Tilastojen mukaan amyloidoosin vaikuttaa usein miesten keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla. Munuaisten amyloidoosi havaittiin noin 1-2 potilasta 100 000 asukasta kohden.
Mikä se on?
Amyloidoosi - on systeeminen sairaus, jolle on ekstrasellulaarinen saostuminen eri liukenemattomat proteiinit. Nämä proteiinit voivat kerääntyä paikallisesti, jolloin ulkonäkö relevanttien oireiden on joko laajalle levinnyt, mukaan lukien monet elimiä ja kudoksia, mikä aiheuttaa merkittäviä systeemisiä sairauksia ja tappioita.
syistä
Syitä Primaarivaurio eri elinten (munuaiset, suolisto, iho) ovat tuntemattomia.
Oireet ja sairauden kulkua ovat vaihtelevia ja riippuvat sijainnin amyloidisaostumien aste niiden esiintyvyyttä elimissä, taudin kesto, läsnäolo komplikaatioita.
Esiintyy usein monimutkaisia oireet liittyvät vauriot useissa elimissä.
luokitus
On kuusi erilaista amyloidoosin:
- AH-Hemodialyysi amyloidoosi tulee sen vuoksi, kun tietty immunoglobuliini ei suodateta, mutta kertyy kudoksiin;
- AE-amyloidoosi esiintyy kasvaimissa, kilpirauhanen;
- Suomen tyyppinen Amyloidoosi on harvinainen geneettinen mutaatio.
- Ensisijainen amyloidoosi on AL-vaikutus epänormaalit veren immunoglobuliinin ketju (proteiini Se on talletettu sydän-, keuhko-, iho-, suolistossa, maksa, munuaiset, kilpirauhasen ja verisuonet rauhanen);
- Sekundaarinen amyloidoosi (AA-tyyppi). Yleisempää tyyppiä. Edullisesti aiheuttama tulehdusleesiot elimet, krooninen tuhoisa sairauksien tuberkuloosi. Toissijainen munuaisten amyloidoosi voi johtua kroonisesta suolistosairaus (ulseratiivinen koliitti, Crohnin tauti), Ja seuraus kasvain. AA-amyloidi on muodostettu alfaglobuliiniin proteiini syntetisoidaan maksassa tapauksessa pitkä tulehduksellinen prosessi. Geneettinen jakautuminen proteiinin rakenteen alfaglobuliiniin vain johtaa siihen, että sen sijaan, että tavanomaisen liukoisen tuotetun proteiinin liukenematon amyloidi.
- AF-Perinnöllinen amyloidoosi (Välimeren kuume) on peittyvästi välittymismekanismiin ja Sitä esiintyy pääasiassa tiettyihin etnisiin ryhmiin (proteiinin kertymistä sydämessä, verisuonet, munuais- ja hermot).
Useimmiten kohdistunut iskuja munuainen, ainakin - perna, suoli ja mahalaukku. Tauti on yleensä monimutkainen merkki tappion useisiin elimiin. Vakavuudesta taudille on ominaista sen keston, läsnäolo komplikaatioita ja lokalisointi.
oireet
Kliininen kuva amyloidoosin vaihteli: oireet määräytyvät taudin kesto, lokalisointi amyloidikertymiä ja niiden voimakkuus, aste elimen toimintahäiriön, tunnusomainen biokemiallinen rakenne amyloidin.
Ensimmäinen (latentti) vaihe oireita amyloidoosin offline-tilassa. Havaitsemiseksi amyloidikertymien on mahdollista vain mikroskoopilla. Lisäten myöhemmin patologinen talletukset glykoproteiinin tapahtuu ja etenee funktionaaliseen heikkenemiseen sairastuneeseen elimeen, joka määrittää kliiniset piirteet sairaus.
Kun munuaisten amyloidoosi pitkään osoitettu kohtalainen proteinuria. Sitten kehittää nefroottinen oireyhtymä. Tärkeimmät oireet munuaisten amyloidoosi ovat:
- proteiini virtsassa;
- valtimo- verenpainetauti;
- turvotus;
- krooninen munuaisten vajaatoiminta.
Amyloidoosi maha huomionarvoista kasvu kielen (makroglossia), joka liittyy amyloidin paksuutta sen kudoksiin. Muut ilmenemismuodot:
- pahoinvointi;
- närästys;
- Ummetus vuorottelevat ripuli;
- imeytymishäiriö ravinteiden ohutsuolesta (imeytymishäiriö);
- maha-suolikanavan verenvuotoa.
Sydämen amyloidoosi on tunnusomaista kolmikko oireita:
- epäsäännöllinen syke;
- kardiomegaliaa;
- etenevä krooninen sydämen vajaatoiminta.
Myöhemmissä vaiheissa taudin pienetkin liikuntaa synnyttää vaikean heikkous, hengenahdistus. Sitä taustaa vasten, sydämen vajaatoiminta voi kehittyä moniherakalvotulehdusta:
- exudative perikardiitti;
- tulehdusnesteisen keuhkopussintulehduksesta;
- askites.
Amyloidin haiman vajaatoiminta esiintyy yleensä varjolla krooninen haimatulehdus. Amyloidin kertymistä maksaan on syynä portahypertension, kolestaasi ja hepatomegalia.
Amyloidoosi ihon kaulan, kasvojen ja luonnollinen taittuu näyttävät vahamainen kyhmyt. Usein iho amyloidoosi sen tietenkin muistuttaa punajäkälä, atooppinen ihottuma tai skleroderma.
Raskas virtaa amyloidoosi hermoston, joka on tunnettu siitä, että:
- pysyviä päänsärkyä;
- huimaus;
- dementia;
- liiallinen hikoilu;
- Ortostaattinen hypotensio;
- pareesi tai halvaus alaraajojen;
- polyneuropatia.
Amyloidoosi muskuloskeletaalisysteemin potilaan kehittääkseen:
- myopatia;
- jäätynyt olkapää;
- rannekanavaoireyhtymä;
- polyartriitti, silmiinpistävää symmetrinen nivelet.
munuaisten amyloidoosi
Kehittäminen tauti voi esiintyä taustalla jo kroonisten sairauksien elimistössä. Mutta se voi myös kehittää omia. On tällainen patologian kliinikot pidetään kaikkein vaarallisimpia. Lähes kaikissa kliinisissä tapauksissa potilaat tarvitsevat dialyysihoitoa tai elinsiirron. Valitettavasti tauti etenee viime vuosina.
Mahdollista ja toissijainen munuaisten amyloidoosi. Jälkimmäinen tapahtuu taustalla siirtää akuutin tulehduksen, krooniset sairaudet, ja akuutit infektiot. Yleisin munuaisten amyloidoosi esiintyy, kun potilas on sairastunut keuhkotuberkuloosi.
munuaisten amyloidoosi
amyloidoosi maksan
Tämä tauti on lähes koskaan tapahdu itsestään. Useimmiten se kehittyy yhdessä saman amyloidin vaurioita muihin elimiin: perna, munuaiset, lisämunuaiset tai suolistossa.
Todennäköisesti se on syy immunologiset häiriöt tai vaikea märkivä infektiotautien ja tulehdussairauksien hoitoon. Silmiinpistävin piirre ilmentymä tauti lisääntyy maksan ja pernan. Hyvin harvoin siihen on liitetty mitä oireita tai kipua, tai keltaisuutta. Tämä tauti on ominaista näön klinikalla ja hidasta etenemistä. Viimeisessä vaiheessa tauti voi kehittää monia ilmentymiä aivoverenvuotoon oireyhtymä. Näillä potilailla hyvin nopeasti vähentää suojaavan tehtävän immuunijärjestelmää, ja ne ovat alttiita minkäänlaista infektioita.
Myös tunnusomaiset muutokset amyloidoosin maksan paljaan ihon - se tulee vaalean ja kuiva. Mahdolliset ilmentymät portahypertension ja myöhemmät maksakirroosi: Amyloidoosi vähitellen tappaa hepatosyytit, ja korvataan sidekudosta.
Vaarallisin komplikaatio näistä potilaista kehittyy maksan vajaatoiminta ja maksan enkefalopatia.
amyloidoosi maksan
diagnostiikka
Amyloidoosi ei ole helppo tunnistaa, se vaatisi useita tutkimuksia. Toissijainen muodossa tauti on helpompi havaita kuin ensisijainen, joten se on sairaus, joka edeltää sen esiintyminen.
Standardi tutkimusta taudin amyloidi virtsanäytteistä käyttämällä metyleenisinistä ja kongorota. Nämä kemikaalit ovat yleensä vaihtaa väriä virtsaan, ja potilailla, joilla on amyloidoosi ei.
- Kun käytetään amyloidoosi maksabiopsiassa pistemäinen tutkimalla mikroskoopilla diagnostikko kohdetta amyloidi vaikuttaa solujen, määrittää, missä määrin ja sairauden vaiheesta.
- Kun menetelmä munuaisten amyloidoosin Kakovskogo - Adissa, jonka avulla voidaan havaita proteiinin ja punaisten verisolujen virtsan sedimentissä alkuvaiheessa sairauden, kehittymistä nefropatian tavata virtsasta proteiini - albumiini, sylinterit ja paljon valkoisia verisoluja.
- EKG-tutkimuksen tiedot löytyvät amyloidoosi sydämen, sillä se on tunnettu siitä, että matalan jännitteen hampaat ultraäänellä kaikuominaisuuksia muutoksia sydämen, paksuuntuminen visualisoitu eteiset. Tutkimustulokset ovat sallivat työkalun diagnosoida amyloidoosin 50-90%: ssa tapauksista.
Ensisijainen amyloidoosi on erittäin vaikea diagnosoida, koska sen oireet havaitaan laboratoriokokeiden harvoin, useimmiten mitään erityisiä muutoksia virtsassa ja veressä ei noudateta. Kun vakavuus prosessi voi merkittävästi lisätä ESR, verihiutaleiden määrä ja alentuneen hemoglobiinin.
amyloidoosi hoito
Tiedon puute täydellisyyden etiologian ja patogeneesin amyloidoosin aiheuttaa vaikeuksia liittyy sen hoitoon. Vuonna toissijainen amyloidoosi tärkeän aktiivisen hoidon taustalla sairaus.
Ruokavaliosuosituksista tarkoitus rajoittaa vastaanotto suolan ja proteiinin sisällyttämistä ruokavaliossa raakaa maksassa. Oireenmukainen hoito Amyloidoosin riippuu läsnäolo ja vakavuus tiettyjä kliinisiä ilmenemismuotoja.
Formulaatioissa 4-aminohinolinovogo sarja (klorokiini) voidaan antaa nosotropic hoito, dimetyylisulfoksidi, unitiol, kolkisiini. Primaarisen amyloidoosi hoitojakson käyttää sytostaattien ja hormonit (melfolan + prednisoni, vinkristiini, doksorubisiini, deksametasoni). Kehittämisen kanssa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan esitetty hemodialyysin tai peritoneaalidialyysin. Joissain tapauksissa kysymys elinsiirtojen munuaisten tai maksan.
näkymät
Ennuste riippuu amyloidoosin, ja mukana prosessissa elinjärjestelmien. AL-amyloidoosi multippelia myeloomaa on pahin ennuste: Pääsääntöisesti on kuolema vuoden aikana. Hoitamaton ATTR-amyloidoosi päättyy myös kohtalokkaasti jälkeen 10-15 vuotta. Muunlaisen familiaalinen amyloidoosi ennustaa eri. Yleensä vahingoittaa munuaisia ja sydämen potilailla, joilla tahansa amyloidoosi on hyvin vakava sairaus.
Ennuste AA amyloidoosin riippuu hoidon onnistumisen taustalla olevan sairauden, joskin harvoin potilailla esiintyy spontaani regressio amyloidisaostumien ilman tällaista hoitoa.
