Veren sairaus. Oireet aikuisilla, syyt

Veri on elävä kudos, joka koostuu nesteestä ja kiinteistä aineista. Nesteosa, nimeltään plasma, koostuu vedestä, suolasta ja proteiinista. Yli puolet veren tilavuudesta koostuu siitä, loput ovat kiinteiden hiukkasten - punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden - varassa. Jotkut sairaudet vaikuttavat yhteen tai useampaan sen ainesosaan, minkä seurauksena veri ei voi toimia kunnolla.

Sekä lapsilla että aikuisilla nämä häiriöt voivat johtua useista tekijöistä, mukaan lukien geneettinen taipumus, tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutukset ja tiettyjen kivennäisaineiden puute ruokavalio. Havaittavissa olevat oireet voivat vaihdella riippuen vaikuttavasta verikomponentista tai sisäelimistä sekä patologisen prosessin vakavuudesta.

Samaan aikaan monet hematologisista sairauksista kärsivät ihmiset tuntevat usein heikkoutta ja huonovointisuutta rauhallisessa, stressittömässä tilassa ja laihtuvat dramaattisesti ilman mitään ruokavaliota. Hoito määrätään eri tavalla diagnoosin ja taudin vakavuuden mukaan.

Luokittelu

Veren sairaudet kehittyvät kaikissa tapauksissa, kun yhden tai useamman sen komponentin kanssa ilmenee ongelmia. Monet sairaudet saavat nimensä solujen nimistä ja niiden tartuttamista hiukkasista (punasolut, valkosolut, verihiutaleet tai plasma).

Tiettyjä termejä kutsutaan verisairauksiksi, joissa tietyn komponentin tuotanto vähenee tai sen toiminta häiriintyy:

• anemia - kun tuskallinen tila liittyy punasoluihin;
• leukopenia - jos se vaikuttaa leukosyyteihin;
• trombosytopenia - kun verihiutaleet ovat mukana.

Sairausluokat, jotka johtavat joidenkin veren komponenttien lisääntymiseen, määriteltiin seuraavasti:

• erytrosytoosi;
• leukosytoosi;
• trombosytemia tai trombosytoosi.

Liittyy leukosyyttien työhön

Kehon valkosolut ovat vastuussa tartuntatautien torjumisesta.

Nämä solut muodostuvat luuytimessä ja jakautuvat kasvun aikana erityyppisiksi, joten myöhemmin jokainen niistä tarjoaa oman immuunitoimintonsa:

• neutrofiilit, bakteerit ja virukset;
• lymfosyytit, jotka tappavat viruksia ja säätelevät immuunijärjestelmää;
• monosyytit tai makrofagit, jotka pilkottavat kuolleita tai deaktivoituja bakteereja, viruksia ja sieniä;
• basofiilit ja eosinofiilit, jotka auttavat kehoa välttämään allergisia reaktioita ja tuhoamaan loisia.

Jotkut sairaudet vaikuttavat kaikentyyppisiin veren leukosyyteihin, kun taas toiset vain 1-2 erityiseen, ja useimmiten ne vaikuttavat neutrofiileihin ja lymfosyyteihin.

Verisairaus, oireita aikuisilla, joihin kuuluu usein tarttuvia vaivoja, hidasta haavan paranemista, alkamista laskevat mustelmat ja selittämätön heikkous äkillisen kohtuuttoman laihtumisen kanssa, joka liittyy yleensä juuri toimintahäiriöön leukosyytit.

Useimmat näistä patologisista prosesseista ovat syöpää tai lisääntymishäiriöitä, useimmiten infektioiden aiheuttamia. Tässä tapauksessa verenkierrossa kiertävien leukosyyttien määrä kasvaa nopeasti.

