Kardiomyopatia: tyypit, oireet, hoito

Tieteellinen toimittaja: Strokina OA, terapeutti, tohtori toiminnallinen diagnostiikka.
Marraskuuta 2018.

Kardiomyopatia - muutos sydänlihakseen on usein epäselvä syistä.

Ehto diagnoosi "kardiomyopatia" on puute (Tai syrjäytyminen testin jälkeen)

• synnynnäisiä epämuodostumia,
• läppäsydäntaudin
• aiheuttamia leesioita systeeminen verisuonitaudit,
• verenpainetauti,
• perikardiitti,
• Joissakin harvoissa variantit voittaa sydämen johtuminen järjestelmän.

Kardiomyopatiat ovat ensisijainen, kun sairaus prosessi vaikuttaa vain sydän, ja toissijainen, kehittää seurauksena systeeminen sairaus.

On olemassa kolme päätyyppiä vahinkoa sydänlihaksen kardiomyopatiat vastaavasti kohdennetaan¹

• laajentuneet kardiomyopatia,
• hypertrofinen kardiomyopatia
• rajoittava kardiomyopatia.

Tämä erottelu perustuu yleensä arvioon intrakardiaa- verenkiertoa ja varhaisessa vaiheessa tauti voi joissakin tapauksissa mahdollista asettaa hakusuunta aiheuttaa prosessi. Kun tuntematon perussyy tappion puhuttu idiopaattinen muotojen vaihdellessa kardiomyopatia.

Dilatoiva kardiomyopatia (DCM)

Dilatoivan kardiomyopatian on ominaista rikkoo supistuvien toiminto sydänlihaksen (sydänlihaksessa), joilla on merkittävä laajentuminen sydämen kammiot. Sen esiintyminen liittyy geneettiset tekijät, kuten tapahtuu familiaalinen tauti. Yhtä tärkeää on havaittu ja immuunijärjestelmän sääntelyä.

Oireita laajentuneet kardiomyopatia

Ilmentymiä laajentuneet kardiomyopatia määräytyvät nousu sydämen vajaatoiminta² :

• hengenahdistus on rasituksessa,
• väsymys,
• turvotusta jaloissa,
• kalpea iho,
• sinertävä ulottuvilla.

Ennuste laajentuneet kardiomyopatia on erittäin vakava. Liittyminen eteisvärinän pahentaa ennustetta. Ensimmäisen 5 vuoden taudin kuolevat jopa 70%: lla potilaista, mutta säännöllisesti, hallituksi lääkehoidolla, tietenkin mahdollista saavuttaa laajentamista potilaan elämän.

Naiset, joilla on laajentuneet kardiomyopatia, raskautta tulisi välttää, koska taajuus äitiyskuolleisuus tämä diagnoosi on hyvin korkea. Joissakin tapauksissa se totesi provosoiva raskauden vaikutuksesta taudin etenemiseen.

diagnostiikka

Laboratoriodiagnooseihin antaa vähän arvokasta tietoa diagnoosia, mutta on tärkeää seurata tehokkuutta hoidon arvioinnissa vesi-suola-tasapaino, jotta voidaan välttää joitakin sivuvaikutuksia lääkkeiden, kuten sytopenia.

Tärkeimmät instrumentaalinen menetelmä diagnoosi kaikenlaisten kardiomyopatia on sydän ultraääni (ekokardiografia). Useimmissa tapauksissa, instrumentaalinen diagnoosi laajentuneesta sydämestä voidaan kuljettaa ensimmäisen ultraääni.

EKG ei ole erityisiä perusteita diagnoosin laajentuneet kardiomyopatia, mutta voit havaitsemaan erilaisia ​​sydämen rytmihäiriöt jopa kammioarytmiat (parempi tunnistettu päivittäin Holter EKG) merkkejä kuormituksen vasemman kammion.

Röntgenkuvauksessa määräytyy laajentunut sydän, ja myöhemmin merkkejä laskimoiden ruuhkautuminen keuhkoihin.

Koronaariangiografian - syiden poistamiseksi iskeeminen laajentumisen sydämen kammiot.

In vivo sydänlihaksen koepala teoriassa auttaa poistamaan tiettyjä syitä (virukset, amyloidoosi).

Diagnoosi laajentuneesta sydämestä - poissulkudiagnoosi. Hän asetti kun kaikki mahdolliset syyt Sydänhäiriöiden ulkopuolelle.

DCM-käsittely

Kohtelu laajentuneet kardiomyopatia pyritään torjumaan sydämen vajaatoiminnan komplikaatioiden ehkäisyssä. Kun kyseessä on hankkinut DCM: kohtelun tarkoituksena on pääsyy.

Suuria ponnisteluja terapiassa suunnattu parantamiseen sydänlihaksen supistumista ja vähentää sydämen vajaatoiminnan oireita käyttämällä ACE-estäjät. On mahdollista käyttää mitä tahansa lääkkeitä tähän ryhmään, mutta leveämpi kuin muut tällä hetkellä käytössä enalapriili (renitek, ENAP).

