Mutta 10% tapauksista ne muodostetaan paraganglia (elinten hermosto-), sympaattinen hermosolmu ja muihin elimiin. Soluja, jotka sijaitsevat lisämunuaisytimessä tuottaa noradrenaliini ja adrenaliini. Ne, jotka sijaitsevat muissa elimissä, tuottavat vain noradrenaliinin.
Mikä se on?
Feokromosytooma - hormonaalisesti aktiivinen kasvain kromafiinisoluissa sympatoadrenaalisen järjestelmä tai lisämunuaisen extraadrenal lokalisointi erittävät suuria määriä katekoliamiinien. Sairaus viittaa kasvainten (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) apud-järjestelmä ja usein on yksi komponentit oireyhtymä useiden hormonitoimintaa neoplasia (yleensä tässä tapauksessa on feokromosytooma kaksipuolinen).
syitä
Tarkat syyt pheochromocytoma etenemisen ei ole vielä vahvistettu. Mutta tutkijat ovat useita teorioita tästä aiheesta:
- Gorlinin oireyhtymä ja Sipple oireyhtymä. Tämä kahden perinnöllinen sairaus, joka on ominaista hallitsematon solujen lisääntymisen Umpieritysrauhaset. Tässä tapauksessa ei vaikuta pelkästään lisämunuaisten, mutta myös kilpirauhasen, lihasten ja luuston ja niin edelleen.
- Perinnöllistä alttiutta. Tutkimuksen aikana havaittiin, että 10%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu patologian oli sukulaiset suoraan saman diagnoosin. Siksi tutkijat ovat ehdottaneet, että sairauden kehittymiseen liittyy suoraan mutaatio geenin vastaavan asianmukaisen toiminnan lisämunuaisten. Tämän seurauksena aivojen solut alkavat kasvaa nopeasti aineelle.
Useimmissa kliinisissä tilanteissa, lääkärit eivät tunnistaa todellinen syy kasvaimen muodostumisen.
Rooli katekoliamiinien elimistössä
Adrenaliini ja noradrenaliini erittyy jatkuvasti ihmiskehossa. Niiden pitoisuus kasvaa jyrkästi sen jälkeen kuormitus tahansa. Katekoliamiinien oikeutetusti kutsutaan "stressi hormoneja." Kaikki aktiiviset työtään erityisesti fyysistä työtä, edistää vapauttamista noradrenaliinin ja adrenaliinin. Osoitus tästä reaktio voidaan katsoa kehon lämpötilan nousu, lisääntynyt sydämen syke, veren virtaus jakamiseksi uudelleen.
Adrenaliini pidetään hormoni "pelko". adrenaliini tapahtuu voimakkaasti sekoittaen, pelko, intensiivistä liikuntaa. Adrenaliini nostaa verenpainetta, lisää käyttöä hiilihydraattien ja rasvojen. Fysiologinen reaktio stressiin jonka toiminta adrenaliini on lisätä kestävyyttä.
Noradrenaliinin on hormoni, "taistelua". Alle sen toiminta lisää merkittävästi lihasvoimaa, on aggressiivinen reaktio. Noradrenaliini verenvuodon, liikunnan, stressin. Liiallinen muodostuminen katekoliamiinien voi krooninen stressi.
luokitus
Kromafiinisoluissa ovat läsnä paitsi lisämunuaisen kuoren, mutta myös sympaattinen ganglioissa, ja siksi feokromosytooma voidaan sijoittaa lisämunuaisen ja muihin elimiin ja kudoksiin. Extraadrenal lokalisointi ominaisuus perinnöllinen kasvaimia.
Erottaa hyvän- ja pahanlaatuisten feokromosytooma. Viimeaikaiset esiintyy korkeintaan 10%: ssa tapauksista. Ne ovat yleensä ulkopuolella lisämunuaisten ja tuottavat pääasiassa dopamiinia. Diagnoosissa käyttäen kliinistä luokitusta, jonka mukaan taudin jaetaan 3 ryhmään.
Ominaisella kliininen kuva, joka on jaettu:
- Sitkeät - ilmeinen vakaa verenpaineen nousu.
- Kohtauksittainen - paine ja muut oireet aiheuttajana on ylimäärä adrenaliinia, näkyvät vain hyökkäyksen aikana hyökkäys jakson aikana mitään oireita.