Kuitenkin leukopenia ilmenee niiden tilavuuden pienenemisen vuoksi, ja sen syyt voivat olla:

• kehon tartuntavauriot;
• altistuminen toksiineille;
• tietyt lääkkeet, erityisesti kortikosteroidit tai kemoterapialääkkeet;
• geneettiset mutaatiot.

On 3 päätyyppistä verisyöpää, jotka vaikuttavat leukosyyteihin:

• Lymfooma - Tämä onkologinen sairaus ilmenee lymfosyyttien nopean lisääntymisen ja niiden rakenteen muuttuessa. On olemassa kaksi päätyyppiä: Hodgkinin lymfooma ja non-Hodgkinin lymfooma. Tällä hetkellä molemmat taudin muodot ovat hoidettavissa, varsinkin varhaisessa diagnoosissa. Tilastojen mukaan tällaisen diagnoosin tekemisen jälkeen 70-85% ihmisistä voi elää vähintään 5 vuotta.
• Leukemia - tilat, jotka liittyvät epänormaalien (muunnettujen) leukosyyttien kertymiseen luuytimeen, mikä häiritsee sen kykyä tuottaa punasoluja ja verihiutaleita. Leukemia voi olla akuutti tai krooninen ja kehittyä nopeasti tai asteittain. Tähän sairauteen on olemassa erilaisia ​​hoitoja, mutta sen tehokkuus riippuu useita tekijöitä (patologisen prosessin kehittymisnopeus, ikä, samanaikaiset sairaudet ja jne.). Tilastojen mukaan 63-65% potilaista kärsii pysyvästä pitkäaikaisesta remissiosta.
• Myelooma - onkologiset prosessit, jotka liittyvät plasmasolujen kertymiseen luuytimeen, mikä häiritsee muiden verihiukkasten kehittymistä ja toimintaa. Tämän häiriön yleisin tyyppi on multippeli myelooma, jossa epänormaalit plasmasolut kerääntyvät tai muodostavat kasvaimia monissa paikoissa luussa, tai luuydin. Tämä on harvinaisin syöpämuoto (alle 2% kaikista diagnosoiduista tapauksista), mutta sitä on vaikein hoitaa (vain noin 50% potilaista kärsii pitkäaikaisesta remissiosta).

Lääkärit diagnosoivat yleensä leukemiat, lymfoomat ja myeloomat:

• lääkärintarkastus ja koko sairaushistorian tutkimus;
• veri- ja virtsakokeet;
• luuytimen aspiraatio ja biopsia;
• lannerangan, jossa aivo -selkäydinneste kerätään tutkittavaksi;
• kuvantamistestejä, kuten röntgenkuvat, tietokonetomografia tai PET, MRI ja / tai ultraääni.

Verisolusyövät, jotka eivät vielä ole oireellisia, eivät ehkä vaadi hoitoa ja niitä on vain seurattava.

Yleensä potilaita, joilla on aggressiivinen tai aktiivinen onkologinen prosessi, hoidetaan aktiivisesti seuraavilla menetelmillä:

• kemoterapia;
• sädehoito;
• erilaisia ​​toimintoja;
• kohdennettu lääkehoito (lääkkeiden ottaminen, jotka auttavat parantamaan kemoterapialääkkeiden tehokkuutta tai tuhoamaan syöpäsolujen rakenneosat);
• kantasolujen ja luuytimen solujen siirto, joka kykenee käynnistämään normaalin leukosyyttituotannon palauttamisen kehossa.

Liittyy punasolujen työhön

Verisairaus, jonka oireita aikuisilla ovat selittämätön heikkous ja väsymys, vaalea iho, hengenahdistus, huimaus tai jopa pyörtyminen, sydämentykytys, lihasheikkous ja keskittymis- ja muistamisvaikeudet johtuvat useimmiten vammasta punasolut.

Yksi yleisimmistä tällaisista sairauksista on anemia, jossa keho ei tuota tarpeeksi punasoluja tai ne eivät toimi kunnolla.

