Détails sur le syndrome neurologique Sturgue-Weber

La maladie grave qui survient sporadiquement est l'angiomatose encéphalotrigéminale.

Il est également connu sous le nom de syndrome de Sturge-Weber.

Des angiomes multiples de la peau du visage et du cerveau apparaissent.

Habituellement, leur localisation est les branches maxillaires et oculaires du nerf trijumeau. Dans ce cas, la dure-mère de la maladie peut être affectée d'un ou deux côtés.

Cette maladie se rapporte à des affections phakomateuses, c'est-à-direproblèmes héréditaires, qui sont caractérisés par des troubles du système nerveux et des organes internes, ainsi que des changements dans la peau( le plus souvent, il y a des taches).

Cette combinaison de manifestations est due au fait que pendant la grossesse 2 couches germinales sont endommagées simultanément: mésoderme

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• de l'ectoderme.

C'est à partir de ceux-ci dans le futur que se développent la peau, le système nerveux, les vaisseaux sanguins et les organes internes du bébé.Les maladies suivantes sont référées au groupe des phakomatoses:

• sclérose tubéreuse de Burneville;
• Weber syndrome;
• Syndrome de Louis-Bar;
• est également la neurofibromatose de Recklinghuisen.

Variantes de la maladie

Dans la pratique médicale moderne, il existe 3 formes de syndrome de Sturge-Weber.

Tous se distinguent par une combinaison de symptômes:

1. Seulement des angiomes sur le visage. Soit une combinaison de ces tumeurs vasculaires sur la peau du visage avec le glaucome.
2. Seulement l'angiome cérébral du cerveau.
3. Combinaison d'angiomes du cerveau et de la peau du visage. Dans ce cas, l'apparition du glaucome.

Tableau clinique de la maladie

Classiquement, le syndrome de Sturge-Weber-Crabbe se manifeste comme symptômes principaux: crises convulsives

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• taches vasculaires sur le visage, qui sont appelés angiomes;
• a augmenté la pression intraoculaire ou le glaucome.

Les hommes et les femmes souffrent également de la maladie. L'une des 50 000 personnes sur Terre est touchée par cette maladie.

Parmi les symptômes possibles, les médecins distinguent habituellement les options suivantes:

1. Bordeaux, une tache lumineuse sur le visage de .Le plus souvent, l'image est la suivante - elle ne couvre qu'un seul côté, tandis qu'elle saisit le front et le nez et se limite à la lèvre supérieure. C'est cette partie qui est innervée par 1 et 2 branches du nerf trijumeau. Un point rougeâtre est parfois présent des deux côtés du visage. Dans ce cas, il apparaît souvent à la naissance d'un enfant, et peut apparaître avec le temps.
2. La crise attaque , qui se manifeste par des mouvements involontaires dans les membres supérieurs et inférieurs. Ils proviennent du côté opposé de la tache sur le visage. Leur apparition est due au fait que le cortex est affecté par l'angiome. Chez les patients, les crises convulsives entraînent la propagation de mouvements involontaires dans tout le corps, des évanouissements profonds et une miction incontrôlée. De telles crises commencent à se produire dès la première année de vie d'une personne.
3. Faiblesse dans les muscles de l'( habituellement des membres) du côté opposé du corps d'un patch de Bourgogne.
4. Vision réduite .Souvent, avec l'aggravation de la maladie, il peut y avoir une perte complète.
5. Réduire la sensibilité de dans la moitié du corps située en face du patch bordeaux sur le visage.
6. Si les angiomes sont concentrés dans la région des lobes occipitaux du cerveau, l' risque de perdre complètement certains champs de vision de l'.
7. Des troubles intellectuels de l' sont observés: I - distraction, perte de mémoire et retard mental( incohérence avec son âge).
8. Maux de tête .
9. Violations du développement émotionnel de l'enfant : larmoiement, irritabilité constante et même agression.

Les premiers et premiers symptômes sont des convulsions, et l'apparition d'une tache brune sur la peau du visage.

Diagnostic measures

Les premiers symptômes du syndrome de Stirge-Weber doivent être référés à un médecin.

C'est le spécialiste qui va prescrire les tests diagnostiques corrects et livrer le diagnostic le plus précis, puis nommer un traitement efficace.

Le complexe de diagnostic pour l'angiomatose encéphalotrigéminale se compose de plusieurs étapes et procédures:

1. Tout d'abord, analyse l'histoire et les plaintes de .Il est important de savoir à partir de quel âge la symptomatologie est apparue( crises, faiblesse, maux de tête, etc.).Il est nécessaire de clarifier si cette maladie était quelqu'un d'autre des membres de la famille.
2. Un examen neurologique du patient est requis. La sensibilité cutanée et la force musculaire de tous les membres du corps sont soigneusement évaluées.
3. Je dois aller à un rendez-vous avec l'ophtalmologiste .Seulement il mesurera la pression intraoculaire, examinera les yeux et examinera leur structure interne. Ceci est nécessaire pour la détection des angiomes, qui peuvent apparaître sur la coquille de l'œil. Et si le nerf optique est un œdème, alors le médecin pourra découvrir la présence d'une augmentation de la pression intracrânienne.
4. Souvent, le médecin traitant demande au patient de consulter un généticien médical .
5. La tomodensitométrie et l'IRM de aideront à voir tous les changements dans le cerveau( les zones où le cortex est plus mince, où il y a des tumeurs, des angiomes).
6. Electroencephalography est une technique qui vous permet d'évaluer la conductivité électrique et l'activité cérébrale sur différents sites. Selon la maladie, ce paramètre peut varier. Surtout s'il y a un foyer d'épilepsie( c'est la cause principale des crises convulsives).

Amyotrophie à lente progression Sharko-Marie est néanmoins très dangereuse pour la santé et la vie humaines.

La moelle épinière est la complication la plus sévère de la neurosyphilis. Qu'est-ce qui se passe si vous ne commencez pas un traitement rapide de la maladie.

Traitement de la maladie

Le traitement du syndrome de Stiurge Weber est symptomatique seulement.

Cela signifie que est l'objectif principal de la thérapie - pour soulager le patient des manifestations de qui aggravent le niveau de vie d'une personne.

Le médecin prescrit: les médicaments

• qui aident à éliminer les symptômes convulsifs;
• en présence de troubles psycho-émotionnels prescrits psychotropes;
• si la pression intraoculaire est augmentée, vous devrez prendre des médicaments qui vont le réduire.

Si les angiomes qui sont dans la cavité crânienne, menacent la vie, affectent sérieusement le changement dans le fonctionnement du corps, le médecin décide de les enlever.

Ceci est une procédure chirurgicale. Et si la tache bourgogne sur la peau du visage interfère fortement avec la vie du patient, elle peut être «déguisée» avec l'aide de la chirurgie esthétique. Dans ce cas, le tatouage de la zone affectée du visage avec une peinture corporelle est effectuée.

Conséquences du syndrome

Si aucune mesure n'est prise concernant le traitement de la maladie, il existe un risque de complications: perte de vision

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• problèmes de circulation cérébrale;
• un défaut prononcé sur le visage qui interfère avec une adaptation sociale confortable dans la société, et réduit également l'estime de soi;
• est un défaut neurologique, jusqu'à la distorsion du développement mental.

Malheureusement, les mesures préventives qui pourraient prévenir le développement de la maladie de Weber sont absentes. Après tout, les médecins ne peuvent toujours pas trouver les causes exactes de l'apparition de la maladie.

Par conséquent, la chose la plus importante est de commencer à lutter contre ce problème.