Myopatia. Oireet ja hoito, syyt, mikä se on

Useita vuosikymmeniä sitten myopatiaa pidettiin parantumattomana. Nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat mahdollistaneet oireiden kehittymisen hidastamisen ja joissain tapauksissa taudin etenemisen pysäyttämisen ja fyysisen aktiivisuuden parantamisen.

Mikä on myopatia, miten tauti etenee?

Lääketieteessä tätä termiä käytetään yhdessä viittaamaan erilaisiin sairauksiin, jotka liittyvät ensisijaisesti lihasheikkouteen ja rappeutumiseen.

Myopatia (oireet ja hoito määritetään neurologilla) vaikuttaa usein luustolihaksiin. Häiriö ilmenee nukleiinihapposynteesin muutosten, proteiinien hajoamisen nopeutumisen, kreatiinifosfokinaasipitoisuuden lisääntymisen ja ATP -tason laskun vaikutuksesta. Myopatiassa osa lihaskuiduista korvataan rasvakudoksella, lihakset ohenevat ja niiden surkastuminen tapahtuu.

Myopatian oireita esiintyy harvoin sydän- ja verisuonijärjestelmän lihaksissa. Mutta jos näin tapahtuu, lääkärit puhuvat kardiomyopatiasta. Myopatian tyypistä ja vakavuudesta riippuen se johtaa rajoitettuun motoriseen toimintaan, sekä suureen että pieneen, mikä vaikuttaa kielteisesti elämänlaatuun. Tauti voi olla synnynnäinen tai primaarinen ja hankittu tai toissijainen.

Primaarisia myopatioita on 4 tyyppiä:

• Lihassurkastumatauti. Nämä ovat perinnöllisiä sairauksia, joille on tunnusomaista progressiivinen lihasten hajoaminen. Yleisimpiä muotoja ovat Duchenne-myopatia ja Becker-Keenerin lihasdystrofia.
• Myotoniset oireyhtymät. Tälle ryhmälle on ominaista pitkittynyt lihasjännitys. Näitä ovat Thomsenin synnynnäinen myotonia tai tyypin 1 myotoninen dystrofia.
• Synnynnäiset myopatiat. Sairaus johtaa lihasheikkouteen heti syntymän jälkeen. Tämän ryhmän tyypillisiä edustajia ovat Brodien tauti ja myotubulaarinen myopatia. Klassinen ilmenemisikä on vastasyntyneen aika, mutta lievempiä muotoja voi esiintyä missä iässä tahansa.
• Mitokondrioiden myopatiat. Tauti kehittyy mitokondrioiksi kutsuttujen solukomponenttien energia -aineenvaihdunnan häiriöiden vaikutuksesta.

Toissijaista myopatiaa ei voida luokitella itsenäiseksi sairaudeksi; se on oire perussairaudesta. Esimerkiksi myopatiaa voi esiintyä kilpirauhasen vajaatoiminnan tai D -vitamiinin puutoksen yhteydessä.

Toissijaisten myopatioiden tyypit:

