Paroksismaalinen myoplegia on vakava neuromuskulaarinen sairaus

määräajoin halvaus tai tekevät kivi - ja palata.

Ja mitä vain siellä vanhavenäläiseen eepos: uskomaton Flying ilman laitteita, ja esteetön kulku seinien läpi, ja monia ihania todistuksia tapauksia ihmeparantumisen - on kaikkea!

Onko ja seisoo tiettyyn kohtaan kummallinen tarina, joka kuvaa teema: määräajoin halvaus( määräajoin halvaus).

Bylina kertoo: istuu liesi tehnyt. Kolmekymmentä vuotta ja kolme vuotta la - oli halvaantunut. Ja sitten hän nousi jaloilleen, ja suuri Dukhobor tehdä.Hänen nimensä oli Ilja Muromets.

Miksi? Kyllä, vain vähän vettä humalassa tunnissa haluttuun, mutta kotimaahansa. Magi vaati.

kaksi kysymystä eeppinen: millaista halvaantuminen tämän, ämpäri pelkkää vettä on kulunut? Ja millaista vettä on sellainen, että hän asettaa jalat?

ei siitä määräajoin halvaus se? Ja se ei ole siitä, onko vesi on runsaasti kaliumia?

etiologia ja patologia variantit

etiologia neuromuskulaarinen patologia, kutsutaan määräajoin halvaus( tai säännöllistä halvaus), on ratkaisevaa Ursn pitoisuus kaliumin veressä ja lihasten harjoitus vähentämiseen vaadittava rakenteita.

Mutta puhua siitä, aina suppeasti aihe. Sillä pitäisi puhua erityisesti noin ottaa huomattavia eroja patologian suoritusmuodossa jotka eroavat kyllästyminen kalium organismi:

• joko alhainen - hypokalemic suoritusmuodossa( avata Shakhnovich ja Westphal, 1882-1885.);
• tai korkea - suoritusmuodossa hyperkaleeminen ( Gamstorp tutkittu, 1956 YG);
• tai normaali - normokaliemicheskaya muodossa virtaus( jonka olemassaolo varmistuu Poskanzerom ja Kerr, 1961).

Muiden syiden, mikä johtaa ulkonäön toissijainen, oireiden perhe mioplegii oli tapauksia:

• tyrotoksikoosi;
• lisämunuaiskasvaimia oireita hyperaldosteronismi ja epäonnistumisen nämä rauhaset;
• pyelonefriitti;
• hypotalamuksen oireyhtymä;
• olosuhteet mukana nestehukka, suolan poisto( johon liittyy oksentelua ja ripulia, liiallinen käyttö laksatiiveja ja diureetit, jossa imeytymishäiriö - oireyhtymän ruoansulatusta) tai johtuen ylimääräistä kehossa tiettyjä suoloja( barium, etenkin).

olemus patologia pystyy liikkumattomuus, tulossa koska "kattaa" elin aaltoja määräajoin halvaus, puuskittaista ohimenevä liikuntaelimistön( luuston) lihakset.

miten lopettaa elämänsä Ilja Muromets? Jossa kivi uuni kaatamiseen ruumiin kypsä, mutta kivi-liikkumatta - kivessä vihdoin mennyt uudelleen. Kivettynyt, hänestä tuli liikkumattomana uudelleen. Sillä väsynyt sankari bogatyrstvovat.

Koska se tapahtuu, tai patogeneesi lyhyesti

Conn alkuperäinen teoria selittää hypokalemic määräajoin halvaus ajoittainen hyperaldosteronismin - satunnaista lisääntynyt erittyminen aldosteronin lisämunuaisen kuoren, ja vahvistaa tulokset käyttöä hoidettaessa tämän patologian tämän hormonin antagonistit, nyt tarkistettu.

biokemistien ja fysiologit saaneet selville: kehittäminen paroxysms mioplegii siirtää tasoa aldosteronin veressä - ehto toissijainen.

Tärkein kysymys tässä on arvoltaan läpäisevyys solukalvojen luustolihasten myofibriili- kalvoja veden kanssa sisältämä natrium ja kalium-ioneja.

epätasapaino näiden kahden elementin solussa alkaa aineenvaihdunnan häiriöt, ja energiaa rakenteissa sekä lihaskudoksen sekä alueilla hermolihassalpauksen synapsien, lihasten supistuminen, jos lohkon hermo siirto mahdotonta. Palauttaa tämän kyvyn lihaksia on palautettava valtiolle ionin tasapainon sen tasaisesti.

Ja kuten määräajoin halvaus kaistanleveys lihaskalvoja ioneja esti geneettisiä determinantteja Clinic kehittää yksi tai toinen versio merkitty neuromuskulaarisen patologia.

