La maladie de Moya-Moja est une maladie cérébrovasculaire rare

maladie

Moya - Moya est une maladie rare, la nature caractéristique bien sûr progressive bilatérale, ce qui conduit à un rétrécissement des artères intracrâniennes, ce qui conduit à une défaillance dans le flux sanguin cérébral. La maladie peut finalement conduire à une défaillance de la circulation cérébrale aiguë - accident vasculaire cérébral, une offre insuffisante de matière grise avec de l'oxygène et de nutriments.

caractéristique de la maladie est la formation d'un réseau de vaisseaux collatéraux à la base du cerveau - lors de l'examen des photographies qu'ils créent l'effet de brume de lumière gradation. Il est cette caractéristique a été identifiée en 1967, ce qui a donné le nom moderne de la maladie - en japonais, mon - mes comme une boule translatés de fumée.

Conformément à la classification de la CIM-10, la maladie est inscrite dans la catégorie des pathologies cérébrovasculaires. Le plus souvent, il affecte la pathologie des patients de moins de 10 ans ou dans la tranche d'âge entre 30 et 49 ans, les femmes 1,5-2 fois sensibles que les hommes.

Où se trouve la cause de la maladie?

Les causes principales de ces scientifiques de la maladie n'a pas été établie pour sûr - de nombreux scientifiques sont enclins à considérer la pathologie héréditaire, avec sa caractéristique de transmission autosomique dominante. Il n'y a pas longtemps, les médecins et les scientifiques ont fait une découverte - ont été identifiés dans les lieux humain responsable du développement de la maladie Moya - Moya. Mais cette hypothèse n'a pas encore été scientifiquement prouvée.

Selon d'autres hypothèses - la maladie est une forme non spécifique, le résultat d'une réaction auto-immune déclenchée par un processus inflammatoire. Ainsi, dans certaines publications scientifiques, des statistiques montrent que dans 7 cas sur 10, la pathologie est associée à la sinusite et à l'otite précédemment transférées.

Caractéristiques de

principaux processus pathogénique de développement de la maladie il y a progressive en occlusion de la nature des vaisseaux sanguins par lesquels le cerveau diagnostic

reçoit l'oxygène et de nutriments, et affecte le plus souvent avant tout le niveau de la bifurcation de l'artère carotide interne.

Dans ce cas, le flux sanguin est à travers le système vasculaire et les artères vertébrobasilaires et en conséquence - sur la base de la formation de vasculature garantie du cerveau. Ces troubles de la progression dans le processus pathologique et peut engager l'artère carotide externe affectée - par suite du patient développant l'orbite des deuxièmes anastomoses de la grille.À ce stade, la formation de foyers ischémiques dans le cerveau.

Dans la pratique, les médecins émettent 2 voies possibles de développement des anévrismes: fourche

• dans un lieu typique des artères et l'aorte, ce qui peut provoquer des hémorragies internes lourdes;
• formation de multiples anévrysmes miliaires de petite taille, sujets à thrombose.

Avec le diagnostic intempestif de la pathologie et son développement intensif, la maladie peut provoquer un infarctus cérébral.

Symptômes de la maladie

La maladie de Moya-Moya est caractérisée par un ensemble spécifique de caractéristiques. Parmi ceux-ci sont les médecins suivants: chronique

• dans la nature, harcelant constamment des maux de tête le de patients - en particulier ceux préoccupés par les attaques du patient le matin et la nuit;des matchs
• de faiblesse dans les bras et les jambes , en passant progressivement dans la paralysie, l'incapacité du patient à les déplacer de façon indépendante;perte
• de terminaisons nerveuses dans l'une ou l'autre zone sensible - le patient ne se sent ni froid, ni la chaleur ou injections;troubles
• dans l'activité vocale - troubles de l'élocution, l'incapacité à articuler pleinement les mots des patients et des phrases, le patient malentendu, le sens des mots dans sa langue maternelle;
• problèmes de vision , qui peut se manifester par une diminution de la gravité, assombrissant à un champ de vision donné, la capacité de voir l'espace limité devant une section;violations de
• conscience, des convulsions, perte de conscience et l'évanouissement, assombrir la vue et le bruit dans les oreilles.

Processus de diagnostic

Le diagnostic de la pathologie est assez simple, mais en raison du fait que la maladie est rare et ressemble à de nombreuses maladies cérébro-vasculaires du cerveau - il n'est pas toujours possible de l'identifier à temps.

