(MDS) viitab Verehaigustega süsteemi, milles normaalne vereloomet on katki. Teine nimi haiguse - predleykemicheskoe riik.
põhjused
Asjaolu, et selline Müelodüsplaasia ja põhjendab oma arengut ei ole teada. Patoloogia 2 liiki: primaarne (sõltumatud haigus) ja sekundaarsete (raske tüsistus protsessid inimorganismis).
Esmane MDS toimub mõjul keskkonnategurid. Nende hulka kuuluvad:
- ökoloogia;
- kõrgenenud kiirgus;
- tegevuse toksiinid, allergeenid;
- pestitsiidide kasutamise ja muude kahjulike ainete kasvatamise puu- ja köögiviljad;
- Lisades toiduainele suur hulk säilitusained, värvained, stabilisaatorid ja teised.
Teised põhjused esmaste müelodüsplastiline sündroom kuuluvad geneetilised haigused. Riskirühma hõlmab patsiente Downi sündroom, Fanconi aneemia, ja teised.
Teisene haiguse vormi Kõige sagedamini tekib taustal pahaloomulise kasvaja meetoditel või mõjul kemoteraapiliste / radioloogiliste ravi. See pärsib pisikute veres (erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide).
Klassifikatsioon ja tüübid
Sõltuvalt haiguse tunnused ja müelodüsplastiliste sündroomide levinud sümptomid on erinevad. Vormid haiguse vastavalt rahvusvahelise klassifikatsiooni:
- Tulekindlad aneemia, millele on lisatud välimuse sideroblastid veres. Patoloogiliste protsess hõlmab ainult erütrotsüütide idanemist. Nr laseb.
- Tulekindlad tsütopeenia on keeruline kahjustuse 2 võrsed. Signaalid ei lähe perifeerse vere.
- Tulekindlad aneemia blastide liiaga-1. Blaste viidud perifeerse vere (5%). pantsütopeenia tekib. Luuüdis düsplaasia protsessid hõlmavad 1 või mitme vereloomet mikroobe samaaegselt.
- Tulekindlad aneemia blastide liiaga-2. Suurenenud monotsüüdid, granulotsüüdid ja lümfotsüüte vähendatud. Arvu blaste suurendab kuni 19%.
- MDS ei teosta diferentseerumist. Väheneb tasemed valgelibled ja vereliistakud blaste eraldati.
- MDS kaasas isoleeritud jäetud 5q. Analüüsis määratakse ühiku laseb. Suurenenud trombotsüütide arv.
sümptomaatilise ilmingud
Konkreetsed märke ei ole müelodüsplastiline sündroom. Kliinilised ilmingud on tingitud astet lesiooni luuüdis ning pärsib vereloomet mikroobe.
Peamised ilmingud:
- aneemilist sündroom. See arendab tingitud peamiselt madalamad punaliblede ja hemoglobiini veres. Kaebuste ilmuvad pearinglus, nõrkus, uimasus, südamepekslemine, õhupuudus, kui jalgsi kiiresti, südamerütmi häire, jõudluse vähenemine. Naha ja limaskestade Kelmetä.
- Hemorraagilise sündroomi. Selle tulemusena järsk langus trombotsüütide arv vere hüübimise protsesside halveneda. Esineda spontaansest verejooksust (emaka, seedekulgla, nasaalne, jne); moodustatakse nahal petehhiaalsed hemorrhages. Isegi väike mõju naha verevalumid.
- nakkusliku tüsistused sündroom. Vähendades küps granulotsüütide ning rikutakse nende operatsiooni (rakud ei ole võimelised täitma fagotsütoosi, kemotaksist ja teised). See toob kaasa asjaolu, et keha ei saa tõhusalt võidelda bakteriaalsete infektsioonide muutunud vastuvõtlikumad patogeensete ained. Sagedased tüsistused müelodüsplastiline sündroom on raske, raske ravida kopsupõletikku, viiruste, seente või mükobakteriaalse milline, mädane nahakahjustused, veremürgitus ja sepsis.
- Põrna. Elundite tõusu suurused 1-2 cm.
- B-sümptomeid. Muutuste tõttu arvu ja toimevõimsust lümfotsüütide täheldatakse kerget kehatemperatuuri tõusu, eriti öösel. Patsientidest teatasid suurenenud väsimus, higistamine, peavalu ja muud sümptomid iseloomulikud mürgistuse sündroom.
- Autoimmune sündroom. Kas harva, mitte rohkem kui 10% patsientidest. Development of müelodüsplastiliseks Haigusega kaasneb aktiveerimist süsteemi protsesse: vaskuliit, seronegatiivsel artriit ja teised. On võimalik esinemise perikardiit, pleuriit, hemolüütiline aneemia.
diagnostika
Esimeses uuringus, mis teeb võimalikuks kahtlustada müelodüsplastiliseks häire - analüüs perifeerse vere. See määrab vähenedes hemoglobiin, erütrotsüüdid, leukotsüüdid (pantsütopeenia). Trombotsüüdid saab kas vähendada või suurendada, sõltuvalt trombotsüütide hävitamine idu.
Eripäraks haiguseks on kõrge värviindeks (0,9-1,1). See on tingitud asjaolust, et taset punastes verelibledes langeb kiiremini kui hemoglobiin, põhjustades rakkude küllastunud piisavalt hemoglobiini. Veri retikulotsüütides ilmuvad. Nad annavad tunnistust luuüdi Püüdes kompenseerida punaseid vereliblesid ja väljapääsu perifeeriasse ebaküpsete punaseid vereliblesid.
Täpne diagnoos on võimalik vaid läbi uuring luuüdi biopsia iliakaalsete luust või rinnaku. Protseduuri tehakse oma hematoloogia Ward. See määrab, mitu blaste sideroblastid ja teisi rakke, mis näitab, millist tüüpi patoloogiliste taastamine.
Määra geneetilised muutused aitavad tsütogeneetiline uuringud.
ravi
Haiguse ravi - pikaajaline protsess. Haigus teraapia järgmistel meetoditel ja seadmed:
- Sümptomaatiline ravi. Infusions erütrotsüütide ja / või trombotsüütide. Tee võimalik kompenseerida puudust vormi elemendid. Vajadusel sagedased kujutatud desferaali täiendavaid kasutamise eesmärgil vältimise hemosiderosis.
- Antibiootikumiravi. See näitab arengut tüsistuste nakatumise tõttu organismi bakterite mikrofloorat. Sel juhul kasutada laia spektriga antibiootikume.
- Ettevalmistused aktiveerimist raku diferentseerumise - retinoidid. Nendeks Vesanoid, kolekaltsiferool, ja teised.
- kasvufaktoreid. Kasutatakse stimuleerida teket granulotsüütide ja monotsüütide raku seeria, samuti erütropoetiini ja interleukiin-3 preparaate.
- Immuunteraapiat. Gipokletochnom efektiivne müelodüsplastiline sündroom. Keemiaravi aitab normaliseerida vere ja isegi remissiooni saavutamiseks. Annuse kohandamine ei ole läbi regulaarselt tulemustest vere biokeemilisi näitajaid. Nendeks kreatiniini, uurea, maksaensüümide. Ravirežiimi on mõeldud vähemalt 6 kuud.
Mis areng haiguse lastel ja noortel patsientidel on näidanud, kellel on luuüdi siirdamist. Ainult see meetod võimaldab saavutada stabiilne vähendamine ja retsidiivide vältimiseks.
väljavaade
Vastupidi prognoos kahjustab haigus kahjustuste ulatust vereloomet mikroobe (leukotsüütide, erütrotsüütide, granulotsüütide), inimese vanusest ja üldist tervist. Varasema ravi algab, seda rohkem võimalusi saavutada normaliseerumine hematoloogiliste parameetrite. Kui õigeaegse nimetamise immuunrakkude teraapia ravitulemusi täheldati 60% patsientidest.
Kui luuüdi siirdamist retsidiivivabad 2,5-3 aastat, ehk rohkem kui 35% patsientidest. Siiski on kõrge suremus üle 45%.
ennetamine
Tõhus ennetamise MDS ei eksisteeri. Et vältida rikkumisi verd, on soovitatav läbi õige eluviisi. Kui võimalik, vältida kontakti keemiliste, mürgiste ja muid kahjulikke aineid. Tarbitava toidu orgaanilised toidud on kasvatatud ilma pestitsiidide lisamine ja mürkkemikaalide. Et vältida liigset toidu lõhna- ja maitseainete, värvainete, säilitusainete. Tarbida piisavalt vett.
Regulaarselt tegelevad kehakultuur ja sport. Vabane halvad harjumused.
Kui tervise halvenemist mitte ignoreerida tervise ja konsulteerida arstiga täielikku läbivaatamist.
