Tällä sairaus potilaalla on patologia hermoston paksusuolen. Terve paksusuolen sijaitsevat seinät erityisen hermopunoksen, jotka tarjoavat mahdollisuuden paksusuolen työntää oikeaan suuntaan sisältö. Kuten hermopunoksen sijaitsee lihaskerrokseen suolistossa ja sen podslizitoy osa.
Hirschsprungin tauti ilmenee miespotilailla Tilastotyöryhmä 4 kertaa useammin kuin tytöt. Tämä sairaus ei ole perinnöllinen, mutta riski osoitus sen oireita lapsilla vanhempien yli keskimäärin kolme prosenttia.
Mikä se on?
Hirschsprungin tauti - anomalia paksusuolen synnynnäinen etiologiasta, mikä johtaa häiriöitä hermotuksen fragmentin suolen (synnynnäinen aganglioz) - ilmenee pysyviä ummetus.
Vastasyntyneillä kliininen kuva on erottuva ja monipuolinen - liittyy pituutta ja korkeutta sijainti (suhteessa peräaukon) aganglioza vyöhyke. Esiintyvyys hirschsprungin tauti: 1: 5000 vastasyntyneille.
synnyssä
Ganglion (hermosolu) soluja - yleisnimi useita lajeja suuria neuronien suolessa, jotka ovat vastuussa välistä viestintää hermo rakenteita. Aikana ontogeny gangliosolujen siirtyä suolen ylemmästä osasta, sen distaaliseen osasto.
Rikkominen muuttoliike johtaa kokeellisen mahahaavan syntymisen aganglionarnogo osan (toiminnallinen kurouma vyöhyke), jossa vähentynyt tai puuttuu täysin hermotuksen (kyky tehdä progressiivisen supistumiskykyinen liikkuminen). Joissakin tapauksissa aganglionarny osa myös laajentaa epätavallisen muodostaen megakoolon, joka on yksi vakavimmista komplikaatioita hirschsprungin tauti.
Paikalla lokalisointi aganglionarnogo osa on yleensä distaalinen paksusuolen erotettiin. Harvinaisissa tapauksissa on olemassa muotoja Hirschsprungin tauti, jossa aganglionarny segmentti on muodostettu paikalla pernan napa tai kehittää aganglioz koko paksusuoli. Tässä muodossa tauti potilailla havaittiin yhteensä halvaantumisen liikkuvuutta.
Oireita hirschsprungin tauti
Vakavuudesta oireita hirschsprungin tauti riippuu iästä, pituudesta vaurion ja historiasta.
Tunnusomaisia oireita:
- Ajoittain on ripuli.
- On ilmavaivat. Suolessa kerääntyä kaasuja.
- Ummetus. Tämä on tärkein ominaisuus taudin. Joillakin lapsilla, tuoli ei voi nähdä useita viikkoja. Vaikeissa taudin kulun ulostamista prosessi on yleensä mahdotonta ilman peräruiske.
- Vastasyntyneiden meconium (ensimmäinen suolen) lähtee myöhään (2-3 vrk) tai ei lehtiä.
- Lapsi on kipuja suolistossa. Hän on oikukas ja itkee, vetää polvilleen hänen vatsaan.
- Vatsan tulee paisunut muodossa. Navan litistetty tai osoittautui. Vatsan tulee epäsymmetrinen muoto.
- Myrkytyksen. Lapsi kieltäytyy syömästä, ei lihoo. Ei voi olla lämpötilan nousu.
- Kun ulostaminen lähtevät "ulosteen kiviä" (paksu yhtenäinen uloste). Täydellinen tyhjentäminen tapahtuu. Suoliston eroavat epämiellyttävää hajua. Ulkonäöltään ne muistuttavat ohut nauha.
Jos poikkeama ei kata koko suolisto, oireet pikkulapsilla ovat epäselviä. Lapsi rintaruokinnassa ulosteet eri puolittain nestemäiset johdonmukaisuus. Ne ovat helposti pysty näytetään elimistöön.
