L'anémie aplasique: quel est-il? Les symptômes et traitement

l'anémie aplastique est appelée une maladie qui a perturbé le système hématopoïétique. On pourrait même dire que c'est un groupe de conditions pathologiques qui sont sous forme indépendante de la maladie.

Dans cette maladie, la moelle osseuse à produire des globules rouges arrête la quantité nécessaire: les leucocytes, les plaquettes et les erythrocytes. Différents types de maladies se produisent de différentes manières, certains d'entre eux ne viennent pas immédiatement, mais d'autres apparaissent seulement après un certain temps.

Qu'est-ce?

l'anémie aplasique - est souvent acquis une maladie aiguë, subaiguë ou chronique du système sanguin, la base de qui est une violation de la fonction hématopoïétique de moelle osseuse, et est une forte diminution de sa capacité à produire des cellules le sang. Il est une maladie grave, conduisant même à la mort, heureusement, est rare. Susceptibles de développer chez les hommes et les femmes est à peu près la même chose.

Les causes et les facteurs de risque

Environ la moitié des patients pour établir la cause est impossible. Dans ce cas, nous parlons de idiopathique (cryptogénique) anémie aplastique. À ce jour, les facteurs sont connus suivants qui déclenchent le développement de la maladie:

• l'exposition à des rayonnements ionisants;
• les maladies immunitaires (symptôme « de réaction du greffon contre l'hôte », la fasciite à éosinophiles, thymome et un carcinome thymique);
• accumulation dans les tissus des sels de métaux lourds (mercure, l'argent, le cuivre, le zinc, le bismuth, le plomb);
• longue production en contact avec des hydrocarbures aromatiques (par exemple le benzène), des compositions de peinture, les pesticides, les composés organochlorés;
• précédemment transféré les maladies inflammatoires infectieuses (grippe, l'hépatite, l'infection par le cytomegalovirus, le SIDA, la septicémie, de la tuberculose, de la brucellose, de la leishmaniose et al.);
• la thérapie de certains médicaments (comprimés de maux de tête et des dérivés de pyrazolone série, le chloramphénicol, les sulfamides, cytostatiques, immunosuppresseurs, des médicaments d'or, antithyroïdiens, Analgin, indométacine, anticonvulsivants médicaments).

La présence éventuelle de défauts génétiques prédisposant qui conduit au développement de l'anémie aplastique, indique le fait augmentation de l'incidence chez les patients avec un antigène HLA-DR2, dans lequel la fréquence des parents de détection des antigènes DR de patients ci-dessus prévu. Chez les enfants souffrant d'anémie aplastique sévère a montré une augmentation très significative de la fréquence de l'antigène HLA-DPw3.

Sous l'influence de ces facteurs dans le corps commence une cascade de réactions pathologiques:

• immunosuppression;
• trouble métabolique et le lancement de la mort programmée des cellules souches du sang;
• perte de cellules souches hématopoïétiques, la source de la formation de tous les types de cellules sanguines;
• des dommages à la microenvironnement des cellules souches hématopoïétiques, ce qui conduit à une aggravation de la violation de ses fonctions;
• raccourcir la durée de vie des globules rouges.

La pathogenèse de la maladie

l'anémie aplasique est provoquée par la suppression de la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse de la procédure. Niveau possible augmentation de la destruction et la destruction des antigènes propres de la cellule. Étudié le mécanisme de l'apoptose (processus spontané détruit érythrocytes). Il équivaut à un « suicide programmé. »

1. Elle a constaté une augmentation de l'activité des enzymes dans le sang d'une action destructrice, le déficit des acides nucléiques. La destruction des globules rouges observées dans la maturation de la moelle osseuse à tous les niveaux. Réduction de la durée de vie des globules rouges. Étant donné que l'utilisation du fer est cassé, l'excès déposé dans le foie et la rate. Formée augmentation de l'hormone érythropoïétine, mais la moelle osseuse ne répond pas à ses ordres.
2. Avec le déclin des blocs de granulocytes leur fonction est de participer à la défense immunitaire du corps. Une manifestation correspondante de coagulation réduite est due à un syndrome thrombotique.

Le nombre de lymphocytes a augmenté. La moelle osseuse devient « vide » (panmieloftiz). déficit exprimé en oxygène dans les tissus provoque dégénérescence des organes internes. Sont particulièrement touchés sont les glandes endocrines.

classification

En plus de divers mode de réalisation anémie aplasique étiologique (drogue, postgepatitnogo idiopathique), une distinction nette (jusqu'à 1 mois. débit), subaiguë (1 à 6 mois.) et chronique (pendant plus de 6 mois.) sous forme de la maladie. Selon la gravité de la thrombose et l'anémie aplasique granulocytopénie est divisé en 3 e année:

• très sévère (moins 20,0h109 plaquettes / l; granulocytes moins 0,2h109 / l)
• sévère (moins 20,0h109 plaquettes / l; granulocytes moins 0,5h109 / l), selon trepanobiopsy - faible cellularité de la moelle osseuse (moins de 30% de la normale)
• modérée (plus 20,0h109 plaquettes / l; granulocyte plus 0,5h109 / l)

l'anémie aplasique se produisant avec l'inhibition sélective de l'érythropoïèse, appelée érythroblastopénie partielle.

Les symptômes de l'anémie aplasique

La gravité des symptômes de la maladie est proportionnelle à la nature de la réduction de la quantité d'éléments formés (pancytopénie).

Les symptômes cliniques de l'anémie aplastique sont organisées en trois grands syndromes:

1. syndrome anémique en raison de faibles niveaux de globules rouges. Ses symptômes apparaissent d'abord, et incluent la faiblesse, la fatigue, une baisse des performances, une respiration sifflante, vertiges, acouphènes, tachycardie, diminution de l'appétit et des troubles du sommeil, la peau pâle avec un arôme de citron caractéristique. Dit une mauvaise tolérance chambre étouffante;
2. Hémorragique: survenant spontanément utérine, nasale, gingivale et saignements gastro-intestinaux, éruptions cutanées sur le spécifique la peau et les muqueuses - du type de point ou des ecchymoses hémorragies, mauvais sang arrête à des coupes aléatoires ou sur la clôture analyse. hémorragie rétinienne peut causer la cécité d'un patient.
3. syndrome Leykotsitopenichesky qui se produit dans le cadre d'une réduction du nombre de globules blancs. Ce processus affecte l'état des défenses de l'organisme et se manifeste sous la forme d'infections fréquentes et les rhumes qui durent longtemps et sont difficiles à traiter. Il peut y avoir une augmentation de la température corporelle sans raison apparente.

Dans la plupart des cas, la maladie se développe progressivement sur plusieurs semaines ou même des mois après l'exposition à un facteur de précipitation possible. Cependant, il est possible après l'apparition de la maladie aiguë.

complications possibles

Lorsque l'anémie aplastique peut causer les effets suivants:

• divers saignements - complications hémorragiques. La complication la plus dangereuse - accident vasculaire cérébral hémorragique (cérébrale certaine partie imprégnée du sang, ce qui porte la matrice);
• coma anémique - aucune réaction à ce qui se passe à cause de la perte de conscience, résultant de réception des quantités insuffisantes d'oxygène au cerveau, qui est causée par une diminution significative du nombre de les globules rouges;
• en présence de maladies chroniques détérioration de l'état des organes internes.
• complications de la nature infectieuse - le développement des maladies qui sont causées par divers micro-organismes (bactéries, champignons, virus);

Si la maladie est laissée sans traitement, 90% des patients meurent dans l'année.

Le traitement de l'anémie aplasique

Quand un diagnostic de l'anémie aplasique, le traitement doit commencer le plus tôt possible, jusqu'à ce que la moelle osseuse ne soit pas complètement arrêté la production de cellules sanguines. Les patients avec ce diagnostic prescrivent une transfusion sanguine, ce qui vous permet de compenser le manque de cellules sanguines dans le corps. Cependant, il faut comprendre que cette thérapie ne guérit pas et élimine seulement les symptômes, et a un effet de soutien.

Assurez-vous de vous assurer que l'anomalie est pas causée par certains effets négatifs - si elle est si des facteurs défavorables avant le traitement est nécessaire d'éliminer.

• Le traitement le plus efficace de cette pathologie, comme l'anémie aplasique est une greffe de moelle osseuse. Ce traitement est indiqué, même pour les patients qui ont détecté une forme sévère de la maladie. Il est important de greffe provenant d'un donneur à cinq ou plusieurs critères adaptés bénéficiaires de la moelle osseuse. Dans le cas contraire le rejet de greffe possible.
• Dans le processus de traitement, il est également très important de protéger contre la pénétration possible des bactéries et des champignons, pour lesquels les patients sont prescrits, les préparations antifongiques et antibactériens appropriés.

les patients recevant des médicaments immunosuppresseurs sont également prescrits - ces médicaments désarment le système immunitaire, et non ce qui lui permet de détruire les cellules du cerveau qui donne une chance de moelle osseuse relancer le processus hématopoïèse. Pour éliminer les effets secondaires de la prise de médicaments immunosuppresseurs sont souvent prescrits pour les personnes qui prennent simultanément des stéroïdes. Et étant donné que les médicaments sont administrés par voie intraveineuse, et la procédure est contrôlée par le médecin, à ce stade de l'hospitalisation du patient à l'hôpital.

anémie aplastique: Prévisions

Prévision pour la vie, le handicap et l'état de santé des patients présentant des symptômes de l'anémie aplasique Cela dépend de la gravité de la maladie et de réduire la profondeur des cellules vitales hématopoïèse.

• Malheureusement, à ce jour, les statistiques mondiales montrent des données décevantes sur la mortalité l'anémie aplasique, peu importe comment l'industrie pharmaceutique en évolution progressivement par rapport au traitement des les maladies du sang. Une forte mortalité observée chez les patients ayant une pancytopénie sévère et plus largement la cause de la mort est une forme généralisée de la septicémie, comme la dernière étape de leucopénie.
• prédictions significativement améliorés après le début des traitements radicaux (de transplantation de cellules souches de moelle osseuse, l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs). Dans 50-90% des cas, l'utilisation de ces méthodes de traitement peut obtenir une récupération complète du patient.

L'utilisation d'anticorps anti-thymocytes et anti-lymphocytes en association avec un traitement ciclosporine permet seulement 60-70% des cas, d'obtenir une rémission de la maladie.

prévention

des conseils cliniques des médecins offrent deux options de prévention: primaire et secondaire.

Primaire est conçu pour une personne relativement en bonne santé. Pour prévenir le développement de l'anémie, vous devez manger des sports droite et réalisables. Il ne faut pas oublier les procédures régulières pour renforcer le système immunitaire. Il est également nécessaire de subir périodiquement l'examen préventif par un médecin, et la détection de maladies commencent immédiatement le traitement.

La prévention secondaire est effectuée pour ralentir a déjà été vérifié la progression de la maladie. A cet effet, il est nécessaire de prendre des médicaments sur ordonnance, surveiller attentivement la santé et l'apparition de nouveaux symptômes consulter immédiatement un médecin.