Moya-Moja -tauti on harvinainen aivoverenkierron sairaus

tauti Moya - Moya on harvinainen sairaus, ominaisuus luonne kahden- etenevä, mikä johtaa kaventumisesta kallonsisäisen verisuonia, mikä lopulta johtaa epäonnistumiseen aivojen verenkiertoa. Tauti voi lopulta johtaa epäonnistumiseen akuutin aivoverenkierron - aivohalvaus, riittämätön saanti harmaan aineen kanssa happea ja ravinteita.

ominaispiirre tauti on muodostumista verkosto kollateraalisuonten juuressa aivot - tutkiessaan valokuvat ne luovat valon vaikutuksesta himmennys Haze. Se on tämä ominaispiirre todettiin vuonna 1967, joka antoi modernin taudin nimi - japani, minun - minun käännettynä pallo savua.

mukaisesti luokittelua ICD-10 tauti lääkärit kirjoilla luokkaan aivoverenkierron sairauksista. Useimmiten se vaikuttaa patologian potilaista alle 10-vuotias tai ikäryhmä 30 ja 49 vuotta, ja naisilla 1,5-2 kertaa alttiita kuin miehet.

Missä taudin syy on?

Suurimpia syitä tähän tautiin tiedemiehet ei ole varmistettu varma - monet tutkijat ovat taipuvaisia ​​mielestä perinnöllistä patologian, jossa on ominaista autosomaalinen dominantti perintö.Ei kauan sitten, lääkärit ja tutkijat ovat tehneet löydön - on tunnistettu ihmisen loci vastuussa taudin kehittymiselle Moya - Moya. Tätä oletusta ei kuitenkaan ole vielä tieteellisesti perusteltu.

mukaisesti muita oletuksia - sairaus on ei-spesifinen muoto, tuloksena autoimmuunireaktio, laukaisee tulehduksellinen prosessi. Joten joissakin tieteellisissä julkaisuissa on tilastotietoja että 7 ulos 10 tapausta, patologian liittyy aiempaan sydänlihaksen poskiontelotulehdus ja korvatulehduksia.

Ominaisuudet

johtavista patogeneettiset prosessin sairauksien kehittymisestä on luonteeltaan eteneviä purenta verisuonten jonka kautta aivoihin

saa happea ja ravinteita, ja useimmiten vaikuttaa ensisijaisesti bifurkaatiotasolla sisäisen kaulavaltimon.

Tässä tapauksessa, veren virtaus on läpi verisuonistoon ja Nikama- verisuonia ja sen seurauksena - perusteella muodostumista vakuuden aivojen verisuoniston. Tämän etenemisen häiriöt patologisen prosessin, ja se voi kytkeytyä ulomman kaulavaltimon vaikuttaa - seurauksena potilas kehittää kiertoradan toisen ruudukon anastomoosien. Tässä vaiheessa iskeeminen fuusioiden muodostuminen aivoissa.

Käytännössä lääkärit lähettävät 2 mahdollisia tapoja kehityksen aneurysmat:

• haarukka tyypillinen paikka valtimoiden ja aortan, joka voi aiheuttaa raskaita sisäinen verenvuoto;
• muodostuu useista, pienikokoisista, miliary-aneurysmuksista, jotka ovat alttiita tromboosille.

Tällä ennenaikainen diagnoosi patologian ja sen intensiivinen taudin kehittymiselle voi aiheuttaa aivoinfarkti. Sairauden oireita

Moya tauti - Moya merkitty määritettyjen ominaispiirteet. Heidän joukossaan ovat seuraavat lääkärit:

• krooninen luonnossa, jatkuvasti häiritsevää potilaalle päänsärkyä - erityisesti huolissaan hyökkäyksistä potilaan aamulla ja illalla,
• jaksoja heikkous käsivarsien ja jalkojen , vähitellen kulkee osaksi halvaus, kyvyttömyys potilas siirtää niitä itsenäisesti;
• menetys hermopäätteitä tai toisella herkällä alueella - potilas tuntee etkä kylmä lämpöä tai injektiot;
• häiriöt puheaktiviteetista - epäselvä puhe, pysty täysin ilmaisemaan potilaan sanoja ja lauseita, potilas väärinkäsitys sanojen hänen äidinkielellään;
• näköhäiriöitä , joka voi ilmetä sen vakavuuden alentamiseen, tummumista tietyllä näkökenttä, kyky nähdä rajoitetun tilan edessä osa;
• rikkomuksia tajuihinsa, kouristukset, tajunnan menetys ja pyörtyminen, tummuminen näkö ja soiminen.

Diagnostinen prosessi

patologia Diagnoosi on yksinkertainen riitä, vaan johtuu siitä, että tauti on melko harvinainen ja on monia yhtäläisyyksiä verisuonitautien aivojen - paljastaa se ei aina tapahdu ajoissa.

