Le sarcome de Kaposi est de 85% de toutes les tumeurs en développement chez les patients atteints du SIDA. Cette tumeur maligne multifocale d'origine vasculaire, ce qui affecte la peau, les muqueuses et les organes internes. Elle a plusieurs variétés, dont l'un est le sarcome de l'épidémie associée au sida.
La tumeur affecte les personnes âgées de moins de 35 - 40 ans, est la plus fréquente chez les homosexuels passifs manifestent des taches, des nodules ou plaque rouge vif ou brun rougeâtre, rapidement distribué à tous la peau, les muqueuses et internes autorités. dans le temps les éléments de tumeur fusionnent pour former des formations ressemblant à des tumeurs qui ulcèrent par la suite. Le sarcome de Kaposi est difficile à traiter les patients et conduit rapidement à la mort. Le diagnostic correct est facilement confirmé par l'étude d'un morceau de tissu au microscope.
Qu'est-ce?
sarcome de Kaposi (sarcome hémorragique angiosarcome ou plusieurs sarcomatose) est un multiple derme (tumeurs malignes de la peau). D'abord décrit par le dermatologue hongrois Moritz Kaposi et qui porte son nom. La prévalence de la maladie généralement faible, mais le sarcome de Kaposi occupe le premier rang parmi les tumeurs malignes affectant les patients infectés par le VIH, pour atteindre le nombre 40-60%.
Les causes de
Il est pour certaines causes de l'apparition de ces tumeurs, ne sont pas connus. Mais les scientifiques sont plus susceptibles de suggérer que la maladie peut se développer sur l'arrière-plan du type 8 du virus de l'herpès humain, ce qui en soi est pas encore suffisamment compris.
Le sarcome de Kaposi est souvent accompagnée d'autres processus malins, y compris:
- lymphosarcome;
- le myélome multiple;
- le mycosis fongoïde;
- lymphome de Hodgkin (megakaryoblastoma);
- leucémies.
Pour l'apparition de la pathologie doit être une réduction significative du système immunitaire humain en raison de diverses raisons. De plus, certains groupes de personnes le risque de sarcome de Kaposi est beaucoup plus élevé que le reste. Par exemple, souvent la maladie se produit chez les hommes que chez les femmes.
Au risque sont les suivants:
- Personnes infectées par le VIH;
- greffe du visage organes de donneurs (en particulier les reins);
- les hommes âgés appartenant à la race méditerranéenne;
- les personnes originaires d'Afrique équatoriale.
Les scientifiques médicaux sont d'accord sur une chose: souvent, surtout dans les premiers stades de développement, la maladie est plus probable est un processus réactif (par exemple, se produisant en réponse à une maladie infectieuse) que vrai sarcomes.
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anatomie pathologique
En règle générale, la tumeur a une couleur pourpre, mais la couleur peut être différentes nuances de rouge, violet ou brun. La tumeur peut être plat ou légèrement au-dessus de la roue est une des taches ou des nodules indolores. Presque toujours situé dans la peau, au moins - sur les organes internes. Le sarcome de Kaposi est souvent associée à des lésions de la muqueuse du palais, les ganglions lymphatiques. Au cours d'une maladie lente. La détection de la maladie de Kaposi l'infection à VIH donne la base pour le diagnostic du SIDA.
Histologie structure de la tumeur est caractérisée par une pluralité de récipients nouvellement formés à parois minces disposées de façon aléatoire et les faisceaux de cellules de la broche. infiltration de la tumeur typique par les lymphocytes et les macrophages. La nature vasculaire de la tumeur augmente considérablement le risque de saignement. Cependant, pour faire une biopsie pour le sarcome de Kaposi présumé n'est pas nécessaire. Sarcome de Kaposi - un type particulier de tumeur, ce qui nécessite souvent non seulement la vérification du diagnostic, mais aussi son traitement. Cela peut sembler étrange au premier coup d'œil. Cela est dû au fait que le diagnostic peut mettre infaillible et sans biopsie, et le traitement isolé du sarcome de Kaposi donne rarement une guérison complète.
