Taudin puhkeaminen on tunnusomaista kehittämällä hepatosellulaarinen vajaatoiminta, joka sitten kehittää portaalin verenpainetauti. Ennustaminen sairaus voi olla edullista, jos syyn poistamiseksi sapen pysähtyminen. Jos tämä ei ole mahdollista, koska ei ole pätevien lääkäreiden tai yksityisten ominaisuudet jokainen - kehittää vahva maksan vajaatoiminta vastaisesti enemmistön sen toimintoja. Tulos - väistämätön kuolema.
Mikä se on?
Biliaarinen kirroosi (BCP) - sairaus, jossa eri syistä, rikki rajat sappitiehyissä, minkä vuoksi virtaus sapen suolistossa vähenee tai lopetetaan. Jonka etiologia eristetty ensisijainen ja toissijainen tautimuodot.
syitä
Aseta erityinen syy muodostumista maksankovettuman ei ole vielä pystynyt. Me tarkastelemme joitakin teorian sen muodostumista:
- geneettinen alttius taudin;
- edellinen infektiot maksan - virus-, bakteeri-, lois-;
- toksinen maksavaurio;
- autoimmuunitulehdukseen.
Vahvistavat suoran yhteyden näiden valtioiden ja muodostumista maksakirroosi ei ole tällä hetkellä mahdollista.
Ensimmäinen, vaikutuksen alaisena tietyistä syistä lymfosyyttien alkaa tuhota sappitiehyen solut - aktivoidaan siinä olevan tulehduksen. Koska tulehdus on rikki ja kehittää duktaalinen avautumisessa sappi pysähtymiseen. Näillä alueilla on maksasolujen vauriot ja kehittyy tulehdus uudelleen. Massa solujen kuolema voi johtaa muodostumiseen maksakirroosi.
luokitus
Ensisijainen BCP - autoimmuunisairaus, joka ilmenee krooninen märkäinen tuhoava tulehdus sappitiehyeiden (cholangitis). Myöhemmissä vaiheissa se aiheuttaa sapen pysähtymiseen kanaviin (kolestaasi) ja lopulta aiheuttaa kehityksen maksakirroosi. Useimmiten naiset kärsivät taudista neljänkymmenen kohteeseen kuusikymmentä vuotta.
- I vaiheessa on rajoitettu sappitiehyen tulehdus.
- Prosessin vaiheessa II koskee maksakudosta.
- Vaihe III. Hepatosyytit - maksasolut - alkavat muuntaa sidekudoksen, muodostaen kiinnikkeistä, arvet, että "vetää yhteen" keskenään sappitiehyeiden.
- IV vaihe - tyypillinen maksakirroosi.
Sekundaarinen sappikirroosi tapahtuu taustalla on pitkäaikainen heikentynyt ulosvirtaus intrahepaattinen sappitiehyeiden, koska niiden kapeneminen tai tukkeutuminen johtuu muista taudeista. Se on yleisempää miehillä välillä kolmekymmentä ja viisikymmentä vuotta. Ilman hoitoa, molemmat tautimuodoille lopulta johtaa maksan vajaatoimintaan, huonontaa elämänlaatua ja vähentää sen kestoa.
Oireet sappitiekirroosi
Tapauksessa biliaarinen kirroosi oireita on suositeltavaa ryhmä ensisijaisen ja toissijaisen taudin muotoon.
Siten, primaarinen biliaarinen kirroosi on tunnettu siitä, että:
- värjäytyminen ihon tummanruskeaksi, varsinkin mitä tulee terien, suuret nivelet, ja lopulta koko kehon;
- Ei-pysyvä ihon kutina, että usein kohoaa yöunet, kun taas muut ärsyttävät (esimerkiksi sen jälkeen kosketuksiin villa tavaroiden tai kylvyn jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;
- Tilavuuden kasvu pernan on yleinen oire taudin;
- Syntyminen tasainen muodostuminen silmäluomien, joka on muodoltaan plakin. Ne ovat usein vain muutamia, xanthelasma saattaa ilmestyä rinnassa, kädet, pakarat, kyynärpäät;
- Ihmiset voivat alkaa häiritä kivut oikealla hypochondrium, lihaksissa suun esiintyy usein karvas maku, hieman lisääntynyt kehon lämpötila.
Kun taudin etenemistä kaikki oireet ovat pahempia, ruokahaluttomuus, kutina sietämätöntä. Grubeyut alueet pigmentti, iho turpoaa, pää falangeissa paksuuntua. Kipu tehostettu, on suonikohjuja ruokatorven ja mahalaukun voi kehittyä sisäistä verenvuotoa. Imeytymistä vitamiineja ja ravinteita on vaikeaa, kohdista vitamiinin puute oireita. Imusolmukkeet lisääntynyt, on häiriöitä ruoansulatuskanavan.
