Sclérodermie. Les symptômes de la maladie, des photos des femmes, des enfants, des hommes, des traitements, des lignes directrices cliniques

Le nombre de maladies auto-immunes systémiques maladies humaines ont une place particulière. Ceux-ci comprennent la sclérodermie, l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique. Leur particularité est que le corps humain commence à produire des anticorps contre ses propres tissus.

Par exemple, les coquilles internes des vaisseaux, les articulations, le cœur et d'autres organes. Il y a des lésions inflammatoires dans différentes parties du corps, à la suite duquel ils commencent le développement actif de collagène - un tissu conjonctif dense. Cela conduit à la déformation et la rupture des organes touchés, ainsi que des changements dans la peau.

Qu'est-ce que la sclérodermie

Sclérodermie - traduit du grec « peau dure », une maladie auto-immune systémique du tissu conjonctif. Propres cellules immunitaires affecte les petits vaisseaux sanguins, les capillaires. leur perméabilité est détériorée processus métaboliques dans les tissus de l'épaississement de paroi réduite.

En eux, il y a des foyers de division active diverses cellules responsables de la réponse immunitaire et la régénération. Par conséquent, le processus se termine par la formation de collagène dense - la peau et du tissu sous-cutané scellés dans des plaques spécifiques pâle et presque soudées en une seule dense, tissu, qui rappelle cicatrice.

Peuvent se développer des plaques, de fusion, et en conséquence retend la peau du visage et des extrémités, ce qui prive ses expressions faciales et limitant le mouvement.

Aussi atrophie souvent l'amincissement de la plaque et la perte de sensibilité. En plus de la peau, la maladie peut affecter les articulations et les organes internes, le plus souvent le tractus gastro-intestinal. Parfois, il touche le cœur, les poumons, le foie, les reins. La sclérodermie est 4 fois plus fréquente chez les femmes, l'incidence de la maladie augmente avec l'âge.

types de sclérodermie

Scleroderma (signes de la maladie varient en fonction de sa forme) est de plusieurs types:

1. Presklerodermiya. La forme initiale de la maladie, dans laquelle toutes les manifestations cliniques peuvent être trouvées que dans le syndrome de Raynaud - une sensibilité accrue à des extrémités froides, ce qui provoque un engourdissement, une pâleur, des picotements et des douleurs les membres. Lors des mêmes tests de laboratoire immunologiques déjà peut détecter dans le sang d'anticorps spécifiques de sclérodermie.
2. Système. La maladie affecte plusieurs systèmes d'organes. Habituellement, il est de la peau avec les tissus adjacents, les articulations (principalement des membres) et les organes internes. En même temps, l'étendue des lésions de la peau peut ne pas refléter le degré d'implication des organes internes.

A son tour, est de trois sortes:

1. La sclérose systémique sans modification de la peau (Forme viscérale) - à peine visible à l'extérieur, la maladie peut capturer un ou plusieurs systèmes d'organes internes. Lorsque cela se produit sans lésions cutanées, à long terme.
2. Sclérose systémique limitée - en plus de la peau et des lésions articulaires limitée à un système d'organes, tels que le tractus gastro-intestinal ou les reins.
3. sclérose systémique commune - la forme la plus sévère, dans lequel la maladie saisit le corps entier. Peut rapidement perdre la fonction de l'œsophage, les intestins, le foie, le cœur et les reins. Il a perturbé les activités de plusieurs organes et systèmes, cette version du plus défavorable et difficile à traiter.
4. Limited. Lorsque ses lésions inflammatoires limitées à la peau, avec le système musculo-squelettique et le tissu environnant. Développement d'une lente, chronique. Il existe une corrélation directe entre le taux et l'étendue des lésions de la peau et d'autres organes.
5. sclérodermie juvénile - commence vers le haut de la maladie à 16 ans, souvent avec des manifestations cutanées et le syndrome de Raynaud. Les manifestations les plus courantes sont limitées à la peau et les articulations, phénomène fréquent des contractures articulaires.
6. Le syndrome de la Croix. se produire simultanément plusieurs manifestations auto-immunes systémiques des maladies du tissu conjonctif. Le plus souvent - l'arthrite rhumatoïde, la dermatomyosite, ou le lupus érythémateux systémique.

