Waldenstrom'i tõbi - äärmiselt harva kasvaja luuüdis, mis on moodustatud muteerunud plazmotsitarnyh ja lümfotsüüdirakkudest. See patoloogiline seisund kaasneb välimus, mis produtseerivad rohket immunoglobuliin. Üle rikkumine on sarnane kroonilise lümfoidse leukeemia.
Kõige tavalisem patoloogia avaldub sümptomaatilise vanemas eas. See rikkumine on väga ohtlik, sest See kannab tõsiste komplikatsioonide oht. Makroglobulineemia vaja teha keerulisi ravi.
Põhjuste haigus
Täpne põhjus, miks seal on Waldenstrom'i makroglobulineemia ei ole veel installitud. Seal on geneetiline selle haiguse ravis. See ei ole ilma põhjuseta, mis on. Et. Kas ei ole haruldane, et selgitada haiguse ühe perekonna liikmed sugulasega.
Lisaks on paljud uurijad selle patoloogilise seisundi kipuvad virusogeneticheskoy makroglobulineemia teooria seda tüüpi. Arvatakse mõned viirused võivad viia rakkude ja põhjustada geneetilisi ebaõnnestumine. Seega jagades rakud näivad muteerunud DNA. Sageli kannatab ja immuunsust, mida ei ole võimalik eristada nakatunud rakke ja elemente defekti struktuuri. See viib välimus plasma rakud ja lümfotsüüdid ei suuda täita oma funktsiooni ja eritavad suures koguses valku - immunoglobuliin.
Tegurid, mis suurendavad riski haigestuda selle haigusseisundi on:
- kontakti radioaktiivseid aineid;
- võttes teatud ravimeid;
- mõju raskmetallide ja teiste ohtlike kemikaalide;
- pikaajalisest päikese käes;
- trauma kaasas murrud luud;
- juhtudel neuropaatia ajaloos;
- sagedased viibimist riigi stressi.
Arvatakse, et kaasa aidata selle haiguse võib olla pikk viibimist ökoloogiliselt ebasoodsa valdkondades ja halvad harjumused.
sümptomid
Kui Waldenstrom'i makroglobulineemia sümptomid varajases staadiumis on sarnased lümfoidne leukeemia. Esmane sümptomid selle vähi üldise iseloomuga. Patsient kaevata:
- nõrkus;
- suurenenud higistamine;
- kiiret kaalukaotust;
- valu ja valud liigestes;
- jõudluse vähenemine;
- subfebrile temperatuuril.
Tulevikus tekkimist lümfoidne infiltratsiooni täheldatud sümptomitega. Kas suurenemist lümfisõlmed. Patsiendid tunnevad survet hüpohondria tõttu suurenenud põrn.
Nagu progresseerumist patoloogiliseks seisundiks patsiendil sümptomitega hemorraagilise sündroomi. Suurenemise tõttu valgu tase veres trombotsüütide adhesiooni protsesside rikutud. See suurendab verejooksu riski. Väga sageli esinevad nina- ja igemeveritsuse. Tegemist võib olla kahvatu nahk. Eristab baas verejooksu nahasse. Patsiendid saavad loid. Võimalik minestamine. Rasketel patoloogilist seisundit piirang jäseme liikuvust tõttu täheldatakse düsfunktsiooniga liigesed.
Hilisemates etappides haigus arengu paraamiloidoza ere tunnused ilmnevad. On suurenenud suurus keeles. Patsient kaotab võime rääkida normaalselt. Tegemist võib olla raske neelata. Valguühendeid ladestuvad kõik siseorganeid. Eriti tugev põeb südame-veresoonkonnale. Patsientidel on tahhükardia ja muude rikkumiste südame.
Tänu kogunemine keha valkude võib tekkida valu erinevates kehaosades. Hilisemates haigusetappe võib põhjustada neerude ja kopse. Sageli sümptomid esinevad kesknärvisüsteemis.
diagnostika
Veendumaks sellise patoloogia nagu Waldenstrom'i makroglobulineemia see nõuab põhjalikku uurimist. Esiteks, arst kogub kliiniliste ja perekonna ajalugu. Juuresolekul patoloogia näitab mitmeid kõrvalekaldeid, mis ilmnevad üldised ja biokeemilised vereanalüüsid.
Juuresolekul patoloogiat näidatud settereaktsiooni ja matistatud erütrotsüüdid, samuti suurenenud sisaldus lümfotsüütides. Neid saab identifitseerida ja ebaküpsed leukotsüüdid. Veri selles patoloogiat avastati ka kõrgenenud karbamiidi, glükoos, kolesterool, elektrolüüdid rikkumine. Sageli määrati kõrgenenud kaltsiumi ja kreatiniini. Esinevad uriinianalüüsi valkude tuvastamiseks.
Diagnoosi kinnitamiseks manustatakse sageli immunoelektroforeesi. See uuring näitab vere kõrge immunoglobuliin M. Trephine biopsia niude luu saada luuüdi Sageli manustatakse. Pärast seda uuringut proovide ainet. Seda saab läbi koe biopsia, kus on hoiused valgu.
Et hinnata riigi põrna, maksa ja teistesse siseorganitesse määratud USAs. Teha kindlaks sekundaarse kasvaja lokaliseerimise ja suurenenud lümfisõlmed määratud mahuga spiraali kompuutertomograafia. Sageli tehakse diagnoosi kinnitamiseks MRI, võimaldab selgitada staatuse siseorganeid. See uuring on võimelised esile kihistumist valkude organitest. Seda saab rafineeritud seisundi ajuveresoontes. Et hinnata südame funktsioon on määratud EKG.
haiguse ravi
Makroglobulineemia Waldenstrom'i saab ravida erinevate meetoditega. Väljaselgitamisel haiguse varases arengujärgus, võib arst võtta oota ja vaata suhtumine. Mugav kiirenevad kasvaja arengut protsessi võib ettenähtud ravile.
patsientidel kemoteraapiat sageli soovitatav. Ravis tsütostaatikale kasutada, võimaldades hävitada rakkude märke vähkkasvaja degeneratsioon. Kui on märke aneemia määratud manustamist RBC.
See võib soovitada taotluse kehavälise tehnikat. Hemosorption sageli ette menetlused, dialüüsi ja plazmafareza. Nad võimaldavad teil eemaldada keha patoloogiline valgu ja vähendada tohutu verejooks.
Enamikul juhtudel kogumine on võimalik saavutada ainult luuüdi siirdamine. See ravimeetod on harva kasutada, sest Eakad patsiendid raske taluda seda protseduuri. Siirdamine on seotud komplikatsioonide riski. Riskide vähendamiseks soovita luuüdi kogutakse seotud doonorile.
Tüsistused ja prognoos patsiendi eluiga
Kui ei ole kohe võtta meetmeid, mille eesmärk on kõrvaldada sellised haigusseisundite nagu Waldenstrom'i makroglobulineemia valgud võivad ummistada soonevalendiku ja provotseerida verejooks.
Suurenenud verejooksu põhjuseks võivad olla ka raskekujulise aneemia. Tänu ummistus veresoonte aju võib surra välja keha koe. Ehk arengu paraproteimicheskoy kooma. Sagedased tüsistused selle haiguse - neerufunktsiooni häiretest ja kuseteede. Sageli on ühinemise infektsioon. See võib häirida kopsufunktsiooni.
Eluiga patsientidel seda diagnoosi keeruline ravi on 7 aastat. Full taastamine on võimalik saavutada umbes 30% patsientidest. Komplikatsioonide halvendab prognoosi haigestumisega.
