Tässä sairaudessa, luuydin tuottaa punasoluja pysähtyy tarpeellinen määrä: valkosolujen, verihiutaleiden ja punasolujen. Erilaisia tauteja esiintyy eri tavoin, jotkut heistä eivät tule heti, mutta toiset näkyvät vain tietyn ajan jälkeen.
Mikä se on?
Aplastinen anemia - hankitaan usein akuutti, subakuutti tai krooninen sairaus verta järjestelmän perusteella joka on vastoin hematopoieettisen toiminnan luuytimen, ja on jyrkkä lasku sen kyky tuottaa solujen verta. Se on vakava sairaus, joka johtaa jopa kuolemaan, onneksi, on harvinaista. Omiaan kehittämään miehillä ja naisilla on suunnilleen sama.
Syyt ja riskitekijät
Noin puolet potilaista perustaa syy ei ole mahdollista. Tässä tapauksessa puhutaan idiopaattinen (kryptogeeninen) aplastinen anemia. Tähän mennessä seuraavat ovat tunnettuja tekijöitä, jotka laukaisevat sairauden kehittymiseen:
- altistuminen ionisoivalle säteilylle;
- immuunisairauksien (oire "graft versus host", eosinofiilinen faskiitti, tymooma ja kateenkorvan karsinooma);
- kertymistä kudoksiin raskasmetallien suolojen (elohopea, hopea, kupari, sinkki, vismutti, lyijy);
- pitkä tuotanto kosketukseen aromaattiset hiilivedyt (esim. bentseeni), maalikoostumukset, torjunta-aineiden, orgaanisten yhdisteiden kanssa;
- aiemmin siirretty tarttuva tulehdussairauksien (influenssa, hepatiitti, sytomegalovirus-infektio, AIDS, sepsis, tuberkuloosista, leishmaniaasi et ai.);
- hoito tiettyjen lääkkeiden (päänsärky tabletit ja pyratsolonijohdannaisista sarja, kloramfenikoli, sulfonamidit, sytostaatit, immunosuppressantit, huumeet kultaa, antithyroid huumeet, Analgin, indometasiini, antikonvulsantit lääkkeet).
Mahdollinen läsnäolo altistavia geneettisen vian, joka johtaa kehitystä aplastinen anemia, osoitus siitä, lisääntynyt ilmaantuvuus potilailla, joilla on HLA-DR2-antigeenin, jossa taajuus DR antigeenin havaitsemiseen vanhempien potilaiden edellä odotettiin. Lapsilla, joilla on vakava aplastinen anemia osoitti erittäin merkittävän kasvun HLA-DPw3 antigeenin taajuus.
Vaikutuksen alaisena näiden tekijöiden elimistössä alkaa ryöpyn patologinen reaktiot:
- immunosuppressio;
- aineenvaihduntasairaus ja käynnistää ohjelmoidun kuoleman kantasoluja;
- menetys hematopoieettisten kantasolujen lähde muodostumista kaikkien verisolujen;
- vahinkoa mikroympäristön hematopoieettisten kantasolujen, joka johtaa pahenemisen rikkoo sen toimintoja;
- elinikä lyhenee punasoluja.
Patogeneesin Taudin
Aplastinen anemia johtuu tukahduttaminen verisolujen tuotannon luuytimessä prosessin. Mahdollinen Lisääntynyt tuhon ja tuhoutumisen solun omien antigeenejä. Tutkineet mekanismi apoptoosin (spontaani prosessi tuhoaa erytrosyyttien). Se on yhtä kuin "ohjelmoitu itsemurhan."
- Se löytyy kasvu entsyymien aktiivisuus veressä tuhoava toimintaa, vaje nukleiinihappojen. Tuhoaminen punasoluja luuytimessä kypsymisen kaikilla tasoilla. Lyhyempi elinikä punasoluja. Koska raudan hyväksikäyttöä on rikki, ylimäärä talletetaan maksa ja perna. Muodostettu nostamalla erytropoietiinihormonia, mutta luuydin ei reagoi hänen käskyjään.
- Kun lasku granulosyyttien lohkojen niiden tehtävänä on osallistua immuunipuolustuksen ruumiin. Vastaava ilmentymä vähentää hyytymistä tapahtuu johtuu tromboottisten oireyhtymä.
Lymfosyyttien lukumäärä kasvoi. Luuytimen tulee "tyhjä" (panmieloftiz). Ilmaistuna hapenpuute kudoksessa aiheuttaa rappeuttavat sisäelimissä. Vaikuttaa erityisesti ovat Umpieritysrauhaset.
luokitus
Lisäksi eri etiologinen suoritusmuodon aplastinen anemia (lääke, postgepatitnogo, idiopaattinen), erottaa terävä (enintään 1 kuukausi. virtaus), subakuutti (1-6 kuukautta.) ja krooninen (yli 6 kuukausi.) taudin muotoon. Vakavuuden perusteella tromboosin ja jyvässoluniukkuuden aplastinen anemia on jaettu Arvosana 3:
- hyvin vaikea (vähemmän 20,0h109 verihiutaletta / l; granulosyytti vähemmän 0,2h109 / l)
- vaikea (vähemmän 20,0h109 verihiutaletta / l; granulosyytti vähemmän 0,5h109 / l), mukaan trepanobiopsy - alhainen cellularity luuytimen (vähemmän kuin 30% normaalista)
- kohtalainen (lisää 20,0h109 verihiutaletta / l; granulosyytti lisää 0,5h109 / l)
Aplastinen anemia esiintyvät valikoiva estäminen erytropoieesin, kutsutaan osittainen punasoluaplasia.
Oireita aplastinen anemia
Sairauden vakavuudesta oireita on verrannollinen luonteesta vähentämällä muodostetun elementtien (pansytopenia).
Kliiniset oireet aplastista anemiaa on jaettu kolmeen suureen oireyhtymät:
- Aneeminen oireyhtymä johtuu alhaisempi punasoluja. Hänen oireet näkyvät ensin, ja ovat heikotus, väsymys, alhainen suorituskyky, hengityksen vinkuminen, huimaus, tinnitus, takykardia, vähentynyt ruokahalu, ja nukkua vajaatoiminta, kalpea iho ominaisuus sitruuna-aromi. Sanoo heikko sietokyky tukkoinen huone;
- Hemorraginen: spontaanisti esiintyviä kohdun, nenän kautta, ienten ja maha-suolikanavan verenvuodon, ihottuma erityiset ihoa ja limakalvoja - tyypistä pisteen verenvuotojen tai mustelmia, pahaa verta pysähtyy sattumanvaraisesti leikkauksia tai aidalla analyysi. Verkkokalvon verenvuoto voi aiheuttaa potilaan sokeutta.
- Leykotsitopenichesky oireyhtymä, jota esiintyy yhteydessä vähentää valkosolujen määrä. Tämä prosessi vaikuttaa tilan kehon puolustuksessa ja se ilmenee muodossa toistuvia infektioita ja vilustumista että kestää kauan ja on vaikea hoitaa. Ei voi olla kohonnut ruumiinlämpö ilman näkyvää syytä.
Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy vähitellen useiden viikkojen tai jopa kuukausien kuluttua altistumisen mahdollisen saostamalla tekijä. On kuitenkin mahdollista akuutti taudin puhkeamista.
mahdolliset komplikaatiot
Kun aplastinen anemia voi aiheuttaa seuraavaa:
- Eri verenvuoto - verenvuoto komplikaatioita. Vaarallisin komplikaatio - verenvuotohalvaus (aivojen tietty osa, joka on kyllästetty verta, jolloin muotin);
- aneeminen kooma - ei reaktiota siihen, mitä tapahtuu, koska tajuttomuus johtuva Saatuaan riittämättömiä määriä happea aivoissa, joka on aiheuttanut merkittävän vähenemisen määrä punasoluja;
- kun läsnä on kroonisten sairauksien heikkenevän tilan sisäelinten.
- komplikaatioita tarttuvan luonteen - kehittäminen sairauksien, jotka aiheutuvat erilaisia mikro-organismeja (bakteerit, sienet, virukset);
Jos sairaus jätetään hoitamatta, 90% potilaista kuolee vuoden sisällä.
