Waldenströmin tauti - on erittäin harvinainen kasvain luuytimen, joka muodostuu mutatoitunut plazmotsitarnyh ja lymfosyyttisoluista. Tämä patologinen tila liittyy ulkonäkö solut, jotka tuottavat liiallisia määriä immunoglobuliinia. Yli rikkominen on samanlainen krooninen lymfaattinen leukemia.
Yleisin patologia ilmenee oireenmukaista vanhemmalla iällä. Tämä rikkomus on hyvin vaarallista, koska Se liittyy riski vakavia komplikaatioita. Makroglobulinemian edellyttää monimutkaisia hoitoa.
Syyt tauti
Tarkka syy miksi on Waldenstromin makroglobulinemian ei ole vielä asennettu. On geneettinen terapia tämän taudin. Se ei suotta, että on. To. Ei ole harvinaista tunnistaa taudin perheenjäsenet, jotka liittyvät veren.
Lisäksi monet tutkijat tämän patologisen tilan taipumus virusogeneticheskoy makroglobulinemian teorian tätä tyyppiä. Uskotaan jotkut virukset voidaan viedä soluihin ja aiheuttaa geneettisiä epäonnistumisen. Näin ollen jakamalla solut näkyvät mutatoidun DNA: ta. Usein se kärsii ja immuniteetti, joka voi erottaa infektoituneita soluja ja elementtejä vika rakenne. Tämä johtaa ulkonäön plasman ja lymfosyyteissä eivät kykene suorittamaan sen toiminta ja erittävät suuria määriä proteiinia - immunoglobuliini.
Tekijöitä, jotka lisäävät riskiä sairastua tähän tautiin ehdon ovat:
- yhteyttä radioaktiivisia aineita;
- tiettyjen lääkkeiden;
- vaikutukset raskasmetallien ja muiden vaarallisten kemikaalien;
- pitkäaikainen altistuminen auringon;
- trauma mukana murtumia luut;
- tapauksista neuropatian historiassa;
- usein jäädä valtion stressiä.
Uskotaan, että osaltaan Taudin voi olla pitkä oleskelu ekologisesti epäsuotuisa alueilla ja huonoja tapoja.
oireet
Kun Waldenstromin makroglobulinemiasta oireiden alkuvaiheessa muistuttavat lymfaattinen leukemia. Ensioireiden tämän syövän ovat luonteeltaan yleisiä. Potilas valittaa:
- heikkous;
- lisääntynyt hikoilu;
- nopea painonpudotus;
- kipu ja kipu nivelissä;
- vähentynyt suorituskyky;
- subfebrile lämpötila.
Tulevaisuudessa syntyminen imukudoksen soluttautuminen havaittujen oireiden. On lisääntynyt imusolmukkeisiin. Potilaat tuntevat painetta luulotauti takia laajentunut perna.
Kuten etenemistä patologisen tilan potilaalla, jolla oireita hemorragisen oireyhtymä. Kasvusta johtuen proteiinin taso verihiutaleiden adheesioprosessien rikottu. Tämä lisää verenvuotoriskiä. Hyvin usein esiintyvät nenä- ja ienverenvuoto. Ei voi olla kalpea iho. Tunnistettua verenvuotoa ihoon. Potilaita tulee hidas. Mahdollinen pyörtyminen. Vaikeissa patologinen tila rajoitus raajan liikkuvuus havaitaan johtuen toimintahäiriöstä nivelet.
Myöhemmissä vaiheissa sairauksien kehittymisestä paraamiloidoza kirkas oireet tulevat. On koon kasvua kielen. Potilas menettää kyvyn puhua normaalisti. Ei voi olla nielemisvaikeuksia. Proteiini yhdisteet kerrostetaan kaikki sisäelimiin. Erityisen voimakkaasti kärsii sydän- ja verisuoni-järjestelmä. Potilaat ovat takykardia ja muita rikkomuksia sydämen.