Toissijainen muodossa tauti on samankaltaisia oireita, mukaan lukien:
- voimakas kipu teennäinen maksan;
- voimakasta kutinaa, pahempi yöllä;
- maksan arkuus tunnustelu ja lisätä sen mitat;
- varhainen ulkonäkö keltaisuus;
- splenomegaly;
- lisätä kehon lämpötila kuumeinen lukuja taustalla -infektio.
Tarpeeksi nopeasti, tämä muoto sairaus johtaa maksakirroosi ja myöhemmin maksan vajaatoiminta, jonka oireita uhkaavat potilaan henkeä. Erityisesti oireiden kehittymisen ihmisen maksan vajaatoiminta ovat:
- pahoinvointi ja oksentelu, suolen sisältö;
- ylävatsavaivoja;
- värjäytyminen ulosteiden ja virtsan väri tummaa olutta;
- hepaattinen enkefalopatia (dementia).
Ehto voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten askites, sisäinen vatsan ja suoliston verenvuoto, koomaan ja kuolemaan.
diagnostiikka
Diagnostisia toimenpiteitä havaitsemiseksi maksankovettuman voi olla useita vaiheita:
- Ensinnäkin potilaita, joilla epäillään maksakirroosi, on tarpeen kuulla useita lääkäreitä - hepatologist, kirurgi, gastroenterologist. Vain he voivat paljastaa taudin, määrittää sen laajuus, määrittää seuraavat diagnostiset toimenpiteet ja mahdolliseen hoitoon.
- Jälkeen lääketieteellinen kuulemisen, potilas, jolla epäillään maksakirroosi välttämättä suunnattu toimituksen laboratoriokokeita. Tutkimukset voi sisältää yksityiskohtaisen analyysin veressä ja virtsassa, sekä koepala.
Kolmas vaihe - instrumentaali diagnostiikka. Se sisältää tarkastelu perna, munuainen, maksa, sappiteiden, suorittamalla ultraääni. Lisäksi tehdään tarkastus sisäelinten käyttäen endoskoopin, käyttöönotto veren ja mahalaukun suolikanavan erityiset aineet, jotka osoittavat todellista suorituskykyä ja toiminnan maksassa ja sapen kanavat.
Hoito biliaarinen kirroosi
Diagnosoitaessa biliaarinen kirroosi hoidot perustuvat lievittämällä sen oireenmukaista ilmenemismuotoja, hidastuu edelleen kehittämistä, hoitoa ja ehkäisyä komplikaatioita liittyi heihin esiintyminen.
Hoitojakso ja valinta valmisteiden valitaan yksilöllisesti lääkäri. Periaatteessa nimittää:
maksan:
- Ursodeoksikoolihappo (urosan, ursofalk) yön yli 3 kapselia päivässä.
Immunosuppressantit (vain primaarinen biliaarinen kirroosi)
- Metotreksaatti 15 mg viikossa tai syklosporiinin terapeuttinen annos 3 mg 1 kg kehon painoa vuorokaudessa jaettuna 2 annosta (aamulla ja illalla).
Tulehduslääkkeen:
- Prednisoloni 30 mg 1 kerran päivässä aamulla tyhjään vatsaan jälkeen 8viikko annos vähentää lääkeaineen 10 mg 1 kerran päivässä aamulla tyhjään vatsaan.
Aineenvaihduntahäiriöiden hoitoon vitamiineja ja kivennäisaineita:
- kuprenil (D-penisillamiini) 250 mg liuotettuna yhteen lasilliseen vettä 3 kertaa päivässä 1,5 tuntia ennen ruoka-aika;
- multivitamins (tsitrum, multitabs) 1 kapseli 1 kerran päivässä;
- Stimol 1 pussi 2 kertaa päivässä.
Kutinan hoitoon:
- kolestyramiini (Questran) 4 mg 1,5 tuntia ennen ateriaa 2-3 kertaa päivässä;
- rifampiini (Rimactane, benemitsin, tibitsin) Po150 mg 2 kertaa päivässä;
- antihistamiinit (Atarax, Suprastinum) 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä.
Tapauksessa toissijainen biliaarinen kirroosi on tärkeää palauttaa normaalia sappeen. Tätä varten nimetty tähystykseen tai leikkausta. Jos jostain syystä datankäsittelyn mahdotonta, antibiootteja estämään maksakirroosi siirtymisen lämpenemä.
Sellaisiin käsittelyihin voi erotella tyyppisiä leikkaus:
- choledochotomy;
- Holedohostomiya;
- Poistaminen kiviä sappiteiden;
- Endoskooppinen hyvää;
- Endoskooppinen stenttausta;
- Laajentaminen sappitiehyeiden;
- Ulkoiset tyhjene sappitiehyeiden.
Potilaat jaettiin ruokavalio №5. Käyttää sallittu vihanneksia, hedelmiä, mehuja, hedelmäjuomat, hyytelöä, vihannes- keitot, vähärasvainen liha, vilja.