Skleroderma - sairaus sidekudoksen, tärkein ilmenemismuotoja, jotka liittyvät verenkierron häiriö ja tiivistys elinten ja kudosten. Potilailla, naiset ovat ensisijaisia (arvioitu suhde naisten ja miesten - 6: 1).
syistä
Syitä taudin ei tiedetä. Uskotaan, että skleroderma kehittyy vaikutuksen alaisena joidenkin ulkoisten tekijöiden ihmisillä, joilla on tiettyjä geneettisiä sairauksia. Ulkoiset tekijät, jotka voivat laukaista kehitystä skleroderma ovat
- retrovirukset (pääasiassa sytomegalovirus),
- piidioksidi ja hiilipöly,
- orgaaniset liuottimet
- vinyylikloridi,
- tietyt lääkkeet (bleomysiini ja useita muita lääkkeitä käytetään kemoterapiaa).
ilmenemismuotoja skleroderma
Kuten systeeminen sairaus, skleroderma on tunnettu siitä, että samanaikainen tappio ihon, verisuonten, tuki- ja liikuntaelinten ja sisäelimet, mukaan lukien sydän, keuhkot, munuaiset ja ruoansulatuskanavassa.
Tyypillistä skleroderma on varhaisin Raynaud'n oireyhtymä - ohimenevä jaksot spasmodermia raajat altistuvat kylmälle tai henkistä stressiä. Raynaud'n oireyhtymä on kliinisesti ilmenee selkeästi määriteltyjä alueita värjäytyminen sormien. Alussa hyökkäys vasospasmi harjat sormet kelmetä väri, joka muutaman minuutin muutetaan sinertävä violetti väri. Jälkeen päätöslauselman kouristus ja veren virtauksen palauttamiseksi esiintyy punoitusta iholle ja iho muuttuu voimakkaasti vaaleanpunainen.
Joillakin potilailla, vasospasmi jaksot liittyy tunne jäädyttäminen käsissä, puutumista tai tuntohäiriöt. Vuonna vaiheessa punoitusta, potilaat saattavat tuntea kipua sormissa.
Supistuminen voi myös joutua verisuonia ihon ja muut sivustot. Näissä tapauksissa on luonteenomainen värin muutos kärjessä nenä, huulet ja korvat, polven yläpuolella.
Tarkin oire skleroderma on ihovaurioita muodossa sen paksuuntumista ja tiivisteet, joita havaitaan suurimmalla osalla potilaista. Vakavuus ja esiintyvyys ihon sinettien vaihtelevat yksittäisillä potilailla, mutta sinetti iho skleroderma alkaa aina kädet sormet, ja voi edelleen levitä edelleen tukalassa ja torso.
Samanaikaisesti sormet kädet havaitaan usein ihomuutokset, mikä tasoittaa nasolabial taittuu ja edestä, harvennus punainen huulten rajasta, jonka ympärille on radial ryppyjä.
Pitkäaikaisseurantaa vietetään lavastus ihovaurioita: turvotus, kovettumat, harvennus. paksuuntuminen ihon on taipumus etenemistä ensimmäisten 3-5 vuotta taudin. Myöhemmissä vaiheissa taudin iho muuttuu vähemmän tiheää, ja tiiviste on vain sormin.
Usein piirre skleroderma on intensiivinen värjäytyminen ihon, rajoitettu tai laajaa, jossa alueita hypo- tai väripigmentin ( "suola ja pippuri").
Tyypillistä ovat haavaumat sormet, jotka voivat olla akuutisti tuskallista. Haavainen ihovaurioita havaitaan muilla alueilla altistuvat mekaanisen rasituksen: yli kyynärpään ja polven nivelet nilkoissa ja korot.
Seurauksena verenkierron häiriöt näkyvät harjanteet sormissa, piste harvennus ihoalueille ( "rotta-pure"). Arvet sormet voi syntyä jälkeen parantavaa haavaumat. Menettämisen vuoksi karvatupet, hikeä ja talirauhasten ihossa tiivistealueet tulee kuiva ja karkea, vailla hiukset.
Nivelkipu ja aamujäykkyyden ovat yhteisiä ilmentymiä skleroderma, varsinkin alkuvaiheessa sairauden.
Tuloksena on tuhoaminen verenkierron häiriöt kynsien falangeissa, ilmenee lyhentämällä ja epämuodostuma sormien.