Ensimmäisessä ongelmia samaan aikaan, kun ruokavalio murusia alkaa esitellä kiinteää ruokaa. Aikuinen ruoka tuottaa tiivistys ulostetta. On suolitukoksen, havaittu myrkytysoireita. Aluksi tällainen klinikka voi käsitellä peräruiske. Tulevaisuudessa tämä tapahtuma ei tuo helpotusta.
Hirschsprungin tauti vaihe
Ottaen huomioon dynamiikkaa taudin ja oireet muuntuva lääkäreitä erottaa tällaista tautia vaiheissa:
- Kompensoidaan - ummetus juhlia lapsuus, puhdistus peräruiskeet voi helposti poistaa sen pitkään
- Subcompensated - peräruiske asteittain yhä vähemmän tehokasta, potilaan tila huononee: painoindeksi vähenee, ja huolissaan vakavuudesta vatsakipu, hengenahdistus; Ekspressoidun anemia, aineenvaihdunnan häiriöt. Subcompensation ehto esiintyy potilailla, joilla vajaatoimintaan taustalla konservatiivinen hoito
- Dekompensoitunut - puhdistus peräruiskeet ja laksatiiveja harvoin johtaa täydelliseen suolen. On tunne raskautta alavatsan turvotus. Vaikutuksen alaisena eri tekijät (jyrkkä muutos vallan, raskas liikunta) potilailla, joille kehittyy akuutti suolitukoksen. Lapset vajaatoimintaan usein havaittu subtotaalinen ja yhteensä muotoja tuhoa.
- Akuutti muoto Hirschsprungin tauti ilmenee vastasyntyneillä alhaiset synnynnäinen suolen tukkeuma.
Sillä hirschsprungin tauti, toisin kuin muut syyt ummetus (kasvain, atonic ummetus vanhempi, vuonna haavainen paksusuolen tulehdus), jolle on ominaista ulkonäön ummetus syntymästään lähtien tai aikaisin lapsuuden.
Usein vanhemmat huomaavat läsnäolo hormonitoimintaa, psykiatrisia ja neurologisia poikkeavuuksia. Sairaus voi liittyä muihin Epämuodostumatapauksien: Downin oireyhtymä, cleft pehmeä suulaki.
komplikaatioita
Synnynnäinen Hirschsprung johtaa usein sekä kehittää erilaisia komplikaatioita. Näitä ovat ryhmä:
- Anemia.
- "Ulosteen" myrkytyksen. Tämä komplikaatio on seurausta myrkytys organismi, joka kertyy myrkyllisiä aineita.
- Akuuttiin enterokoliitti. Kun nopea kehitys tällaisten tulehduksen voi johtaa kuolemaan.
- "Ulosteen kiviä koulutusta. Näin muodostunut kiinteä massa siten, että ne voivat vaarantaa eheys suolen seinämän.
Et voi olettaa, että synnynnäinen epämuodostuma suolen itsessään tapahtuu. Entisestään elämänlaatua lapsen ja hänen puute muutoksen koko kehon riippuu ajoissa sairauden hoidossa.
Hoitoon hirschsprungin tauti
-Taudin hoitoon on tehoton konservatiivinen menetelmillä, kuten korjaavat toimenpiteet on yleensä määrätty kuin ennen leikkausta. Ainoa tehokas hoitomenetelmä Hirschsprungin tauti - leikkaus. Joka tapauksessa yksilöllistä lähestymistä ja tarkasteli kolmea vaihtoehtoa hoitoon:
- Käyttö konservatiiviset hoitomuodot kroonisen ummetuksen niin kauan kuin ei ole ratkaistu kysymystä tarkoituksenmukaisuudesta kirurgisia toimenpiteitä.