Jos on kontraindikaatioita ACE estäjät Sartai (valsartaani, losartaani), joilla on samat ominaisuudet.

Tietyn lääkeaineen määritetään siedettävyyttä, verenpainetta alentava vaste, sivuvaikutuksia.

Tärkeä paikka on käytössä käyttää pieniä annoksia beetasalpaajat. Hoito aloitetaan vähintään annoksilla. Kun kyseessä on hyvä kestävyys voidaan nostaa annokseen, katsomassa merkkejä sydämen vajaatoiminnan kasvaa.

Lupaava soveltaminen karvedilolin huumeiden³ - beeta-alfa-salpaaja, jossa on ainutlaatuinen tälle ryhmälle positiivisia antioksidanttisia vaikutuksia ja sydänlihakseen.

Kuten Sydämen vajaatoiminnan hoidossa aiheuttamien muiden sairauksien, suuri merkitys on perinteisesti käytössä diureetteja. Niiden vaikutus seurataan potilaan painosta ohjaus (edullisesti useita kertoja viikossa tai päivittäin), mittaus virtsan tilavuus, katsella veren elektrolyytin koostumus.

Huonon ennusteen taudin, potilaat ja laajentuneet kardiomyopatia katsotaan ehdokkaita sydämensiirron.

hypertrofinen kardiomyopatia

hypertrofinen kardiomyopatia⁴ - sairaus, johon liittyy lisääntynyt merkittävästi vasemman kammion seinämän paksuus ilman laajentaa tilaa. Hypertrofinen kardiomyopatia voivat olla joko synnynnäinen tai hankittu. Todennäköinen syy taudin ovat geneettisiä vikoja.

Oireita hypertrofinen kardiomyopatia

Useimmiten tauti on oireeton tai lieviä oireita. Monet potilaat eivät useinkaan edes tiedä, että heillä on vakava sydänsairaus.

Ilmenemismuotoja hypertrofinen kardiomyopatia määritetään valituksia hengenahdistus, rintakipu, taipumus pyörtyminen, sydämentykytys.

Koska rytmihäiriöitä potilaat kuolevat usein äkillisesti. Hypertrofinen kardiomyopatia löytyy usein nuoria miehiä, jotka kuolivat harjoituksen aikana.

Joillakin potilailla vähitellen kehittää sydämen vajaatoiminta. Joskus, etenkin vanhemmissa, verenkierron toimintahäiriö kehittyy äkillisesti pitkäaikaisen suotuisa taudinkulku monta vuotta.

Seurauksena rikkoo rentoutumista vasemman kammion Havaittu sydämen vajaatoiminta, vaikka Vasemman kammion supistuvuuden pysyy normaalissa parametrit alkuun asti terminaalivaiheessa sairaus.

Syy verenkierron häiriöiden hypertrofinen kardiomyopatia on vähentää vetolujuus sydämen kammioiden (erityisesti vasemman kammion). Vasen kammio muuttaa muotoaan, joka määritetään edullisesti lokalisoitu alueen paksuuntumista sydänlihaksessa.

diagnostiikka

Tutkimiseksi potilaan epäillään hypertrofinen kardiomyopatia käyttäen instrumentaalinen ja laboratoriomenetelmiä.

laboratorio

1. Laboratorion diagnostiikka:

• CBC,
• urinalyysi,
• glukoosi,
• sydänlihasentsyymiarvot - CPK, ASAT, ALTLDH)
• veren rasva-,
• kilpirauhashormonit
• munuaisten ja maksan toiminnan testit,
• elektrolyyttejä
• virtsahapon.

Kaikki tämä paljastaa Ekstrakardiaaliset tila, joka voi pahentaa sydämen vajaatoimintaa.

2. Analyysi veren aivojen natriureettisen peptidin arvioida vakavuuden sydämen vajaatoiminta. Sen korkein korreloi voimakkaasti vakavuuden diastolinen (rentouttava) tehtävän ydin.

instrumentaalinen

EKG on etupäässä tunnusomaista merkkejä paksuuntuminen vasemman kammion, sekä erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Radiologisesti sairautta ei havaita pitkään aikaan, koska ulkokaarta sydän ei muutu. Myöhemmin on merkkejä keuhkoverenpainetauti.

ultraääni sydämen (Ekokardiografia) - luotettava menetelmä varhaisen diagnoosin tämän taudin, koska pystyy havaitsemaan muutoksen sisäinen ääriviivojen vasemman kammion onteloon.

Magneettikuvaus MRI sydämen - kalliimpi tapa kuin ultraääni, mutta on suurempi resoluutio. Hänen ansiostaan ​​asiantuntijoiden saada selvemmän kuvan ja tietoa rakenteesta ruumiin.

Ennuste hypertrofinen kardiomyopatia

Ennuste on edullisempi verrattuna muihin kardiomyopatia.

Potilaat ovat käytettävissä pitkään (suhteessa ammattiaan). Kuitenkin näillä potilailla tapauksissa äkkikuoleman kirjataan suurella taajuudella.