Kanssa epätyypillisiä feokromosytooma kliinisiä oireita, jotka muistuttavat muiden sairauksien oireita. Ilmentymänä voi olla sydän-, psihoneyrovegetativnogo, vatsan ja hormonaaliset ja metabolinen oireyhtymä.
Nemyepriznaki pheochromocytoma ilman selkeää näyttöä giperkateholaminemii. Ne puolestaan jaetaan:
- Piilotettu (vaihde) on feokromosytooma oireet ainoastaan erittäin raskas stressiolosuhteissa, kun normaali elämänrytmi on ollut pientä nousua aineenvaihduntaa ja harvinaisissa tapauksissa, emotionaalinen labiliteetti.
- Oireettomat kliinisiä oireita ovat täysin poissa aikana koko potilaan elämän ja kasvain ei voida todeta; Tässä tapauksessa, yhdessä hormoni, kasvaimen solut tuottavat entsyymiä, joka muuttaa sen inaktiiviseksi metaboliitiksi, siis, ei ole mitään oireita.
Oireita lisämunuaisen pheochromocytoma
Yksi tärkeimmistä oireita Feokromosytooma on verenpainetauti. Korkea verenpaine potilas voi olla satunnaista tai krooninen. Ensimmäisessä tapauksessa verenpainetautia hyökkäyksiä provosoida ahdistusta, liiallinen liikunta tai ylensyöntiä.
Oireita feokromosytooma hyökkäyksen aikana hypertension ovat:
- kalpea iho,
- hikoilu,
- epämiellyttävä tunne rinnassa ja vatsassa,
- päänsärky, sykkivä luonne,
- pahoinvointi,
- oksentelu,
- kramppeja jalkojen lihaksia.
Hyökkäyksen jälkeen potilaalla on täydellistä häviämistä kaikkien oireiden feokromosytooman, jyrkkä verenpaineen lasku jopa radikaalisti päinvastainen tila - hypotensio.
Keskuudessa oireita feokromosytooma monimutkaisia muotoja erottaa merkkejä neuropsykiatristen, kardiovaskulaaristen, endokrinno- aineenvaihdunnan, hematologisia ja maha-suolikanavan häiriöt:
- psykoosit,
- munuaisten verisuonten vaurio ja silmänpohjan,
- hyperglykemia (kohonnut verensokeri),
- hypogonadismi (vaje-androgeeni hormonien elin)
- neurasthenia,
- sydämen vajaatoiminta,
- kasvaa lasko tai verestä,
- kuolaaminen, jne
Pheochromocytoma potilaat näyttää: kuva
Kuva alla näyttää miten tauti ilmenee ihmisillä.
diagnostiikka
Aikana yleinen selvitys potilaiden tunnistettu nopea syke, kalpea iho kasvojen, kaulan ja rintakehän, korkea verenpaine. Myös ominaisuus ortostaattinen hypotensio (kun henkilö nousee ylös, paine voimakkaasti pienenee).
Yksi tärkeimmistä diagnostiset kriteerit on lisätä tasoja katekoliamiinien virtsassa ja veressä aiheesta. Seerumin tasot määritettiin kromograniini A (yleinen liikenne proteiini), adrenokortikotrooppisen hormonin, kalsitoniini ja hivenaineita - kalsiumia ja fosforia.
Erotusdiagnoosissa pheochromocytoma tulisi suorittaa yksilöiden valituksia:
- ahdistuskohtauksia,
- hyperventilaatio-oireyhtymä,
- kuumia aaltoja vaihdevuosien aikana,
- tarve kasvaa kofeiinia,
- kouristukset,
- Lyhyt tajuttomuus.
Epäspesifisiä muutoksia EKG, pääsääntöisesti päätetään vasta kriisin aikana.
Kun feokromosytooma liittyvät usein patologia - sappikivien tauti, neurofibromatoosi, verenkierron häiriö raajoissa (Raynaudin oireyhtymä), sekä hyperkortisolismin kanssa häiriön kehittymiseen Cushingin.