Tappion lihakset voivat aiheuttaa lihasheikkoutta.
Osallistuminen ruoansulatuskanavan kehittyy 90%: lla potilaista, joilla skleroderma. Tappion ruokatorveen ilmenee heikentynyt nieleminen, jatkuva närästys, mikä lisää aterian jälkeen. Tappion mahan ja pohjukaissuolen ilmenee vatsakipu, ilmavaivat. Tappion ohutsuolen usein oireeton, mutta merkittäviä muutoksia kehittää heikentynyt imeytymistä suolistosta oireyhtymä ripuli, ilmavaivat ja laihtuminen. Seurauksena tappion paksusuolen tulevat ummetus.
keuhkovaurioita kehittyy yli 70%: lla potilaista, joilla skleroderma ja näyttää yhä hengenahdistusta ja jatkuva yskä.
Muita yleisiä ilmenemismuotoja skleroderma sisältävät Sjögrenin syndrooma (20%) ja kilpirauhasen (kilpirauhastulehdus Hashimoton tai de Quervain), mikä johtaa vähenemiseen kilpirauhasen.
diagnostiikka
Noin puoli havaittu kasvu ESR 20 mm / h. Samalla taajuudella ilmenee merkkejä inflammatorinen aktiivisuus skleroderma: pitoisuuden kasvaessa fibrinogeeni ja seromucoid; vähemmän kokenut korkeampia C-reaktiivisen proteiinin.
On 10-20%: lla potilaista, joilla on anemia havaitaan, jonka syy voi olla raudanpuute ja B12-vitamiinia, munuaisten vajaatoiminta tai luuytimen suoraan. Suuri merkitys on yksilöity erilliset autovasta skleroderma-.
Useiden instrumentaali menetelmiä on tärkeä rooli Capillaroscopy kynnenvieruskudoksen. Mikroverenkiertoa tutkimusmenetelmiä, kuten laser-Doppler-virtausmittaus, pletysmografialaatikoissa, ja toiset, ovat toissijaisia diagnosoinnissa skleroderman, koska huomattavaa vaihtelua tuloksiin.
skleroderma hoito
Terapia aina nimitetty yksilöllisesti, riippuen muodosta ja taudin kulku, luonne ja laajuus vaurioita. Kun otetaan huomioon progressiivinen useimmiten taudin, on tärkeää kiinnittää potilaan huomion tarpeeseen pysyvien lääkärin valvonnassa ja seulontakäytäntö varhaisten sairauden etenemisen ja mahdollisen korjauksen terapiaa.
Hoidon tavoitteena on:
- ehkäisyyn ja hoitoon verisuonikomplikaatioita;
- tukahduttaminen fibroosin ihon ja sisäelimissä;
- vaikutus immunoinflammatorisissa mekanismeista skleroderma;
- ehkäisy ja hoito sisäelinten vaurioita.
Potilaiden on vähentää kuluvaa aikaa auringossa, välttää pitkäaikaista altistumista kylmälle, paikallinen tärinää. Harventaa ja vakavuus iskujen vasospasmi suositeltavaa käyttää lämpimiä vaatteita, kuten varaava alusvaatteet, hatut, villasukat ja lapaset (sen sijaan käsineet). Samassa tarkoituksessa, potilasta neuvotaan lopettamaan tupakointi, luopua kahvia ja kofeiinia juomat kulutusta.
Pääalueeseen lääkehoidon skleroderma ovat verisuonten, antifibroottista ja immunosuppressiivinen hoito.
verisuonten hoito Se johdetaan harventaa ja vakavuus Raynaud'n oireyhtymän jaksoja ja parantaa verenkiertoa ja Siinä sovelletaan verisuonia laajentavien aineiden, samoin kuin lääkkeitä, jotka vaikuttavat veren viskositeetin ja liimaus verihiutaleita.
Tehokkain verisuonia laajentava aineita ovat kalsiumkanavan salpaajat (verapamiili, gallopamiili, nifedipiini, amlodipiini, nikardipiini, isradipiini, lasidipiini, nimodipiini, nitrendipiini, Valium, felodipiini, diltiatseemin, sinnaritsiinin, flunaritsiinin).
Huume on nifedipiinin (synonyymit: kaltsigard retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), tehokas päivittäinen annos, joka on 30-60 mg kolme tai neljä kertaa. Nifedipiini vähentää taajuutta ja intensiteettiä, ja joissakin tapauksissa, ja kesto vasospasmi jaksot.