Näkymät	Syyt	Oireet	Levinneisyys
Steroidi	Ylimääräinen eksogeeninen kortikosteroidi voi johtua steroidihoidosta astmaa, kroonista obstruktiivista keuhkosairaudet ja tulehdusprosessit, kuten polymyosiitti, sidekudossairaudet ja nivelreuma niveltulehdus.	Kivulias prosessi aiheuttaa heikkoutta ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa lihaksissa ja niskan taivuttimissa.	Tietyllä steroidiannoksella naiset kehittävät lihasten heikkoutta kaksi kertaa todennäköisemmin kuin miehet, vaikka syy on epäselvä.
Endokriininen	Endokriiniset myopatiat eivät periydy ja johtuvat kilpirauhasen epänormaalista toiminnasta.	Potilaat, joilla on hormonaalinen toimintahäiriö, valittavat usein epämääräisestä väsymyksestä ja heikkoudesta.	Hyperparatyroidinen myopatia - huippu esiintyvyys tapahtuu 40-60 vuoden iässä. Kilpirauhasen liikatoiminta - huippu esiintyvyys tapahtuu 20-60 vuoden kuluttua. Kilpirauhasen myopatia - sairastuvuusriski kasvaa 40 vuoden kuluttua.
Alkoholisti	Luustolihasten toimintahäiriö on yleistä potilailla, joilla on alkoholin käyttöhäiriö, koska alkoholi vaikuttaa haitallisesti sekä anabolisiin että katabolisiin reitteihin lihasten ylläpitämiseksi massoja.	Kliinisesti akuutille alkoholipitoiselle myopatialle on ominaista heikentynyt lihasten arkuus ja turvotus. Yleinen akuutin alkoholipitoisen myopatian ilmentymä on lihaskudoksen tuhoutuminen ja lihaskuitujen vapautuminen verenkiertoon (esim. Rabdomyolyysi). Krooninen alkoholipitoinen myopatia ilmenee proksimaalisten lihasten etenevästä heikkoudesta useiden viikkojen tai kuukausien aikana.	Se kehittyy kroonisissa alkoholisteissa.
Myrkyllistä	Monipuolinen ryhmä huumeiden ja toksiinien aiheuttamia lihassairauksia, kuten kolesterolia alentavia lääkkeitä.	Heikkouden asteittainen alkaminen viikkojen tai kuukausien aikana, usein uuden lääkityksen aloittamisen jälkeen. Vaikeus nousta matalalta tuolilta tai heikkous käsivarsissa kampaamalla hiuksia, nielemisvaikeudet (dysfagia) lihaskipu.	Kaikille ikäisille miehille ja naisille voi kehittyä myrkyllistä myopatiaa.

Koska myopatia on usein perinnöllistä, sairaus ilmenee lapsuudessa ja nuoruudessa, lähinnä miehillä.

Myopatian kanssa kävely on häiriintynyt, henkilö kävelee laskeutuneilla hartioilla, mikä yleensä aiheuttaa selkärangan kaarevuuden. Koska tautia pidetään etenevänä, potilaan tila voi pahentua merkittävästi ilman asianmukaista hoitoa.

Kehityksen syyt, altistavat tekijät

Synnynnäinen myopatia (oireet ja hoito ovat aina yksilöllisiä) kuuluu harvinaisten lihassairauksien ryhmään, joiden syyt perustuvat perinnöllisiin patologisiin prosesseihin lihasten proteiinitarjonnan yhteydessä kuidut.

Geneettinen väärät tiedot aiheuttavat epänormaalia kerrostumista tai eri proteiinien sitoutumista lihassoluihin. Ihmisen geneettisten tutkimusten aikana tutkijat pystyivät määrittämään useiden geenien vuorovaikutuksen, joka johtaa rakenteellisiin poikkeavuuksiin lihassoluissa.

Toissijainen myopatia johtuu taustalla olevasta sairaudesta tai muista syistä. Esimerkiksi kilpirauhasen toimintahäiriö, aivokuoren liiallinen tai riittämätön toiminta lisämunuaiset tai merkittävät ravitsemukselliset puutteet voivat olla syy toissijaisen kehittymiseen myopatia.

Metaboliset ja mitokondrioiden myopatiat kehittyvät metabolisten häiriöiden seurauksena. Näiden sairauksien esiintyessä lihassolut eivät voi käsitellä energianlähteitä, kuten proteiineja, hiilihydraatteja ja rasvoja ruoasta. Tämä johtaa krooniseen ravinteiden puutteeseen vaurioituneessa kudoksessa, vastaavasti heikentynyt tehokkuus, lisääntynyt lihaskuitujen väsyminen.

Tulehdukselliset myopatiat perustuvat immuunijärjestelmän ylireaktioihin, jotka johtavat krooniseen tulehdukseen ja sen seurauksena lihaskudoksen tuhoutumiseen. Näitä sairauksia kutsutaan autoimmuunisairauksiksi. Syyt immuunijärjestelmän toimintahäiriöihin jäävät usein tuntemattomiksi. Tulehdukselliset myopatiat ilmenevät, kun kehon immuunijärjestelmä aiheuttaa lihasten tulehdusta. Prosessi voi johtua huumeista tai ympäristömyrkyistä.

