Clinodactylie - anomalie congénitale du développement des doigts

Les mains font partie du corps qui est toujours en vue. Tous les changements et déformations sur les mains ou sur les doigts sont très visibles.

Il existe de nombreuses anomalies de ce type. Souvent, ils sont juste défaut esthétique, mais peuvent parfois interférer avec l'homme pleinement opérationnel, le travail, apprendre, communiquer.

Parmi les écarts les plus communs dans le développement de brosses est la clinodactylie. Définition

anomalies

clinodactylie - c'est une anomalie congénitale commune des os des doigts. Les données sur la prévalence de la maladie dans différentes sources statistiques varient considérablement - de 1 à 19%.

clinodactylie affecte le plus souvent le petit doigt ou l'annulaire, mais il y a des cas de changements sur les autres doigts.

La maladie affecte les deux bras symétriquement. Dans cette pathologie il y a un décalage de l'axe latéral de la broche au niveau de la phalange médiane par rapport à la branche. Doigts incurvés médialement ou latéralement, il existe des anomalies dans les relations intra-articulaires.

Parfois, dans l'enfance ce défaut passe inaperçue car la souche est différente degré et dure jusqu'à la puberté.Son anomalie atteint son apogée à l'âge de 18-20 ans et ne progresse généralement plus.

Le diagnostic de la maladie est effectué par l'examen externe et l'examen aux rayons X.Il est important de différencier clinodactylie d'une maladie similaire - camptodactylia, qui est due à des troubles tendons musculaires.

Classification et physiologie processus

Habituellement, la maladie ne provoque pas de douleur ou de l'inconfort et de la traiter dans un cas où le doigt dévie fortement de l'axe et cela provoque inconfort sévère et des difficultés dans la vie quotidienne.

plusieurs types Clinodactylie:

1. Type I .Les proportions du doigt sont normales, l'angle de déflexion est faible( jusqu'à 10-15 degrés).
2. Type II .Proportions doigt de changement( raccourcissement), un léger angle de déviation( environ 10 à 15 degrés).
3. Type III .Forte courbure, angle d'inclinaison supérieur à 20 degrés.déformation

se produit en raison de changements dans la zone de croissance( épiphyse) du milieu des phalanges. Habituellement, l'épiphyse est située à la base de l'os et est une plaque plate. Dans le cas

zone de croissance clinodactylie encercle la phalange de l'extrémité proximale à l'os du doigt distal, formant la lettre S.

En raison de cette déformation de la croissance moyenne des phalanges se produit de façon irrégulière et ressemble à un trapèze ou un triangle, à cause de cela, il est également appelé delta phalanges.

causes de la maladie

Klindaktiliya peuvent survenir comme une maladie isolée ou en combinaison avec d'autres handicaps. Il peut se développer pour trois raisons.

En tant que maladie héréditaire indépendante transmise par un type autosomique dominant. Dans ce cas, quelqu'un de proches doit trouver de telles anomalies. Ils peuvent varier en gravité( par exemple, la mère du second type, et une troisième fille).

Comme l'un des composants de maladies plus graves d'origine génétique. Ce syndrome peut être lié à des changements dans un ensemble de chromosomes( syndromes aneuploïdes): syndrome de

• Down( clinodactylie dans 60% des cas);
• syndrome de Klinefelter;
• trisomie dans 18 paires de chromosomes;
• Syndrome de Turner. Syndromes

associés à des mutations du gène: syndrome

• Roberts;
• Syndrome de Russell-argent;
• anémie de Fanconi;Syndrome
• Cornelia de Lange;
• syndrome de Feingold;
• ou d'autres anomalies non syndromiques( brachidactylie).

Peut survenir en tant que maladie sporadique. Cela signifie qu'une mutation spontanée du gène s'est produite, ce qui a conduit à un défaut. Ou cliniquement, la maladie s'est manifestée pour la première fois, car elle a un type d'hérédité récessif.

La clinodactylie peut être détectée lors d'un dépistage échographique de routine pendant la grossesse. S'il y a une telle déviation, la femme enceinte peut être référée pour consultation aux généticiens et, si nécessaire, le caryotype de l'enfant est utilisé pour exclure les anomalies chromosomiques.

Opération - la seule issue

Clinodactylie est un problème qui ne peut être résolu chirurgicalement. Quand l'enfant est petit, beaucoup de parents ne décident pas toujours d'effectuer l'opération, mais ce n'est pas bien, car c'est dans l'enfance que l'opération est la mieux tolérée et le résultat est meilleur.

Éliminer le défaut à l'adolescence et à l'âge adulte. Une telle anomalie du développement du doigt ne conduit pas à un handicap et n'interfère pas avec une personne.

A l'exception de la clinodactylie du troisième type, lorsque l'angle de courbure est très important et entraîne une perturbation de la fonction de l'organe - l'articulation est limitée en mouvement, les mouvements de préhension sont difficiles.

Il existe plusieurs méthodes pour résoudre ce problème:

1. Ostéotomie vaginale fermée d'une phalange anormale .La méthode la plus simple, mais peut nécessiter une correction, et à l'avenir ne conserve pas la longueur du doigt. Le plus souvent, ils passent des enfants. Pour fixer les phalanges dans la position correcte, deux rayons et un pansement en plâtre sont utilisés, qui sont retirés après 4-5 semaines. Sur la peau il y a un petit ourlet.
2. Ostéotomie ouverte en forme de coin de la phalange de son côté court et insertion d'une partie de la crête iliaque. Une opération complexe pour réaliser chez un petit enfant, puisqu'il est nécessaire d'utiliser du matériel osseux pour la transplantation, mais l'enfant n'en a pas assez. En outre, l'opération est accompagnée d'une plastie en Z corrective, c'est-à-direExcision des rabats triangulaires de la peau pour améliorer l'apparence du doigt. La longueur du doigt est enregistrée.
3. Ostéotomie en coin inversée .Le choix le plus rationnel d'intervention chirurgicale chez les adultes atteints d' est la clinodactylie. Opération techniquement difficile. La partie en forme de coin de l'os est coupée du côté large de la phalange et elle est insérée à partir du côté étroit.Également accompagné de chiffons en plastique triangulaires. La longueur est conservée.
4. Résection de la partie médiane de la zone de croissance dans la phalange delta-phalangienne et mise en place d'une greffe graisseuse dans la fente formée. Cette méthode permet de normaliser la fonction de l'épiphyse. Il ne nécessite pas d'immobilisation prolongée, ce qui est très important pour un jeune enfant. La technique est utilisée en Amérique pour les enfants de moins de 6 ans, idéalement l'âge de l'enfant devrait aller jusqu'à 3 ans.

Les résultats du traitement chirurgical de la clinodactylie du petit doigt peuvent être vus en comparant la photo ci-dessus avec les mains avant et après l'intervention.

Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique associée à des anomalies des structures osseuses, il ne subit pas de traitement conservateur.

La seule issue est une intervention chirurgicale. Cependant, ce n'est pas toujours nécessaire, car souvent la courbure est presque imperceptible et n'empêche pas une personne de vivre pleinement. Dans les cas graves, il est nécessaire de corriger la situation rapidement.

Les spécialistes choisissent la manière la plus appropriée de résoudre le problème. Après l'opération, le résultat est immédiatement visible. La courbure est éliminée presque complètement. Sur la peau, il peut y avoir de petites cicatrices de l'intervention. Il est préférable de traiter ce problème dans la petite enfance.