Aplastinen anemia - patologian tunnettu siitä, etenevään hematopoieesia toiminta ja laski tuotannon keskeisten komponenttien verta. Tämä sairaus on harvinainen.
Se on diagnosoitu pääasiassa nuoria 10-25 vuotta. Lisäksi kohonnut taudin ihmisellä yli 50 vuotta. Tämä patologinen tila ei kohdennettu hoito voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja kuolema.
Syyt ja kehitysprosessi
Syitä aplastinen anemia voidaan jakaa synnynnäinen ja hankittu. Yleisin erilaisia synnynnäinen anemia Fanconi sairautta pidetään. Se on perinnöllinen patologian lähetetään vanhemmille. Se liittyy esto hematopoieettisen toiminnan ja rikkoo sisäelinten rakenteen.
Syy tähän tautiin sijaitsee geneettinen poikkeavuus, joka tekee DNA-solujen on erittäin herkkä vaikutuksesta haitallisia aineita. Lausutaan oireita taudin havaitaan ainoastaan 25% lapsista, jotka lähetetään poikkeava geeni.
Anemiaa aiheuttavat voidaan kattaa ja vaikutuksia eri ulkoisista tekijöistä. Näitä ovat:
- yhteyttä radioaktiivisia aineita;
- tiettyjen lääkkeiden;
- virusinfektio;
- reaktiot lääkkeen antamista rokotus;
- työskentelevät keinovalossa;
- loistartunta;
- traumaattisen vamman pitkien luiden;
- usein jäädä tilassa stressin
- öljyn myrkytys, elohopea, jne
Tämä tauti on hematopoieettinen järjestelmä voi esiintyä taustaa vasten epäsuotuisa aikana patologioiden munasarjat, kilpirauhasen ja kateenkorva. Anemia voi kehittyä taustalla seuraavien sairauksien sidekudoksen:
- nivelreuma;
- SLE,
- Sjögrenin syndrooma.
Kehittymismekanismi aplastista anemiaa lajikkeita ei vielä täysin ymmärretä. Se on jo todennut, että tämä tauti vaurioitunut kantasolut luuytimestä. Tämä johtaa järjestelmällisestä rikkomisesta hematopoieesiprosessiin.
On olemassa useita teorioita tämän taudin kehitystä. Monet tutkijat sanovat, että ongelma saattaa piillä riittämätön muodostumiseen strooman sänky, joka toimii perustana kantasolujen aivoissa. Riittämättömästi vuode allokoi riittävän määrän interleukiinit ja spesifisiä kasvutekijöitä, joka johtaa hajoamisen luuytimen. Tämä rikkominen on havaittu noin 20%: ssa tapauksista tämän taudin.
Ei ole syytä, ja autoimmuunisairauksien teorian kehittämisen hematopoieettisen järjestelmän sairauksien. In tutkimusten biopsia on usein lisääntyneen pitoisuuden tuumorinekroositekijän, monosyyttien ja T-killer-solut. Tämä osoittaa, tulehduksellinen mekanismi esiintyminen tämän taudin.
Samaan aikaan on puute hiilihydraatin pinnalla spesifisiin soluihin mutkikkaaksi geenin mutaatioista vastuussa sen koodaus. Tämä rikkoo johtaa siihen, että immuunijärjestelmän solut alkavat tunnistaa luuytimen vieraiksi kudosten ja hyökätä sitä. Mitä suurempi populaatio aivosolujen ilman proteiini-hiilihydraatti-kompleksin pinnalla, sitä suuremmaksi on tulehdusvastetta.
tyypit
Aplastinen anemia on jaettu: synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäisestä muotoja ovat:
- Fanconin anemia;
- Diamond musta fan-oireyhtymä;
- Oestrich-Dameshek tauti.
Perinnöllinen vaihtelut patologia useimmissa tapauksissa esiintyy lapsuudessa. Yhteisellä hankittu muoto taudista ovat:
- totta anemia;
- osittainen aplasia;
- anemotrophy hemolyyttisellä osatekijä.
Tämä patologinen tila saattaa esiintyä akuutti, subakuutti ja krooninen muodossa.
