Amüloidoos - on süsteemne haigus, mida iseloomustab amüloidi ladestumine kudedes (kompleksne-valguga polüsahhariid kompleks).
Amüloidoos viib atroofia, hulgiskleroos ja hulgiorgankahjustusega.
Sagedus - mitte vähem kui 1:50 000 (enamasti toimub pärast 60-aastaselt).
klassifikatsioon
1. Esmane amüloidoosis põhjustab muutusi rakkude hulgimüeloom, Monokloonsed hüpergammaglobulineemia, Waldenstromi makroglobulineemia.
Amüloid koosneb kerge ahela immunoglobuliini nende sünteesi järsult kasvanud näidustatud haiguse.
2. Teisene amüloidoosis põhjustatud krooniliste põletikuliste haiguste (nt reumatoidartriit, Osteomüeliit, bronhiektaasi, malaaria, Tuberkuloos, pidalitõbi).
Amüloidi koosneb fibrillaarne amüloidvalgule ja selle lagunemissaaduste - seerumamüloidiga Valk.
3. Pere (idiopaatiline) amüloidoosis. Tavaliselt - kaasasündinud defekt ensüüme. On mitmeid vorme kaasasündinud amüloidoosis nagu Vahemere palavik (pere paroksismaalse polüserosiidi - haigus teadmata põhjusega väljenduv kõhuvalu, krambid palavik, pleuriit, Artriidi ja lööbed nahal).
4. Seniilne amüloidoos.
5. Dialüüsi amüloidoosis arendab hemodialüüsi ajal.
põhjustel
Põhjused primaarne kahjustus mitmesuguste organite (neerud, sooled, naha) on teadmata.
Sümptomid ja haiguse kulg on erinevad ja sõltuvad asukohast amüloidlademitega määral nende levimus organites, kestus haiguse esinemine komplikatsioone.
Sageli esineb kompleksi seotud sümptomite kahjustusi mitmetes organites.
Ilmingud amüloidoosi:
* Seedetrakt
- Suurendamine suurus keel
- neelamine häire
- kõhulahtisus või kõhukinnisus
- Kasvaja-amüloidladestustele maos või sooltes (mitte sageli)
söögitoru amüloidoosis kaasnevad tavaliselt koldeid teistes osades seedesüsteemi. Iseloomustab neelamisraskused allaneelamisel tihe ja kuiv toit, tagasivool.
Amüloidoosiga kõht on tavaliselt koos amüloidoosiga soolestikus ja teiste organite. Ilmingud: tunne raskustunne ülakõhus piirkonnas pärast söömist, kõrvetised, röhitsemine, iiveldus.
soole Amüloidoos esineb sageli avaldunud tunnet ebamugavust, raskustunne, vähem mõõduka kõhuvalu, väljaheitest häired (kõhukinnisus või püsiv kõhulahtisus). Eraldatud kasvaja soole amüloidoosis esineb varjus kasvaja (valu, soolesulgus) Ja avastatakse tavaliselt operatsiooni ajal.
maksa amüloidoosis täheldatud suhteliselt sageli iseloomulikud suurenemist maksa ja pitsat esinevad sageli sündroom portaalhüpertensioonistHarva on valu paremal pool ülakõhus, iiveldus, röhitsemine, kollatõbiVerejooks.
Amüloidoosiga kõhunääre tavaliselt toimub varjus krooniline pankreatiit; iseloomustab nüri valu vasakul ülakõhus, röhitsemine, iiveldus, oksendamine.
* süda
- Raviresistentse kongestiivse südamepuudulikkus
- Rhythm ja juhtehäired
- Focal kahjustuste müokardi (psevdoinfarkt).
* Närvisüsteemi
- Perifeerne neuropaatia (põletustunne, surin, "sipelgate jooksmise" jäsemete, sensoorne allahindluseta)
- Rikkumisi autonoomse närvisüsteemi (peavalu, peapööritus, higistamine)
- ortostaatiline hüpotensioon
- võimetus
- Sulgurlihase häired (kusepidamatus fekaalse).