Noin 1/3 hoidetuista potilaista, joilla nifedipiinin kehittää ominaista, että suurin osa sivuvaikutuksia, yleisin sydämentykytyksiä, päänsärky, Huimaus, kasvojen punoitus ja turvotus säärissä.
Äskettäin käytetään yhä enemmän pitkävaikutteinen muotoja nifedipiinin (kaltsigard hidastamaan cordipin retard), jotka luovat suhteellisen vakio lääkkeen pitoisuutta veressä ja siten vähentää veren paineen vaihtelut ja niihin liittyvät sivu- altistumista.
Intoleranssi nifedipiinille voi nimetä muita huumeita. Amlodipiinia (amlovas, kalchek, Norvasc, normodipin) on pitkäaikainen vaikutus ja se on määritetty kerta-annos 5-10 mg. Yleisin haitallinen vaikutus amlodipiinin nilkkojen turvotus, joka esiintyy noin 50%: lla potilaista.
Isradipiini (Lomir) annetaan päivittäin 5 mg kahdessa vaiheessa. Vähän vaikutusta ja hyvä siedettävyys päivittäinen annos voidaan lisätä 10 mg: aan. Yleisin komplikaatioita hoidossa isradipiiniä ovat päänsärky ja kasvojen punoitus.
Felodipiini (auronal, Plendil, felodil) päivittäisenä annoksena 10-20 mg vähentää taajuus ja vakavuus vasospasmi.
Diltiatseemi (altiazem PP, diatso-, diltazem CP) sisään terapeuttisen annoksen 180 mg / päivä on vähemmän tehokas kuin nifedipiini, mutta on parempi siedettävyys. Kun vastaanotetaan korkea annos voi aiheuttaa turvotusta nilkoissa ja päänsärkyä.
Jos on vasta-aiheinen tai intoleranssia kalsiumkanavan salpaajat, vasodilataattorit soveltaa muihin ryhmiin. Esimerkiksi, alfa-adrenergiset salpaajat (dihydroergotamiini, doksatsosiini, nisergoliini, pratsosiini, teratsosiini). Hyviä tuloksia on havaittu hoidettaessa standardoitu Ginkgo biloba-uute (tanakan - Tabletit 40 mg 3 kertaa päivässä). Vaikeissa tapauksissa (esim., Keuhkoverenpainetauti, munuaisten kriisi, kuolio) synteettinen prostaglandiini E1 (alprostadiili) annoksena 20-40 mg suonensisäisesti aikana 15-20 päivä tai prostasykliinianalogien (Iloprosti).
Hoidon tehokkuus verisuonten ilmentymiä skleroderma lisääntyy, kun sisällytetään hoidossa lääkkeitä, jotka parantavat veren juoksevuuden - verihiutaleiden toimintaa estävät lääkkeet (asetyylisalisyylihappo, Ginkgo biloba, dipyridamoli, pentoksifylliini, tiklopidiini), antikoagulantit ja mahdollisesti (asenokumaroli, varfariininatriumin hepariini, natrium daltepariinia, nadroparin kalsium, enoksapariininatriumin, etyyli biskumatsetat).
Yhdistelmä verisuonia laajentavaa ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden tarjoaa mahdollisuuden määrittää pienin tehokas annos kullekin näistä lääkkeistä, ja siten vähentämään sivuvaikutuksia. Tätä tarkoitusta varten yleisimmin käytetty pentoksifylliini oli päivittäisellä annoksella 600-1200 mg. Tapauksissa useita ja ustoychvyh tavanomaisen haavaumien hoidossa esittää lyhytkestoinen (10-15 päivä) käsittely, edullisesti alhaisen molekyylipainon hepariini.
antifibroottisia terapia osoitettu diffuusi skleroderma muodossa. D-penisillamiini - emäksistä lääkeainetta, joka estää fibroosin kehittymiseen, - antaa kollageenin synteesiä, lohkaisemalla rajat yhteyksiä juuri syntetisoidun molekyylejä.