Yleinen "roots" - mutta eri "lähtee»

yhteisen patogeneesin kullekin muodossa mioplegii on autosomaalinen dominantti perintö tila, ainoa kysymys on aste penetraation geenin:

• at gipokaliemicheskoe - epätäydellinen penetraation geeni, pieni;
• ja hyperkalemia - korkea;
• normokaliemichesky suoritusmuodossa - välissä kaksi ensimmäistä, vaihtelevalla geenin penetraation kussakin tapauksessa.

oireita, jotka ovat tyypillisiä määräajoin halvaus, riippuu muodon sen tietenkin.

gipokaliemicheskoe

muodostavat yleisimpiä ja eniten tutkituista tyyppi esiintyy yleisesti miehillä, joilla on huippu ilmenemismuotoja iässä 10-18 vuosi, mutta satunnaisia ​​tapauksia ovat vanhempia kuin 30 vuotta. Tähän sairauden muotoon ei tietyssä ajassa ilmene millään tavoin. Esiintyminen kohtaus

lihas voi esiintyä seurauksena:

• hallitsematon alkoholin;
• liiallinen fyysinen stressi;
• ei ruokavaliot( liiallista määrä hiilihydraatteja ja / tai suoloja).

Naiset "kohtalokas" varten loukkaavaa the paroxysm hyökkäys mioplegii ovat joko 1 päivän kuukauden, tai aika 1-2 päivää ennen niiden alkamista.

herää aamulla tai illalla, tai kantajan siirtotie patologian tuntuu tilassa halvaus, joka on levinnyt paitsi luustolihaksiin vartalon, kaulan ja raajojen, mutta vakavia vaikeusaste erilaiset ja kasvojen lihaksia ja jopa hengittää.Korkeus

sovi kesto tunneista useisiin päiviin( keskimäärin 2-4 tuntia) näkyy paitsi lihaksen hypotonisuuden ja menetys kaikenlaisten jännerefleksit, mutta vakavuus autonomisten tautien muodossa:

• takykardia ja takypnea;
• kasvojen punoitusta ja muualla ihon runsaalla hiki koko kehon pinta-alasta;
• liiallinen jano - polydipsia.

lihasvoimaa palautuivat asteittain, ja prosessi siirtyy takaisin kaikkein syrjäisillä alueilla raajojen, ja nopein toipuminen lihasten toiminta lisää ottanut lujatahtoisia yrittää aktiiviseen liikettä potilaalle. Noin

mioplegicheskih paroxysms taajuus - se voi vaihdella huomattavasti päivästä tulossa ja jotka ovat luonteeltaan mioplegicheskogo kohtaukset tila vakavissa tapauksissa jatkuvasti testata tapauksissa kohtalainen lihasheikkoutta ja sen voitto aamulla.

Jälkimmäinen tyyppi häiriö edistää myopaattiset oireyhtymä, joka johtaa lihasten kuihtumista, erityisesti - proksimaalisen osasegmenttien.

myös epäonnistuneen menettelyssä pelkkien jalkojen tai toisen haaran tai yhdellä puolella kehoa. Noin

paroxysms hyperkaleeminen mioplegii

Tyyppi puuskittaista halvaus, ovat paljon harvinaisempia muoto johtuu hypokalemia, jossa usein jäljitettävissä 4 sukupolvea "sukutaulu", perinyt yhtä usein henkilöt molempia sukupuolia, jossa osoitus taudin ensimmäisen vuosikymmenen elämän.

herättävä paroxysms hetki on nälkä, mukaan lukien ohittaa lepää jälkeen voimakasta fyysistä työtä: siellä tuntoharhat on kasvojen ja raajojen, lihasheikkous vähitellen liittyy kauko-segmenttejä distaalisesta raajojen, nopeasti leviää koko kehon lihasten, mukaan lukien kasvot. Pakollisten

arefleksia kanssa jänteet ja lihakset hypotonia yleinen kohtaus voimakas autonomisen hermoston häiriöt ilmenee:

• ilmaisi palpitaatiota;
• runsas hikoilu;
• -valtimoiden verenpainetauti;
• ilmaisi janoa.

Jopa kaikkein pitkittynyt paroxysm tämäntyyppisestä määräajoin halvaus ei vie pois kärsimystä yli 2 tuntia elämän. Noin

paroxysms normokaliemicheskoy luonne

tyyppinen perinnöllinen sekä kaksi muuta, mutta kuvaili esimerkkinä vain neljä( !) Perhe, debytoi lapsena kymmenen ensimmäisen elinvuoden aikana.

Normokaliemicheskaya muoto määräajoin halvaus - se sopii lievempiä kohtalainen, mutta tarttui koko kehon lihasten heikkous, jopa kattava, kuten kasvolihasten, halvaus. Jotkut potilaat

Moment provosoi paroxysms mioplegii normokaliemicheskoy kanssa, voivat muuttua, kuten hypotermiaa, ja tilan hiljaista lepoa intensiivisen harjoittelun jälkeen tai muuta liikuntaa.

kohtausten on ominaista hitaasti lisääntynyttä heikkoutta, joka kattaa lihakset ja yhtä( tai jopa enemmän) lisätään hitaasti pienenee sen intensiteetti lopulliseen hyökkäys.

olennaisena osana tällaiseen huomattavan keston kohtaus - 1 tai 2 päivää 2-3 viikkoa tai pidempään.

