Diagnostic et traitement modernes du sarcome d'Ewing

ont une place particulière dans l'oncologie, comme accompagné de grandes difficultés dans le processus de diagnostic et de traitement.
Le sarcome d'Ewing est une tumeur exclusivement maligne.

Son incidence est d'environ 9% de toutes les tumeurs osseuses malignes, ce qui est 3 fois plus susceptibles que ostéosarcome.

Principalement observé chez les enfants et les adolescents. Les femelles sont malades moins de deux fois plus que les mâles.

prévision historique

comme une forme nosologique indépendante du sarcome a été attribué Ewing en 1921.Soulignant l'origine de l'endothélium vasculaire de la tumeur, l'auteur a appelé endotelioma.À l'heure actuelle, les discussions sur la nature de l'éducation se poursuivent.

Ce type de sarcome se développe à partir du tissu réticulo-endothélial est composé de cellules qui sont dans le processus de développement non différencié et ont pas acquis les propriétés caractéristiques.

En fonction du type de tissu( os, cartilage, conjonctif) prédomine à la tumeur a été isolé:

• ostéoblastique;
• chondroblastique;
• sarcomes fibroplastiques.

Le premier d'entre eux est appelé la tumeur Ewing.ostéosarcome localisation caractéristique

sont diaphyse des os longs. Le fémur et le tibia sont le plus souvent touchés. Les ailes des os iliaques, de l'omoplate et des corps vertébraux en souffrent beaucoup moins.

Fondamentalement, un seul os est impliqué dans le processus pathologique. Foci de l'annulation de la tumeur peut être trouvée dans le foie, les poumons, les ganglions lymphatiques.

Étiologie Les causes et les mécanismes de tumeurs osseuses n'a pas encore été pleinement explorées. La plupart des scientifiques adhèrent à la théorie de la cancérogenèse à plusieurs stades. Selon le gonflement présent avis de

se pose lors de l'accumulation successive de diverses blessures appareil génétique de la cellule.

Ces changements peuvent se produire sous l'influence de physique( rayonnement radioactif et ultrafialetovoe), chimiques( composés nitroso, des hydrates de carbone polycycliques, cytostatiques, les métaux lourds, le benzène et ses dérivés), bologicheskie( virus du papillome humain, Epstein-Barr, l'hépatite B, le VIH)

cliniquesarcome de Ewing image

peut souvent avoir des symptômes qui varient considérablement dans des cas différents.

Souvent, la maladie peut simuler une ostéomyélite chronique. Dans la plupart des cas, l'apparition de la maladie est effacée. La principale plainte qui conduit un patient à un médecin est la douleur.

La douleur est ondulée. La tumeur est caractérisée par une croissance rapide. Avec une augmentation de la taille du foyer pathologique augmente la douleur, il y a un gonflement des tissus environnants.

de stase veineuse résultant des veines superficielles se dilatent et la peau devient plus mince, acquiert une couleur bleutée.

Après 4-5 mois suivant l'apparition du mouvement est progressivement réduite dans l'articulation proche, jusqu'à ce que le développement de contractures douloureuses.

Le membre perd sa fonction de support. Ce symptôme est également caractéristique du sarcome ostéogénique. Dans le cas de la tumeur d'Ewing, l'ensemble du tableau clinique se développe beaucoup plus lentement.

Sur la palpation de la tumeur peut déterminer sa texture dense, dans certains cas, peut être défini foyers de ramollissement. Ce signe apparaît à la suite de la décomposition des tissus affectés. Dans les derniers stades de la maladie, avec la palpation de la formation, un craquement peut apparaître.

Dans la plupart des cas, une augmentation des ganglions lymphatiques n'est pas observée. Aux étapes initiales, le bien-être général du patient ne change pas. Seulement après 3-4 mois, lorsque la tumeur atteint des dimensions significatives, la température du corps s'élève à 39 0С.

Certains auteurs identifient deux variantes de l'évolution de la maladie.

1. Dans un cas, la tumeur reste longtemps non détectée, les métastases apparaissent tardivement.
2. Dans un autre cas, la maladie progresse rapidement, provoque la destruction osseuse, la tumeur métastase tôt.