Oireet ja diagnostisia toimenpiteitä
Oireet voivat olla poissa pitkään aplastinen anemia. Hyvin usein tällainen virtaus havaitaan hankitaan muotoja patologian. Tässä tapauksessa tunnistaa taudin sallii vain tiettyjä verikokeita. Kun epäsuotuisa kurssi debyytti patologia on akuutti. Alkuvaiheessa, potilas on seuraavat sairauden oireita:
- huimauskohtauksista;
- tinnitus;
- kalpea ihon ja limakalvojen;
- hengenahdistus;
- pistely ja kipu rinnassa.
Kuten te vähentää verisolujen havaittu kasvu toiminnallisia ilmentymiä aivoverenvuotoon oireyhtymä. Iholla näyttävät verenpurkaumat. Usein ja raskaat nenäverenvuoto ovat. Lisääntynyt verenvuoto kumit. Usein tauti vaikeuttaa massiivista verenvuotoa ruoansulatuskanavassa. Usein aktivoituminen infektioiden havaittu tässä vaiheessa patologian. Se esiintyy useimmiten keuhkokuume ja suutulehdus. Lisäksi kohonnut virtsatieinfektioiden ja iho.
Potilaat laihtua nopeasti. Maksan ja pernan koko kasvoi. Poiminta toimintahäiriö näiden elinten. Saattaa olla turvonneet imusolmukkeet, ja ulkonäkö vaikea turvotus.
Synnynnäisen Fanconin anemia kliiniset oireet lisääntyvät alle 10 vuotta. Tässä sairaudessa lapsi jäljessä fyysisen kehityksen ja on ominaista lyhytkasvuisuus. yläraajan epämuodostumat ovat usein läsnä. Usein tällaista anemiaa ja munuaisten hypoplasia mukana läsnäolo epänormaalin nahan pigmentti. Lasten kanssa Fanconi tauti havaitaan usein äärimmäisen astetta kuuloa.
Jos anemian oireita potilas tarvitsee kuulemista hematologist. Tutkittuaan potilaan arviointia nykyistä valituksia ja suvussa on annettu useita diagnostisia testejä:
- yleiset ja biokemialliset verikokeita;
- biopsia;
- Steriili punktio;
- Ultraääni vatsan;
- MR.
Suorittaessa verikokeita voidaan paljastaa vähentää leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden. Nämä tutkimukset auttavat tunnistamaan lymfosytoosia ja neutropenia. Lisäksi määritykset voivat havaita poikkeavuus maksassa, munuaisissa ja pernassa. Tutkimuksessa biopsia, saatu biopsia määritetään vähentäminen megakaryosyyttien ja luuytimen myelosyyttejä. Biopsia tuloksista käy ilmi korvaavan rasvan punaista ainetta.
hoito
Kun ilmaisi aplastinen anemia merkit on sairaalahoitoa. Potilaat tarvitsevat eristäminen ja aseptisissa olosuhteissa. Vakauttaa tilan valittujen lääkeaineiden, jotka lisäävät hematopoieettisten toiminto, immunosuppressiivisia aineita ja antibiootteja.
Lisäksi tarvittaessa määrätä lääkkeitä, joiden tarkoituksena on poistaa nykyiset oireenmukaista ilmenemismuotoja. Lääkehoito useimmissa tapauksissa antaa lyhytaikainen vaikutus. Tehokkaampien hoitojen ovat verensiirtoon menettelyjä ja luuydinsiirron.
verensiirto
Hoito aplastinen anemia tehdään usein korvaushoitoa menettelyjä. Ensinnäkin potilaan verta puhdistetaan avulla plasmafereesin. Sen jälkeen osoitetaan siirron punasoluja tai verihiutaleita. Käyttäen elementit veri voi nopeasti vakauttaa potilaan, mutta paranna sairautta menettelyjen mukaisesti mahdottomaksi.
elinsiirrot
Potilaat kärsivät anemiasta, vaativat elinsiirrot. Tämä on ainoa tapa parantaa tätä tautia. On olemassa useita muunnelmia kantasolujensiirto.
Yleisimmin käytetty allogeenisten menettely kliinisessä käytössä. Se liittyy luuytimen kerätään luovuttajan, puhdista se ja siirteen vastaanottaja. Tämän tyyppinen elinsiirron liittyy monimutkaisia vastaavat luovuttaja. Vaatii ottelu vähintään 4 6 antigeenejä. Aita materiaali edellyttää, että otetaan luovuttajan yleisiä tai epiduraalipuudutuksen, t. Jotta. Tämä menettely on kivulias. Saatua materiaalia puhdistuksen jälkeen annetaan suonensisäisesti vastaanottajalle. Toimenpiteen jälkeen potilaille tulee antaa pitkäaikaista immunosuppressantit vähentää riskiä hylkäämisestä.