Tätä tautia on erilaisia:

• raudanpuuteanemia - kehittyä, kun kehosta puuttuu rautaa tai se ei imeydy kunnolla;
• anemia raskauden aikana - taudin oireet ilmenevät, kun kehon on lisättävä punasolujen määrää, mutta se pysyy samalla tasolla;
• vitamiinin puutos - johtuvat yleensä B12 -vitamiinin ja foolihapon vähäisestä ravinnon saannista;
• ei-perinnöllinen hemolyyttinen - kun punasolut ovat vaurioituneet ja tuhoutuneet verenkierrossa epänormaalilla voimakkuudella vamman, sairauden tai tiettyjen lääkkeiden seurauksena;
• perinnöllinen hemolyyttinen - olosuhteet, joissa punasolut halkeavat tai tuhoutuvat nopeammin kuin keho pystyy korvaamaan ne uusilla soluilla;
• aplastinen - kehittyä, kun luuydin lakkaa tuottamasta tarpeeksi verisoluja.

Jos anemian syy ei ole ilmeinen (kuten vamma tai infektio), lääkärit tunnistavat sen seuraavasti:

• potilaan fyysinen tutkimus;
• yksilö- ja perhehistorian tutkimus;
• erilaiset verikokeet (sekä yleiset että retikulosyyttien laskemiseen ja perifeerisen veren koostumuksen määrittämiseen);
• luuytimen aspiraatio ja biopsia.

Hoito riippuu häiriön syystä, mutta sisältää yleensä:

• verensiirto;
• ruokavalion tapaamiset;
• toiminta;
• lääkkeiden käyttö, jotka stimuloivat uusien luuytimen ja punasolujen tuotantoa.

Punasolujen määrän lisääntyminen tapahtuu useimmiten polycythemia veran muodossa, joka on tila, jossa keho tuottaa liikaa soluja tuntemattomasta syystä. Tällainen punasolujen ylimäärä ei yleensä aiheuta ongelmia, mutta joillekin ihmisille se silti pystyy aiheuttaa verihyytymien muodostumista, joten tällaisen ominaisuuden tunnistamisen jälkeen sitä on jatkuvasti tarkkailtava lääkäri.

Verihiutaleisiin liittyvät

Aikuisilla veren hyytymishäiriöihin ja verihiutaleiden toimintahäiriöihin liittyvät oireet ilmenevät seuraavasti:

• vaikeudet haavan paranemisessa ja verenvuodon pysäyttämisessä vammojen sattuessa;
• kaikki haavat ja haavat paranevat hitaasti tai jatkavat verenvuotoa ajoittain ilman vaikutusta;
• jatkuva mustelma iholla, ilman aiempia mustelmia ja kaatumisia;
• toistuva selittämätön verenvuoto nenästä, ikenistä, ruoansulatuskanavasta tai urogenitaalijärjestelmästä.

Verisairauksia, jotka liittyvät alhaiseen verihiutaleiden määrään veressä, voi esiintyä useista syistä. Useimmissa tapauksissa ne eivät aiheuta epänormaalia verenvuotoa tai muita vaarallisia tiloja.

Yleisimmät ovat:

• Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura - tila, jossa veressä on jatkuvasti alhainen verihiutaleiden määrä tuntemattomasta syystä. Yleensä oireita ei ole, mutta joskus iholla ilmenee mustelmia ja / tai pieniä punaisia ​​täpliä (petechioita). Harvinaisissa tapauksissa esiintyy epänormaalia verenvuotoa, jota on vaikea pysäyttää.
• Hepariinin aiheuttama trombosytopenia - verihiutaleiden pitoisuuden lasku, joka johtuu reaktiosta hepariinille (veren ohenne, joka on määrätty monille sairaalahoitoon verihyytymien estämiseksi).