Sana varmistuu tai diagnostikon

tyypillisten paroxysms luontainen määräajoin halvaus, jossa ilman neurologisia oireita kohtausten välillä, ominaisella suvussa, historia diagnoosi määräajoin halvaus ei ole vaikeaa.

Kysymykset tulevat näkyviin, kun:

• ensimmäinen syntynyt kohtaus;
• tapaus satunnainen luokka;
• -hyökkäykset, jotka ovat epätyypillisiä ja epätyypillisiä.

biokemialliset verikokeita välisenä aikana kohtausten seurauksena ei ole väliä.

Mutta tämä analyysi osoittaa:

• aikana hypokalemic muodossa - vähentäminen kalium veren seerumin ja 2( tai jopa alempi) mekv / l standardeja vastaan, 5,5, vähensi merkitsevästi fosforia eikä voimakas nousu veren glukoosi;
• kanssa hyperkaleeminen suoritusmuodon - huomattavasti enemmän kaliumia tasolla ei ole teräviä väheneminen veren glukoosi;
• on normokaliemicheskoy mioplegii - ei muutoksia indikaattoreita kaliumpitoisuus veressä, sekä fosforia ja glukoosi( kuitenkin, välillä kohtauksia ovat myös normaalia).Kun suoritetaan

EMG( Elektromyografia) mioplegii kun on puuttuminen luonnon bioelectrical lihasten toimintaa.

suoritusmuodossa, jolla on merkittävä kohtausten gipokaliemicheskogo halvaus, joka johtaa kehitystä myopaattiset oireyhtymä, aloittaa tutkimukset Lihasbiopsia joka paljastaa vakuolaarinen myopatia.

voivat diagnostisena testinä suonensisäisen infuusion kaliumkloridia tutkittavaan liuokseen - kehitteillä 20-40 minuuttia kohtaus tyypillinen löytäminen on varmistettu suoritusmuodossa hyperkaleeminen määräajoin halvaus.

Koska Sairauden synty, diagnoosi voidaan vahvistaa lopullisesti ja tarkasti asiantuntija geneetikko;ovat pakollisia neuvotteluja endokrinologian ja neurologi sulkea pois mioplegii toissijainen.

hoitostrategia

Hoito riippuu, missä muodossa määräajoin halvaus esiintyy. Läsnä

gipokaliemicheskoe erä lähentäminen aikavälin tulokset kohtaus on tarjolla saannin 10%: kaliumkloridiliuoksen tahdissa tunnin välein - 1-2 ruokalusikallista vaihdettavia tai laskimoinfuusiona Pananginum liuos tai lääkkeen ottamisesta.

välillä iskujen antaa hyvän vaikutuksen veroshpiron vastaanotetaan( 200-300 mg päivässä edelleen), kuitenkin, pitkäaikainen käyttö sivuvaikutusten välttämiseksi olisi vältettävä.

tapauksessa resistenssin lääkkeelle ja muista syistä, se voidaan korvata Diacarbum( päivittäinen annos 0,25-1,25 g 2-3 tuntia), tai kaliumia säästäviä tarkoitukseen triamtereeni( annoksella 0,2 g / päivä).

Ruoan tulee olla pienentynyt pitoisen suolan sisältö, jonka hiilihydraattien vähentynyt kalorien saanti on, jolloin luumuja, kuivattuja aprikooseja, juustoja ja maitotuotteita, joissa on runsaasti kaliumia, otetaan käyttöön.

Hyperkalaemisen etiologian myopatian paroksismin kehittymisen myötä se pysäytetään laskimonsisäisellä 10% kalsiumkloridin liuoksella 40%: n glukoosiliuoksessa riittävällä insuliiniannoksella.

Salbutamolin inhalaatiosovelluksesta on havaittu hyviä vaikutuksia, jotka molemmat lopettavat kohtausten ja varoittaa niitä.

Kouristuskohtausten aikana hypotiadi, diakarbi, on tehokas.

Ruokavalion tulisi olla vähintään kaliumia sisältäviä elintarvikkeita, mutta paljon hiilihydraatteja ja natriumia( suolaa), aterioiden välinen tauko ei saisi olla liian pitkä - nälän aiheuttama paroksismi.

Normokaliemisen myoplegian hoitoon liittyen suositukset ovat yleisimpiä: tarpeen mukaan käytetään diakarbia, joka on jopa 10 g: n natriumsyötötaulukon suolaa.

Oireisen jaksollisen halvauksen hoito on taustalla olevan patologian hoito ja elektrolyyttitasapainon palauttaminen.