En outre, le traitement du sarcome de Kaposi (en raison de sa connexion avec les principaux agents étiologiques de la maladie) est habituellement palliatif, à savoir dirigée seulement à la réduction des symptômes.
symptômes
Le tableau clinique de maladie de Kaposi est variée et dépend de la durée de la maladie.
Dans les premiers stades des symptômes de sarcomes des différents contours et les dimensions sont des taches rouge-bleu et des éléments de uzelkovopodobnye roses qui deviennent alors la couleur bleutée. Comme le flux des lésions du sarcome de Kaposi prendre la forme de divers éléments nodulaires taille infiltrés couleur rougeâtre bleu. nodularity données ont tendance à fusionner, ce qui entraîne un grand foyers de collines formés avec des ulcères fortement douloureux. Dans les téguments de la chambre étanche, œdémateux, de couleur bleu-violet. lésions localisées principalement sur la peau des extrémités distales (94% de la plus faible - des membres de la surface antérolatérale du tibia et pieds), et ont tendance à être situé à proximité veines superficielles. observé souvent symétrie du membre affecté.
Lors de sa tumeur en aval peut être sous-aiguë, aiguë et chronique. Aiguë pour le sarcome de Kaposi se caractérise par une progression rapide des symptômes manifestés des lésions cutanées généralisées sous la forme d'une pluralité de formations nodulaires sur le corps, le visage et les membres, et la fièvre. Ces symptômes sont accompagnés par des nœuds viscérales et / ou lymphatiques. cours Durée de la forme aiguë de deux mois à deux ans.
Lorsque le sarcome subaiguë généralisation éruption cutanée se produit beaucoup moins fréquemment. Chronique caractérisée par une progression graduelle sous la forme d'éruptions cutanées et des éléments nodulaires inégales marbré. La durée de la forme chronique de huit ans ou plus.
Type immunosuppresseur
La maladie se produit lors de la réception des médicaments immunosuppresseurs (généralement après transplantation rénale). caractérisé par:
- symptômes rares;
- chronique et bénigne;
- implication rare dans le processus d'organes internes et les ganglions lymphatiques.
Lors de l'annulation du médicament immunosuppresseur est souvent une régression marquée de la maladie.
Type d'épidémie
L'émergence de cette nouvelle formation - l'un des principaux symptômes de l'infection par le VIH. Par exemple le sarcome de Kaposi est caractérisé par:
- occurrence à un jeune âge (avant 40 ans);
- néoplasmes couleurs vives;
- caractérisé par l'intervention obligatoire dans le processus des membranes muqueuses;
- sarcomes inhabituelle de mise en page: bout du nez, la bouche sur le palais dur, les extrémités supérieures.
Ce type de maladie est caractérisée par cours rapide et malin avec l'implication dans le processus des ganglions lymphatiques et les organes internes.
le type endémique
Survient surtout chez les personnes en Afrique, en Russie ne sont généralement pas trouvé. Les traits distinctifs de ce type sont:
- se produit habituellement dans l'enfance, dans la première année de vie;
- lésions caractéristiques des ganglions lymphatiques et les organes internes;
- peau éléments pathologiques se produisent à peine.
les options actuelles
- Aiguë: progression rapide du processus, un résultat défavorable sans traitement est de 2 mois à 2 ans à compter de l'apparition de la maladie.
- Subaiguë: en l'absence de traitement, les patients peuvent vivre jusqu'à 3 ans.
- Chronique: bénigne, où les patients peuvent faire sans traitement de 10 ans ou plus.
Qu'est-ce que le sarcome de Kaposi: photo
La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.
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diagnostic
le sarcome de diagnostic maintenu dans les maladies infectieuses, dermatologue et oncologue. Tout d'abord, les médecins écoutent les antécédents du patient et recueilli, puis:
- Vérifiez les signes de la maladie.
- Faites une biopsie.
- Procéder à un examen histologique pour détecter la prolifération des fibroblastes.
- Mener des études immunologiques.
- Prenez le sang pour le test du VIH.