Nyt yhä käytetty menetelmä allogeenisten perifeerisen veren kantasoluja. Materiaalin siirroissa veren saatu erityinen käsittely. Jos tämä tapa ei kärsi luuydinluovuttajan. Lisäksi tällainen transplantaation liittyy pienempi riski komplikaatioita.
Myös autologisesti napanuoraveren voidaan suorittaa poistaa ilmenemismuotoja anemia. Tämä menettely on saatavilla useissa synnytyssairaaloissa. Verinäytteen otto on tehty napanuoran hetkellä syntymästä. Sen jälkeen saatu materiaali säilyy ja sitä voidaan käyttää, jos henkilö tulevaisuudessa sairastuvat sairauksista verta. Ruokaloiden peräisin olevia soluja napanuoraverestä eivät aiheuta hylkäämistä. Tämä tekniikka on käytetty laajasti viime aikoina, joten kaikki eivät pysty käyttämään niiden verta saatu napanuoran syntyessään.
Usein ja autologisesti. Siinä käytetään materiaalista, jota ihmiset asettaa erityiseen pankkiin varastointia, jo ennen taudin puhkeamista. Transplantaatio on monimutkainen tällainen harvinainen siirteen hyljinnän. Haittapuolena vaihtoehto on näkyvissä vain elinsiirtoa, että kaikki on mahdollisuus edetä siirtää luuytimen talletus.
Kun kantasolujen siirto potilaan on pidettävä steriilissä huoneessa, t. To. Ensimmäinen muutaman viikon kuluttua menettelyn potilaan tulee ottaa suurempia annoksia immunosuppressiivisia lääkkeitä. Tämä vähentää siirteen hyljinnän, mutta lisää riskiä sepsis, monielinhäiriö ja muista seurauksista menettelyn. Kuten engraftmentti materiaali potilaan tila vakiintuu. Keskimäärin potilaat ovat sairaalassa siirron jälkeen 2-4 viikkoa.
lääkkeet
Hoito aplastinen anemia lääkkeet voivat parantaa yleistä potilaan kunnosta ja valmistaa sitä myöhemmin rajumpia hoitoja, mukaan lukien elinsiirrot ja verensiirtoon veren komponentteja. Usein terapiassa järjestelmässä annetaan sytostaatit ja lääkkeitä, joilla on immunosuppressiivisia vaikutuksia. Nämä ryhmät käytettyjen lääkkeiden tapauksissa anemia kuuluvat:
- Deksametasonia.
- Metyyliprednisoloni.
- Syklofosfamidin kanssa.
- Siklosporiini A.
- 6-merkaptopuriini.
- Azathioprine.
Siirron jälkeen immunosuppressanttien käytetään yhdessä immunosuppressiivisen. Estääkseen syntymisen infektiokomplikaatioita määrätään usein antibiootteja järjestelmän ryhmään kefalosporiinit, atsalidit, makrolidit hlorhinolonov jne Usein hoito annetaan valmisteiden BP korjaus. Lisäksi, se voi vaatia käyttöä lääkkeen stabiloimiseksi suolistossa.
splenektomiaan
Hoito aplastinen anemia muu kuin kohtalainen tietenkin usein suorittaa poistamalla perna. Myönteinen vaikutus poistamalla perna saavutetaan johtuu siitä, että tämä elin kertyy enimmäismäärä viallisten verisoluja. Pernanpoistoa avulla poistaa mahdollisimman paljon soluja, joilla on eri patologisia rakenne.
Kirurginen toimenpide tapahtuu thoracicoabdominal pääsy tai laparotomialla. Ligaation jälkeen verisuonten leikkaa läpi kaikki nivelsiteiden ja piikit, jotka pitävät perna sen oikeaan anatomiseen kohtaan, ja sitten lähtö kehon haavan aukkoon. Sen jälkeen, sen poistaminen. Tämän toimenpiteen jälkeen potilaat toipuivat 2-3 viikossa.