Reye sündroom sai oma nime auks patoloogi Austraalia Reye, kes 1963. aastal andis täieliku ja üksikasjaliku kirjelduse kliiniline pilt haiguse. Haigus on tuntud ka meditsiinilises kirjanduses valge maksahaiguse või Reye sündroomi nime all. See haigus on äge ja kiiresti progresseeruv.
Reye sündroom esineb alla 16-aastastel lastel ja noorukitel täiskasvanutel väga harva. Alustab oksendamist, millele järgnevad psühhomotoorsed muutused( enamasti ergus), millele järgneb apaatia, inhibeerimine ja teismeline kooma. Koos sellega on maksas väga ohtlikud elus häired.
Äge maksa- entsefalopaatia identifitseeriti tagajärjel aspiriini, mis viidi raviks nakkushaigus. Aja jooksul tuvastati arvukalt Rhea-taolisi haigusi.
Just sel põhjusel otsustas eraldada Reye sündroom( klassikaline) ja Reye-nagu sündroomid( neid nimetatakse ebatüüpiliste Reye sündroom).
Haiguse esinemissagedus erinevates riikides ei ole sama. Nii Ühendkuningriigis on see 0,1 juhtum 100 000 elaniku kohta, USA-s on see üks juhtum 100 000 elaniku kohta.
patogenees ja põhjuste
sündroom Kahjuks siiani patogeneesis sündroom Reye lastel ei ole täielikult teada. Praegu arvavad arstid, et valge maksahaigus tekib siis, kui kombineeritakse selliseid tegureid nagu:
- - lapse või noorukite viirushaiguse esinemine;
- kasutatakse aspiriini ravis. Klassikalises teostuses
sündroom tekib siis laste aspiriin, ajal, mil nad on haiged SARS, gripp ja ka selliste haiguste nagu tuulerõugeid või herpes paragripp.
On väga oluline, et sündroomi ei arene rikkudes ravimidoosi, ning kui neid kasutatakse vastavalt arsti soovitusi eakohaseid annustes.
Tuleb märkida, et lisaks aspiriinile võivad esineda Re-sarnase sündroomi mitokondriaalsete mürgiste ained. See on hüpoglütsiin, mitmesugused insektitsiidid, valproaat.
Ühendkuningriigis tegi teadlased järelduse, et ligikaudu 10% Reye sündroomi juhtudest on põhjustatud metabolismi halvenemisest. Sageli on tegemist rasvhapete düsmetabolismiga, karbamiiditsükli häiretega, karnitiini transferaasi või glütseriini kinaasi puudumisega.
Vaatepunktist bioloogia, kusjuures haigus on häire mitokondrid, mis viib lõpuks apoptoosi( hävitamine) 
rakkudes. Selles protsessis toimivad ravimid päästiku( protsessi alustamiseks).Seekord üks hüpoteese on eeldus sünnipärane subkliinilise puudust mitokondrite ensüümide inimeste haigus Reye. Kuna
kahjutuks toksiinid toimub maksas, selle rakud( hepatotsüütide), esimese tahu salitsüülhapet, aspiriin ja esimese mitokondrid hakata sureb neid. Algab maksarakkude surm, mis põhjustab maksa detoksikatsioonifunktsiooni rikkumist.
Ammoniaagi ja maksa transaminaaside vere sisaldus suureneb järsult ja nende ainete kontsentratsioon on normaalselt mitu korda kõrgem. Need ained, mis toimivad närvirakkudes ja põhjustavad kiiret entsefalopaatiat ja lõpuks aju turset.
on haige lapse poolest morfoloogia esineb rasvastumuse peeneks tilguti tüüp, mida on täheldatud perifeerias maksa lobules. Kuid rasvade degeneratsioon on märgatav südame lihas, pankreases ja neerudes. Närvirakkude puhul muutuvad neuronid degeneratiivseks ja astrotsüütidel on väga tugev turse.
haiguse sümptomid
Reye sündroom määratakse reeglina kolm päeva pärast nakatumist. Siiski esineb sündroomi fikseerimise juhtumeid 12 tunni jooksul või 21 päeva pärast viirusliku haiguse lõppemist. Kui rapsis on haigus fikseeritud 4-5 päeva pärast lööbe ilmnemist.
arengus Reye sündroomi on järgmised faasid, millest igaüks iseloomustab selle sümptomid:
- esimest etappi. Peamine sümptom on oksendamine ja see esineb sageli.
- 2. etapp .Ajal 24-48 tundi pärast algav oksendamine salvestatud selge muutuse käitumises lapse alates ülestimulatsioon ükskõiksus ja letargia reaktsioonides. Laps ei ole huvitatud mänguasjad, ta lõpetab rääkimise, ta ei olnud isu, ja kontakti lapse saada raskem. Laps ei lase kosmosel liikuda ja on täiesti võimalik kooma minna. Selles seisundis võib väike patsient olla mõnest tunnilt mitu nädalat.
- 3. etapp .Sündroomi arengu viimane etapp on hingamine.
ebatüüpiliste sündroom Reye kliinilisi ilminguid haigus on sarnased ja sageli ilmneda esimese viie eluaasta.Üldiselt arstid
iseloomustavad voolu kiire areng haiguse ja ilma korraliku ravi põhjustab surma. In õigluse tuleb märkida, et fikseeritud lekke sündroom kerge kuni kiratseb arenguprotsessides.
diagnoosimise kriteeriumid
lastearst on väga tähtis, et õigeaegselt tuvastada sümptomeid Reye sündroomi ravis viirusinfektsioon Aspiriin. Selle haiguse tüüpilised kliinilised ilmingud on maksa oksendamine ja laienemine. Need on sümptomid, mis peaksid kõigepealt muretsema. Diagnoosimise
sündroom peavad omama:
- vereanalüüs( biokeemiliste) määramiseks aktiivsuse taset maksaensüümide kriitiline;
- on ultraheli;Seljaaju vedeliku( CSF)
- uuring;
- maksa biopsia.