Tulehduksellista myopatiaa on 3 tyyppiä:

• Polymyosiitti.
• Dermatomyosi.
• Myosiitti ja inkluusiokappaleet.

Tulehdukselliset myopatiat ovat kroonisia tai pysyviä tiloja. Ne eivät ole hengenvaarallisia, mutta niiden oireita on hoidettava koko elämän ajan.

Tarttuvat myopatiat johtuvat viruksista, bakteereista tai loisista. Lihakset voivat myös vaikuttaa systeemisiin sairauksiin, mukaan lukien sidekudossairaudet ja endokrinopatiat.

Taudin oireet

Useimmat myopatiat alkavat heikkoudesta elimissä, jotka ovat lähempänä runkoa, erityisesti hartioissa, lonkassa ja niskassa. Mutta ensisijaiset oireet tulevat havaittaviksi, kun kädet ja jalat ovat heikentyneet. Useimpien ihmisten on vaikea kiivetä portaita, harjata hampaitaan tai harjata hiuksiaan, kun käsivarsien lihakset ovat mukana. Joskus myopatiat aiheuttavat kipua näillä alueilla, ja joihinkin sairaustyyppeihin liittyy ihottuma.

Myopatia, jonka oireet ja hoito määritetään neurologilla lääkärin avulla tutkimuksessa, ilmaistaan ​​väsymyksestä kävellessä, kun ihmisten on yhä vaikeampi voittaa pitkät matkat. Lisäksi lihasten surkastuminen liittyy kasvavaan heikkouteen, ja myöhemmin raajat muuttuvat.

Myopatiaa sairastavan potilaan tyypillinen ulkonäkö muodostuu vähitellen:

• pterygoid scapula;
• roikkuvat hartiat;
• vatsan kohoaminen eteenpäin ja lisääntynyt lannerangan lordoosi, jonka vuoksi muodostuu niin kutsuttu "ampiaisen vyötärö";
• usein on "ankan kävely" (liikkeen mukana heiluminen sivuille).

Myopatiaan voi liittyä kasvojen lihasten vaurioita. Tämä ilmenee siinä tosiasiassa, että henkilö ei voi venyttää huuliaan putkeen, turvota posket, rypistyä tai hymyillä. Hengityslihasten tappioon liittyy heikentynyt keuhkojen tuuletus, mikä johtaa kongestiiviseen keuhkokuumeeseen. Tämä keuhkokuumemuoto on yksi vakavimmista alavirtaan, vaikea hoitaa ja johtaa nopeasti hengitysvajeeseen.

Diagnostiikka

Tulehduksellisen myopatian diagnosoimiseksi lääkäri tutkii tarkasti sairaushistoriaa, suorittaa fyysisen kokeen ja testaa lihasvoimaa.

Laboratoriokokeissa, joita käytetään myopatiaa sairastavien potilaiden terveyden arvioimiseen, selvitetään:

• kreatiinikinaasi (CK) isoentsyymeillä;
• elektrolyytit, kalsium ja magnesium;
• myoglobiini seerumissa;
• seerumin kreatiniini ja veren ureatyppi;
• aspartaattiaminotransferaasi.

Analyyttiset tiedot tutkitaan:

• virtsa myoglobinurian vuoksi;
• veri;
• punasolujen laskeutumisnopeus;
• kilpirauhasen toiminta.

Muita tutkimuksia ovat:

• EKG (hermon sähköiset impulssit mitataan);
• ydinvastaisten vasta -aineiden tasot;
• geneettinen testaus;
• elektromyografia;
• Magneettikuvaus (komplikaatioiden arvioimiseksi tai neurologisten sairauksien poissulkemiseksi);
• lihasbiopsia.

Voiko myopatia parantua kokonaan?

Myopatiaa sairastavien ennuste on erilainen. Joidenkin elinajanodote on normaali ja heistä tulee tuskin koskaan vammaisia. Toisissa tapauksissa tauti voi olla etenevä ja johtaa vakavaan vammaisuuteen.

