Tämä rikkoo hematopoieesiprosessiin tapahtuu paljon harvemmin kuin muut anemiaa. Kuitenkin sideroblastinen anemia täynnä vakavia komplikaatioita, kuten tuhoaminen sisäelinten ja hermoston kunnes luodaan kehitysvammaisuus. Estää tällaisen vaarallisia seurauksia mahdollistavat varhaisen havaitsemisen ja hoidossa.
tautiluokituksen
Tärkein ominaisuus tämäntyyppisen anemia - raudanpuute koostumuksessa punasolujen kun liikaa elimistöön. Tällainen rikkominen johtuu siitä, että luuytimen solut menettävät kyvyn hyödyntää tätä hivenaine hemoglobiinin. Käyttämättömät rauta vähitellen kerääntyy maksaan ja pernaan. Hemoglobiini vaje punasoluja eivät pysty tarjoamaan soluihin happea.
Kun diagnoosi on tarpeen selvittää syyt, luonne ja vakavuus taudin. Tällä riippuu laatuaan. Sideroblastic (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemia voi olla:
- Ostettu.
- Perinnöllinen.
Hankitut patologia - useimmiten johtuvan altistumisesta myrkyllisille aineille kehossa, pitkäaikaista oleskelua kylmissä olosuhteissa. Eliminoinnin jälkeen kemiallisen tai terminen ärsytys useimmissa kliinisissä tapauksissa, plasman rautapitoisuus on normalisoitu itsenäisesti. Kovemmin, jos rikkoo sen sukupolven aiheuttamien autoimmuunisairauksien tai syöpä. Joka kymmenes potilaalle kehittyy leukemia.
Perinnöllinen sideroblastinen anemia lähetetään kautta sikiöön viallinen äidin kromosomista. Johtuu geneettisestä mutaatiosta hemglobiinisynteesiä hidastui. Komplisoimaton taudinkulku ja terveet lapset äitien ja lasten vakava sairaus. Tauti ilmenee useimmiten alkutekijöissään, mutta joskus paljon myöhemmin. Luokitus erottaa synnynnäisiä epämuodostumia, jotka reagoivat pyridoksiinin. Eristetty ryhmä käsittää perinnöllinen sairaus, joka voi olla väärä B6-vitamiinia.
syistä
Tuotantoon hemoglobiini vaatii seuraavat biokemialliset kolmikko:
- Rautaa.
- Protoporfyriinien.
- Proteiinia.
Sideroblastic muodossa tauti kehittyy seurauksena protoporfyriini vaje. Tämä pigmentti on esiaste hemin - porfyriiniyhdisteitä rautaa, joka edelleen muutetaan hemoglobiini.
Pääasialliset syyt hankittu ja perinnöllinen anemia sideroahrestical:
- pitkäaikainen alkoholin käyttö;
- myrkytys yhdisteet sinkkiä tai lyijyä;
- kuparin puute kehossa;
- pitkäaikainen hoito tiettyjen hormonilääkkeet, antibiootit, tuberkuloosilääkkeistä (esim., kloramfenikoli, syklosporiini, isoniatsidi);
- autoimmuunisairaudet (nivelreuma, tyypin I diabetes, multippeliskleroosi, Hashimoton, keliakia, jne);
- pahanlaatuinen kasvain;
- korkea ikä (yli 50-55 vuotta);
- geneettinen taipumus.
oireet
Taudin tunnettu siitä, anemian läsnäolo. Sen yleisin ilmenemismuotoja ovat:
- huimaus;
- hengenahdistus, jopa pieni fyysinen rasitus;
- väsymys;
- voimattomuus;
- päänsärkyä;
- lisääntynyt hiustenlähtö, hauras kynnet;
- kipu sydämessä.
Sideroblasticheskaya perinnöllinen anemia useimmissa kliinisten tapausten nähdään lapsuudessa. Lapsella on seuraavia oireita:
- sekavuus, huono muisti;
- usein päänsärkyä;
- kalpea iho;
- lihasheikkous;
- väsymys;
- lisäävät maksassa, pernassa.