En outre, le patient est prescrit études supplémentaires, tels que les ultrasons, les rayons X, la gastroscopie, la tomodensitométrie des reins, les glandes surrénales et autres IRM pour la détection de lésions internes.
complications
L'apparition du sarcome de Kaposi de complications dépendent du stade de la maladie et le site de la tumeur. Peut provoquer des complications suivantes:
- œdème lymphatique, éléphantiasis en raison des ganglions lymphatiques entortillées;
- infection bactérienne tumeurs endommagées;
- restriction de l'activité motrice des membres et leur déformation;
- des saignements de tumeurs en décomposition;
- intoxication provoquée par l'effondrement des néoplasmes;
- perturbation des organes internes dans la localisation des tumeurs sur eux.
Certaines complications conduisent à une condition menaçant la vie de la personne.
Le traitement de la maladie de Kaposi
Le traitement de foyers simple chirurgicalement (foyer d'excision) suivie d'une radiothérapie. Un tel traitement du sarcome de Kaposi classique conduit à un résultat positif (rémission prolongée) à 30-40% des patients.
Si un patient avec la généralisation du sarcome de Kaposi, et en particulier, infecté par le VIH, le complexe antirétroviral montre la thérapie, la chimiothérapie, la thérapie par interféron, la radiothérapie (cependant, au stade du sida ne conduisent généralement à la recherché résultat).
1) la thérapie hautement antiretrovirusnyya (HAART)
- la durée d'un tel traitement doit être d'au moins un an;
- Elle contribue à la suppression de la charge virale et l'amélioration de l'état immunitaire de l'infection par le VIH;
- les médicaments antirétroviraux peuvent supprimer complètement l'activité vitale de l'un des virus de l'herpès qui causent le cancer - le sarcome de Kaposi.
2) la chimiothérapie, qui sont utilisés pour l'usage prospidin (produit intérieur), vincristine et vinblastine (rozevin), l'étoposide, le taxol, doxirubicine, bléomycine et d'autres. Les médicaments ont des effets secondaires graves sur les organes de formation du sang et d'autres, ce qui nécessite souvent la nomination d'un traitement hormonal substitutif (prednisone, dexaméthasone).
3) l'interféron.
- Objectif: en tant que médicaments prescrits action immunomodulateur interféron, à savoir l'interféron alpha recombinant 2a et 2b (Intron, Roferon, reaferon) ou native (vellferon) à des doses de 5 à 10 MUI / jour / m, n / k long cours.
4) Le traitement local comprend: la radiothérapie, la cryothérapie, l'application de gels spéciaux (Panretin), la chimiothérapie locale.
Les médicaments, qui seraient suffisamment efficaces dans le traitement des infections causées par HHV-8, n'a pas été trouvée.
Prédiction du sarcome de Kaposi
Pronostic dans le sarcome de Kaposi dépend du caractère de son flux et est étroitement liée à l'état du système immunitaire du patient.
A des taux plus élevés de manifestations de l'immunité de la maladie peut être porté un traitement réversible, systémique donne un bon effet, et peut obtenir une rémission chez 50-70% des patients. Ainsi, chez les patients souffrant d'un sarcome de Kaposi lymphocytes CD4 indice supérieur à 400 l-1 sur le taux de réponse d'arrière-plan thérapie immune en cours est supérieure à 45%, et avec moins de 200 CD4 l-1 est seulement possible d'obtenir une rémission 7% patients.
prévention
La principale mesure de prévention des maladies est le traitement correct et rapide des déficits immunitaires. Ainsi, l'utilisation de médicaments antirétroviraux chez les patients infectés par le VIH permet depuis longtemps de maintenir le fonctionnement normal du système immunitaire, empêchant ainsi l'apparition du sarcome de Kaposi.
Après traitement du sarcome de Kaposi nécessite un examen attentif de la membrane de la peau et des muqueuses au moins une fois 3 mois, l'évaluation des affections pulmonaires et tractus gastro-intestinal - au moins une fois dans six mois ou un an. Ces mesures contribueront à détecter en temps opportun récurrence de la maladie.