Sairaudet ja kuolleisuus myopatiasta riippuvat tilan etiologiasta, taudin vakavuudesta ja samanaikaisten sairauksien esiintymisestä. Vakava heikkous voi johtaa hengitysvajaukseen ja kuolemaan.

Hoitomenetelmät, kaaviot

Primaarisen myopatian tapauksessa syy -hoito ei ole mahdollista. Hoidon tavoitteena on minimoida lihasheikkouden vaikutukset mahdollisimman pitkään.

Toissijaiseen myopatiaan kuuluu taustalla olevan sairauden hoito. Esimerkiksi potilaat, joilla on oire kilpirauhasen vajaatoiminnasta, saavat hormoneja kilpirauhanen, ja vitamiinien tai kivennäisaineiden puutteen tapauksessa lääkäri määrää korvaavan lääkkeen huumeita.

Myopatian hoito riippuu sen etiologiasta ja sisältää tuki- ja oireenmukaisen hoidon menetelmiä sekä erityisolosuhteiden hoitoa:

• Tukihoito: hengitysteiden avoimuuden, verenkierron hallinta, joissakin tapauksissa tehohoito saattaa olla tarpeen.
• Huumeterapia.
• Fysioterapia.
• Vahvistavat tekniikat.
• Operaatio.

  

Useimmat tulehduksellisten myopatioiden hoitosuunnitelmat sisältävät lääkkeitä, jotka vähentävät tulehdusta ja hidastavat lihasten menetystä.

Akuutissa olosuhteissa, kuten lihaskouristuksissa, käytetään tekniikoita elektrolyyttitasapainon vakauttamiseksi, nesteytyksen lisäämiseksi ja tulehduksen vähentämiseksi (kuten jäähoito). Se voi myös vaatia immobilisaatiota, lepoa tai tulehduskipulääkkeitä.

Lääkkeet

Jos lihasheikkous vaikuttaa luuston lisäksi myös sydänlihaksiin, potilaille määrätään lääkkeitä sydämen rytmihäiriöiden hoitoon, kuten meksiletiiniä tai fenytoiinia. Tarvittaessa potilaalle istutetaan sydämentahdistin.

Polymyosiitin ja dermatomyosiitin kanssa määrätään seuraavat:

• Kortikosteroidit. Tulehdusta tukahduttavat lääkkeet otetaan suun kautta pillereinä tai injektoidaan suonensisäisesti.
• Immunosuppressantit Lääkkeet heikentävät immuunijärjestelmän kykyä hyökätä kehoon ja aiheuttaa tulehdusta. Määritetyt immunosuppressiiviset lääkkeet riippuvat tulehduksen vakavuudesta.
• Laskimonsisäinen immunoglobuliini. Plasmasta peräisin olevia vasta-aineita käytetään tulehduksellisten myopatioiden hoitoon. Laskimonsisäinen hoito suoritetaan päivittäin 5 päivän ajan, jota seuraa 3 päivän kurssi joka kuukausi. Hoito voi kestää useita kuukausia.

Vitamiinit

Lihasten väsymykseen määrätään vitamiineja ja lisäravinteita, jotka auttavat torjumaan häiriön vaikutuksia:

• D-vitamiini, joiden puute vaikuttaa negatiivisesti energiantuotantoon.
• Kreatiini. Kun se kulutetaan, keho muuttaa sen fosfokreatiiniksi, joka sitten varastoituu lihaksiin ja käytetään energiana.
• L-arginiini. Yksi 20 aminohaposta, proteiinin rakennuspalikoista, on terapeuttisesti hyödyllinen potilaille, joilla on mitokondrioiden myopatia.
• Riboflaviini (B2 -vitamiini). Tukee normaalia aineenvaihduntaa ja antaa keholle energiaa.
• Haarautuneen ketjun aminohapot. Kun käytät lisäravinteita, voit vähentää lihaskivun ja väsymyksen tunnetta.
• C- ja E -vitamiinit toimivat antioksidantteina, vaikuttavat positiivisesti lihasten suorituskykyyn ja yleiseen energiatasoon.