Caractéristiques de l'examen des protocoles cliniques et le traitement

Avant la nomination du traitement, le patient doit subir un examen complet:

• analyse globale clinique de sang, d'urine;Test sanguin biochimique
• ;
• définition de groupe d'affiliation du sang, Rh-facteur;Test sanguin
• pour la syphilis;Électrocardiographie
• ;
• radiographie thoracique;
• Radiographie du segment de membre affecté;
• échographie de la cavité abdominale;
• biopsie tumorale avec un examen morphologique supplémentaire( si disponible);
• tomodensitométrie de l'éducation pathologique;
• consultation de spécialistes étroits( pour la correction de la thérapie spéciale possible).

Seulement après un examen complet de la conclusion d'une consultation, le patient est référé pour un traitement spécifique ou symptomatique.

Un test sanguin en laboratoire peut révéler une augmentation du nombre de leucocytes, une accélération de l'ESR.Dans les derniers stades de la maladie, l'anémie se développe. Dans l'étude biochimique du sang et de l'urine, il y a une augmentation de la phosphatase alcaline, caractéristique du processus malin.

Diagnostic des rayons X

Au début de son développement sur le radiogramme, la tumeur présente des contours flous et flous. Caractéristique de l'ostéoporose sous la forme de taches dispersées, la destruction de la couche corticale de l'os tubulaire.

Lorsqu'une lésion du périoste( accompagnée d'une forte augmentation de la douleur) apparaît signes radiographiques caractéristiques - "visière".

Au cours de la progression de la maladie, la «visière» augmente, un motif ressemblant à l'oignon apparaît et le canal médullaire se rétrécit. La photo

sarcome d'Ewing, et le stade de son développement

variété de Radiographic sarcome d'Ewing:

• microfocale dispersés destruction osseuse forme ovale ou ronde;
• défibration longitudinale et stratification de la couche corticale avec la formation de la destruction lamellaire;
• grands foyers de destruction osseuse.étude

Morphologique

Microscopique tissu tumoral est représenté par de petites cellules uniformes avec un noyau rond et cytoplasme clairement délimité.

Le noyau de la cellule est de couleur vive, occupant toute la cellule. La substance intercellulaire n'est pas déterminée. La division cellulaire n'est pas nombreuse.

Le diagnostic différentiel du sarcome d'Ewing

Différencier nécessaire avec ostéomyélite chronique, périostite, ostéosarcome, métastases osseuses, et le lymphome.

Les étapes du cours de la maladie d'Ejin sarcome

se développe en 4 étapes:

• stade .Les patients se plaignent de la douleur. Visuellement, le membre n'est pas changé.Sur le radiogramme, la tumeur ressemble à une ostéoporose focale indistincte avec des inclusions scléreuses, le tissu osseux environnant n'est pas modifié.Stade
• II .La douleur s'intensifie. Le membre de la région tumorale devient œdémateux, cyanotique. Sur le radiogramme, il y a un symptôme de "pic".
• III - Stade IV. La douleur devient intolérable. L'éducation pathologique peut être palpée, elle peut être déterminée visuellement. La peau au-dessus de la tumeur commence à briller. La fonction du membre est gravement atteinte.possibilités de traitement

la médecine moderne

du sarcome d'Ewing est une combinaison de la chimiothérapie et la radiothérapie , que la haute sensibilité de la tumeur est déterminée aux facteurs ci-dessus.

Le rayonnement le plus efficace est dans une dose totale de 4000-5000 R. Le traitement chirurgical dû à ses caractéristiques biologiques est en train de disparaître.

La fille a été retirée puis recousue

L'opération est le plus souvent réalisée dans l'amputation du membre.

Ce type de traitement n'est possible que dans des conditions de respect des règles des ablastiques et des antiloblastiques.

Cependant, le traitement chirurgical ne peut pas empêcher l'apparition de métastases.

Au stade actuel du développement de la médecine, de nouveaux agents chimiothérapeutiques sont en cours de développement, ce qui permet d'éviter une intervention chirurgicale.

Forecast

Le cours du processus pathologique est assez rapide. Les métastases sont observées au cours de la première année de la maladie. Même avec les conditions d'un traitement rapide de la maladie, un pronostic à vie doit être donné avec précaution.