Verihiutaleiden tilan diagnosoimiseksi ja arvioimiseksi useimmat lääkärit tekevät fyysisen kokeen ja verikokeen sekä ottavat taudin yksilö- ja sukututkimuksen. Trombosytopenian hoito ilmaistaan ​​yleensä korvaushoidossa lääkkeillä, jotka sisältävät normaalin veren hyytymisen puuttuvat elementit.

Vaikka useimmat verihiutaleiden työssä ilmenevät häiriöt liittyvät niiden määrän vähenemiseen tai verenkierron aktiivisuuden heikkenemiseen, jotkin kivuliaat tilat liittyvät niiden ylimäärään. Ensinnäkin tämä on hyperkoagulaatiotila - veren taipumus hyytyä liian helposti. Useimmilla ihmisillä tämä tila esiintyy lievässä muodossa, sillä ei ole ilmenemismuotoja ja se diagnosoidaan usein täysin vahingossa. Joillakin ihmisillä on kuitenkin toistuvia jaksoja lisääntyneestä veren hyytymisestä koko elämänsä ajan, mikä vaatii päivittäisiä veren ohennuslääkkeitä.

Verihiutaleiden pitoisuuden lisääntymiseen liittyvät vaaralliset olosuhteet ovat seuraavat:

• Tromboottinen trombosytopeeninen purppura Tämä on harvinainen verisairaus, joka aiheuttaa pieniä verihyytymiä koko kehon verisuoniin. Tämän prosessin aikana kulutetaan suuri määrä verihiutaleita, ja vain harvat niistä jäävät verenkiertoon.
• Essentiaalinen trombosytoosi (primaarinen trombosytemia) - tila, jossa elimistö tuottaa liikaa verihiutaleita tuntemattomasta syystä, mutta ne eivät toimi kunnolla. Tämä johtaa liialliseen veren hyytymiseen tai pitkittyneeseen verenvuotoon tai molempiin.
• Syvä laskimotukos Veritulppa, joka muodostuu syvässä laskimossa, yleensä jalassa. Se voi liikkua ja liikkua sydämen läpi keuhkoihin aiheuttaen keuhkoembolian.
• Disseminoitu suonensisäinen hyytyminen (disseminoitu suonensisäinen hyytyminen) - sairaus, jossa pieniä verihyytymiä ja verenvuotopisteitä esiintyy koko kehossa samanaikaisesti. Se kehittyy vakavien infektioiden, leikkauksen tai raskauden komplikaatioiden seurauksena.

Liittyy toimintahäiriöisiin plasmasoluihin

Plasman työn poikkeavuuksiin liittyvät veren sairaudet ovat harvinaisia. Niiden esiintymisen syy on tietyn tyyppisten plasmasolujen liiallinen lisääntyminen. Tämä häiritsee tasapainoa koko kehossa ja voi aiheuttaa erilaisia ​​vaarallisia tiloja.

Terveessä tilassa plasmasoluja on pääasiassa luuytimessä ja imusolmukkeissa tuhansia erilaisia. Jokainen niistä tuottaa omia vasta -aineita - immunoglobuliineja tai ainutlaatuisia proteiineja, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita. Tämän seurauksena syntetisoidaan valtava määrä erilaisia ​​vasta -aineita taistelemaan lukuisia tartunta- ja virushyökkäyksiä vastaan.

Plasmasairauksissa yksi solutyyppi lisääntyy hallitsemattomasti. Tämän seurauksena niiden kertyminen tuottaa erittäin suuren määrän yksittäistä vasta-ainetta (monoklonaalista), joka tunnetaan nimellä M-proteiini. Ajan myötä epänormaalisti jakautuvat solut ja niiden tuottamat immunoglobuliinit alkavat olla läsnä plasmassa absoluuttisessa enemmistössä ja muiden hiukkasten tasot laskevat merkittävästi. Tämän seurauksena muiden vasta -aineiden määrä, jotka auttavat torjumaan infektioita, vähenee.