* Kõõlused, kõhrede
- Karpaalkanali sündroom (tuimust, surinat ja pulseeriv valu sõrmedes)
- Sümmeetriline polüartriidi, külmutatud õla, tihe Periartikulaarse turse.
* kangad
- Põrna suurenemine.
* Hingamisteede
- kähedus
- bronhiit
- Kasvaja kopsuarteri amüloidoosis.
nahakahjustused - sõlmekesed, naastud, sõlmede, verejooks silmade ümber ( "sümptomi punktide").
Ja ka:
- Kaasamine kilpnäärme ja vähendada selle funktsiooni.
- Kaasamine neerupealised nende ebaõnnestumine.
- Neerude amüloidoosi tüüpiline igasuguse amüloidoosis.
diagnostika
- Veres, aneemia, leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, ligi 80% juhtudest esinevate haigusele varase koguse vähenemine valkude hüperglobulineemia, vereliistakute arvuNaatriumi, kaltsiumi.
- Kui maksahaigus - tõsta kolesteroolMõningatel juhtudel - bilirubiini, Alkaalse fosfataasi
- Hindamine kilpnäärmetalitlust - võib väheneda kilpnäärmefunktsioonile
- Hinnata ka neerufunktsiooni - peaaegu 50% juhtudest algab amüloidoosis neerupuudulikkusega. Uuringus uriini lisaks valkSettes näita silindrid erütrotsüüdid, leukotsüüdid
- Esmane amüloidoosis vereplasmas ja / või uriini tuvastasime tõus amüloidi
- Sekundaarse amüloidoosis peaks pöörama tähelepanu laboratoorsete ilmingute krooniliste põletikuliste haiguste
- Fekaalid - suures koguses rasva, tärklis, lihaskiudude
diagnostilised meetmed
- Ehhokardiograafia (kahtlustatavate südamepuudulikkus)
- Röntgenkiirgusseadmed
- Funktsionaalne kliiniliste uuringute kongo punane ja metüleensinist (värvikihi kadumist kiire intravenoosse manustamise seerumi tänu nende
- amüloidi sidumisega ja olulist vähenemist nende vabastamist neerude). Esmane amüloidoos need testid ei ole alati informatiivne
- Biopsia elundite - kõige informatiivsem meetod.
amüloidoosis ravi
Ravimise üldpõhimõtted
kodu režiim, välja arvatud raskete tingimuste (raske südamepuudulikkus, Kroonilise neerupuudulikkusega)
Esmane amüloidoosi algfaasis protsessi - klorokviini 0,25 g 1 r / d.. pikk, koostisega melfalaani ja prednisoloon, melfalaan, prednisooni ja kolhitsiin kolhitsiini või ainult
Teiseses amüloidoosis - raviks põhihaiguse (tuberkuloos, osteomüeliit, Empüeemiga jt.), Mille järel kuivatamisest sümptomid tekivad tavaliselt kaovad ja amüloidoosis
Viige patsient dialüüsi amüloidoosis peritoneaaldialüüsi
Kui amüloidoosis soole voolab püsiv kõhulahtisus - astringendid (vismutsubnitraat, silikageel)
Teiseses amüloidoosis - erikäsitlemine põhihaiguse
Amüloidoos perekondliku - kolhitsiini (0,6 mg 2-3 p / d.).
Sümptomiteraapia: vitamiinid, diureetikumid, vähendavaid ravimeid, rõhk, plasma ülekannet jne ...
Nõuandeid toitumise
Patsiendid amüloidoosis näitab pikaajaline (1,5-2 aastat), kes said raw maksas (100-120 g / päevas).
Piirang valkude tarbimist, soolad patsientide kroonilise neerupuudulikkusega
soola piirangut südamepuudulikkusega patsientidel
Kirurgiline ravi Amüloidoosi
Põrna eemaldamist võib parandada vähenemise tõttu amüloidi koguse korpuses.
väljavaade
Prognoos Amüloidoosi määratakse põhihaiguse. Keskmine elulemus - 12-14 kuud. Naised elavad sageli kauem. Haigus on raskemad eakatel.
