Maladie cérébrale démyélinisante dangereuse leucoencéphalite

La leucoencéphalite est une forme d'encéphalite d'origine virale. Avec la leucoencéphalite, la substance blanche du cerveau est principalement affectée. En outre, il existe des changements dystrophiques dans les neurones.

Vraisemblablement, la maladie a une nature allergique-virale.À l'heure actuelle, considérée comme la version sur l'origine possible de la maladie contre les virus: la rougeole, la rage, le virus de l'herpès 3.

sont trois principales formes cliniques-morfologichekie leykoentsefalita: sclérosante subaiguë

• Van Bogart;
• le Schilder péri-axial;
• aiguë hémorragique.

Dans cette étude, l'encéphalite du cerveau affectée donne les résultats suivants: il y a une atrophie de l'élargissement de circonvolutions et sulci, les zones de démyélinisation se trouvent dans toutes les parties du cerveau, principalement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise du cortex. Il y a une expansion modérée des ventricules.

précipitante

Il y a des spéculations que leykoentsnfalit Van Bogart provoquée par un virus de la rougeole, qui était enétat latent dans les neurones du cerveau et activé dans certains processus.

En variante de la sclérose en plaques chez les enfants traités periaksialny encéphalite. Remarqué l'apparition fréquente de leykoentsefalita hémorragique aiguë après la vaccination.

pathogenèse de la maladie ne sait pas, on croit que le virus est le déclencheur dans le processus auto-immun.mécanisme

du processus

développement et la manifestation est le plus souvent localisée dans les noyaux gris centraux. Comme la maladie progresse, les connexions associatives entre le cerveau lobes virus

affecté, définissant ainsi le rôle fondamental des troubles mentaux dans le tableau clinique.

maladie le plus commun chez les enfants, mais il y avait des cas de maladie chez les adultes. Il commence généralement après l'infection précédente ou la vaccination chez les patients présentant des troubles immunitaires congénitales ou des handicaps neurologiques.signes

première caractéristique comprennent des troubles de la mémoire, des fonctions corticales, de la léthargie, de la démence. Parfois, la maladie est accompagnée par le développement du syndrome schizophrénique. Il y a des troubles moteurs, des crises épileptiformes.

subaiguë progresse rapidement, avec une moyenne de 1,5-2 ans. Au début d'un résultat létal, les troubles respiratoires, le statut épileptique sont caractéristiques.

forme la plus courante - leykoentsefality Schilder et van Bogart. Van syndrome Bogart accompagné par des symptômes extrapyramidaux, crises épileptiformes, de la démence.

pour la maladie de Schilder caractérisée par des troubles du système moteur de l'optique ou la néphrite.

Les symptômes apparaissent soudainement, ils sont caractérisés par des progrès réguliers. Au début, la maladie est accompagnée de troubles mentaux. Chez les jeunes enfants, cela se manifeste sous la forme d'irritabilité, l'apathie, l'agressivité, la léthargie.

commencent à disparaître progressivement la logique de la pensée, les compétences de l'aspect soigné, le vocabulaire réduit. Dans ce contexte, les symptômes neurologiques commencent à se développer pendant plusieurs mois.

Il peut impliquer des hallucinations, une augmentation du tonus musculaire, agnosie, apraxie, hyperkinésie polymorphes. Après avoir rejoint les troubles du système moteur: parésie et paralysie, démarche instable, perte de coordination.symptôme

constant est un trouble convulsif, après avoir rejoint les troubles trophiques et végétatives. Les symptômes

chaque forme de maladies

Lorsque la maladie Van Bograrta plus souvent que dans d'autres formes, il y a destruction de la moelle épinière et le tronc cérébral. Pour cette forme leykoentsefalita manifestation précoce caractéristique des troubles extrapyramidaux, des signes pyramidaux sont fixés à un stade ultérieur. Avec cette forme de la maladie, les crises d'épilepsie sont rares.

Dans la leucoencéphalite de Schilder, contrairement à d'autres formes cliniques et à la sclérose en plaques, on observe une dystrophie précoce des axones. Avec cette forme prédominent les symptômes pyramidaux, elle s'accompagne de fréquentes crises d'épilepsie.

En cas d'encéphalite hémorragique aiguë, l'apparition était aiguë, avec une augmentation légère des symptômes. Ils sont malades à 20-40 ans et peuvent durer jusqu'à deux semaines. Il est accompagné d'un mal de tête, d'une violation de la conscience, de la rigidité des muscles du cou, du coma.

Cette forme de leucoencéphalite est caractérisée par des crises et des troubles de l'appareil moteur, paralysie. Dans de très rares cas, une forme subaiguë ou chronique peut se développer.

Approche du diagnostic de l'

Au début du développement, la maladie est facilement confondue avec la schizophrénie, l'hystérie, la neurasthénie. Ensuite, un diagnostic différentiel avec des tumeurs cérébrales a lieu.

La nature diffuse de la lésion, la présence ou l'absence d'augmentation de la pression intracrânienne, les signes de déplacement des structures cérébrales médianes sur l'EEG sont pris en compte. Pour confirmer le diagnostic, des études CT et immunologiques sont réalisées.

Les études de laboratoire ont une pinocytose modérée dans le liquide céphalo-rachidien, augmentant les niveaux de gamma globuline et de protéines. Des changements dans la réaction de Lange sont observés. L'EEG enregistre les complexes de Rademekker. Les plus informatifs sont CT et IRM.

Les stades initiaux de l'encéphalite sclérosante aiguë sont similaires à la schizophrénie.À ce stade, il est difficile de l'isoler, mais il existe un certain nombre de symptômes qui permettent encore d'exclure la schizophrénie: perte de mémoire, troubles de la parole, épuisement rapide de l'activité intellectuelle.

Aux données de laboratoire on observe la tenue augmentée de la fibre et la gamma-globuline.

Pour la thérapie de

les corticostéroïdes sont utilisés. Prednisolone 1-1,5 mg / kg de poids corporel, pendant 2-3 semaines, abaissant graduellement la dose. Si la thérapie donne un résultat positif, je le continue à des doses d'entretien. Augmentation des épisodes d'exacerbation de la maladie.

En parallèle, des antibiotiques sont prescrits: Pénicilline, Erythromycine, Tétracycline.

Augmenter l'apport de sels de potassium, tout en diminuant la quantité de sels de sodium. Si nécessaire, prescrire des vitamines, ainsi que des médicaments psychotropes.

Pronostic et mortalité

La maladie progresse régulièrement, conduisant toujours à la mort. La durée de la maladie est de 0,5 à 3 ans.

Dans certains cas, il est possible plus longtemps, alors que la maladie progresse de façon chronique, des rémissions sont observées périodiquement. Pendant la rémission, les symptômes de la maladie peuvent être complètement absents.

Le vrai cas clinique

Patient Vadik, 10 ans, il est entré à l'hôpital avec des plaintes concernant la faible scolarisation et les progrès médiocres. Hérédité: phobie chez la mère, le père est en bonne santé.

La soeur du père s'est suicidée. Dans la famille du père, il y a un parent handicapé mental. Né de la troisième grossesse, les deux premiers ont pris fin avec le travail avant le terme, les enfants n'ont pas survécu.

La troisième grossesse s'est évanouie, née pendant. Le patient s'est développé sans écarts, a visité le jardin d'enfants, souvent malade. En 10 ans, j'ai commencé à souffrir d'énurésie nocturne. Peu de temps après, des craintes infondées ont surgi, les progrès se sont détériorés. Il a commencé à être en retard dans le développement, grimaçant, est devenu très inconsidéré.

Résultats de l'enquête: la peau est sèche, rougeâtre, la turgescence est abaissée, elle se nourrit de manière satisfaisante. Il y a une pigmentation accrue sur le tronc. Périodiquement la diarrhée, le cholestérol 303 mg%, la protéine dans la liqueur 0,67.Un résultat positif de la réaction de Nonne-Apelt.

L'état mental de l'enfant: prend généralement en charge la conversation, un ensemble de mots riches, après un certain temps commence à agiter ses bras, faire tournoyer ses cheveux, en particulier pour plier le doigt. Se fatigue rapidement, ne se concentre pas, il y a des maux de tête.

Conclusion de l'endocrinologue: Il n'y a aucun signe de dysfonctionnement du cortex surrénalien.

La conclusion d'un neurochirurgien: syndrome de Kerning bilatéral, la limitation du regard vers le haut, une tumeur dans le lobe frontal est possible.

Les résultats de la pneumoencéphalographie: la localisation des ventricules est symétrique, l'absence de tumeur dans les hémisphères cérébraux. Hydrocéphalie interne avec des changements dans les méninges.

Traitement avec la pénicilline et le biyohinol. Après cela, le garçon a été libéré avec un diagnostic: un processus imprécis dans les lobes frontaux.
Après quelques mois je suis rentré dans le traitement.

A l'admission: trouble de la convergence oculaire, aplatissement du pli nasolabial gauche. Diminution des réflexes du crémaster et de l'abdomen. La présence de protéines dans la liqueur 1.32.

Lors de l'inspection: violations graves de la mentalité, fatigue intellectuelle rapide. Avec des handicaps, mais a conservé les compétences de lecture et d'écriture. Il y a une sécurité à la date avec les parents. Le diagnostic est la leucoencéphalite.

A l'avenir, la maladie progresse depuis l'apparition de la maladie jusqu'à l'apparition de crises d'épilepsie après 24 mois. Après l'hospitalisation un an plus tard, il a cessé de se lever. Les derniers mois complètement sans défense, plaintivement pleuré.Il est mort à la chute de l'activité cardiaque.