Siten ihmiset, joilla on verisairauksia, jotka liittyvät epänormaaliin plasmakoostumukseen, ovat usein suuremmalla infektioriskillä. Samantyyppisten solujen jatkuvasti lisääntyvä määrä tunkeutuu myös eri kudoksiin ja elimiin ja vahingoittaa niitä, ja niiden vasta -aineet voivat vahingoittaa elintärkeitä elimiä, erityisesti munuaisia ​​ja luut.

Plasmasolujen tuotannon häiriöistä johtuvat veren sairaudet ovat seuraavat:

• Tuntematon monoklonaalinen gammopatia - liittyy B-lymfosyyteistä tuotetun plasman solujen määrän kasvuun. Tämä sairaus ei yleensä aiheuta oireita, joten se havaitaan melkein aina vahingossa, kun laboratoriokokeita tehdään muihin tarkoituksiin (kuten veren proteiinipitoisuuden mittaamiseen). Monoklonaaliset vasta -aineet voivat kuitenkin vaikuttaa hermoihin ja aiheuttaa tunnottomuutta, pistelyä ja heikkoutta raajoissa. Ihmiset, joilla on tämä tila, kärsivät myös todennäköisemmin luukadosta ja taipumuksesta murtua. Monoklonaalinen gammopatia ei yleensä vaadi hoitoa, jos siihen liittyy kuitenkin merkittävää luun tiheyden väheneminen (osteopenia tai osteoporoosi), lääkärit voivat suositella hoitoa bisfosfonaatit.
• Multippeli myelooma Onko plasmasolujen syöpä, jossa jokin solutyyppi lisääntyy hallitsemattomasti luuytimessä ja joskus muualla kehossa. Tämän taudin kehittymisen myötä ihmisillä on usein luukipua ja -murtumia sekä munuaisongelmia, heikentynyt immuunijärjestelmä (immuunipuutos), heikkous ja muistihäiriöt. Diagnoosi tehdään mittaamalla erityyppisten vasta -aineiden määrä veressä ja virtsassa ja vahvistetaan luuytimen biopsialla. Hoito sisältää usein yhdistelmän tavanomaisia ​​kemoterapialääkkeitä, kortikosteroideja, immunomodulaattoreita ja havaittujen vasta -aineiden estäjiä.
• Makroglobulinemia - kehittyy, kun kryoglobuliinien (tietyntyyppisten hallitsevien plasmasolujen tuottamat vasta -aineet) pitoisuus veressä kasvaa merkittävästi. Kun ne jäähdytetään normaalin kehon lämpötilan alapuolelle, nämä proteiinit muodostavat suuria hiukkasmahkoja (sedimenttiä). Huolimatta siitä, että ne liukenevat kuumennettaessa, jäädyttäessään ne voivat aiheuttaa verisuonitulehdusta (vaskuliittia), joka ilmenee mustelmilla,

nivelkipu ja heikkous. Vaskuliitti vaikuttaa usein maksaan ja munuaisiin, ja joillakin ihmisillä tila voi edetä kuolemaan johtavaan maksan ja munuaisten vajaatoimintaan. Makroglobulinemian hoito suoritetaan kortikosteroidien ja lääkkeiden yhdistelmällä, jonka tarkoituksena on normalisoida immuunijärjestelmä ja plasman aineenvaihdunta. Vaikeissa tapauksissa käytetään kemoterapiaa.

Geneettinen ja hankittu

Monet veritaudit ovat perinnöllisiä. Tällaisissa tapauksissa muutetut geenit, jotka sisältävät alttiuden taudille, siirtyvät lapsille vanhemmiltaan. Useita spesifisiä geneettisiä mutaatioita, joille on tunnusomaista erilaiset veren patologiat, tunnetaan laajalti (pääasiassa sirppisoluanemia ja jotkin hemofilian ja trombofilian muodot).