Penisillamiini (artamin, kuprenil) vaikuttaa eri osat immuunijärjestelmää. Tehokas annos on 250-500 mg / vrk. Penisillamiini ottaa vain tyhjään vatsaan. Kehittämisen kanssa haittavaikutukset (vatsakipu, yliherkkyys, alennettu leukosyyttien ja / tai trombofitov veri, autoimmuunireaktiot, jne.). tarpeen annoksen pienentämistä tai poistamista huumetta. Perustan valinta peruutetaan penisillamiini proteiini virtsassa yli 2 g / päivä. Johtuen yleisyydestä haittavaikutuksia (25%), jotka ovat usein annoksesta riippuvalla tavalla, käsittelyn aikana on silmällä potilaiden veri- ja virtsanäytteet 2 viikon välein ensimmäisten 6 kuukauden kuluessa hoidon, ja tulevaisuudessa - 1 kerran kuukausi.
Tulehduslääkkeen (Diklofenaakki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, meloksikaami, nimesulidi, piroksikaami, tselikoksib) normaaleissa terapeuttiset annokset ilmoitettu hoitoon lihas- niveloireet skleroderma, kirjoituspöytä kuume.
Hormoni (Betamethasone, hydrokortisoni, deksametasoni, metyyliprednisoloni, triamsinoloni - enintään 15-20 mg / vrk) määritetään, kun selviä merkkejä tulehdusta aiheuttavaa vaikutusta ja varhainen (turvonnut) vaihe skleroderma, mutta eivät vaikuta fibroosin. Vastaanotetaan lisää suuria annoksia riskiä munuaisvaurioita.
Tappioon ruokatorven suosittelevat usein pieniä syöttöjä. Poistamaan heikentynyt nielemistä lyhytkursseja antaa prokineettista: domperidonin meklozin, ondansetroni, metoklopramidi; at refluksiesofagiittia - protonipumpun estäjät (omepratsoli 20 mg / päivä, 30 mg lansopratsolia / päivä, rabepratsoli et ai.). Kanssa kehittämään tyrä ruokatorven aukon kortin operatiivista hoitoa.
Kun suolivaurio käytetyille antibiooteille: Erytromysiini (sinerit, erytromysiini, eriflyuid), siprofloksasiinia (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, siprofloksasiini), amoksisilliini (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidatsoli (metronidatsoli, trihopol).
Antibiootteja täytyy vaihtaa 4 viikon välein, jotta vältetään resistenssin kehittymisen mikrobeja. Alkuvaiheessa määrätty prokineetit.
Jos se vaikuttaa keuhkoihin määrätä pienten annosten prednisone ja syklofosfamidin. Hyvä vaikutus on havaittu useimmissa tapauksissa syklofosfamidilla pulssi hoito annoksella 1 g / m2 / kk yhdistelmänä prednisolonia 10-20 mg vuorokaudessa. Syklofosfamidi pulssi hoitoa jatketaan osoitettuna annoksena vähintään 6 kuukausi (ilman sivuvaikutuksia). Jos positiivista dynamiikkaa keuhkojen toiminnan testit ja röntgenfilmin muuttaa väli pulssi hoidon syklofosfamidilla kasvoi 2 kuukausi, ja samalla säilyttää positiivinen dynamiikka - 3 kuukautta. Syklofosfamidi pulssihoidon tulisi suorittaa vähintään 2 vuotta.
näkymät
Ennuste skleroderma on yksi epäedullinen systeeminen sidekudossairaus, ja riippuu pitkälti muoto ja taudinkulku. Tulosten mukaan 11 tutkimusten, viiden vuoden eloonjääminen Sklerodermapotilailta vaihtelee 34-73% ja keskimäärin 68%.
Huono ennuste tekijät ovat:
- rasprostranennnaya muodossa;
- ikä sairauden puhkeamista yli 45 vuotta;
- miespuoliseen;
- keuhkofibroosi, pulmonaalinen hypertensio, rytmihäiriö ja munuaisvaurioita 3 ensimmäisen vuoden sairauden;
- anemia, korkea lasko, virtsan eritys alussa taudin.
Kaikki Sklerodermapotilailta kohdistuu apteekki havainto. Lääkärintarkastus tehdään 3-6 kuukauden välein riippuen sairaudesta ja läsnäolo ja vakavuus sisäelinten vaurioita. Samalla järjestää yleisiä ja biokemialliset veri- ja virtsanäytteet. Suositeltava tutkiminen hengityselinten toiminta ja ekokardiografia.
Varfariinia tulee seurata protrombiinin indeksi ja kansainväliset normalisoitu suhde ja hoidossa syklofosfamidin - tutkimaan yhteinen veren ja virtsan testit jokaisen 1 1-3 kuukautta.
