Sirénomélie: caractéristiques du développement et pronostic du syndrome de sirène

terme

« de sirénomélie » vient du grec « Seiren », ce qui signifie que le caractère de conte de fées, sirènes, et ensorceleuse « Melos » - Bien sûr, une partie du corps.

Le syndrome de sirène est une anomalie congénitale extrêmement rare.

A cause des pattes fusionnées, les petits sont comme une sirène. Le pronostic de la maladie est décevant. Le traitement ne se prête pratiquement pas au traitement.

violations maladie

est une série d'anomalies dans le nouveau-né: la fusion

• des membres inférieurs( os condensés outissus mous);
• absence de rectum, de vessie, de colonne vertébrale sacrée;
• absence ou déviation des organes génitaux externes et internes;
• fusionné des membres inférieurs;
• sous-développe le tractus gastro-intestinal;
• adénogenèse rénale bilatérale.

Nous sommes nés avec une anomalie des enfants une seule artère ombilicale, au lieu des deux, mais aussi violé les gros troncs des artères des membres inférieurs, hypoplasie de la bifurcation aortique. Les artères mésentériques et rénales inférieures peuvent être absentes. Dans le même temps, il y a une violation de l'approvisionnement en sang, qui développe une maladie terrible.raisons

pathologie

Jusqu'à présent, les médecins et les scientifiques ne peuvent pas comprendre la cause de sirénomélie. Mais il y a plusieurs théories, qui tendent : anomalie

• dans les gènes des parents du nouveau-né;
• abus d'alcool;
• maladie de la femme enceinte pendant la grossesse;
• apport sanguin insuffisant aux membres inférieurs du fœtus.

Les facteurs environnementaux qui affectent le développement du syndrome de sirène ne sont pas définis. Mais 16% des cas sont enregistrés chez des femmes enceintes, atteintes de diabète sucré.Chargement en cours. ..

Certains croient que sirénomélie - anomalie multivariée qui devrait être plusieurs raisons qui ont motivé la formation de l'écart.

gravité sirène syndrome

Il y a deux degrés de gravité sirénomélie:

1. doux degrés. Dans ce cas, les tissus mous des pieds fusionnent en un. Les membres inférieurs peuvent être fixés à la fois complètement et au niveau des chevilles. Le développement des principaux os de la jambe est absolument correct. En utilisant l'opération, vous pouvez corriger le défaut des membres inférieurs. D'autres lésions sont déterminées avec des rayons X et avec des tests spéciaux.
2. Heavy Duty .Ce degré de déformation du nouveau-né est si négligé, que je ne veux pas représenter l'image. Deux jambes sont absolument mal développées et entièrement fusionnées.la structure du pied peut être complètement absent et sur tous, mais deux os du membre inférieur là.

dans Diagnostiquer période utérine

encore dans l'utérus de la future mère, dès les premières semaines de la conception du fœtus développe fusion congénitale des membres inférieurs. Déjà à 11 semaines, en utilisant l'échographie, diagnostiquer le syndrome de sirène. Au foetus US

oligohydramnios observés enceintes, ne sont pas visibles dans le rein embryonnaire et défaut des membres inférieurs est présente. Avec le diagnostic d'un foetus « sirénomélie » au début de la grossesse samoabort peut se produire.les chances sont

minimes Si le nouveau-né survit, faire une intervention chirurgicale sur la séparation des membres inférieurs, il est parfois nécessaire d'effectuer une série d'opérations.

Depuis le bébé est né avec un handicap est non seulement les pieds, mais aussi les organes internes, la chirurgie est nécessaire. D'autres méthodes de thérapie ne soutiennent que l'état du patient.

Statistiquement né 1: 100.000 bébés avec des anomalies, des nouveau-nés avec défaut conduit à la mort lors de l'accouchement ou devant eux, seulement 50% sont nés vivants.

que les bébés nés vivants ne vivent pas longtemps, seulement quelques jours, dans de rares cas quelques mois. Ce facteur est dû à une anomalie des organes internes tels que l'insuffisance rénale et l'absence de la vessie.

pas( heureux) des histoires de survivants

Mais il y a toujours des exceptions. Il y a trois histoires de patients qui combattaient pour leur vie, ils ont pu grandir et se développer depuis plusieurs années:

1. Par exemple, en Amérique, la fille est née en 1999 avec la pathologie, son nom Shiloh Pepin .Pour la poursuite de la vie, elle a fait deux opérations
   

   Shiloh Pepin

   greffe de rein, et toute sa vie, elle a grandi avec les jambes Fondus, comme une caractéristique de leur construction ne peut pas faire de la chirurgie.À l'âge de 10 ans, Sheila est décédée d'une pneumonie.

2. en 2004 au Pérou est né nabot Milagros Cerrone .Elle avait des anomalies dans le tube digestif, les reins, les organes génitaux et l'urètre. En 2 ans, une opération a été réalisée pour séparer les membres. Quelques semaines après la série d'opérations réussie, la fille a fait les premiers pas. En outre, l'enfant a été opéré pour restaurer les organes internes.
3. Américaine Tiffany Yorks - la plus ancienne "sirène".Elle est née en 1988 et est toujours en vie. On lui a donné plusieurs opérations pour diviser ses jambes et restaurer la capacité de travail des organes internes. Toutes les interventions chirurgicales ont réussi, malgré cela, les jambes des filles sont faibles, elle doit marcher avec des béquilles ou un fauteuil roulant.