Lisäksi tietyt geneettiset tekijät voivat myös lisätä verisairauksien riskiä. Tämä pätee erityisesti erilaisiin syöpiin. Henkilö voi periä viallisen geenin vanhemmiltaan, mutta joskus "hajoaminen" tapahtuu spontaanisti, jolloin hän on alttiimpi tiettyjen patologioiden kehittymiselle.

Verisairaus, jonka oireita (aikuisilla ja erityisesti vanhuksilla) ei ole aiemmin havaittu missään sukulaisessa, on todennäköisempää saada.

Syyt sen esiintymiseen voivat olla erilaisia, mutta yleisimmät ovat:

• verenkiertoa tukevien elinten ja kudosten sairaudet;
• tiettyjen lääkkeiden jatkuva saanti;
• ravitsemukselliset puutteet.

Tekijät, jotka lisäävät riskiä sairastua verisairauksiin, ovat kussakin tapauksessa yksilöllisiä. Geneettisten patologioiden ja joidenkin syöpätyyppien ilmentyminen on todennäköistä vastaavan sukututkimuksen kanssa.

Muita mahdollisia verisairauksien riskitekijöitä ovat:

• ikääntyminen;
• autoimmuunisairaudet;
• altistuminen tietyille lääkkeille ja kemikaaleille;
• maksa-, munuais- tai kilpirauhasen sairaus;
• huono ravitsemus;
• raskaus;
• lihavuus;
• sydänsairaudet;
• korkea verenpaine ja kolesteroli;
• tupakointi;
• liikuntarajoitteisiin liittyvät vammat ja leikkaukset.

Harvinainen

Kun verisolujen normaali kasvu- ja kehitysprosessi ei toimi kunnolla, jotkut tietyt verihiukkaset alkavat lisääntyä suurina määrinä tai epänormaaleissa muodoissa. Tämän seurauksena syöpä ja muut vakavat sairaudet voivat kehittyä.

Harvinaisia ​​verisairauksia on 2 tyyppiä, jotka on jaettu alakategorioihin:

• Myeloproliferatiiviset häiriöt - esiintyy, kun luuydin alkaa tuottaa liikaa punasoluja, verihiutaleita tai tiettyjä valkosoluja. Näitä patologisia prosesseja kutsutaan myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi. Ajan myötä vereen ja luuytimeen kertyy suuria määriä ylimääräisiä soluja, mikä voi aiheuttaa verenvuotoa, anemiaa tai huonovointisuutta.
• Lymfoproliferatiiviset häiriöt - kehittyä, kun keho tuottaa liikaa valkosoluja (lymfosyyttejä) tai kun solut käyttäytyvät epänormaalisti. Niitä esiintyy imukudoksessa imusolmukkeissa, pernassa ja kateenkorvassa. Näitä häiriöitä kutsutaan lymfoproliferatiivisiksi kasvaimiksi (LPN) ja niitä esiintyy yleensä ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä.

Myeloproliferatiiviset häiriöt	Lymfoproliferatiiviset häiriöt
sairaus	miten se kehittyy	sairaus	miten se kehittyy
myelofibroosi	liian monien epäkypsien leukosyyttien ja punasolujen vuoksi jälkimmäiset ovat epämuodostuneita	karvasolujen leukemia	luuydin tuottaa epämuodostuneita valkosoluja, mikä voi johtaa akuuttiin leukemiaan
trombosytemia	ylimääräiset verihiutaleet	T -solujen leukemia
eosinofilia	eräänlainen valkosolu, jota tuotetaan suurempia määriä, kun keho altistuu allergeenille tai loiselle
mastosytoosi	ylimääräisiä punasoluja
histiosytoosi	liiallinen histiosyyttien (kuten valkosolujen)
paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria	luuydin tuottaa vaurioituneita punasoluja, jotka immuunijärjestelmä hylkää

Verisairaus, jonka oireita (aikuisilla) ovat anemia, hengenahdistus, kalpeus, heikkous ja väsymys sekä säännöllinen kuume, mustelmat iholla ja poskiontelotulehdus voivat olla yksi edellä mainituista harvinaisista patologiat. Siksi, jos diagnoosin tekemisessä ilmenee vaikeuksia, on suositeltavaa suorittaa perusteellinen diagnoosi. erikoislääkärillä (hematologilla), jossa ei määrätä vain verikokeita, vaan myös luuydinbiopsia.

