De toutes les tumeurs cérébrales craniopharyngiome est considéré comme un néoplasme rare avec une identification annuelle de pas plus de 2 cas pour 1 million d'habitants. Cette tumeur est primaire, car elle est formée à partir des tissus du cerveau lui-même et n'est pas métastatique.caractère congénitale
de craniopharyngiome provoque la plus grande incidence chez les enfants( jusqu'à 10% de toutes les tumeurs du cerveau).Par conséquent, l'étude de cette maladie et les méthodes de son traitement est d'une importance particulière et continue à ce jour.
où la formation
craniopharyngiomes représente bénigne formation congénitale qui se développe à partir de cellules epitheliales embryonnaires trop envahies du passage pharyngé( appelée poche de Rathke).
Ici, à la fin du premier mois de l'embryogenèse, se forme l'hypophyse du fœtus. Si pour une raison quelconque, après la formation de cette partie de la division du cerveau de l'épithélium de poche Rathke ne s'arrête pas, une tumeur craniopharyngiome. Pourquoi cela peut-il arriver? 
Le rôle de la prédisposition héréditaire au développement de cette pathologie et de diverses mutations a été établi de manière fiable. Les facteurs défavorables agissant dans les trois premiers mois de la grossesse( entre les corps onglets) ont un impact direct sur la formation de la pathologie: les infections intra-utérine de
- causées par des virus( grippe, l'herpès, l'hépatite, rubéole), les bactéries( la syphilis, la tuberculose, la septicémie) et les champignons, la chlamydia, le toxoplasme;
- radiation rayonnement;
- l'action des médicaments, des toxines et des poisons;
- maladie chronique de la mère( diabète, insuffisance rénale ou autres).
craniopharyngiomes fait référence à des tumeurs bénignes de la région de l'hypophyse, il est donc caractérisé par une croissance lente, mais infiltrant avec les différentes phases du développement, ce qui se reflète dans la diversité de la structure de données des tumeurs.
À quoi ça ressemble?
craniopharyngiomes sa structure peut être de deux types - un néoplasme du tissu dense et kystique constitué de cavités avec un liquide jaune ou orange. Le diamètre de cette tumeur est en moyenne de 2 - 3 cm, les grandes tailles sont rares. Au fil du temps, la formation peut subir des changements structurels.
Dans les couches denses nécrose, la liquéfaction et la fusion des tissus commence. En conséquence, des kystes avec un liquide contenant une grande quantité de protéines, des cristaux de cholestérol, des acides gras et des sels apparaissent. Des études histologiques ont montré que les cellules tumorales sont des groupes de différents degrés de différenciation - et l'épithélium épidermique comme origine embryonnaire papillomes ou adamantine.tumeur
provient des résidus de course de l'hypophyse, de sorte qu'il est généralement situé directement dans la zone de la glande pituitaire( généralement au-dessus) et peuvent se développer dans des directions différentes:
- vers l'avant à un lieu de passage du nerf optique( chiasma), situé dans la paroi antérieure du troisième ventricule;
- vers le haut de la zone du troisième et des ventricules latéraux;
- et le long des côtés de la selle turque( il contient la glande pituitaire);
- dans la cavité de la selle turque;
- arrière de la selle turque.
Cette division est d'importance pratique pour la sélection de l'accès opérationnel dans le traitement chirurgical d'un patient.
. .. et comment cela se manifeste-t-il?
Cette tumeur peut ne pas se manifester assez longtemps, les premiers signes apparaissent le plus souvent plus proches de 10 ans ou plus tard. Le processus se déroule généralement lentement avec l'apparition de symptômes neurologiques au cours de la formation de kystes et acquiert progressivement le caractère d'une maladie chronique paresseuse.
Les symptômes neurologiques dépendent de la taille, de la nature de la croissance du néoplasme et de l'effet sur certaines zones du cerveau. Principales manifestations cliniques:
- maux de tête , qui n'est pas arrêté et est accompagnée d'analgésiques vomissements( raison - violation de sortie liquide du ventricule gauche de la tumeur pressé et augmentation de la pression intracrânienne);
- troubles visuels de ( compression du chiasma provoque différents types de rétrécissement et de tomber hors des champs visuels, rarement - cécité unilatérale);
- insuffisance hypophysaire ( sous-développement et la fonction altérée des organes génitaux, retard dans le développement physique, retard de croissance);
- troubles endocriniens ( obésité, diabète insipide avec le diabète à 10 litres par jour, galactorrhée - le lait des glandes mammaires);
- troubles du sommeil ;
- augmentation de la pression artérielle ;
- parfois des manifestations psychopathiques de - les conditions schizophréniformes, la dépression, les crises d'épilepsie;
- lésions des nerfs crâniens - névralgie du trijumeau, altération de l'odorat ou d'autres manifestations.
diagnostic et le retrait tumeur
soupçonnent la présence du cerveau peut craniopharyngiome chez les enfants souffrant d'un retard de croissance, l'obésité et le retard de l'âge osseux de la diversité biologique. Avec ces plaintes, l'enfant est souvent référé à l'endocrinologue.
Si les maux de tête, les vomissements et les déficiences visuelles se manifestent, le patient se tourne d'abord vers le neurologue et l'ophtalmologiste. Pour clarifier le diagnostic, un examen radiographique du crâne est effectué, ce qui permet de détecter une augmentation du volume et des changements dans les parois de la selle turque.
Des méthodes supplémentaires d'investigation pour le diagnostic tumoral sont la tomodensitométrie et l'IRM, qui permettent d'établir la localisation exacte, la taille et la structure de la tumeur. De plus, le patient est affecté à l'analyse du contexte hormonal.
craniopharyngiome or traitement standard est la chirurgie, qui vise l'ablation chirurgicale radicale de la tumeur à cesser comprimant pituitaire et la récupération de ses fonctions. Il n'est pas toujours possible d'effectuer l'opération dans son intégralité, ce qui est lié à des difficultés topographiques d'accès avec une certaine localisation de la tumeur.
Avec l'élimination partielle de craniopharyngioma, les cours de radiothérapie sont menées pour supprimer la croissance des cellules restantes. Chez les enfants, la méthode d'irradiation est considérée comme la plus dangereuse et est rarement utilisée en raison de complications et d'effets négatifs sur le développement neuropsychologique de l'enfant. Dans l'enfance, la préférence est donnée à une intervention chirurgicale répétée.
La méthode chirurgicale a ses risques et complications, y compris saignement, infection, dommages aux nerfs et aux tissus mous.
méthode innovante non invasive est actuellement radiohiruriya - sous le contrôle de CT pour tumeur est dirigé avec précision faisceau de rayonnement, utilisé à cet effet un dispositif spécial( un couteau gamma, cyber-couteau).Un tel traitement alternatif n'a pratiquement aucune contre-indication et est utilisé dans tous les cas lorsqu'une opération radicale est impossible.
Et après?
prédiction vie pour un patient avec craniopharyngiome déterminé par la taille et la localisation du néoplasme, ainsi que la qualité du traitement.
La mortalité au cours de la période postopératoire n'est pas supérieure à 10% et elle est associée à des dommages à la zone de l'hypothalamus. L'indice de survie postopératoire à cinq ans varie selon les différentes données au niveau de 50-85%.Les rechutes sont possibles tout au long de cette période, en particulier celles qui ont eu lieu la première année après l'ablation de la tumeur.
Dans la période postopératoire, presque tous les patients ont besoin d'une hormonothérapie substitutive à long terme et de la supervision d'un endocrinologue.
Les mesures préventives dans cette situation sont réduites à la prévention des effets nocifs sur une femme enceinte, en particulier dans le premier trimestre.
Il s'agit d'une exception à tous les types d'intoxication, l'exposition aux rayonnements pénétrants. Il est très important que la femme soit inscrite dans un établissement médical en temps voulu, afin de pouvoir gérer plus efficacement la grossesse et l'accouchement. Pour prévenir la récurrence de la tumeur dans la période postopératoire, un diagnostic précoce, un examen dès les premiers signes de la maladie et un traitement chirurgical rapide sont importants.