Ravitsemus lihasten surkastumiseen

Tulehdusta ehkäisevä ateriasuunnitelma (joskus kutsutaan Välimeren ruokavalioksi) voi olla suuri hyöty autoimmuunisairaille.

Ravitsemuksen perussäännöt:

• Vältä jalostettuja elintarvikkeita ja pikaruokaa, mukaan lukien ne, joissa on paljon fruktoosia, keinotekoisia ainesosia, säilöntäaineita ja torjunta -aineita. Valitse sen sijaan tuoreita hedelmiä, vihanneksia ja puhdistamattomia ruokia.
• Vähennä vehnäjauhoista ja sokerista valmistettuja ruokia, erityisesti leipiä, pastaa ja useimpia valmiita välipaloja. Käytä sen sijaan täysjyvätuotteita.
• Vähennä tyydyttyneiden rasvojen saantia, käytä eläinrasvoja ja palmuydinöljystä valmistettuja ruokia.
• Lisää ruokavalioon ekstra -neitsytoliiviöljyä sekä rypsi-, auringonkukka- ja safloriöljyä.
• Sisällytä ruokalistaan ​​avokadot ja pähkinät, erityisesti saksanpähkinät, cashewpähkinät, mantelit ja näistä pähkinöistä valmistettu pähkinävoi.
• Lisää omega-3-rasvahappojen määrää ruokavaliossa syömällä lohta, sardiinia, silliä, munia, hamppua ja pellavansiemeniä tai syömällä kalaöljyä.
• Syö enemmän kasviproteiinia, erityisesti papuista ja soijasta, ja valitse kala, juusto ja jogurtti useammin kuin eläinproteiinit.
• Vältä hiilihapotettuja juomia ja valitse tee kahvin sijaan.
• Alkoholista suosii punaviiniä.

Fysioterapia

Myopatia (oireet ja hoito edellyttävät tutkimusta ja lääkärin kuulemista) on sairaus, jolle on ominaista lihasten väsyminen, joten tukevia fyysisiä toimenpiteitä tarvitaan

Menetelmät, jotka parantavat kehon kemiallisia prosesseja elämän ylläpitämiseksi:

• infrapunahoito;
• elektroforeesi ja fonoforeesi käyttämällä aineenvaihduntaa piristäviä aineita;
• laserhoito;
• happi, aromaattiset kylpyammeet:
• hieronta.

Terapeuttiset menetelmät, joilla on verisuonia laajentava vaikutus:

• paikallinen baroterapia;
• ultratonoterapia;
• lääkkeen elektroforeesi.

Lihaksia ravitsevat hoidot:

• UV -hoito;
• matalataajuinen magnetoterapia;
• diadynamiikkahoito;
• käsittely ionisoidulla ilmalla.

Fysioterapia

Koska useimmille myopaattisille tiloille on ominaista lihasheikkous, voimaharjoittelu on tärkeä osa harjoitushoitoa. Tunnit suoritetaan hyväksyttävällä intensiteetillä, voimaharjoitusten tulee olla vaikeita, mutta ei kivuliaita.

Harjoitukset, kuten taivutus, ojennus, lisäys ja sieppaus, ovat hyödyllisiä jaloille ja lantiolle. Selälle ja vatsalihaksille voit tehdä vatsan rypistyksiä ja yhteysharjoituksia. Tunnit alkavat yhdellä 10-15 toiston lähestymistavalla ja lisäävät lähestymistapoja 3: een, kun lihakset ovat hieman vahvempia. Vastuskoulutuksen avain on ottaa aikaa ja kuunnella kehoasi.