Diagnostiikkaprosessi koostuu seuraavista seikoista:

1. Tauti-kurssin anamneesin kerääminen, potilaan haastattelu .Tässä vaiheessa lääkäri määrittelee iän, jossa potilas on huolissaan päänsärkyä, jos raajojen heikkous ja heikkous alkoivat näkyä, näön ongelmat.
2. : n neurologisen tutkimuksen suorittaminen - sen tarkoituksena on tunnistaa ja diagnosoida taudin neurologinen luonne. Erityisesti lääkäri tietää, onko potilas halvaantunut, onko herkkyyden taso rikkoutunut yhdelle tai toiselle kehon osalle.
3. Tarkka analyysi lääkäri määrää käyttäytymisen MRI - tämän diagnostisen menetelmän avulla tutkia perusteellisesti, kerrokset, harmaat aivosolut, arvioida, kuinka paljon kaventunut verisuonten sisällä pääkallo Moya-Moya tauti.
4. nimeäminen angiografia aivojen alusten - tässä tapauksessa, aivot X-ray käyttämällä varjoainetta, joka syötetään verisuonistoon ja tehdä useita laukauksia. Erityinen merkki, joka osoittaa nimenomaan tämän patologian, on sellaisen kuvan muodostaminen, joka muistuttaa tupakansavusta muistuttavaa kuvaa, joka jäätyy ilmassa.
5. Tarvittaessa potilas voidaan lähettää neuvontaa ja tutkii kuten asiantuntijat kuten uzkoprfilnyh neurologian ja neurokirurgian .

monimutkaisia ​​hoitotoimenpiteitä hoidossa taudin Moya - Moya lääkärit voivat määrätä niin konservatiivinen hoidon ja käyttää radikaaleja menetelmiä.Koskevat

kohde konservatiivinen hoitomenetelmässä, lääkärit usein määrätä verisuonten hoito, kanoja vastaanottamiseksi määrättäessä nämä lääkkeet kuten Cavinton ja Instenon, Sermion, nifedipiini.

Lisäksi lääkäreitä voidaan määrätä ja neurometabolihoito, määrätty lääkkeet, kuten Aminalon, Piritinol, Nootropil. Tällaisten lääkkeiden nimeäminen parantaa huomattavasti potilaan yleistä tilaa, hyvin kliinistä kuvaa patologiasta, mutta silti he eivät pysty pysäyttämään taudin etenemistä.

Kun vaikeaa muotoa diagnosoidaan ja aivohalvauksen aikana potilasta vaaditaan tehohoitokurssia, sitä jatketaan, kunnes potilaan yleinen tila on vakautettu. Aivohalvauksen iskeemisen muodon tapahduttua lääkäri määrää kurssin ottavan joko antikoagulantteja tai antiaggreganteiksi luokiteltuja lääkkeitä.

osalta kirurgia - tämä menetelmä on radikaali, ja tässä tapauksessa, lääkärit suorittaa operaation, joka johti muodostaa erillinen verisuonten siirtää, joka toimittaa verta aivoihin, ohittaen vaikuttaa ahtauma.

Vaihtotyö voidaan suorittaa suoralla menetelmällä - tässä tapauksessa halutun verenkierron saavutetaan suoraan, ja epäsuora menetelmä - tässä tapauksessa tulos on normalisointi veren virtausta aivoissa saavutetaan tietyn ajan, kun kuudesta kuukaudesta yhteen vuoteen aikaa.

tilastot osoittavat - suurin vaikutus saavutetaan suoralla varttaminen menetelmällä, jolla levityksen jälkeen aivoverenkiertohäiriöt ongelma on diagnosoitu vain 10 potilasta 100. Kun on kyse välillisestä jalostukseen aluksen tauti diagnosoidaan leikkauksen jälkeen 56%: leikkauspotilaiden.

Seuraukset ja

Ennuste Jos on diagnosoida ajoissa patologian ja operatiivisen kirurgia, ohitusleikkaus - lääkärit antavat erittäin suotuisa hoitotuloksia. Tilastotietojen mukaan 84% kirurgisesta toimenpiteestä antaa myönteisen hoidon dynamiikan.

puuttuessa, potilaalle on kasvu negatiivinen dynamiikka nykyisen patologian voidaan jäljittää aivojen verenkiertoon - seurauksena, etenemistä neurologisen vajauksen iskeemisen aivohalvauksen.

Tappavaa tulosta - lapsilla prosenttiosuus on 4,3, aikuisilla - 10%.Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden yhteydessä lääkärit eivät ole selvittäneet, mitkä toimenpiteet voivat estää tämän patologian kehittymistä, koska sen todelliset syyt potilaan kehittymiselle eivät ole olleet varmoja.