Suture métopique sur le front chez un enfant, craniosténose chez l'enfant. Tarif, traitement

La craniosténose est un état pathologique.en raison de la prolifération prématurée de la suture métopique reliant les moitiés du crâne. En conséquence, un renflement de déformation se forme sur le front de l'enfant, déformant les traits du visage, entraînant des symptômes cliniques graves.

Informations générales sur la maladie

Le crâne est constitué des segments faciaux et cérébraux reliés par des sutures anatomiques.

La zone cérébrale, contenant les structures cérébrales, est composée de 8 os - 4 appariés, dont le pariétal et le temporal, et un nombre similaire d'os simples :

• frontale;
• occipital;
• en forme de coin ;
• treillis.

Les lignes de contact des structures solides sont appelées sutures crâniennes. Dans les périodes embryonnaire et post-partum, ils passent par 3 stades de développement - membraneux, cartilagineux, osseux. Le processus de durcissement est terminé à l'âge de 25 ans.

Chez le nouveau-né, la suture sagittale reste ouverte tout au long de la première année de vie. Avec des changements pathologiques d'étiologies diverses, il se développe trop rapidement, ce qui interfère avec la croissance normale des fibres dures.

L'anomalie s'accompagne d'une violation du développement des os crâniens, des tissus cérébraux, des fibres nerveuses. La craniosténose est caractérisée par une pression artérielle élevée et des troubles hémodynamiques constants.

La pathologie affectant les nerfs optiques entraîne un retard notable du développement mental. La prévalence de diverses formes de déformation anatomique dans le monde est enregistrée au niveau de 0,03 à 3,5 % du nombre total de nouveau-nés.

Une suture métopique sur le front d'un enfant de sexe masculin est plus fréquente que celle d'un enfant de sexe féminin. La forme la plus courante en pédiatrie est la forme monosynostotique des anomalies anatomiques à un âge précoce.

La fusion prématurée de la suture sagittale, appelée scaphocéphalie, représente environ 50 à 65 % des craniosténoses cliniquement signalées. Le type de trouble pathologique le plus rare et le plus défavorable sur le plan pronostique est le syndrome syndromique.

Elle s'accompagne d'un vaste complexe de symptômes cliniques sévères. Une telle craniosténose se caractérise par une probabilité accrue de décès du nourrisson au cours des 10 à 12 premiers mois de la vie. Une expansion insuffisante de la cavité crânienne entraîne des dommages mécaniques et de compression au cerveau.

Causes et pathogenèse de la craniosténose

Les facteurs étiologiques d'une prolifération prématurée de la suture sagittale n'ont pas été établis de manière fiable.

Vraisemblablement, la craniosténose est provoquée par :

• troubles hormonaux au cours du développement intra-utérin;
• blessure périnatale;
• stress subi par la mère pendant la grossesse;
• comprimer les os crâniens de l'embryon avec l'espace intérieur étroit de la cavité utérine;
• pathologies génétiques;
• mutations chromosomiques;
• exposition aux radiations;
• effets cancérigènes;
• réception par une femme portant un enfant de médicaments interdits aux propriétés tératogènes;
• dommages hypoxiques au système nerveux du fœtus;
• maladies bactériennes-virales ou fongiques de la mère en phase gestationnelle;
• prématurité.

Les raisons présentées sont purement hypothétiques et n'ont aucune base scientifique ni aucune preuve. Vraisemblablement, le syndrome d'Aper joue un rôle dans la formation de la suture métopique.

Cette pathologie génétique perturbe le processus d'ossification crânienne. Avec le même degré de probabilité, la craniosténose survient dans le contexte du syndrome de Cruson, une maladie héréditaire rare.

La déviation s'exprime cliniquement par une déformation progressive des lobes faciaux et cérébraux du crâne. Une autre cause probable génétiquement déterminée de la prolifération prématurée de la suture sagittale, les chercheurs appellent le syndrome de Pfeiffer.

La violation du caractère héréditaire caractérise le mécanisme de transmission autosomique dominant. La maladie perturbe la formation des structures squelettiques, y compris les membres et le crâne.

Des études récentes ont déterminé de manière relativement précise le rôle prépondérant dans le développement de la craniosténose d'une mutation génique responsable de la formation d'éléments récepteurs du facteur de croissance des cellules fibroplastiques.

D'un point de vue pathogénétique, l'anomalie est causée par une synostose précoce d'une ou plusieurs articulations osseuses. En plus de la suture sagittale, les lignes coronaires et lambdoïdes sont sensibles à une fusion prématurée.

La violation provoque l'effet d'une croissance compensatoire dirigée perpendiculairement du tissu osseux conformément à la loi de Rudolf Virchow, qui justifie la formation de nouveaux éléments cellulaires à la suite de la division de l'original structure.

Une suture métopique sur le front chez un enfant survient à la suite d'un processus prolifératif anormalement rapide, qui provoque des déformations crâniennes. Les caractéristiques pathogénétiques sont déterminées par le temps de fusion, le taux de croissance des structures inertes, le nombre et l'emplacement des joints prématurément fermés.

Pourquoi la craniosténose est-elle dangereuse?

L'anomalie s'accompagne d'un effet hypertenseur, qui se manifeste par des symptômes neurologiques, une congestion veineuse du fond d'œil, une atrophie partielle ou complète des fibres optiques photosensibles.

La craniosténose se caractérise par un grand nombre de conséquences négatives, de pathologies systémiques et de complications graves. Ils dépendent du tableau pathogénique de l'anomalie anatomique.

Les complications les plus courantes de la craniosténose comprennent :

• protubérances herniaires vertébrales;
• déformation renflement du lobe frontal du crâne;
• diminution de l'acuité visuelle avec la perspective d'une cécité complète ;
• retard dans le développement intellectuel;
• défauts cosmétiques;
• strabisme;
• sous-développement des orbites;
• des paroxysmes céphaliques réguliers d'intensité et de durée variables ;
• crampes musculaires spontanées;
• développement d'une pathologie épileptique;
• des dysfonctionnements articulaires entraînant des troubles musculo-squelettiques persistants ;
• syndrome hydrocéphalique;
• apnée du sommeil;
• troubles respiratoires.

La nature et la gravité des conséquences sont déterminées par la forme de la craniosténose. Environ un enfant sur cinq présentant une fusion prématurée de la suture sagittale souffre d'hypertension intracrânienne, complétée par des troubles graves de l'activité nerveuse supérieure.

Pour la craniosténose, les pathologies ophtalmiques, la congestion de la colonne cervicale sont typiques. Selon des études internationales, dans 50 à 60% des cas de formation de sutures métopiques, une diminution des capacités cognitives de l'enfant est observée.

Une complication fréquente de la craniosténose est l'exophtalmie, qui est un déplacement mono- ou binoculaire des globes oculaires dans la direction antéro-faciale en dehors du lit anatomique.

Le danger d'un trouble congénital est constitué de crises convulsives régulières, de maux de tête sévères, de nausées et de vomissements. Ces enfants ont une capacité fortement altérée de mémoriser des informations et d'apprendre.

A quel médecin dois-je m'adresser ?

Le traitement de la craniosténose, des symptômes qui l'accompagnent et des complications causées par l'anomalie est effectué par un néonatologiste qui procède à l'examen initial du bébé à la maternité. À l'avenir, le patient est supervisé par un pédiatre de district.

Compte tenu de la spécificité et de la pathogenèse de la maladie, on ne peut se passer de l'intervention de neurochirurgiens maxillo-faciaux et pédiatriques. Le pédiatre demande aux parents de consulter l'enfant avec un spécialiste de ce profil afin de préparer la correction opératoire des changements de déformation.

Classification

La craniosténose, conformément au tableau clinique observé, les facteurs étiologiques allégués et le nombre d'articulations crâniennes fusionnées prématurément, sont divisés en 5 formes.

La classification actuelle des anomalies congénitales est présentée dans le tableau :

Variété	Caractéristiques pathogénétiques et cliniques
Syndromique	La forme la plus grave de trouble anatomique. La pathologie syndromique est associée à de nombreuses malformations intra-utérines. Cette catégorie de classification comprend la liaison du chromosome X, les craniosténoses monogéniques et autres. Cette forme est caractérisée par une combinaison de fusion prématurée des sutures avec une dysplasie des os de la surface faciale.
Isolé	La pathologie survient indépendamment et ne dépend pas de pathologies concomitantes. Souvent, une telle craniosténose se déroule sans complications systémiques graves et sans déformation anatomique prononcée du crâne.
Monocraniostenose	La violation se produit à la suite de la fusion prématurée d'une connexion de suture. Les formes les plus courantes de monocraniostenose sont la destruction coronaire et lambdoïde.
Polycraniostenose	Le processus pathologique implique 2-3 lignes de connexion, ce qui provoque des complications graves et des symptômes neurologiques notables.
Pansiocraniostenose	L'anomalie est caractérisée par une fusion prématurée de toutes les sutures crâniennes. La forme la plus rare d'anomalie congénitale est difficile à reconstruire chirurgicalement.

La suture métopique a d'autres systèmes de classification. Selon la cause présumée de la formation d'un renflement anormal sur le front chez l'enfant les variantes suivantes de craniosténose sont distinguées:

• Congénital. Cette pathologie est due exclusivement à des troubles intra-utérins, non provoqués par des mutations génétiques.
• Acquis. Dans des cas fréquents, il se développe dans le contexte de pathologies systémiques des os du squelette.
• Physiologique. Une telle craniosténose n'a pas de causes embryonnaires, apparaissant pendant la croissance du crâne.
• Pathologique. Elle est associée à des facteurs hormonaux, endocriniens et autres.
• Artificiel. Une telle craniosténose est spécialement créée par une méthode chirurgicale pour éliminer les défauts structurels à grande échelle des os crâniens. La déformation est corrigée lors de la chirurgie suivante.

La craniosténose est post-traumatique. Ce trouble anormal survient à la suite de dommages au crâne pendant l'accouchement ou d'effets déformants néonatals.

Symptômes

Des signes cliniques d'anomalie pathologique sont perceptibles dès le premier examen du nouveau-né. Toutes les formes de craniosténose sont caractérisées par une plagiocéphalie - une structure asymétrique ou un état incurvé du crâne.

Il existe une infection prématurée de la grande fontanelle, qui se referme normalement vers l'âge de 12-18 mois. En cas de maladie de type polyosténotique ou d'anomalie hydrocéphalique, elle reste ouverte jusqu'à 3 ans.

En période néonatale, les symptômes cliniques de la craniosténose sont :

• hypertension intracrânienne stable;
• troubles neurologiques;
• anxiété;
• pleurs actifs;
• nausées avec vomissements;
• trouble de la fonction du sommeil;
• manque d'appétit;
• Syndrome de Gref - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les régions ventriculaires du cerveau;
• préparation convulsive constante.

Chaque forme de déviation anormale a des caractéristiques pathogéniques individuelles au cours de la période néonatale. La fermeture prématurée de la suture sagittale, appelée scaphocéphalie, est déterminée par la configuration du scaphoïde du crâne.

Symptomatiquement, cette forme de craniosténose se manifeste par une augmentation de la taille du plan antéropostérieur du crâne avec une largeur pathologiquement faible de la tête.

A l'inspection visuelle, on remarque :

• structure allongée des formations osseuses;
• état déprimé des lobes temporaux;
• surplomb de la surface frontale et de la partie occipitale du crâne;
• rétrécissement du plan frontal avec l'acquisition d'une configuration ovale.

Un symptôme typique de tout type de craniosténose est un retard mental. L'infection prématurée de la jonction lambdoïde caractérise un aplatissement notable de la zone occipitale.

Avec cette forme de craniosténose, les symptômes neurologiques sont minimes ou absents. L'anomalie coronaire est unilatérale ou bilatérale. La première se caractérise par une déformation par aplatissement du plan frontal du crâne.

En grandissant, les symptômes grandissent et se manifestent :

• courbure de l'arête du nez;
• un changement dans la forme des os zygomatiques;
• violation de la morsure due à la déformation de la mâchoire supérieure;
• strabisme.

Dans la craniosténose coronarienne bilatérale, l'aplatissement des bords des orbites, l'expansion du plan frontal, l'acrocéphalie - une forme anormalement allongée "en forme de tour" du crâne est observée.

Les symptômes neurologiques sont non spécifiques et identiques aux autres types de pathologie. Appelée trigonocéphalie, une forme non topique de craniosténose se caractérise par une section triangulaire du crâne et la formation d'une quille osseuse.

La suture métopique sur le front chez un enfant est associée à un hypertélorisme - un déplacement orbital et une réduction de la distance entre les orbites. En vieillissant, la crête osseuse s'aplanit, la forme du front acquiert une configuration proche de la normale. Le trigonocephalus se manifeste symptomatiquement par des troubles visuels, des troubles mentaux.

Dans la forme syndromique la plus sévère de la maladie, on observe :

• arrêt respiratoire;
• difficulté à avaler;
• pathologie ophtalmique prononcée;
• maux de tête sévères;
• agitation psychomotrice excessive.

On note une dysplasie des structures osseuses de la partie faciale du crâne, une protrusion des globes oculaires. Les violations graves entraînent la mort de l'enfant dans les 12 mois. après la naissance.

Diagnostique

Le type, la profondeur des changements anormaux, les caractéristiques pathogéniques d'une maladie congénitale sont déterminés par un examen physique primaire, des méthodes instrumentales et de laboratoire.

L'historique n'est pas très informatif, mais il permet au néonatologiste ou au pédiatre de suivre les changements dynamiques de l'état du nouveau-né. Les tests de laboratoire n'identifient pas de marqueurs spécifiques.

Ils sont utilisés exclusivement pour diagnostiquer la gravité des complications et détecter les pathologies concomitantes. Les méthodes matérielles pour visualiser les déformations osseuses sont la norme pour la craniosténose.

Les méthodes d'évaluation du degré d'endommagement des tissus cérébraux comprennent :

• neurosonographie - balayage sectoriel bidimensionnel des cavités internes du crâne avec des ondes ultrasonores;
• Radiographie - diagnostic radiologique avec fixation de l'image de la zone étudiée de la tête;
• la tomodensitométrie, qui vous permet de créer un modèle tridimensionnel de la zone étudiée;
• imagerie par résonance magnétique, détaillant la structure interne des structures cérébrales.

La technologie neurosonographique est utilisée pour évaluer l'état des tissus intracrâniens et la taille des cavités ventriculaires, pour identifier les signes hypertensifs. L'image radiographique détermine la nature des déformations osseuses, le degré de durcissement des articulations crâniennes.

Une suture métopique sur le front d'un enfant est nécessairement diagnostiquée à l'aide de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique. De telles procédures fournissent des résultats plus informatifs.

De plus, une ophtalmoscopie est effectuée pour déterminer le degré de déficience visuelle. Le diagnostic différentiel de la craniosténose est effectué pour clarifier le type d'anomalie anatomique et sélectionner une méthode de reconstruction chirurgicale.

Traitement

La seule façon de restaurer la forme naturelle du crâne et de réduire la gravité des complications est la chirurgie. Le moment le plus approprié pour une correction chirurgicale est considéré comme l'âge d'un enfant de 6 à 9 mois.

De telles périodes sont dues au développement intensif des structures tissulaires de la zone cérébrale au cours de cette période de la vie. Leur croissance est entravée par des déformations osseuses. À cet âge, les tissus incomplètement durcis restituent rapidement leur structure naturelle sans risque de complications graves.

La portée de la reconstruction et la technique de l'opération sont sélectionnées en fonction du type de pathologie, du degré de modifications anormales. Lorsqu'un enfant atteint l'âge de 2-3 ans, la reconstruction chirurgicale n'est possible que pour éliminer les défauts esthétiques mineurs.

La correction consiste en un remodelage des formations osseuses de la voûte crânienne. Le meilleur résultat est obtenu par une opération réalisée conjointement par un pédiatre maxillo-facial et neurochirurgien.

Avec la trigonocéphalie, par la suite, des orthèses correctrices sont prescrites, ce qui implique le port d'un casque de fixation spécialisé. Un tel système dynamique est conçu pour éliminer les déformations résiduelles causées par une croissance intensive de la tête.

Un casque-orthèse donne les meilleurs résultats au cours des 6 à 18 premiers mois de la vie d'un bébé. En plus de la correction chirurgicale et de l'utilisation d'un système de fixation dynamique, un changement dans le régime nutritionnel de l'enfant est indiqué en fonction des exigences d'âge et des violations observées.

Avec la progression des pathologies intercurrentes ou une augmentation des symptômes neurologiques, un traitement médicamenteux complexe est prescrit.

Les types de craniotomie suivants sont utilisés pour reconstruire les déformations des os crâniens :

• linéaire, prévoyant l'amputation partielle du périoste ;
• circulatoire, réalisée pour les enfants de 3 à 5 ans et visant à éliminer l'hypertension intracrânienne;
• fragmentaire - coupant la voûte crânienne;
• lambeau double face, destiné à corriger la forme décompensée de craniosténose.

Les lignes de résection sont marquées à l'avance avec un marqueur médical. Les zones d'influence typiques sont le lobe frontal, la fontanelle antérieure, la jonction coronaire.

Prévision

Avec une opération chirurgicale rapide et réussie, les chances d'une vie bien remplie sont évaluées comme élevées. Des prédictions précises dépendent de la forme de l'anomalie, du facteur étiologique et de la présence de pathologies concomitantes.

Il est souvent possible d'éliminer complètement la suture métopique, d'arrêter les symptômes neurologiques et l'hypertension intracrânienne. La formation pathologique sur le front de l'enfant disparaît au fur et à mesure que les os reconstruits grandissent. Seule la craniosténose syndromique est pronostiquement défavorable.

Vidéo sur la craniosténose

Malysheva à propos de la déformation du crâne chez un enfant :