La dégénérescence olippopantocérébelleuse( OTSDD), en tant que maladie d'un type d'hôtel, a été décrite il y a plus de 100 ans. Tout au long de la période d'étude de la maladie, des méthodes de diagnostic et de traitement ont été développées.
Aujourd'hui, il est connu que la dégénérescence olivopontocérébelleuse est héritée. La maladie affecte le système nerveux central. Localisation de l'atrophie - cervelet, pont et olives inférieures( parties du cerveau).
La principale manifestation est un changement dans le comportement habituel - il y a ataxie, troubles extrapyramidaux. Ce type de maladie est caractérisé par la durée du cours, mais il est fixé à l'âge adulte. Dans le processus de changements se produisant dans le cerveau humain, la mort des neurones est notée, respectivement, la fréquence des signaux provenant d'eux dans le système nerveux central est violée.
Aussi les processus dégénératifs-dystrophiques qui se produisent tout au long du développement de la maladie affectent le cortex cérébelleux, le pont et le cerveau olive.
C'est pourquoi il y a des changements caractéristiques dans la psyché et les possibilités de l'homme, y compris physique. Dans de rares cas, lors du diagnostic de l'
, des lésions sont notées dans des zones telles que la corne antérieure de la moelle épinière et ses voies. La maladie peut également affecter les nerfs crâniens caudaux( 9-12 paires).Les violations qui sont associées à la dégénérescence olivo-recto-cérébelleuse incluent:
- Maladie d'Alzheimer;
- sclérose en plaques;
- Maladie de Pick.
L'hérédité de la maladie survient sur une voie récessive et dominante, et des cas d'hérédité sporadique sont également connus.l'état du patient
peut être exprimé dans la perte d'orientation, pannes d'électricité de la mémoire, la sclérose totale ou partielle, des troubles de la démarche, la raideur, la diminution de l'activité motrice en général et tonifier le corps, la léthargie, la perte de capacité à se concentrer.
Données statistiques
La majorité des cas de la maladie sont rapportés chez les personnes âgées - après 60-65 ans - 75% des cas.
Cependant, la dégénérescence peut commencer à se développer à un âge plus précoce - une période de 30-40 ans, et en cas d'héritage et chez les enfants de 10-11 ans( 2-3%).
C'est pourquoi l'examen est nécessaire non seulement pour atteindre les personnes âgées, mais aussi dans 20-40 ans, et dans le cas de troubles congénitaux - constamment tout au long de la vie.
Les causes de la maladie
Une caractéristique importante de la maladie est le fait que les causes précises de son origine et le développement, si aucun cas de la maladie dans la famille, la médecine ne connaît pas même un siècle après la première description. Il y a des violations dans les loci de gènes, exprimées dans une augmentation du nombre de répétitions trinucléotidiques.
Parmi les autres causes possibles qui peuvent conduire à l'apparition de troubles caractéristiques, on note des modifications atrophiques asymétriques de la substance blanche. L'atrophie du cortex cérébelleux est notée dans les derniers stades de la maladie. Afin de trouver les raisons exactes, il est nécessaire de subir une enquête approfondie.
Types de courants
Il existe plusieurs types principaux de dégénérescence olivo-recto-cérébelleuse: 
- type Mendel;Type
- de Finkler-Winkler;
- atrophie avec dégénérescence rétinienne;Type
- de Shut-Haikman;
- atrophie avec la démence.
également une catégorie distincte peut comprendre syndrome Shay - Dreydzhera, qui est caractérisé par la fréquence de base suivante des symptômes: dysautonomie
- ;
- troubles cérébelleux et l'ataxie( différents degrés de gravité);
- est une lésion dans les ganglions de la base.
Le type de Mendel a un mécanisme de transmission autosomique dominante et les manifestations suivantes:
- développement lent et terne de la maladie, ce qui provoque son développement et la transition vers le stade négligé;
- l'âge de la manifestation des premiers symptômes - de l'enfance à 60 ans;
- ataxie;
- diminution du tonus musculaire( parfois important, une personne ne peut pas effectuer des tâches de routine);
- troubles de la parole( se manifestant de faible à fort);
- tremblant et secouant dans les mains( tremblement);Trouble
- pendant la déglutition;Hyperkinésie
- ;
- troubles associés au mouvement des yeux( rarement).
La dégénérescence de Flicler-Winkler se manifeste par les caractéristiques suivantes:
- est héritée par une méthode autosomique récessive;
- l'âge d'apparition des symptômes et le développement de la maladie tout au long de la vie, à partir de 20 ans;
- ataxie des extrémités.
Si cette espèce est diagnostiquée, il n'y a aucune preuve d'une altération de l'activité motrice.
Le type avec dégénérescence rétinienne présente les symptômes suivants: 
- est un principe de transmission autosomique dominant de la nouvelle génération;
- affecte les jeunes et les enfants;
- ataxie;
- troubles extrapyramidaux;
- changements dans l'acuité visuelle( baisse significative), il y a une violation due à la pigmentation de la rétine.