J'ai 2 éditions limitées:

1. sclérodermie annulaire - car il se caractérise par la formation de multiples foyers d'arrondi, parfois dans des zones différentes de la peau.
2. sclérodermie linéaire - se manifeste habituellement dans une région, mais dans quelques endroits. Lorsqu'il traite le développement de plaques sont longues, parfois, ils sont accompagnés par la formation de calcifications. Cette forme est souvent dans l'enfance.

Stade et le grade de sclérodermie

sclérodermie systémique est Adrift:

• aigu - forme rapidement progressive dans les 2-3 ans à partir de l'apparition des symptômes des dommages observés maladie plusieurs organes internes et les différentes zones de la peau,
• subaiguë - le développement d'une peau lente avantageusement affectée et le système musculo-squelettique, avec la formation de contractures,
• chronique - longue, forme qui coule depuis des décennies sans exacerbations aiguës, la plupart des maladies se manifeste une lésion fine troubles vasculaires et circulatoires (syndrome de Raynaud avec œdème des membres), puis ajouté et viscérotrope autorités.

Il est également possible d'allouer 3 étapes principales de la maladie:

• primaire - apparition des premiers symptômes cliniques ou des marqueurs de laboratoire, de 1 à 3 zones de localisation des lésions,
• généralisée - les dommages propagation de la peau reliant les organes internes et des tissus,
• plus tard, le terminal - il est en violation des fonctions des organes - le foie, les reins, les poumons, le cœur.

symptômes de la sclérodermie

Sclérodermie (signes de la maladie peuvent se manifester des lésions cutanées, et la plupart des organes internes) a un des symptômes très divers. Pratiquement 100% des patients, parfois pendant plusieurs années avant l'apparition des plaques caractéristiques ou d'autres symptômes du phénomène de Raynaud est observée (presklerodermiya).

1. Les manifestations cutanées. Les lésions cutanées dans la sclérodermie se prolonge en 3 étapes: tache (œdème), la plaque (fibrose) et une atrophie. Dans un premier temps, la peau forme des taches violet-rose de tailles différentes, parfois un œdème (scléroedème). Les doigts peuvent devenir « sosiskoobraznymi » visage bouffi, rose. A cette époque, le patient est sensible au froid, il se sentait des frissons, des picotements et des douleurs dans les membres et les taches. Puis, les taches pâles, compactés, la nourriture de la peau à cet endroit est cassé - les cheveux tombent, lissé son dessin, arrête le flux et excrétions sébacées. plaque formant - la peau devient brillant, serré, brillant, perd sa sensibilité. Sur le visage - traits du visage affûtés, le nez, l'étanchéité devient forme « bourse-chaîne » de la bouche. Après qu'il y ait une atrophie du foyer et les taches pigmentaires et commencent à couler, apparaissent souvent sur les ulcères de la peau atrophique.
2. Système musculo-squelettique. Dans un premier temps, la maladie se développe souvent le syndrome de Raynaud, gonflement des articulations, arthralgie. Plus tard, il y a une raideur matinale dans les articulations, la mobilité de la douleur et limite. Peut être raccourci et crook ses doigts, des contractures articulaires se produisent. Les patients se sentent la raideur, sensation parfois douloureuse ou friction pendant le mouvement.
3. Les changements dans le tractus gastro-intestinal. Gingivites et stomatite se produisent avec un gonflement et une atrophie ultérieure de la muqueuse de la bouche et les papilles - les patients commencent à se sentir plus mal le goût de la nourriture ou il est déformé, souvent lâche et tombent dents. atrophies muqueuse oesophagienne, saignent de ses vaisseaux, conduisant à des selles sanglantes et l'anémie. Peut se produire reflux gastro-œsophagien, éructations, brûlures d'estomac, troubles de l'alimentation. En raison de l'atrophie de la muqueuse intestinale il y a une alternance de constipation et de diarrhée, flatulences. Si le côlon est impliqué - sur-développement de la flore bactérienne est perturbée et l'absorption des nutriments et des vitamines. Parfois, il y a une cirrhose, la détérioration rapide de l'état des patients et le pronostic.
4. Les changements dans les poumons. Avec le développement de la maladie augmente la détresse respiratoire. Tout d'abord, elle apparaît au cours de l'exercice, puis au repos. images à rayons X peut être vu des changements dans les poumons. Peut être invoquée et la plèvre - alors il y a la douleur lors de la respiration et des calculs.
5. Les changements dans le système cardio-vasculaire. changement manifeste en fréquence (tachycardie) ou de rythme (arythmie) du coeur. Les patients se sentent une faiblesse ou une douleur dans la partie gauche de la poitrine au premier cours de l'exercice et au développement de la sclérodermie et dans la paix. évanouissements fréquents. peuvent également être affectées et la membrane du cœur - péricardite, la compression du cœur, rarement endo et myocardite.
6. Les changements dans les reins. Les symptômes de lésions tardives surviennent lorsque leur structure et la fonction sont violés par plus de 80%. La plupart souvent se poser lorsque les formes du système à rarement focal. Manifestations associées à l'hypertension grave et difficilement contrôlable (crises d'épilepsie, des symptômes, des troubles de l'acuité visuelle, des maux de tête et des douleurs cardiaques) et l'insuffisance rénale. Priznakmi