Le processus de diagnostic lui-même se compose des éléments suivants:

1. Recueillir une anamnèse de l'évolution de la maladie, en interrogeant le patient .A ce stade, le médecin spécifie l'âge auquel le patient est préoccupé par les maux de tête, s'il y a une faiblesse dans les membres et lorsque la faiblesse a commencé à apparaître, les problèmes de vision.
2. Mener un examen neurologique de - il vise à identifier et diagnostiquer la nature neurologique de la maladie. En particulier, le médecin découvre si le patient a une paralysie, si le niveau de sensibilité est rompu sur l'une ou l'autre partie du corps. Pour
3. médecin prescrit un diagnostic précis cerveau conduite IRM - cette méthode de diagnostic permet d'étudier à fond, les couches, la matière grise, pour estimer comment les vaisseaux sanguins rétrécis beaucoup à l'intérieur du crâne avec la maladie Moya-Moya.
4. angiographie Nomination des vaisseaux du cerveau - dans ce cas, un cerveau à rayons X à l'aide d'un agent de contraste, qui est introduit dans le système vasculaire et de faire une série de coups de feu. Un signe particulier, qui pointera spécifiquement sur cette pathologie, est la formation en images d'une telle image ressemblant à une fumée de cigarette, figée dans l'air.
5. Si nécessaire, le patient peut être référé pour un conseil et examen de spécialistes spécialisés tels que neurologue et neurochirurgien .étapes

mesures thérapeutiques complexes dans le traitement de la maladie Moya - Moya médecins peuvent prescrire comme un cours conservateur de traitement, et en utilisant des procédés radicalaires. En ce qui concerne la méthode conservatrice de destination

du traitement, les médecins prescrivent souvent une thérapie vasculaire, poulets recevant la prescription de ces médicaments comme Cavinton et Instenon, Sermion, nifédipine.

En outre, les médecins peuvent être prescrits et la thérapie neurométabolique, les médicaments prescrits tels que Aminalon, Piritinol, Nootropil. La nomination de tels médicaments permettra d'améliorer de manière significative l'état général du patient, l'image très clinique de la pathologie, mais ils ne peuvent toujours pas arrêter la progression même de la maladie.

Lors du diagnostic d'une forme sévère et en cas d'accident vasculaire cérébral, un cours de soins intensifs est prescrit au patient - il se poursuit jusqu'à ce que l'état général du patient soit stabilisé.Dans le cas du développement de la forme ischémique de l'hémorragie cérébrale, le médecin prescrit un cours de prendre des anticoagulants ou des médicaments classés comme antiagrégants.

En ce qui concerne la chirurgie - cette méthode est plus radicale, et dans ce cas, les médecins effectuer l'opération, ce qui a entraîné la formation d'un shunt vasculaire séparé, qui livrera le sang au cerveau, sans passer par la sténose de l'artère affectée.

Manœuvres peut être réalisée en tant que méthode directe - dans ce cas, le niveau souhaité de l'approvisionnement en sang est réalisée directement et méthode indirecte - dans ce cas, le résultat est la normalisation de la circulation sanguine dans le cerveau est atteint après une certaine période de temps, en prenant de six mois à un moment de l'année.

statistiques montrent - le plus grand effet est obtenu par la méthode de greffage direct, avec qui, après l'application des attaques ischémiques le problème est diagnostiqué que chez 10 patients sur 100. Dans le cas de la maladie des vaisseaux de reproduction indirecte diagnostiquée après la chirurgie chez 56% des patients opérés.

Conséquences et pronostic de l'

Si le diagnostic de la pathologie et de l'intervention chirurgicale a lieu en temps opportun, la chirurgie de pontage - les médecins donnent des résultats très favorables au patient. Donc, selon les statistiques dans 84% ​​des interventions chirurgicales donne une dynamique positive du traitement.

En l'absence de traitement, le patient a une augmentation de la dynamique négative de la pathologie actuelle peut être tracée hémodynamique cérébrale - en conséquence, la progression du déficit neurologique de l'AVC ischémique.

Pour le résultat létal - chez les enfants, le pourcentage est de 4,3, chez les adultes - 10%.Dans la question des mesures préventives, les médecins n'ont pas établi quelles mesures peuvent constituer un obstacle au développement de cette pathologie, puisque les véritables raisons de son développement chez le patient n'ont pas été établies avec certitude.