Aikuisilla tämä muoto tauti voi ilmetä näitä oireita:
- maanläheinen harmahtava tai kellertävä ihon;
- nopea väsymys korotetussa liikunnan;
- Nousu maksa, perna;
- lisääntynyt glukoosin pitoisuus veressä;
- takykardia, sydämen kipu;
- keuhkojen vajaatoiminta;
- lihavuus, heikkeneminen teho, kasvu äänellä.
Intensiteetti oireiden sideroblastinen anemia riippuu sen muoto ja potilaan ikä. Ilmenemismuotoja sairaus voi olla minimaalinen, valo, erityisesti alkuvaiheessa sairauden. Lausutaan, vakava syndrooma havaitaan vanhuksilla kanssa gemosideroze - laskeuman raudan yhdisteiden kudoksen soluissa.
diagnostiikka
Verikokeen paljastaa muoto ja kehitysvaiheessa taudin, jonka tyypillisistä seuraavat laboratoriotutkimukset:
- lisääntynyt seerumin rauta;
- vähentämällä retikulosyyttien (protoeritrotsitov);
- läsnäolo epänormaalin erytrosyyttien (basofiiliset granulosyytit);
- pudota verihiutaleiden tasot, muutokset valkosolujen määrä (vakavia maksavaurioita);
- alennettua väri-indeksi (alle 0,8), ja muut.
Jos sisältö punasolujen protoporfyriinin alennetaan, merkintä voi osoittaa perinnöllinen sairaus. Veren jäljittäminen lyijy-yhdisteitä sideroahrestical todistaa olemassaolon hankitun anemiaa. Selventää diagnoosi on osoitettu X-säteitä. Jos kuva polven selvästi nähtävissä alueet calcified luun ja linja johtaa talletukset, tämä osoittaa, krooninen myrkytyksen.
Muita tutkimusmenetelmiä:
- virtsa, desferalovy testi (määritys raudan läsnäolo virtsassa);
- coprogram;
- Yhdysvaltain munuaisissa, sydämessä, vatsaontelon elinten;
- EKG;
- myelogram biopsia ja luuytimen (tarvittaessa).
Hoito ja sairauksien ehkäisemiseksi
Erikoistuneita ammattilaisia, joka harjoittaa terapiassa sideroblastinen anemia on hematologist. Kuitenkin selventää hoitostrategioita vaativat usein kuultu endokrinologian, kardiologi, reumalääkäri tai ihotautilääkäri.
Tunnistamisessa hankittu muoto patologian on tarpeen pysäyttää sairauden oireet ja palauttaa veren kaava. Tämä helpottaa:
- myrkyllisistä tekijä provocateur;
- Pyridoksiini injektio;
- lihakseen tai ihon alle estämään desferaalia hemosiderosis;
- pentatsina suonensisäinen injektio (lyijyn myrkytys);
- verensiirtoon punasoluja (vaikean anemia).
Paranna perinnöllinen muoto tauti on mahdotonta. Se voi vain korjata oireenmukaista jotka kykenevät tukahduttamaan osoitus viallisen geenin. Parantaa potilaan tila auttaa Pyridoksiini injektio. Hemoglobiinin usein aktivoidaan 2-3 kuukautta edellyttäen, että potilaalla ei ole vastustuskykyä B6-vitamiinia.
Joskus tauti liittyy megaloplastista verenvuotoa. Tässä tapauksessa osoitettu hoito B9-vitamiini (foolihappo). Jotta vältettäisiin kehittämiseen hemosiderosis sisäelinten on ehdottomasti kielletty käyttö rautalääkitystä.
Välttämiseksi anemia, sinun pitäisi:
- seurata ravitsemus, syöminen naudanlihaa, maksa, palkokasveja, kananmunat, pähkinät, kuivatut hedelmät, runsaasti rautaa, B6-, B9, B12;
- ehkäiseviin mineraali ja vitamiini kompleksit talvella;
- Älä alkoholin väärinkäyttäjiä;
- useammin hengittää raitista ilmaa.
Lääkärit suosittelemme tarkistamaan tilan terveyttään vuosittain, niin pian kuin mahdollista diagnosoida patologisia prosesseja esiintyy elimistössä on piilotettu. Erityisen tärkeää viipymättä hoitaa tunnistettujen tulehdussairaudet mahassa ja suolistossa.