Harjoitusohjelmat tulee räätälöidä yksilön kykyjen mukaan ja sisältävät:

• Harjoittele tasapainoa, koordinaatiota ja taitoa.
• Aerobisen kestävyyden rakentaminen uimalla, tanssimalla, tai chillä (myös hyvä tasapainoharjoitteluun) ja laitteilla, kuten elliptisilla kouluttajilla ja käsipyörillä.
• Voimaharjoittelu sisältää vastusharjoituksia.
• Harjoitukset käsien vahvistamiseksi (puristus tai ote), toiminnalliset harjoitukset (harjoittelu istuessa ja seisomassa, painojen nostaminen monitasoisilla telineillä), voimalaitteet ja rannekkeet.
• Venytys- ja joustoharjoituksia, jotka perustuvat lihasten pidentämiseen.
• Hengitysharjoitukset pallean hengityksen palauttamiseksi eri asennoissa: käyttää tehokkaasti liikkeitä harjoituksen aikana, siirtymistä sängystä tuoliin joka päivä toimintaa.
• Kävele harjoittelua, jotta voit oppia käyttämään apuvälineitä ja osoittaa oikean liikkeen. Fysioterapeutin tulee auttaa minimoimaan kävelyn poikkeamat siinä määrin, että potilas voi kävellä mahdollisimman itsenäisesti.

Hieronta

Useimmissa tapauksissa hieronta on tarkoitettu myopatialle, mutta sen käyttö riippuu lihasairauden aiheuttajasta. Jos se johtuu geneettisestä häiriöstä, kuten Duchennen lihasdystrofiasta, hieronta parantaa lihasten toimintaa, mutta ei paranna tautia.

Vakiohieronta ei ole aivan sopiva myopatian hoitoon; harjoitukset valitaan ja annostellaan kunkin potilaan mukaan.

Hieronnan kesto on 40-60 minuuttia päivässä. Kurssi koostuu keskimäärin 15 toimenpiteestä, joiden säännöllisyys on 1-1,5 kuukautta.

Psykoterapia

Myopatia (oireet ja hoito voivat olla erilaiset kussakin vaiheessa), kuten muutkin sairaudet, voi altistaa ihmisiä mielenterveyshäiriöille. Tämä johtuu osittain siitä, että monet sairaudet liittyvät epänormaaliin välittäjäaineiden ja mielenterveyteen vaikuttavien hormonien tasoon. Kaikki sairaudet, jotka aiheuttavat laajaa tulehdusta, lisäävät masennuksen riskiä, ​​koska masennus liittyy aivojen tulehdukseen.

Neurologin ja psykoterapeutin tulee työskennellä yhdessä aina kun mahdollista ja koordinoida potilaan hoitoa. Hoito voi sisältää lääkkeiden muuttamista tai lisäämistä sekä kognitiivisen käyttäytymisterapian tai muun tyyppisen puheterapian käyttöä. Menetelmät stressin vähentämiseksi ja hallitsemiseksi ovat myös hyödyllisiä.

Folk korjaustoimenpiteitä

Vaihtoehtoisessa lääketieteessä eri toimenpiteet myopatioiden säästämiseksi ovat osoittautuneet onnistuneiksi. Lihaskipua voidaan tehokkaasti vähentää yrttikylvyillä, lämmöllä ja kosteilla omenaviinietikkapaketeilla. Yrtteistä timjami-, kamomilla-, rosmariini-, mänty- ja kamferiuutteita pidetään kipulääkkeinä.

Potilaita kehotetaan sisällyttämään ruokalistaan ​​säännöllisesti nokkosia, valkosipulia, inkivääriä ja piparjuurta, pellavansiemenöljyä ja rasvaista merikalaa - näillä tuotteilla on tulehdusta ehkäiseviä ominaisuuksia.

Kehon säännöllinen puhdistus luonnollisella mikronisoidulla zeoliitilla on kattava toimenpide kehon poistamiseksi toksiineista, jotka voivat laukaista hankitun myopatian. Tätä varten liuotetaan jauhe lasilliseen sitruunavettä ja otetaan se päivittäin kuukauden ajan.

Lihasheikkous on tyypillinen oire kaikille myopatioille. Mitä nopeammin he kääntyvät lääkärin puoleen sairaudesta, sitä paremmin tauti etenee, joten varhainen diagnoosi tulee etusijalle. Hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin ihmisestä: hänen elämäntavoistaan, ruokavaliostaan, unestaan ​​ja lepoajasta.

Video myopatiasta

Betlemin ja Ulrichin myopatia: