Le terme « chondrodystrophie » fait référence à une maladie systémique, qui a le caractère inné et est lié à la violation du cartilage du système d'embryons.
La formation d'une imperfection se produit déjà avec 3-4 semaines de la vie de l'embryon, et certains des fruits meurent même pendant le développement intra-utérin.
Les nouveau-nés prématurés atteints de cette maladie sont assez viables. Si la pathologie est détectée avant l'accouchement, une césarienne est réalisée pour prévenir les blessures complexes à la naissance.
Sommaire de l'article
- pathologie Variétés
- Qu'advient - Voyons voir
- Où trouver la source originale de Chondrodystrophie?
- tableau clinique
- Approche diagnostique
- Objectifs et méthodes de traitement
- Qu'est ce qui détermine le succès du traitement?
Espèces de la pathologie de
La chondrodystrophie est considérée comme l'un des troubles congénitaux les plus communs du développement du squelette.
En raison du développement de cette pathologie, les patients sont caractérisés par un nanisme disproportionné.
L'essence de cette maladie a été décrite par Kaufman, qui a étudié cette pathologie en détail.
En particulier, les scientifiques ont découvert plusieurs formes chondrodystrophie:
- hypoplasie - dans ce cas, un manque de développement du cartilage, ainsi qu'une réduction épiphyse;
- hyperplasiques - il se caractérise par une croissance rapide du cartilage épiphysaire désordre ainsi que l'augmentation épiphyse;
- malation - ramollissement semblable à la gélatine du cartilage est observée dans cette situation.
Dans la plupart des cas, la forme hypoplasique est diagnostiquée.
Parfois, trois types de changement de tissu cartilagineux sont observés à la fois.
Au cours des dernières années, il existe plusieurs formes atypiques de pathologie, qui ont peu de signes communs avec le type classique de la maladie.
Qu'est-ce qui se passe - comprenons
L'essence de la chondrodystrophie est la violation du développement endochronique des os.
Lorsque le processus pathologique se développe, l'intégrité des os qui se développe à partir du système chondroblastique est affectée.
Dans ce cas, le développement du tissu osseux, qui diffère de l'origine du tissu conjonctif, reste normal.
enfant est diagnostiqué avec la photo chondrodystrophie
Cela signifie que le développement d'anomalies de la perte osseuse se produit et les membres de la base du crâne. Dans ce cas, la croissance périostée et endostée reste normale.
Du point de vue de l'histologie, une anomalie peut être définie comme la localisation anormale des cellules du cartilage de croissance. Il y a aussi un degré différent de dégénérescence.
Dans ce cas, les cellules du cartilage ne sont pas formées. Il n'y a pas de zones de calcification préparatoire. Par conséquent, les ganglions cartilagineux pénètrent dans le tissu médullaire, et la moelle osseuse et les vaisseaux sortent dans le tissu osseux des épiphyses.
Où est la principale source de chondrodystrophie?
Cette pathologie est rare.
L'apparition de la maladie survient à un stade précoce du développement de l'embryon. Cependant, son étiologie reste inconnue.
Les experts individuels affirment que la cause de la chondrodystrophie est l'intoxication de l'organisme.
Au développement de la pathologie peut entraîner le nicotinisme ou l'alcoolisme des futurs parents. En outre, la cause peut être cachée dans les pathologies infectieuses de la mère pendant le portage de l'enfant. Parfois, cela mène à la syphilis et aux pathologies endocriniennes.
Jansen croit que la pathologie est le résultat de la dysharmonie dans la formation du fœtus et de l'amnios. D'après les observations de certains spécialistes, il a été possible d'établir le fait que la maladie peut être transmise par héritage.
Des cas sporadiques de pathologie peuvent également être observés. Il existe une théorie selon laquelle la cause de la maladie réside dans les troubles diencéphalo-hormonaux.
Image clinique
Les personnes atteintes de chondrodystrophie ont un aspect assez typique. Ils sont caractérisés par un raccourcissement des extrémités supérieures et inférieures. Dans ce cas, le raccourcissement des hanches et des épaules prédomine dans le contexte de la taille normale du corps.
Ils ont aussi une taille de tête impressionnante et sont caractérisés par des tubercules frontaux et pariétaux protubérants. Ils pendent sur un visage qui a une taille relativement petite.
En outre, il y a une selle et un nez assez large.
Des changements symétriques se produisent habituellement dans le tissu osseux. Avec le développement déformé du tissu osseux, les épiphyses se déforment le long de la plaque épiphysaire. Pour cette raison, il existe des déformations en varus et en valgus des jambes.
Les symptômes sont particulièrement graves après que le bébé commence à marcher.
Cette maladie est courbée et recourbée dans l'os de la hanche. Sur la colonne vertébrale il n'y a pas de coudes normaux, ce qui provoque le développement d'un dos absolument plat.
Parfois, la lordose physiologique dans la région lombaire augmente. Les brosses sont de forme carrée, puisque les doigts ont la même longueur.
Les muscles se développent sans déviations, et donc pour les patients atteints de chondrodystrophie souvent caractérisée par une grande force physique.
diagnostic de pathologie Approche diagnostique de
ne cause pas trop de problèmes, car le diagnostic peut facilement être mis sur la base de la caractéristique
place brosses - un phénomène courant lorsque des anomalies
change l'apparence de la personne.
La radiographie peut détecter des changements dans le développement des os des mains et des pieds. Ils sont caractérisés par un raccourcissement et un épaississement aigus.
Chez les jeunes enfants, la chondrodystrophie doit être distinguée du rachitisme. Sur la base du raccourcissement des membres, des données radiographiques et de l'échec de la vitamine D, un diagnostic précis peut être fait.
Objectifs et méthodes de traitement
principal objectif du traitement est de prévenir et d'éliminer la déformation des mains et des pieds. En même temps, il n'y a pas de méthodes radicales de lutte contre cette maladie.
Le traitement orthopédique de la chondrodystrophie consiste en l'utilisation de dispositifs orthopédiques. En outre effectué ostéotomie,
ostéotomie - l'une des façons de traiter la maladie
qui permet de corriger la courbure. Lorsque
faiblesse physique et un retard dans le traitement de la formation de l'os consiste à trouver des bains de mer bains de soleil à usage marin. En outre, les préparations de fer et les complexes vitaminiques peuvent être prescrits.
Dans chaque cas de pathologie, une tentative devrait être faite pour stimuler la croissance des os. Ceci est accompli en introduisant l'hormone hypophysaire antérieure appelée somatotropine .Cependant, il n'y a pas d'observations à long terme concernant l'action de cette hormone.
La stimulation de la croissance osseuse à travers l'application des broches, qui sont introduits dans la métaphyse des os longs, aucun résultat tangible.
Les déformations de la jambe dans la chondrodystrophie sont éliminées par toutes sortes d'ostéotomies. Cela peut être fait seulement après que le processus de croissance osseuse a été achevé.
Cela peut être jugé par l'état de l'ossification épiphysaire. Avec une cyphose prononcée, une récupération prolongée est appliquée dans le lit de plâtre. Pour éliminer le pied bot, des méthodes conventionnelles sont utilisées.
Si une arthrose douloureuse des grosses articulations est observée chez les patients adultes présentant un handicap, un repos temporaire est indiqué.Des procédures thermiques sont également effectuées. Le traitement à la boue est particulièrement utile.
Qu'est-ce qui détermine le succès du traitement?
Fourni un traitement adéquat pour cette maladie et la prévention des complications possibles, le pronostic pour la vie des patients atteints de chondrodystrophie est favorable.
Maladie congénitale rare, dont les causes exactes n'ont pas encore été établies. Pour prévenir le développement de complications et maintenir la qualité de vie normale de ces patients, ils doivent être constamment surveillés par un médecin.