Harvinaisia ​​verisairauksia on vaikea parantaa, ja nykyiset hoidot pyrkivät palauttamaan verisolut normaalille tasolle. Jotkut näistä häiriöistä eivät kuitenkaan aiheuta oireita eivätkä välttämättä vaadi hoitoa, vain havainnointiin.

Muissa tapauksissa ja potilaan tilasta riippuen voidaan tarvita seuraavia:

• kemoterapia;
• sädehoito;
• operaatio;
• kohdennettu lääkehoito;
• kantasolujen siirto;
• verensiirto;
• ruokavalion muutokset;
• lääkkeiden ottaminen, jotka stimuloivat luuydinsolujen ja uusien punasolujen tuotantoa.

Veren hyytymishäiriöt, jotka eivät liity verihiutaleiden toimintaan

Hyytymishäiriöt ovat ryhmä ehtoja, jotka ilmenevät, kun veri ei hyydy kunnolla. Normaaleissa olosuhteissa verihiutaleet kasautuvat yhteen ja muodostavat tulpan vaurioituneen verisuonen kohtaan. Veren proteiinit, joita kutsutaan hyytymistekijöiksi, muodostavat sitten vuorovaikutuksen muodostaen fibriinihyytymän (lähinnä joustava pistoke), joka pitää kovettuneet solut paikallaan ja mahdollistaa paranemisen estäen vaurioita avautumasta uudelleen.

Huolimatta siitä, että liian voimakas veren hyytyminen voi aiheuttaa sydänkohtauksia ja aivohalvauksia, kyvyttömyys muodostaa hyytymiä on myös erittäin vaarallista, koska se voi johtaa liialliseen verenvuoto. Tällaiset häiriöt johtuvat usein verihiutaleiden riittämättömästä määrästä tai niiden huonosta toiminnasta, mutta tämä ei ole kaukana ainoasta syystä. Tämä voi johtua myös joidenkin hyytymiseen liittyvien proteiinien puutteesta tai epänormaalista rakenteesta tai verisuonten epänormaalista rakenteesta.

Verihiutaleiden tuotantoon tai toimintaan liittyvät ongelmat ovat lähes aina hankittuja eivätkä geneettisesti periytyviä. Samaan aikaan muut osoitetut ongelmat edustavat yleensä mutaatioita organismissa ja lähetetään vanhemmilta.

Hemofilia on tunnetuin perinnöllinen verenvuotohäiriö, vaikka se on suhteellisen harvinainen ja vaikuttaa useimmiten miehiin. Monet ihmiset kärsivät von Willebrandin taudista, jota esiintyy sekä miehillä että naisilla. Nämä patologiat ilmenevät, kun tietyt veren hyytymistekijät puuttuvat verestä ja ovat lähes aina perinnöllisiä (vaikka harvinaisissa tapauksissa ne voivat kehittyä kypsemmässä iässä, jos keho tuottaa vasta -aineita, jotka torjuvat hemostaattista hiukkasia).

Hyytymishäiriöiden aiheuttamat verisairauksien oireet ovat yleensä seuraavat:

• mustelmat iholla, ilman mustelmia ja putoamisia;
• vuotavat ikenet;
• Voimakas verenvuoto, jopa pienistä leikkauksista, naarmuista tai hammashoidoista
• kohtuuton runsas verenvuoto nenästä;
• runsaat kuukautiset;
• verenvuoto nivelten alueella.

