La maladie de Behçet se manifeste dans différents symptômes cliniques: les symptômes de aphtose, érythème noueux, l'uvéite, l'arthrite, pulmonaire, rénale, le dysfonctionnement gastrique, la thrombose, les maladies du système nerveux, les lésions intestin. pour des pathologies chroniques, avec changement périodique d'exacerbation et de rémission. Peuvent développer des complications dans les organes affectés.
Qu'est-ce?
La maladie de Behçet - vascularite systémique d'étiologie inconnue, caractérisée par une lésion primaire des muqueuses des yeux, de la bouche, la peau et les organes génitaux
statistiques
La maladie de Behçet se produit le plus souvent sur le territoire de la Route de la soie d'Asie centrale vers la Chine. En Turquie, la plus forte incidence - 420 cas pour 100 000 habitants. Dans d'autres pays - 1 à 15 000-500 000 personnes. les hommes sont plus souvent touchés que les femmes (5: 1) au Moyen-Orient, en Europe, au contraire. L'âge moyen de la manifestation de la maladie - 25-30 ans. Dans un âge plus précoce dans le développement de la maladie de Behçet affecte le plus souvent les yeux.
Les hommes sont plus susceptibles de développer des complications graves de rupture de l'artère, la thrombose, système nerveux central, et les femmes plus susceptibles de développer des lésions cutanées.
Les causes de
L'étiologie exacte de la maladie ne sont pas encore claires, mais il a parlé de son origine virale Behçet. Par la suite, un virus spécifique a été isolé du sang des patients, mais une preuve directe qu'il est la cause du syndrome, encore. Il y a des théories que les agents responsables de l'herpès et la tuberculose peuvent précéderont circonstances aggravantes et de la maladie.
Dans la dernière décennie, discuté mécanisme auto-immun de son développement: les patients présentent souvent des antigènes HLADRW52i B51, ce qui est particulièrement grand risque de syndrome de Behcet en présence de ces deux antigènes en même temps. En outre, les cas de maladie familiale et de la nature régionale de parler du rôle des facteurs génétiques dans le développement de la maladie.
La prévalence de la maladie de Behçet chez les hommes et les femmes n'est pas uniforme: au Moyen-Orient, elle affecte principalement les hommes, mais au Japon et en Corée chez les patients régnent les femmes. L'âge de la plupart des patients ne dépasse pas 30-40 ans.
Les symptômes de la maladie de Behçet
tableau clinique de la maladie de Behçet est symptômes polymorphes que les changements pathologiques se produisent dans le corps (voir. photo).
Avec la défaite de l'œil se produire:
- Uvéite. L'inflammation de la choroïde peut être antérieure (iritis et l'iridocyclite) et arrière lorsque dans le processus implique la rétine.
- Conjonctivite - inflammation de la conjonctive.
- Kératite - inflammation de la cornée.
- Atrophie du nerf optique et la cécité - dans les cas graves.
la peau et les muqueuses défaite se manifeste par les symptômes suivants:
- Aphtes (petits ulcères dans la bouche), qui peut fondre pour former de grandes surfaces de la plaie sur la muqueuse. Au cours de cette longue stomatite, les rechutes 3-4 fois par an.
- Plaies sur le pénis, le scrotum, les lèvres génitales.
- érythème nodulaire - douloureuses nœuds rouges dans les jambes et les bras.
- éruption acné comme sur la peau du tronc et des membres.
La défaite du système nerveux avec la maladie de Behcet a toujours des manifestations graves:
- ou inflammation des méninges tissu cérébral (ces maladies sont appelées, respectivement, la méningite et l'encéphalite).
- Augmentation de la pression intracrânienne.
- Il y a des troubles des nerfs crâniens.
- Développer parésie.
- La détérioration de la mémoire, la démence progresse.
Sur la partie du lit vasculaire changements suivants se produisent dans la maladie de Behçet:
- Il y a des signes de vascularite cutanée - éruption hémorragique.
- Il y a une thrombose des grands et des petits vaisseaux.
- Formé anévrismes artériels.
