Mais dans 10% des cas, ils sont formés dans le paraganglions (organes du système neuroendocrinien), les ganglions sympathiques et d'autres organes. Les cellules qui se trouvent dans les médullosurrénale produisent noradrénaline et adrénaline. Ceux qui se trouvent dans d'autres organes, ne produisent que norépinéphrine.
Qu'est-ce?
Phéochromocytome - tumeur hormonalement actifs cellules chromaffines du système sympathico ou localisation extrasurrénaliens surrénales sécrétant de grandes quantités d'catécholamines. La maladie fait référence à des tumeurs (bénignes ou malignes) APUD-système et est souvent l'un des composantes du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (habituellement dans ce cas est phéochromocytome les deux faces).
Les causes de
Les raisons exactes de la progression d'un phéochromocytome est toujours pas établi. Mais les scientifiques ont plusieurs théories sur ce sujet:
- syndrome de Gorlin et le syndrome Sipple. Cette maladie héréditaire deux, ce qui est caractéristique des glandes endocrines de prolifération cellulaire incontrôlée. Dans ce cas, affecte non seulement les glandes surrénales, mais aussi la thyroïde, les muscles et la structure osseuse et ainsi de suite.
- prédisposition héréditaire. Au cours de la recherche, il a été constaté que 10% des patients qui ont été diagnostiqués la pathologie, il y avait des parents directs avec le même diagnostic. Par conséquent, les scientifiques ont suggéré que le développement de la maladie est directement liée à une mutation du gène responsable du bon fonctionnement des glandes surrénales. En conséquence, les cellules du cerveau commencent à croître rapidement la substance.
Dans la plupart des situations cliniques, les cliniciens ne parviennent pas à identifier la véritable cause de la formation de tumeurs.
Le rôle des catécholamines dans le corps
Adrénaline et la noradrénaline sont sécrétées en permanence dans le corps humain. Leur concentration augmente fortement après la charge de toute sorte. Catécholamines appelé à juste titre « hormones de stress. » Tout travail actif, en particulier le travail physique, contribuent à la libération de la noradrénaline et l'adrénaline. Une manifestation de cette réaction peut être considérée comme une augmentation de la température corporelle, une augmentation du rythme cardiaque, la redistribution du flux sanguin.
Adrenaline est considéré comme une hormone de « peur ». l'adrénaline se produit sous forte agitation, la peur, l'activité physique intense. L'épinéphrine augmente la pression sanguine, augmente l'utilisation des glucides et des graisses. réponse physiologique au stress par l'action de l'adrénaline est d'augmenter l'endurance.
Norépinéphrine est une hormone de la « lutte ». Dans le cadre de son action augmente considérablement la force musculaire, il y a une réaction agressive. Norépinéphrine produit lorsque le saignement, l'activité physique, le stress. La formation excessive de catécholamines peut stress chronique.
classification
Les cellules chromaffines sont présentes non seulement dans le cortex surrénalien, mais aussi dans les ganglions sympathiques, et donc phéochromocytome peuvent être situés dans la glande surrénale et les autres organes et tissus. caractéristique de la localisation des tumeurs extrasurrénaliens héréditaires.
Établir une distinction entre phéochromocytome bénignes et malignes. se produit récemment dans plus de 10% des cas. Ils sont généralement situés en dehors des glandes surrénales et produisent surtout la dopamine. Au moment du diagnostic en utilisant la classification clinique selon laquelle la maladie sont divisés en 3 groupes.
Avec tableau clinique caractéristique, divisé en:
- Persistance - manifeste augmentation stable de la pression artérielle.
- Paroxystique - et la pression d'autres symptômes causés par un excès d'adrénaline, apparaissent seulement lors d'une attaque dans la période sans attaque aucun symptôme.
Avec des symptômes cliniques non caractéristiques de phéochromocytome qui sont semblables aux symptômes d'autres maladies. Peut se manifester par cardiovasculaire, psihoneyrovegetativnogo, abdominale et le syndrome métabolique et endocrinien.
Nemyepriznaki phéochromocytome, sans giperkateholaminemii de preuves claires. Ils ont, à leur tour, sont divisés en:
- Cachée (échange) des symptômes de phéochromocytome que dans des conditions de stress très lourdes, lorsque le rythme normal de vie a été une légère augmentation du métabolisme et dans des cas rares, émotionnel labilité.
- Asymptomatique symptômes cliniques sont totalement absents pendant toute la vie du patient et de la tumeur ne peut pas être diagnostiquée; dans ce cas, avec l'hormone, les cellules tumorales produisent une enzyme qui le transforme en un métabolite inactif, par conséquent, ne présentent aucun symptôme.
Les symptômes de phéochromocytome
L'un des principaux symptômes de phéochromocytome est l'hypertension. L'hypertension artérielle chez un patient peut être épisodique ou chronique. Dans le premier cas d'attaques d'hypertension provoquent la détresse émotionnelle, l'exercice excessif ou trop manger.
Les symptômes de phéochromocytome lors d'une attaque de l'hypertension comprennent:
- peau pâle,
- transpiration,
- l'inconfort dans la poitrine et l'abdomen,
- maux de tête, caractère pulsatile,
- nausées,
- vomissements,
- crampes des muscles de la jambe.
Après une attaque, le patient a une disparition complète de tous les symptômes de phéochromocytome, une forte diminution de la pression artérielle à l'état radicalement opposé - hypotension.