Hemofilia

Hemofilia on harvinainen perinnöllinen verenvuotohäiriö, joka voi vaihdella lievästä erittäin vaikeaan. Se riippuu hemostaattisten tekijöiden määrästä kehossa.

Hemofilia luokitellaan tyyppeihin A tai B sen mukaan, minkä tyyppinen hyytymistekijä puuttuu. Tämä sairaus johtuu X -kromosomiin kiinnitetystä geneettisestä viasta. Naisia, joilla on viallinen geeni yhdessä X -kromosomissa (kahdesta), kutsutaan kantajiksi ja he voivat siirtää taudin pojilleen.

Koska kromosomit ovat vahingossa aktivoituneet, jotkut kantajat voivat myös kokea lieviä taudin oireita. Itse asiassa naiset voivat myös saada hemofiliaa, mutta tämä on harvinaista (tätä varten molempien X -kromosomien on oltava viallisia).

Koska miehillä on yksi X -kromosomi ja jos sillä on viallinen geeni, taudin kehittymistä ei voida välttää. Koska veri ei hyyty kunnolla välttämättömän proteiinin puutteen vuoksi, potilaan kaikki vammat aiheuttavat liiallisen verenvuodon vaaran. Lisäksi hemofiliaa sairastavat voivat kärsiä sisäisistä verenvuodoista, jotka voivat ajan myötä vahingoittaa niveliä, elimiä ja kudoksia.

Aiemmin hemofiliapotilaita hoidettiin tekijä VIII: n verensiirroilla, mutta 1980 -luvun alussa näiden tuotteiden havaittiin lähettävän erilaisia ​​viruksia, mukaan lukien hepatiitti ja HIV. Parannettujen seulontamenetelmien ja tieteen kehityksen ansiosta tutkijat ovat pystyneet luomaan synteettisiä veritekijöitä laboratoriossa kloonaamalla tiettyjä geenejä. Siksi nykyiset korvaushoitomenetelmät ovat puhtaampia ja paljon turvallisempia kuin koskaan ennen.

Von Willebrandin tauti

Von Willebrandin tauti on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee, jos veressä ei ole samaa nimeä. toimiva tekijä (joka auttaa verta hyytymään ja aktivoi toisen tähän tarvittavan proteiinin - tekijän VIII).

Tämä tila on yleensä lievempi kuin hemofilia, mutta voi vaikuttaa kumman tahansa sukupuolen ihmisiin. Naiset kuukautisten aikana ovat erityisen alttiita sen akuuteille ilmenemismuodoille.

Tauti luokitellaan kolmeen eri vaiheeseen (1-3) riippuen von Willebrand -tekijän tasosta ja tekijä VIII: n aktiivisuudesta veressä. Ensimmäinen vaihe on helpoin ja yleisin, kolmas on erittäin vakava ja harvinaisempi.

Varhaisessa vaiheessa diagnosoidut von Willebrandin tautia sairastavat ihmiset voivat elää normaalia ja aktiivista elämää. Lievää tautia hoidettaessa ei ehkä tarvita hoitoa, mutta sitä on vältettävä lääkkeet, jotka voivat pahentaa verenvuotoa (kuten aspiriini ja ibuprofeeni) ilman kuulemista lääkäri.

Vakavampia muotoja voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka lisäävät von Willebrand -tekijän tasoa kehossa, tai veren tekijätiivisteiden verensiirroilla. mutta

Ennen leikkausta, hammashoitoa tai synnytystä tarvitaan usein asianmukaisia ​​varotoimia. Tämän veritaudin oireiden vähentämiseksi lääketieteellisten toimenpiteiden aikana aikuisille määrätään desmopressiini (synteettinen) hormoni, joka edistää von Willebrand -tekijöiden ja VIII: n vapautumista) ja antifibrinolyyttiset lääkkeet, jotka auttavat estämään tuhoa verihyytymiä.

Video verisairauksista

Verisairaudet: