Sjögreni haigus - on süsteemne autoimmuunhaigus, viidates haigused sidekude; See iseloomustab kahjustuste paljude eritavatelt näärmed, peamiselt süljeeritust ja lacrimal.
Eraldati Sjögreni sündroom (kaotus lacrimal ja süljenäärmed) kaasnevad reumatoidartriit, Difuusne haiguste sidekoe haigused sapisüsteemi ja teiste autoimmuunhaiguste haigusi.
Sjögreni haigus on kõige levinum haigus seas haiguste sidekoe ja leitakse naistel 10-25 korda sagedamini kui mehed, tavaliselt vanuses 20-60 aastat, palju vähem näha lapsed.
Põhjuste haiguse on teadmata. Enamik teadlasi kaaluda Sjögreni tõbi tulemusena immunopatoloogilisi reaktsioonid viirusnakkus, arvatavasti retroviiruse.
Ilminguid Sjögreni sündroom
Sümptomid Sjögreni tõbi võib jagada mustade ja vnezhelezistye.
Glandulaarne ilmingud põhjustatud lüüasaamisega eritavatelt näärmete, mida iseloomustab peamiselt vähenemine nende funktsioon.
Püsiv märk lüüasaamisega pisaranäärmete in Sjögreni sündroom on silmahaigus seotud vähenenud sekretsiooni pisaravedeliku. Patsiendid kaebavad põletustunne, "kriimustuste" ja "liiv" silmis. Sageli on märgitud sügelus silmalaud, punetus, ummikuid nurkades viskoosne valge heakskiidu. Hiljem ilmuvad fotofoobia ja silmahaiguste ahenemine pilud, nägemisteravuse vähenemine. Suurenemine pisaranäärmete in Sjögreni sündroom on haruldane.
Teine kohustuslik ja muutumatu omadus Sjögreni sündroom on katkestusstrateegiakna süljenäärmed tekkega krooniline põletik. Seda iseloomustab suukuivus ja suurenenud süljenäärmed.
Sageli enne ilmumist need märgid on märgitud kuiva punase piiri perleches, stomatiitSuurenemine ümbruskonnas lümfisõlmed, mitmekordne (tavaliselt emakakaela) kaaries hambad. Üks kolmandik patsientidest on järkjärguline tõstmine süljenärmete, mis viib iseloomulikud muutused näokontuurid, on kirjeldatud kirjanduses kui "snout hamstri" või "koonu chipmunk".
Esimesel etapil haiguse kserostoomia toimub ainult treeningu ajal ja põnevust.
Rasketel etapi kuivus suus muutub pidevalt, millele järgneb vajadus pesta maha kuivtoitu, soov niisutada suus rääkimise ajal. Suu limaskesta muutub erkroosa, kergesti vigastada. Tasuta vähe süljes, see vahutav või kleepuv. Keele kuiv. Huulte kaetud sõmeraid, nähtuste põletik, võib liituda püodermiat, sealhulgas seen- ja viirushaiguste. Iseloomulik mitme emakakaela kaariese.
Hilisstaadiumi näib järsk suukuivus, kõnevõimetus, toitu neelama, see pole pigistatakse vedelikuna. Mokad kuivada nendel patsientidel, pragudes suu limaskesta tunnustega keratinization, keele loobus vaba sülje suuõõnes ei ole määratud.
Kuivaks ninaneelu moodustada keemiline koorikud ninas, valendikus kuulmis torud võivad põhjustada ajutist kurtus ja arengu kõrvapõletik. Kuivus kurgus ja häälepaelad põhjustab häälekähedus.
Sagedased tüsistused on sekundaarsed nakkused: sinusiitKorduvad traheobronhiidi ja kopsupõletik. Lüüasaamist näärmete välissuguelundite esineb umbes 1/3 patsientidest Sjögreni sündroom. Tupe limaskesta punetav, kuiv, sageli patsientidel mures põletav valu ja sügelus.
Sagedased haiguse sümptom Sjögreni on kuiv nahk. Higistamine võib väheneda.
Neelamine häire olemasolust põhjustatud lima kuivaks. Paljudel patsientidel tekivad kroonilised atroofiline gastriit raske sekretoorse rike, kliiniliselt avaldub massi ja ebamugavustunne ülakõhus piirkonnas pärast söömist, röhitsus õhu, iiveldus, vähenes söögiisu. Harvem valu ülakõhus piirkonnas.
On otsene seos kuivusastmest ja mahasurumine sekretoorse funktsiooni maos. sapiteede haigus (koletsüstiit) Ja maksas (hepatiit) On täheldatud enamikel patsientidel. On kaebusi raskustunne ja valu paremal ülakõhus, kibedus suus, iiveldus, Nõrga rasvaseid toite.
Kaasamine pankrease protsessi (Pankreatiit) avaldub valu ja seedeprobleemid.
Vnezhelezistye ilminguid Sjögreni tõbi on väga mitmekesine, on süsteemse iseloomuga. Liigesevalu, kerge jäikus hommikul. PÕletikutunnused lihaste (lihasvalu, kerge lihasnõrkus, mõningane suurenemine veres Kreatiniinfosfokinaasi) täheldatakse 5-10% patsientidest.
Enamik patsiente Sjögreni sündroom esineb kasvades submandibulaarset, emakakaela-, kuklaluus, supraklavikulaarsetes lümfisõlmed ja 1/3 patsientidel lümfisõlmede suurenemine on sage iseloomuga. Viimasel juhul sageli selgus maksa suurenemisega.
Erinevad kahjustuste hingamisteed täheldati 50% patsientidest. Kurgukuivus, valulik ja armid, kuiv köha ja õhupuudus on kõige sagedasemad kaebused.
Kui Sjögreni sündroom on tähistatud veresoonte haigus. Melkotochechnye verise lööbed esinevad sageli naha sääred, kuid lõpuks levis ülespoole ja võib tuvastada nahal reite, tuharate ja kõhu. Nahalööve, millega kaasneb sügelus, põletustunne ja valus temperatuuri tõus naha kahjustatud piirkonnas.
Lüüasaamist närvisüsteemi meeleelundite kahjustused tüüpi "sokid" ja "kindad", neuriit näo ja Kolmiknärv täheldati ühel kolmandikul patsientidest.
Üks kolmandik patsientidest on allergilised, sagedamini - antibiootikumid, sulfoonamiidid, prokaiin, B rühma ravimid, samuti keemiliste vahenditega (puhastusained jne), Ja toidud.
diagnostika
Kõige informatiivne laboris parameetrid Sjögreni sündroom on kõrge ESR, Arvu vähendamine leukotsüüdid, hüpergammaglobulineemia (80-70%), juuresolekul antinukleaarne ja reumatoidfaktoreid (90-100%), samuti antikehad Lahustuvatele tuumaantigeeni SS-A / Ro ja SS-B / La (60-100%). Üks kolmandik patsientidest on leitud krüoglobuliinide.
Polikliinik tingimused on soovitav võtta arvesse erinevaid kombinatsioone järgmised omadused:
- liigesehaigus;
- Põletiku kõrva- süljenäärmed ja järkjärguline tõstmine süljenärmete;
- kuivaks suu limaskesta (ninaneelus) ja kiire areng mitmekordne eelistatavalt emakakaela-, hambakaariese;
- kroonilise korduva konjunktiviit;
- Raynaud 'sündroom;
- püsiva suurenemise ESR (üle 30 mm / h);
- hüpergammaglobulineemia (üle 20%);
- juuresolekul reumatoidfaktorit veres (tiiter üle 1: 80).
Kuigi ükski neist funktsioonidest, eraldi võetuna ei ole spetsiifiline Sjögreni tõbi, juuresolekul nelja kriteeriumi ja võimaldab 80-70% juhtudest kahtlustatavate hiljem abiga spetsiaalse uurimismeetodeid diagnoosi kinnitamiseks.
Diferentsiaaldiagnoosimine Sjögreni tõbi on läbi reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupusAutoimmuunhaigused maksa ja sapiteede koos Sjögreni sündroom.
Sjögreni haiguse ravi
Põhitöökohaks ravis Sjögreni tõbi kuulub hormoonide ja tsütotoksiliste immuunosupressandid (hlorbutin, tsüklofosfamiid).
Esimesel etapil haiguse puudumisel süsteemne ilmingud ja mõõduka eeskirjade eiramise laboratoorsete näitajate peaks pikaajalist ravi prednisooni väikestes annustes (5-10 mg / päevas).
Ekspresseeritud hilisel Sjögreni sündroom puudumisel süsteemne ilmingud vajalik määramine prednisoloon (5-10 mg / päevas) ja kloorambutsiil (2-4 mg / päevas), millele järgnes pikema, juba mitu aastat, kes said doose prednisolooni (5 mg / päevas) ja kloorambutsiil (6-14 mg / nädalas).
Selline vooluringi võib kasutada patsientide ravimiseks algstaadiumis haiguse esinemise ekspresseeritud häired laboratoorsete analüüside protsessi aktiivsust ja krüoglobulineemia ilma kindlaid märke süsteemne ilmingud.
Pulsiravi suurtes annustes prednisooni ja tsüklofosfamiidi (1000 mg 6-metüülprednisoloon veenisiseselt päevas kolmel järjestikusel päeval, ja ühekordset veenisisest tsüklofosfamiid manustamist 1000 mg), millele järgnes üleminekust mõõdukas annuses prednisolooni (30-40 mg / päevas) ja tsütostaatikumide (hlorbutin 4-6 mg / päev või 200 mg tsüklofosfamiidi intramuskulaarselt, 1-2 korda nädalas) puudumisel kokkupuutest maksas oli kõige tõhusam ravi analüüsiti raske süsteemse ilmingud Sjögreni haigus, on üldiselt hästi talutav patsientide poolt ja väldib paljud seotud tüsistuste pikaajalisel kasutamisel suuri annuseid prednisooni ja tsütostaatikumidega.
Kehavälist teraapiad (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmafereesil plasma double filtreerimisega) lahust kombinatsioonis pulsiravi on kõige efektiivsem patsientidel Sjögreni haiguse kärbuslikku vaskuliit, glomerulonefriit, Polüneuriiti, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises põhjustatud krüoglobulineemiat.
Kohalik ravi silmahaigus, mille eesmärk on kõrvaldada kuivaks, et vältida sekundaarset infektsiooni. Kuiva silma märgistus on mõeldud kunstpisaraid. Sagedus narkootikumide sõltub raskusest elundi vaatevälja ja ulatub 3-10 korda päevas.
Terapeutiliste pehmete kontaktläätsede kasutatakse selleks sarvkesta kaitse. Ennetamiseks püodermiat kasutatakse furatsilina lahused (lahjendatud 1: 5000), 0,25% lahus klooramfenikooli, tsiprofloksatsiin ja teised.
Teraapia kroonilise põletiku süljenäärmed eesmärk on ületada kuivaks, tugevdades seintele süljeeritust kanalid näärmed, ennetamiseks ägenemise, parandada suu limaskesta epiteeli kogumine suus ja võidelda sekundaarse infektsioon.
Normaliseerida võimsus ja sekretsiooni süljenäärmed lehe prokaiin blokaadi. Juhtudel ägenemise kroonilise parotiit (ja ennetamiseks kordumise) kohaldab aplikatsiooni Dimexidum 10-30% lahus. Juhtudel mädaste mumpsi torujuhtmeis süljenäärmed manustatakse paikselt manustatud antibiootikume ja seenevastaseid ravimeid (nystatin, Levorinum, nüstatiin salv). Et vähendada läbilaskvust kanalid intravenoosselt või intramuskulaarselt manustada kaltsiumi preparaadid.
Kiirendada paranemist suu limaskesta ja jääval alal ilmnemisel erosiooni ja praod õnnestub tänu Kibuvitsaõli ja Astelpaju solkoserilovoy ja metüüluratsiiIsulfokloriidi salvid, samuti töötlemisel suu limaskesta Enkad ravimit (aktiivseid derivaate nukleiin happed). Samuti omab antibakteriaalsete omadustega dekaminovaya karamelli.
Kui nina limaskest kuivaks kasutatud sagedane isotooniline naatriumkloriidi lahus (via turundae).
Tupekuivust vähendatakse kasutamisel kaaliumjodiidi-kapslites.
Kui kuiv hingetoru ja bronhide soovita pikaajalist manustamist broomheksiinhüdrokloriid (8-16 mg 3 korda päevas 2-3 kuud).
Kui on viiteid krooniline gastriit sekretoorse puudulikkusega pikaks ajaks läbi asendusravi (soolhape, looduslikud maomahla, Pepcid).
Pankrease puudulikkuse nõuab vastuvõtu ensüümid panzinorma, Kreon, Festalum kursused 2-3 kuu või pidevalt, nagu raviks solkoserilom (2 ml lihasesse 2 korda päevas 15-30 päeva).
väljavaade
Ilm soodsad elu. Kui aega alanud ravi õnnestub aeglustada haiguse kulgu, patsiente paraneb töövõime. Hilinenud ravi alustamist on tavaliselt kiiresti tekkida raske ilminguid haigusest, patsiendi puude korral.