Merkittävä osa potilaista havaittiin johtuen korkeasta verenpaineesta verkkokalvon verisuonten vaurio (verkkokalvosairaus). Kaikki potilaat, joilla epäillään olevan feokromosytooma on läpäistävä lisäkoe erikoislääkärin silmälääkäri.
kohtelu feokromosytooma
Kriisin aikana potilas tarvitsee tiukkaa vuodelepo. Sängyn olisi koholla. Jos et pysty normalisoimaan paine, niin sinun täytyy soittaa ambulanssi. Vahvistaa diagnoosin ja valinta potilaiden hoitoon sairaalaan.
Lääkehoidossa pheochromocytoma:
| Luokka huumeita | opetus | vaikutusmekanismi |
| Alfa-salpaajat | Tropafen tai Fentoliamiinia. 1 ml 1%: ista liuosta laimennettiin 10 ml: aan isotonista NaCl-liuosta. Annetaan suonensisäisesti 5 minuutin välein, kunnes helpotus kriisiin. | Lohkot reseptorien, joten ne tunteeton korkea pitoisuus adrenaliinia. Se vähentää kielteisiä vaikutuksia hormonien sisäelimissä. |
| Kalsiumkanavan salpaajat | Nifedipiiniä. On sisäpuolella 10 mg 3-4 kertaa päivässä. | Lohkot kalsiumin pääsy sileitä lihassoluja ja sydänlihaksessa estää vasospasmeja. Se laskee sykettä ja alentaa verenpainetta. |
| Beetasalpaajat | Propranololi. Poistettavaksi Kriza laskimonsisäisesti 1-2 mg joka 5-10 minuuttia. Sisäänpäin 20 mg 3-4 kertaa päivässä. Tarvittaessa annosta suurennetaan asteittain enintään 320-480 mg päivässä. | Vähentää herkkyyttä adrenaliini. Se poistaa sydämen rytmihäiriöitä ja alentaa verenpainetta. |
| Katekoliamiinin inhibiittori | Metyrosine. Otetaan suun kautta. Alkuannoksen 250 mg neljä kertaa päivässä. Myöhemmin se nousi 500-2000 mg päivässä. | Tukahduttaa tuotantoa adrenaliini ja noradrenaliinin. Vähennä sairauden oireiden 80%. |
toiminta
Erilaiset leikkaus voidaan käyttää poistamaan feokromosytooma. Nämä ovat sekä transbryushinnoe, extraperitoneal, rintakehän ja yhdistetty.
Joskus leikkauksen jälkeen ei tapahtunut positiivista dynamiikkaa, eli verenpaine pysyy korkeana. Tämä saattaa olla syy liittyy väärään leikkausta. Voit myös vastaanottaa ja hypotensio seurauksena verenvuoto tai tulehdus BCC.
Poistamassa useita muotoja feokromosytoomien suoritetaan useissa vaiheissa.
Jos et voi resektio pahanlaatuinen kasvain, sen toistuminen, tai kun se on monikeskiseen kasvu voi kirurginen poisto vain osa siitä, vähentää toiminnan kudoksen ja siten alentaa kiertävän katekoliamiinien.
Radical hoito Feokromosytooma lähes aina antaa ehdoton parannuskeinoa monia potilaita. Mutta seurauksena pitkittynyt giperkateholaminemii, on muutoksia SSS ja munuaisten, mikä osoittaa, että säilyttäminen monia oireita, jotka olivat ennen leikkausta. Mutta nimityksestä tarvittavia lääkkeitä säädellä verenpainetta.
Tärkein tulos potilaille jää leikkauksen jälkeen, mikä saattaa tarjota tai puuttuvat, tällä hetkellä, etäpesäkkeitä. Koska merkkejä, jotka viittaavat pahanlaatuinen kasvain, esimerkiksi kapseleina tai itämisen angioinvaziya antaa vähän mahdollisuuksia hyödynnettäväksi. Siten ainoa operatiivinen kirurginen hoito Feokromosytooma voi auttaa potilaita, mutta noin 8% tapauksista, tämän taudin antaa pahenemisvaiheita. Enimmäkseen suotuisa ennuste, jos ei havaita käytön aikana etäpesäkkeitä kaukana merkki.
Kaikki potilaat, joille tehtiin leikkaus poistaa pheochromocytoma tehtiin, ovat pysyviä lääkärin seurannassa.