In vereanalüüsil, tavaliselt normaalne bilirubiini, kuid 3 või enam korda( salvestatud juhtudel ja 20-kordne liig) AST ja ALT( maksaensüümsüsteemi marker).
Samuti on halb märk ammoniaagi suurenenud kontsentratsioonist. Mõnedel patsientidel täheldatakse hüpoglükeemiat( kõige sagedamini alla 5-aastased lapsed).Mis puudutab elektrolüütide olemasolu ja kontsentratsiooni veres, siis võib see oluliselt erineda oksendamise või vedeliku võtmise keelamise tõttu.
sündroom kaasneb sageli häirimist vere hüübimine ja on selgelt nähtav coagulogram. Samal ajal on kliiniline vereanalüüs normaalse vahemikuga, võib see veidi erinev valgete vereliblede arvust, mitte rohkem.
Kesknärvisüsteemi patoloogia kindlakstegemiseks tehakse punktsioon( nimmeosa).Ultraheli korral on selgelt näha maksa suurenemine( hepatomegaalia).Maksas liigne, normaalne, hajutatud ehhogeneensus, täheldatakse ka maksa enda struktuurilist pinget. Diagnostika viimane punkt peaks olema biopsia.
Kui morfoloogiliste uuringus näitab selgelt puudumisel muutusi, mis võivad olla põhjustatud põletiku ja eristatava märke Rasv. Pärast taastumist peavad sündroomi põdenud lapsed suunama geneetilisi nõu, et teha kindlaks ainevahetusega seotud võimalikke geneetilisi haigusi.
pakkumine
arstiabi kergeima, et laps areneb Reye sündroom on vaja kiiresti haiglasse tavaliselt kiirabi toob need patsiendid intensiivravis algfaasis ravi on sümptomaatiline ja peamine ülesanne - lõpetamise hakkasohtlike muutuste kehas. 
Meditsiinis möönda selle haiguse korral kasutatakse kortikosteroide( enamasti prednisoloon), mis aitavad vähendada riski põletikku ajukoes, K-vitamiini, mannitool vältimiseks paisutamise aju ja manustades elektrolüüdid rehüdreerivate sisestatakse ka glükoosilahusttaastada oma tasakaalu, samuti säilitada keha.
Lisaks vedeliku manustamiseks soodustab kiiremat eemaldamist ammoniaagi kehast aga peab arst tasakaalustama alati kinni, sest liigne vedelik võib põhjustada ajuturse. Samuti on ravi suunatud vereringe korrigeerimiseks.
Selleks võib plasma manustada, teostada vereülekannet või teostada dialüüsi. Mõnel juhul, kui hingamine on juba katkestatud, võib hingetoru infusiooni hüperventilatsiooniga läbi viia.
Arteriaalse ja intrakraniaalse rõhu väärtuse süstemaatiline jälgimine on väga tähtis. Viimane väärtus ei tohiks olla suurem kui 15 torr. Kui väärtus on tavapärasest kõrgem, kasutatakse rõhu vähendamiseks süstimist Furosemide. Ravi käigus jälgitakse pidevalt hingamiskiiruse ja impulsi parameetreid. Ebanormaalsuste korral määratakse adekvaatne ravimeetod koos laiaulatusliku ravimiohutuse arsenaliga.
ennustamine - kõik vaid mõne minuti ja tunni. ..
Statistika näitab, et suremus varajaseks avastamiseks sündroom võib oluliselt erineda faasi, kus diagnoosi:
- varajases staadiumis suremus ei ületa 5%;
- , kui tegemist on kooma seisundiga , siis surmava tulemuse tõenäosus suureneb 50-60% -ni;
- viimasel astmel on hingamisprobleemide korral suremus 95%.
Noorte surma põhjustab tserebraalne ödeem ja hingamisteede peatumine. Harvemini võib surmapõhjus olla südamepuudulikkus, mao veritsus või sepsis. Arstid ütlevad, et kui Ray's sündroom avastatakse varajases staadiumis( oksendamine on alanud), peetakse lapse ravimise prognoosi soodsaks.
Sellepärast on arstiabi taotlemise tähtaeg väga tähtis. Kaasaegne meditsiin on haiguse ravimisel teinud märkimisväärseid edusamme.
võrreldes 1970. Täna suremuse sündroom vähenes 40% -lt 20% ja lapsed, kes elasid, on täielik neuro-psühholoogilise taastumise.
Selleks
ennetamise Ainus tõhus viis vältida võimalust esinemise sündroom on loobumine kasutamist aspiriiniga laste raviks.
Nüüd paljudes riikides, on soovitatav asendada atsetüülsalitsüülhapet laste raviks narkootikumide nagu paratsetamool ja ibuprofeen või milline toimus palavikuvastane ravi vajadusel.
kergeima sündroomi on kiiremas korras otsida abi arstidelt, on võimatu võita haiguse kodus. Mida varem läks patsient haiglasse, seda suurem on võimalus soodsa tulemuse saamiseks.