L'apparition du Jester-Haikman est marquée par les symptômes et les manifestations suivantes:
- est un dominant autosomique - la principale méthode d'héritage;
- manifestations et développement chez les jeunes( 20-30 ans) ou l'enfance;
- ataxie;
- caractéristique pour ce type de symptôme - paralysie faciale;
- troubles de la déglutition( parfois sévères);
- défauts de la parole;
- perturbation de vibration.
Type avec démence caractérisée par les caractéristiques suivantes:
- transmission autosomique dominante;
- manifestation et développement - dans l'âge moyen, mais pas plus tard que 40 ans;
- violation de l'intelligence( parfois très forte);
- troubles extrapyramidaux;
- ataxie.
En général, les symptômes sont similaires, mais les différences présentes permettent aux médecins de poser le bon diagnostic et de prescrire le traitement le plus efficace.
Symptômes communs
Un symptôme commun pour tous les types de dégénérescence olivo-recto-cérébelleuse est l'ataxie. Au début, une légère instabilité est observée chez une personne, puis en marchant vite, le patient éprouve un malaise, exprimé dans des mouvements maladroits. Troubles visuels supplémentaires de la marche: chutes fréquentes
- ;
- largement écarté lors de la marche à pied;
- fluctuations du corps d'un côté à l'autre( perturbation du cervelet);
- position instable tout en étant assis sur une chaise.
Symptômes tardifs( progression de la maladie): grande écriture 
- ;Dysmétrie
- ;
- tremblant dans les extrémités( tremblement);Secousse de la tête
- ;
- diminue ou augmente les réflexes;
- affaiblissement de la parole.
Aussi les symptômes communs comprennent:
- trouble de la déglutition( noté dans la plupart des cas);
- échec pyramidal.
La parésie faciale n'est pas un symptôme commun pour tous les types, contrairement à l'incontinence.
Une personne devient presque toujours indifférente et apathique, perd de l'intérêt pour les événements qui l'entourent. C'est souvent un retard fixe et même une stupidité.En outre, la maladie s'accompagne de démences plus ou moins graves, d'états dépressifs, de peurs et de phobies qui étaient auparavant absentes. Les hallucinations et la confusion sont les symptômes caractéristiques de cette maladie.
Si la maladie est dans un état négligé, alors la personne perd progressivement la capacité de marcher d'abord, puis cesse d'effectuer les actes les plus simples de prendre soin d'eux-mêmes. Souvent au cours de cette période, les patients ont affaibli l'immunité, ce qui conduit au développement de maladies concomitantes.
Critères de diagnostic
Afin de diagnostiquer la maladie, puis de connaître exactement son type, il faudra plusieurs examens. Ceci est nécessaire pour obtenir des informations objectives et fiables. L'un des examens est un état neurologique. Les données neuropsychologiques sont également examinées.
Tous les résultats donnent au médecin l'opportunité de savoir si le patient présente une dégénérescence cérébelleuse, si la sclérose en plaques et d'autres symptômes de dégénérescence olivo-recto-cérébelleuse sont présents.
L'information objective peut être obtenue en passant par un scanner tomodensitométrique du cerveau, puis un MRT cérébral. Pour déterminer le type de maladie, vous devrez consulter un spécialiste en génétique.
De plus, des diagnostics d'ADN peuvent être requis. S'il y a une détérioration significative de la vision, le diagnostic est ajouté à la consultation de l'ophtalmologiste.
Complexe de mesures - que peut-on faire?
Aucun traitement efficace spécial pour cette maladie n'a été créé.Aujourd'hui, des mesures sont prises pour maintenir les indicateurs dans les valeurs moyennes et proches des valeurs normales. Dans la plupart des cas, un traitement symptomatique avec un biais en neurologie est effectué.
Souligne également la symptomatologie présente au moment du diagnostic.
Médicaments essentiels - neurométabolites, anticholinergiques et agents fortifiants. Pour maintenir un tonus musculaire optimal, un massage thérapeutique et une thérapie par l'exercice sont fournis. De tels médicaments sont également utilisés: 
- acide glutamique;
- Cérébrolysine( injections);
- Aminalon;
- Proserin.
Les activités extérieures actives et les promenades simples font partie du complexe de mesures pour le traitement de la maladie. S'il y a des déficiences visuelles, alors la thérapie inclut des médicaments appropriés.
Il n'y aura pas d'amélioration significative de l'état de santé humaine. Cependant, la thérapie actuelle permettra de maintenir les indicateurs dans les limites permises pendant une longue période, de sorte que la durée de la maladie est en moyenne de 12 ans, il y a des cas où les patients peuvent se battre avec de telles maladies pendant 20 ans. La principale cause de décès est la pneumonie ou la septicémie, en tant que maladies concomitantes.