Kerääntymisen vuoksi proteiinien elin voi kokea kipua eri puolilla kehoa. Myöhemmissä vaiheissa tauti saattaa aiheuttaa häiriöitä munuaisiin ja keuhkoihin. Usein oireita esiintyy keskushermostossa.
diagnostiikka
Vahvistavat tällaisen patologinen tila kuin Waldenstromin makroglobulinemiasta se edellyttää kokonaisvaltaista tarkastelua. Ensin lääkäri kerää kliinistä ja suvussa. Läsnä patologian mainitaan useita poikkeamia ilmeneviin yleinen ja biokemialliset verikokeita.
Läsnäolo patologian ilmoitettu kohonnut lasko ja sotkuinen erytrosyytit, sekä lisääntynyt pitoisuus lymfosyyttisolujen. Ne voidaan tunnistaa ja epäkypsä valkosolut. Veren patologian on myös havaittu kohonneita urea, glukoosi, kolesteroli, elektrolyyttien vastaisesti. Määräytyy usein kohonneet kalsiumin ja kreatiniini. Suorittivat virtsa testi proteiini-proteiini.
Diagnoosin varmistamiseksi annetaan usein immunoelectrophoresis. Tämä tutkimus osoittaa, korkea veren immunoglobuliini M. trephine biopsia lonkkavaltimon luun saada luuytimen annetaan usein. Jälkeen, että tutkimus saatuja näytteitä. Se voidaan suorittaa biopsiakudoksesta, jossa on talletukset proteiinin.
Tilan arvioimiseksi pernan, maksan ja muiden sisäelinten osoitettu Yhdysvalloissa. Havaitsemiseksi sekundääristen syöpäkasvainten lokalisointi ja suurentuneita imusolmukkeita osoitettu, jolla kierre tietokonetomografia. Suoritetaan usein diagnoosin varmistamiseksi MRI, mahdollistaa tilan selventämiseksi sisäelinten. Tämä tutkimus voi paljastaa kerrostumista proteiinien elimissä. Se voidaan puhdistaa tilan aivojen aluksia. Arvioida sydämen toiminta on osoitettu EKG.
sairauksien hoidossa
Makroglobulinemia Waldenströmin voidaan käsitellä eri menetelmin. Tunnistamisessa taudin varhaisessa kehitysvaiheessa, lääkäri voi kestää odottaa ja katsoa asenne. Nopeuden kasvaessa kehitys kasvaimen prosessi voidaan määrätä hoitoon.
kemoterapiaa suositellaan usein. Hoidossa sytostaattien käytetty, jonka avulla on mahdollista tuhota solujen merkkejä syöpä rappeuma. Jos on merkkejä anemian osoitettu annettaessa RBC.
Sitä voidaan suositella hakemuksen ekstrakorporeaalisen tekniikoita. Hemosorption määrätään usein menettelyjä, dialyysi ja plazmafareza. Niiden avulla voit poistaa kehon patologisen proteiinin ja vähentää riskiä massiivisen verenvuodon.
Useimmissa tapauksissa toipuminen voidaan saavuttaa luuydinsiirron. Tämä hoitomenetelmä on harvoin käytetty, koska Iäkkäät potilaat vaikea sietää tätä menettelyä. Elinsiirrot liittyy riski saada komplikaatioita. Suositellaan riskien vähentämiseksi luuydin kerätään sukulaisluovuttajan.
Komplikaatiot ja ennusteen potilaan elinajanodote
Jos ei heti ryhtyä toimenpiteisiin, joilla pyritään poistamaan näitä patologisia tiloja, kuten Waldenstromin makroglobulinemia, proteiinit voivat tukkia suonen luumenin ja herättää verenvuoto.
Lisääntynyt verenvuoto voi olla syynä vakava anemia. Johtuen tukos verisuonten aivoissa voi kuolla pois kehon kudoksiin. Ehkä kehitys paraproteimicheskoy koomaan. Usein komplikaatioita tämän taudin - munuaisten toimintahäiriö ja virtsateiden. Usein on liittymisen infektio. Se saattaa heikentää keuhkojen toimintaa.
Elinajanodote potilaiden tämän diagnoosin monimutkaisissa hoito on 7 vuotta. Täydellinen toipuminen on mahdollista saavuttaa noin 30%: lla potilaista. Komplikaatiot huonontaa ennuste patologisen tilan.
