Aneemia-Chauffard Minkowski on pärilik haigus, mille registreeritud mass suremus punaseid vereliblesid. Tunnuseks Patoloogia teostab tõhustatud punaste vereliblede luuüdi tõttu kiire hävitamine.
põhjustel
Haigus areneb teket patoloogilised muutused struktuuri punaseid vereliblesid. Niipea kui vererakkude seinad kaotavad oma loomuliku tugevuse, nad kaotavad võime säilitada ja hemoglobiini. Kui aneemia on registreeritud ja kuju muutmisega verelibled, mis ei võimalda neil tungida väikeste veresoonte. Kui proovite täita oma saatust erütrotsüütide hävitatud.
Seotud patoloogiat DNA rikkudes mõju negatiivsete tegurite loote areng Lapse jaoks, kuid enamikel juhtudel põhjuseks on pärilik SFEROTSÜTOOS. Provotseerida mutatsioon loote geenide võimeline:
- Kiiritus rase radioaktiivsed ja röntgen.
- Raske viirushaiguse, mille all kannatavad naised ajal lapseootel.
- Mürgistusalase rase nikotiin, narkootikumid või raskemetallide sooli.
Pärandi- haiguse esineb autosoomne dominantne tunnus.
sümptomid
Haigusenähud esineda järkjärgult taseme alandamiseks erütrotsüütidega. Mida varem haigus avaldub, seda raskem selle sümptomid. Pärilik SFEROTSÜTOOS enamasti tuvastatud kooliealistele lastele. Patoloogiauuringu iseloomulik lainjas muidugi kusjuures hemolüütiline kriis järgneb remissiooniperiood. Pärast kriisi patsiendi seisund on tasapisi taastumas, ta heidab ainult ülemäärase kahvatus.
Kui hemolüütiline kriis aneemia nähud on kõige märgatavam, tappis palju punaseid vereliblesid. Mõned sümptomid on:
- Kollasust nahka. Muutuv värv püsib kaua pärast kriisi. Intensiivsus kollase nahavärvi sõltub suremus vererakke.
- Suurendamine ja põrna. Patsient võib kurta raskustunne piirkonda ribide vasakul küljel.
- Suurenenud maksas. Long haiguse kestust provotseerib vastuolus käesoleva keha, mis mõjutab oluliselt tema suurus. Tüsistusteta hemolüüs maksas ei suurendata.
- Arendamine troofiliste haavandite jala. Patoloogiat esineb täiskasvanud patsientidel, kui liimimise punaliblede väikeste veresoonte alajäsemete.
- Häired kolju luud. Registreeritud ainult haiguse arengule väikelastel.
Arengu kohta hemolüütiline kriis takistab nimetatud muudatuste toimumise organismis, näiteks:
- väljendunud kollasust naha;
- palavik;
- Üldiselt letargia, unisus;
- krambid;
- iiveldus, oksendamine, kõhuvalu;
- väljendunud sügelemine.
Esinemissageduse kriisiohvritele sõltub paljudest teguritest. Provotseerida halvenemist patsiendi seisund võib nakkushaiguse, hüpotermia. Mõnel juhul vähendamise võib kesta kuni mitu aastat.
diagnostika
Pärilik SFEROTSÜTOOS võib patsiendil kahtlustatakse kollase naha. Raviarst on vaja palpeerima kõhu olemasolu määramiseks suurenevate maksa või põrna. Lisaks patsiendi uuringu, et selgitada nimekiri kaebusi, et teada saada, juuresolekul aneemia lähisugulased. Selleks, et kinnitada esialgse diagnoosi patsiendi saadetakse tutvumiseks, sealhulgas üleandmine laboris ja instrumentaalmuusika uurimist.
Laboritingimustes:
- Vereanalüüsi. Patoloogias tuvastasime kõrgenenud bilirubiini urobilin tänu väiksemale kolesterooli kontsentratsiooni.
- Kliiniline analüüs verest. Märgata muutusi erütrotsüütide suuruse vähenemist leukotsüütide kontsentratsioon. Hindamine värviindikaatori näitab, et see on madalam kui normaalne.
Lisaks kahemõõtmeline elektroforees meetodit kasutatakse, võimaldades uurida membraanvalgust vererakke. Kinnita muutus siseorganite suurused võimaldab kõhu ultraheli.
Microspherocytic aneemia tuleb eristada autoimmuunhaigused, seega on soovitatav uurida perekonna ajalugu ja teha Coombs.
ravi
Teraapia on ette alles pärast diagnoosimist pärilike SFEROTSÜTOOS. Ravi kaua selle tõhusus sõltub patoloogia tõsidust, üldseisundi patsiendile. Kerget haigust raviviisid patsient, võimaldades kõrvaldada puuduse raua ja foolhapet. Patsiendil on soovitatav muuta toitumises einet porgandid, tomatid, juust, pähklid.
Raske haiguse vorm nõuab ravi haiglas. Eriti ettevaatlik tuleb olla ettevaatlik nimetamise Eakate patsientide ravi tõttu ohtu aregeneratornogo kriis, mis võib lõppeda patsiendi surma.
Mis ebaefektiivsust konservatiivne tehnikat läbi viidud operatsiooni põrna eemaldamise. 48 tunni jooksul pärast Splenektoomiale laboris uuringud kinnitavad, et normaliseerida vere hemoglobiini ja punaste vereliblede, taastab loomuliku nahatooniga. Selleks, et vältida arengu pöördumatuid muutusi maksa ja põrna operatsioon ja lapsele ettenähtud vanemad kui 4 aastat.
Ravi naistel raseduse ajal eeldab saavad immunoglobuliini vereülekannet. Rasedad peaksid regulaarselt võtta vereproovi raviarst oli võimalus kohendamist terapeutilist muidugi tagada tervise ja ohutuse tuleviku emale ja lootele.
komplikatsioonide
hemolüütiline aneemiaMis tekkisid varases lapsepõlves võib põhjustada vaimne alaareng, füüsilised nõrkus. Täiskasvanud patsientide suurenemise tõttu vaba bilirubiini sisalduse võib areneda sapikivitõbi, koletsüstiit.
Puudumisel piisavat ravi raske haiguse korral võib tekkida tsirroos. Hemolüütiline kriis võib mõnikord ekslikult obstruktiivse kollatõbi, mis välistab sobivat ravi. Sellisel juhul on oht ajuturse korduvalt tekitab. Haigus võib provotseerida ja krooniline leukeemia.
ennetamine
Pärilik SFEROTSÜTOOS ei saa täielikult kõvastunud, raviprotseduuride suunatud maksimaalse ulatuseni remissiooni. Patsiente tuleb regulaarselt läbi vaadata hematoloog. Kerge vormi haiguse kontrolli vere analüüs viiakse läbi 1 kord 6 kuu jooksul. Igal aastal on soovitatav patsienti võtma ravimeid, mis hoiavad mikroelementide tavalises säilitamine funktsionaalset aktiivsust punaseid vereliblesid.
Lapsed, kes on ühe vanema põeb aneemia Chauffard Minkowski, tuleks uurida vahetult pärast sündi. Nad pannakse konto teostab regulaarselt uuringuid, et hinnata oleku muutus.