Hoito aplastinen anemia
Kun diagnosoitu aplastinen anemia, hoito tulisi aloittaa mahdollisimman pian, kunnes luuytimessä ei ole täysin pysähtynyt verisolujen tuotantoon. Potilaat, joilla on tämän diagnoosin määrätä verensiirto, jonka avulla voit kompensoimaan puutetta verisolujen elimistössä. Kuitenkin tulisi ymmärtää, että tällainen hoito ei ole parannuskeinoa, ja vain poistaa oireet, ja on tukea vaikutus.
Muista varmistaa, että poikkeavuus ei johdu tiettyjä haitallisia vaikutuksia - jos se on niin epäedullinen tekijöitä ennen käsittelyä on tarpeen poistaa.
- Tehokkain tällaisen patologisen tilan hoitamiseksi, kuten aplastinen anemia on luuydinsiirto. Tämä hoito on tarpeen myös niille potilaille, jotka ovat havainneet vakava muoto taudista. On tärkeää siirteen luovuttajalta otetaan viiden tai useamman kriteerin Hyväksytty luuydinsiirtopotilailla. Muutoin olisi mahdollista siirrännäisen hylkiminen.
- Käsittelyprosessissa on myös erittäin tärkeää suojata vastaan mahdollinen tunkeutuminen bakteerien ja sienten, johon potilaat määrätään sopiva antifungaalinen ja antibakteerisia valmisteita.
potilaat saavat immunosuppressiivista huumeet ovat myös määrätty - näitä lääkkeitä aseista immuunijärjestelmää, ei jolloin se voi tuhota solujen aivojen, joka antaa mahdollisuuden luuytimen uudelleen käynnistää prosessin hematopoieesia. Poistaa sivuvaikutuksia kun immunosuppressiivisia lääkkeitä määrätään usein ihmisiä samanaikaisesti ottaen steroideja. Ja koska lääkkeet annetaan suonensisäisesti, ja menettely ohjataan lääkäri, tässä vaiheessa potilaan sairaalaan sairaalaan.
Aplastinen anemia: ennuste
Ennustus elämän, vammaisuus ja terveydentila potilaiden oireita aplastinen anemia Se riippuu sairauden vaikeusasteesta ja vähentää syvyys elintärkeää solujen hematopoieesia.
- Valitettavasti tähän päivään, maailman tilastot osoittavat heikkoja ja kuolleisuuteen aplastinen anemia, riippumatta siitä, kuinka asteittain kehittyvän lääketeollisuuden suhteessa hoitoon verisairaus. Korkea kuolleisuus havaittiin potilailla, joilla on vaikea pansytopenia- ja suuremmassa määrin kuolinsyy on yleistynyt muoto sepsiksen, viimeisenä vaiheena leukopenian.
- Merkittävästi parantunut ennusteita aloittamisen jälkeen radikaali hoitoja (transplantaatio luuytimen kantasolujen immunosuppressiivisten lääkkeiden käytöstä). On 50-90%: ssa tapauksista käyttää näitä hoitomenetelmiä voidaan saavuttaa täydellinen toipuminen potilaalle.
Käyttää anti-tymosyyttien ja anti-lymfosyyttien vasta-aineita yhdessä syklosporiiniterapia sallii vain 60-70%: ssa tapauksista, saavuttaa taudin remission.
ennaltaehkäisy
Kliinisen lääkäreiden tarjoavat kaksi vaihtoehtoa ehkäisy: ensisijainen ja toissijainen.
Ensisijainen on suunniteltu suhteellisen terve ihminen. Kehittymisen estämiseksi anemia, sinun täytyy syödä oikein ja toteutettavissa urheilua. Meidän ei pidä unohtaa tavanomaiset menettelyt vahvistaa immuunijärjestelmää. On myös tarpeen säännöllisesti tehtävä ehkäisevä tarkastus lääkäri, ja havaitseminen vaivoja välittömästi aloittaa hoito.
Sekundaariprevention suoritetaan hidastamaan taudin etenemistä on jo vahvistettu. Tätä tarkoitusta varten on tarpeen ottaa reseptilääkkeet, seurata tarkasti terveyteen ja ulkonäkö uusia oireita heti yhteyttä lääkäriin.