- Viivästyttää toimintaa, mikä käyttää menetelmää määrätä väliaikainen kolostomia
- hätäleikkausta
Perustuu vuosien kokemukseen, kirurgit mieltä, että tällainen toiminta on optimaalinen ikä 12-18 kuukautta. Mutta jos konservatiivinen hoito on näyttöä korvaus prosessi, interventio voidaan viivyttää jopa 2 -4vuosi iässä.
On myös syytä harkita, jos Siirtoon ja viivyttää sen täytäntöönpanoa, potilaan keho alkaa haitalliset toissijainen muutokset: lisääminen uhka enterokoliitti, dysbiosis, häiriöt proteiinin vaihto. Siksi on tärkeää, että lääkäri ymmärtää tarkka vaiheessa, kun se on optimaalinen ikäraja leikkaukseen, mutta silmiinpistävää ilmentymiä toissijaisia muutoksia.
konservatiivinen hoito
Päätavoitteena tämä hoito - on jatkuva puhdistus suoliston. Tätä tarkoitusta varten, lääkärit suosittelevat seuraavia toimenpiteitä:
- Ruokavaliota. Hän oli juuri nimitetty lääkäri. Valitsemalla pysähdys tuotteissa, joilla on laksatiivinen vaikutus: vihannekset (porkkanat, punajuuret), hedelmät (luumut, omenat), viljat (kaurahiutaleita, tattari), maitotuotteet (Ryazhenka, jogurtti).
- Liikunta. Lääkäri suosittelee erityisen voimistelu. Se stimuloi peristaltiikan osaltaan vahvistaa lehdistölle.
- Hieronta. Päivittäinen suorittaa alavatsan hieronta. Se stimuloi luonnollista peristaltiikkaa ja suoliston puhdistamiseen.
- Vitamiineja. Vahvistaa kehon ja suojautua kielteisiä vaikutuksia myrkyllisiä aineita.
- Puhdistus peräruiskeet. Lapsi tarvitsee jatkuvaa puhdistus suoliston.
- Probiootteja. Lääkehoito edistää suolen toimintaa ja kyllästää se hyödyllistä mikroflooraan.
- Proteiinin valmisteita. Elektrolyyttiliuos annetaan laskimoon. Niitä suositellaan lisääntynyt oireita syömishäiriöistä.
Tapauksessa konservatiivinen hoito menetelmät eivät tuota haluttua vaikutusta tai tauti on edennyt pitkälle, potilas on määrätty leikkaus.
kirurginen hoito
Kun sarja tutkimuksia kirurgi päättää, missä ajassa ja miten toimintaa. Se tulisi toteuttaa siihen sopivin aika, mutta ei aikana pahenemisvaiheiden. Mikä on kirurginen tekniikka? Se poistaa kyseinen segmentti, ja kytke terveitä osia paksusuolen. Operaatio voi olla kahdenlaisia:
- Samanaikaisia. Aganglionarnaya katkaistun alue paksusuolen. Terve osa paksusuolen välittömästi yhteyden peräsuoleen.
- Dvuhmomentnaya. Ensimmäinen on katkaisu, niin kolostomia (paksusuolen osa näkyy pinnalla vatsa). Ulosteen kulkeutua erityissäiliöön - avannepussien. Jälkeen sopeutumisajan, toinen osuus suoritetaan operaation kytkeä terveet osat katkaistu suolistossa.
Kaikki leikkauspotilaiden on käytävä lääkärintarkastuksessa, arvioida toiminnallinen tulos hoidon ja havaitseminen ja korjaaminen myöhään komplikaatioita leikkauksen. Suositeltava joka viikko kuukausi leikkauksen jälkeen lääkärintarkastukseen ja konsultointi. Sitten koko vuoden tutkimukset voidaan suorittaa 3 kuukauden välein.
Hirschsprungin tauti lapsilla on varsin suotuisa ennuste. Useimmat toiminnan poistamiseksi viallinen osuus paksusuolen ole muita komplikaatioita, mutta Vain jos vanhemmat tai lapsi itse valvoo noudattamista suositusten lääkärin ja määräaikaiset tarkastuksia.