Parmi les symptômes de formes compliquées de phéochromocytome distinguer des signes de troubles neuropsychiatriques, cardiovasculaires, métaboliques endokrinno-, hématologique et troubles gastro-intestinaux:
- psychoses,
- lésion vasculaire rénale et le fond,
- hyperglycémie (élévation de la glycémie),
- hypogonadisme (hormones déficitaires-androgène dans le corps)
- neurasthénie,
- insuffisance cardiaque,
- augmentation du taux de sédimentation ou de sang,
- bave, etc.
Phéochromocytome, les patients ressemblent: photo
La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.
diagnostic
Au cours de l'enquête générale des patients identifiés un rythme cardiaque rapide, la peau pâle du visage, du cou et de la poitrine, l'hypertension artérielle. caractéristique également de l'hypotension orthostatique (lorsqu'une personne se lève, la pression est fortement réduite).
L'un des critères diagnostiques les plus importants est d'augmenter les niveaux de catécholamines dans les urines et le sang du sujet. Les taux sériques déterminés comme la chromogranine A (protéine de transport universel), l'hormone adrénocorticotrope, la calcitonine et les oligo-éléments - du calcium et du phosphore.
Le diagnostic différentiel de phéochromocytome doit être effectué chez les personnes ayant des plaintes:
- crises d'angoisse,
- le syndrome d'hyperventilation,
- les bouffées de chaleur pendant la ménopause,
- un besoin accru de la caféine,
- convulsions,
- brève perte de conscience.
Les modifications non spécifiques à l'électrocardiogramme, en règle générale, être déterminés que pendant la crise.
Lorsque la pathologie phéochromocytome sont souvent associées - lithiase biliaire, neurofibromatose, troubles de la circulation sanguine dans les extrémités (syndrome de Raynaud), et hypercorticisme avec le développement du syndrome Cushing.
Une partie importante des sujets hypertendus détectée en raison de lésions vasculaires rétiniennes (rétinopathie). Tous les patients soupçonnés d'avoir phéochromocytome doivent passer un examen complémentaire par un ophtalmologiste spécialiste.
traitement de phéochromocytome
Pendant la crise, le patient a besoin de repos au lit strict. Tête du lit doit être élevé. Si vous ne parvenez pas à normaliser la pression, alors vous avez besoin d'appeler une ambulance. Pour établir le diagnostic et le choix du traitement des patients admis à l'hôpital.
Le traitement médicamenteux de phéochromocytome:
| médicaments Catégorie | instruction | mécanisme d'action |
| Alpha-bloquants | Tropafen ou phentolamine. 1 ml d'une solution à 1% dilué dans 10 ml de solution de NaCl isotonique. Administré par voie intraveineuse toutes les 5 minutes jusqu'à ce que la crise de secours. | Les blocs récepteurs adrénergiques, ce qui les rend insensibles à la forte teneur en adrénaline. Il réduit l'impact négatif des hormones sur les organes internes. |
| bloqueurs des canaux calciques | Nifédipine. Est-ce à l'intérieur de 10 mg 3-4 fois par jour. | Bloque l'entrée du calcium dans les cellules musculaires lisses et empêche vasospasme myocarde. Il diminue la fréquence cardiaque et abaisse la tension artérielle. |
| Les bêta-bloquants | Propranolol. Pour l'élimination kriza administré par voie intraveineuse 1-2 mg toutes les 5-10 minutes. A l'intérieur de 20 mg 3-4 fois par jour. Si nécessaire, la dose est augmentée progressivement jusqu'à 320-480 mg par jour. | Réduit la sensibilité à l'adrénaline. Il élimine l'arythmie cardiaque et abaisse la tension artérielle. |
| inhibiteur de la synthèse des catécholamines | Métyrosyne. Pris par voie orale. La dose initiale de 250 mg quatre fois par jour. Par la suite, il a augmenté à 500-2000 mg par jour. | Supprime la production de l'adrénaline et de la noradrénaline. Réduire les symptômes de la maladie de 80%. |
opération
Différentes méthodes de chirurgie peuvent être utilisés pour enlever le phéochromocytome. Ceux-ci comprennent à la fois transbryushinnoe, rétropéritonéale, transthoracique et combiné.
Parfois, après l'opération n'a pas eu lieu la dynamique positive, à savoir, la pression artérielle reste élevée. Cela peut être les raisons liées à la mauvaise chirurgie. Vous pouvez également recevoir et hypotension en raison d'une hémorragie ou une inflammation de la BCC.
Suppression de plusieurs formes de phéochromocytomes est réalisée en plusieurs étapes.
Si vous ne pouvez pas la résection d'une tumeur maligne, sa récurrence, ou quand il a une croissance multicentriques peut l'ablation chirurgicale d'une partie seulement de celui-ci, pour réduire le tissu de fonctionnement et de réduire ainsi le niveau de circulation de catécholamines.
Le traitement radical de phéochromocytome donne presque toujours guérison absolue de nombreux patients. Mais en raison de giperkateholaminemii prolongé, il y a des changements dans SSS et les reins, ce qui indique que la préservation des nombreux symptômes qui étaient avant l'opération. Mais la nomination des médicaments nécessaires à réguler la pression artérielle.
Le résultat le plus important pour les patients reste après la chirurgie, ce qui peut rendre disponible ou absent, pour le moment, les métastases. Du fait des signes qui se réfèrent à une tumeur maligne, par exemple, des capsules ou de germination angioinvaziya donnent peu de chances de récupération. Ainsi, le seul traitement chirurgical opératoire de phéochromocytome peut aider les patients, mais environ 8% des cas, cette maladie donne des rechutes. Un pronostic plutôt favorable, sinon détecté pendant l'opération de métastases caractère lointain.
Tous les patients qui ont subi une intervention chirurgicale pour enlever le phéochromocytome a été réalisée, sont en observation médicale permanente.