Il est à cause de problèmes vasculaires (tels que la thrombose ou anévrisme) développer les décès de la maladie de Behcet. L'artère pulmonaire sont la thrombose et la plus dangereuse rupture d'un anévrisme de l'aorte. Lorsque les artères des jambes bouchés thrombus gangrène peut se développer.
Dans le processus pathologique peut impliquer les grandes articulations des membres et la colonne vertébrale, tandis que les patients se plaignent de douleurs articulaires, mobilité réduite. Si l'inflammation auto-immune se développe dans les vaisseaux sanguins des poumons, le patient a hémoptysie, essoufflement, œdème pulmonaire possible.
Rein, du tractus gastro-intestinal et le cœur de la maladie de Behçet affecte moins les organes et systèmes déjà mentionnés, mais l'apparition des symptômes pathologiques de leur côté que possible. Les patients peuvent développer un ulcère gastro-duodénal de l'estomac et la maladie intestinale, la glomérulonéphrite, vascularite des vaisseaux coronaires, myocardite, péricardite, etc.
complications
Les complications de la maladie de Behcet apparaissent lorsque la défaite est au système nerveux central, les organes internes et les yeux. Dans ce cas, vous pouvez recevoir:
- le glaucome;
- l'atrophie du nerf optique;
- perte de la vision;
- la paralysie;
- perte auditive;
- un retard mental;
Si la maladie est compliquée par une thrombose, la maladie peut conduire à la gangrène des extrémités.
Comment traiter la maladie de Behcet?
Quand un diagnostic de la maladie de Behcet effectué une approche globale, à long terme et un traitement systémique. Il est prescrit en fonction de l'emplacement de la lésion et les caractéristiques individuelles de l'organisme est strictement à l'hôpital. Depuis l'étiologie de la maladie n'a pas été établie, seul un traitement symptomatique est effectué visant à arrêter les symptômes cliniques et la prévention des complications.
Le traitement médicamenteux consiste à administrer des médicaments de patients à divers groupes pharmacologiques:
- Anti - "Ibuprofène", "Diclofenac" "indométacine"
- Antihistaminiques - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antiviral - "acyclovir", "Isoprinosine"
- Antibactériennes - "azithromycine", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
- Vasodilatateurs - "pentoxifylline", "Niacine",
- Vitamines - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirine", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "colchicine" "Allopurinol"
- Hormonal - "prednisolone", "Dexaméthasone"
- Cytostatiques - "cyclophosphamide", "Méthotrexate".
Les traitements topiques comprennent: rince-bouche et le traitement des ulcères antisepsie, l'application d'onguents avec Gepatrombin, indométacine, glucocorticoïdes, l'administration sous-conjonctivale « Dexaméthasone ».
Dans les cas graves, recours à la thérapie extracorporelle: Plasmapherese, gemosobrtsii, l'irradiation ultraviolette, la thérapie au laser, les ultrasons, inductothermy. L'utilisation des méthodes chirurgicales de traitement contribuera à éliminer les effets négatifs de la pathologie.
prévention
La prévention spécifique contre la maladie de Behcet n'existe pas, car il n'est pas précisé ses raisons. Nous ne pouvons mettre en évidence les principaux points qui contribueront à soutenir le système immunitaire dans l'état normal:
- temps pour traiter les maladies infectieuses;
- arrêter une maladie infectieuse chronique;
- suivre la routine quotidienne;
- réguler l'activité physique;
- abandonner l'admission non contrôlée de médicaments;
- suivre strictement la prescription du médecin;
- de prendre des mesures pour lever l'immunité;
Il est recommandé d'observer le régime hypoallergénique avec teneur élevée en fibres.
Prévisions pour la vie
Les prévisions de la maladie de Behcet dépendent des organes et des systèmes qui sont impliqués dans le processus pathologique. Dans la forme isolée de la maladie lorsqu'il est frappé par seulement la peau et les muqueuses, le pronostic est généralement favorable.
Dans le cas de l'uvéite, la qualité de vie peut être dégradée cécité partielle ou complète du patient, et plus situations dangereuses sont du système nerveux central et les vaisseaux sanguins - dans ces cas, environ 5% des patients meurent des suites évolué complications.