Klinikka Sydämen vajaatoiminta muodostunut melko myöhään. Liittyminen eteisvärinän pahentaa ennustetta. Raskaus ja synnytys on hypertrofinen kardiomyopatia mahdollista.

hoito

Hoidon tavoitteena on vähentää oireiden vakavuuden, parantaa elämänlaatua potilaan ja hyökkäysten torjunta äkillisen sydänkuoleman ja taudin etenemistä.

Yleisimmin käytetty verapamiilia tai diltiatseemia. Laajalti käytetty beetasalpaajia, jotka auttavat vähentämään sydämen, estää rytmihäiriöihin ja vähentää sydänlihaksen hapenkulutus.

Suositeltava sovellus disopyramidi (ritmodan).

Kun havaittu rikkomuksia rytmi (eteisvärinä) amiodaroni tai sotaloli käytetään. Tässä tapauksessa tarve veritulpan muodostumisen estossa vasemmassa eteisessä, joka annetaan (varfariini).

Lisäksi on kirurginen hoito hypertrofinen kardiomyopatia:

• excision osa väliseinän pohjastaan;
• moxibustion ylipaisunut väliseinän emäs 96% alkoholia katetrin avulla;
• Viime vuosina se suositeltiin kaksoiskammioinen sydämentahdistimen pysyvää vauhdista.

rajoittava kardiomyopatia

Rajoittava kardiomyopatia - sairaus sydänlihaksen, tunnettu siitä, että vastoin supistuvien toiminto sydänlihaksen, vähensi rentoutuminen sen seinät. Sydänlihaksen tulee jäykkä, seinät eivät jousta, kärsii täyttö vasemman kammion verta. Paksuuntuminen kammion seinään tai sen jatkaminen ei havaita, toisin eteisen kokee lisääntyneen kuormituksen.

Rajoittava kardiomyopatia - harvinainen muoto, se on olemassa itsenäinen suoritusmuodossa sekä tappion sydämen, jossa on riittävän suuri valikoima sairauksia, jotka olisi jätettävä spesifikaatiossa diagnoosi.

tämä amyloidoosi, hemochromatosis, sarkoidoosiSydänlihasbiopsiat fibroosi, Leffler tauti fibroelastosis joskus voittaa sydämen johtuminen järjestelmä (Fabryn tauti), systeeminen skleroosi, ja muut. Lapsilla, sydänsairauksien aiheutua glykogeenin häiriöistä.

oireet

Juonittelu taudin on se, että valitukset potilaan ensimmäistä kertaa on vain siinä vaiheessa, sydämen vajaatoiminnan päätelaitteeseen liittyvät osa taudin. Yleensä syy hoidon on ulkonäkö, perifeerisen turvotuksen, koon kasvattaminen vatsan (askites - nestettä vatsaonteloon), turvotus kaulalaskimoihin niskaan. Hieman myöhemmin, klinikalla liitteenä hengenahdistus.

diagnostiikka

Ytimessä röntgen on normaalikokoinen, mutta paljasti lisääntyminen eteisen ja merkkejä pysähtyminen verta keuhkoverenkierrossa.

EKG muutokset eivät ole erityisiä.

Ultraääni sydämen (ekokardiografia) Tarjoaa arvokasta tietoa:

• mitataan sydänlihaksen paksuus (ilmaistuna seinämän paksuuntumista havaitaan jonkin verran pienempi amyloidoosi ja niiden vaihtelua muiden sairauksien),
• lisätä vasemman eteisen koko, arviointi sydänpussin (erotusdiagnoosissa sairauksien sydänpussin, joka voi antaa samoja oireita; läsnäolo kalkkeutumisen sydänpussin sulkea diagnoosi rajoittava kardiomyopatia).

Laboratoriodiagnoosin rajoittavien kardiomyopatia ole erityisiä oireita, mutta se on tärkeää tunnistaa toissijaisia ​​syitä sydänsairaus.

Hoito rajoittavien kardiomyopatia

Hoito on vaikeaa viivästymisen vuoksi etsivät potilailla, diagnostiset vaikeudet, ei ole luotettavia menetelmiä prosessin pysäyttämistä. Sydämen siirtoa ei voi olla tehokas, koska uusiutuminen prosessin siirrettyä sydäntä.

Kun määrätty merkki sekundäärivamma ovat erityisiä keinoja vaikuttaa, esimerkiksi kuppaus hemokromatoosi, sarkoidoosi kortikosteroidit.

Loput hoito on oireenmukaista, jonka tarkoituksena on poistaa sydämen vajaatoiminta klinikalla. rytmihäiriölääkkeiden määrätty sydämen rytmihäiriöiden. Ehkäisyyn tromboembolisten komplikaatioiden käytetään antikoagulantteja.

näkymät

Potilaat, joilla on rajoittava kardiomyopatia käytöstä. Epäsuotuisa ennuste tauti, kuolleisuus nousee 50% 2 vuotta.