Parmi tous les néoplasmes du système nerveux central, l'hémangioblastome prend une place particulière. C'est une variété assez rare de tumeurs vasculaires( pas plus de 2-3% du nombre total de formations de volume intracrânien).
hemangioblastoma peut être simple et se produisent de façon sporadique chez les patients âgés de plus de 35 ans dans le cervelet, et peut être multi-localisés dans différentes parties du cerveau et la moelle épinière et le nerf optique et la rétine chez les patients avec les jeunes et les jeunes de moins de 25 - 30 ans.
Dans ce dernier cas, il est une maladie héréditaire Von Hippel-Lindau, ce qui est le pronostic nettement moins bonne pour la vie. Quelle est cette pathologie et comment la traiter? Variétés
formations
hémangioblastomes fait référence à des tumeurs de grade 1( ou bénigne) avec un emplacement primaire dans la fosse postérieure, au moins - au-delà.étude
de cette maladie a été réalisée au début du siècle dernier dans le cadre des études de maladies héréditaires dans lesquelles les variations de la rétine ont été retrouvés dans les organes internes par le type de tumeurs vasculaires. Chez les mêmes patients à l'autopsie trouvé des formations similaires dans le cervelet, qui ont été la cause de la mort.
La maladie a été nommée d'après les scientifiques - maladie d'Hippel-Lindau. Plus tard, des cas sporadiques de formations vasculaires d'origine bénigne dans le cervelet ont été établis, et plus parmi la population masculine.caractère macroscopique
mode de réalisation de hémangioblastomes permet d'allouer 3:
- tumeurs des tissus mous( solides) comme un nœud violet encapsulé, ils ont une localisation claire( environ 65% des cas);
- kyste à paroi lisse avec contenu transparent et un petit nodule sur le mur( environ 30%);
- variante de tumeur mixte - unité unique avec des kystes à l'intérieur( 5%).Microscopiquement
hemangioblastoma représente un groupe de capillaires, entre lesquelles sont des cellules stromales( conjonctifs).Il émet également jusqu'à 3 options:
- tumeur juvénile - compose principalement leur réseau capillaire fin;
- forme de transition - contient approximativement le même nombre de cellules et de vaisseaux stromaux;
- est une variante purement cellulaire de - plusieurs cellules sont situées sur de petits vaisseaux endommagés.
causes et mécanisme de formation ainsi que d'autres tumeurs du système nerveux( craniopharyngiome, astrocytome, méningiome, etc.) hemangioblastoma se développe souvent chez les personnes ayant une prédisposition génétique établie et certains déclenche un effet cancérogène.
Ceux-ci comprennent: 
- radiation radioactive;
- exposition excessive à l'insolation;
- travaille dans des industries dangereuses( poussière d'amiante, vapeurs de benzène, phénol-formaldéhyde, résines de pétrole et de charbon et autres);
- situation environnementale défavorable;
- infections virales( herpès, un groupe de rétrovirus et d'adénovirus).Dans le cas où
von Hippel Lindau cause de la maladie est une mutation d'un gène qui est hérité d'un parent à la moitié de ses enfants( type autosomique dominant).Chez ces patients, le développement du suppresseur( facteur de suppression) de la croissance tumorale est perturbé.
Voilà pourquoi ces personnes dans leur vie sont formées de multiples tumeurs bénignes ou malignes dans tout le corps - dans la rétine de l'œil, les nerfs optiques, phéochromocytome( tumeur de la glande surrénale), des kystes du pancréas, hémangiome dans le cerveau et la moelle épinière. Tout mode de réalisation
hemangioblastomas que la croissance comprime certaines parties du cerveau, ce qui provoque l'apparition des symptômes neurologiques.
Clinique du processus tumoral
gravité des manifestations cliniques avec des tumeurs intracrâniennes, y compris à hemangioblastoma, dépend de la taille et la localisation de la formation surround. Hémangioblastome rarement situé dans la substance des hémisphères cérébraux. Plus de 80% des patients ont localisation cérébelleuse, dans 13 - 15% de la partie affectée du tronc cérébral, et environ 5% de la moelle épinière.
Les symptômes sont divisés en 3 groupes:
- symptômes cérébraux généraux;
- symptômes cérébelleux;
- conséquences à long terme.
premier groupe de manifestations cliniques causées par la perturbation du liquide d'écoulement du LCR et la croissance de l'oedème cérébral( hydrocéphalie).
caractérisé par un mal de tête constant dans le dos de la tête ou sur toute la tête, qui est non soulagée par les analgésiques classiques. Labyrinthite phénomène fréquent avec des étourdissements caractéristique, des nausées et des vomissements sans état de soulagement après.
Dans les premiers stades de la maladie lorsque ophtalmoscopie détecté des taches stagnantes des nerfs optiques. Ces manifestations mélangées plus tard avec des conséquences à long terme - parésie et la paralysie des nerfs crâniens, des convulsions, troubles de la sensibilité de la peau. L'intensité des symptômes cérébraux
généraux peut être si forte qu'il masque l'existence de cérébelleuse, parmi lesquels est la principale ataxie cérébelleuse. Il est dynamique, quand perturbé la fonction de coordination des mouvements( la tumeur est située dans l'hémisphère cérébelleux) ou statique quand il y a des troubles posture habituelle et marcher( une tumeur dans le vermis du cervelet).
typiques sont des mains excessives en agitant, une très grande écriture tentaculaire, l'incapacité de changer rapidement les mouvements, la parole lente, nystagmus( mouvement rapide des yeux), hypotonie musculaire, tremblements.les troubles de
unilatérales des croissances tumorales et la compression du côté opposé du cervelet sont à plein syndrome cérébelleux bilatéral.
les étapes ultérieures de la maladie se joignent souvent à des troubles neuropsychiatriques - la fatigue, la dépression, la conscience hébétude. Lors de la mise
hemangioblastoma dans la moelle et clinique des troubles de la moelle épinière se manifeste dans les zones sensorielles et motrices, respectivement, l'emplacement de la tumeur, ainsi que les troubles fonctionnels de l'intestin et le système urinaire.
mesures diagnostiques et thérapeutiques
Réalisation des procédures de diagnostic pour une tumeur du cerveau présumé comprennent l'examen neurologique commun et des méthodes spéciales d'investigation. Neurologue à la réception d'évaluer les réflexes et la sensibilité de la peau est souvent nécessaire de procéder est ophtalmoscopie( examen du fond d'œil).Le lieu principal dans le diagnostic occupent ces méthodes de recherche comme TDM et l'IRM.
tumeur du cervelet IRM
diagnostic final est généralement faite après analyse histologique de l'échantillon de tissu tumoral prise lors d'une intervention chirurgicale. Dans certains cas, une angiographie par échographie cérébrale et contraste. Les patients avec les complications héréditaires dans l'histoire sont montrés la consultation médico-génétique.
traitement standard est la chirurgie pour enlever le radical tumeur. L'isolement et la formation surround excision est réalisée à l'aide des systèmes modernes de neuronavigation. Lorsque le cerveau de hemangioblastoma kystique aspirés premier contenu de la seringue du kyste, puis enlever la tumeur. Lorsque
augmentation spectaculaire de la pression intra-crânienne et la compression de la substance cérébrale est réalisée la chirurgie d'urgence - ponction ventriculaire et l'excision hemangioblastoma. Retrait
hemangioblastoma ventricule 4:
Lorsque les tumeurs inopérables palliatives la chirurgie est pratiquée pour soulager les souffrances du patient, par exemple, dérivation, pour assurer l'élimination des excès de liquide du LCR.
tumeur Irradiation peut être utilisé comme préparation à la chirurgie, ou en traitement d'entretien dans la période postopératoire, et indépendamment à la forme inutilisable hemangioblastoma.manière de chimiothérapie intrathécale
( administration d'un médicament dans le canal rachidien) est utilisé comme partie d'un ensemble de mesures pour le traitement des hémangioblastomes. Une méthode alternative à ce jour est considéré comme radiochirurgie, mais la limitation est la grande taille des tumeurs, le même effet se produit après des semaines, voire des mois.
Hémangioblastome bénin sporadique a le pronostic le plus favorable pour l'élimination de la tumeur radicale, ce qui est possible dans plus de 82% des cas. L'élimination subtotale( incomplète) de la croissance tumorale à partir d'un nœud solide entraîne souvent l'apparition de rechutes postopératoires. Le pire pronostic de la mutation génétique de Gippel-Lindau.