Les causes de la sclérodermie

À l'heure actuelle, la cause de la sclérodermie n'est pas révélée. Confirmée par une prédisposition génétique à la maladie, les cas de sclérodermie familiale décrit.

Pour détecter les facteurs génétiques nombre nécessaire d'impacts exogène (externe) et endogènes (internes):

• exposition fréquente au froid,
• stress,
• les maladies infectieuses, en particulier de longue se produire et affecter le système nerveux central,
• blessure
• application de certains groupes de médicaments,
• troubles hormonaux (femmes cela arrive souvent à l'approche de la ménopause ou pendant l'avortement, une fausse couche).

diagnostic de sclérodermie

Sclérodermie (signes de la maladie se développent progressivement) à un stade précoce ne peut le syndrome de Raynaud manifeste. Lors des mêmes tests immunologiques à un stade précoce montrera la présence de la maladie. Identifier une forte probabilité d'un développement ultérieur de la maladie contribuera à l'histoire et le caractère des plaintes du patient.

À l'avenir, d'identifier la modification de la maladie aide spécifique une inspection approfondie de la peau et les articulations du patient.

Pour une étude plus détaillée de leur utilisation capillaroscopie (dans le domaine des phalanges des ongles étudiés capillaires) et une biopsie de la peau, ce qui aide détecter les navires des changements caractéristiques (capillaires megakapillyary ou de l'absence dans les centres) et ont une mauvaise circulation, en présence de seulement syndrome Reynaud.

À l'avenir, les changements ostéoarticulaires aide à voir les rayons X des mains et des pieds. déformation visible et un amincissement des os et la courbure des surfaces articulaires.

L'analyse générale ESR taux sanguin augmente progressivement, pour des complications liées à l'anémie des saignements apparaît; et quand un dysfonctionnement du cœur, la composition de protéine perturbée foie ou des reins et des enzymes spécifiques apparaissent dans le sang.

technique à rayons X peut également identifier une extension spécifique de l'œsophage, de l'estomac et de la déformation les intestins, l'élargissement du cœur et de l'inflammation des méninges, et les signes d'une maladie pulmonaire - bronchectasie « nid d'abeille facile ".

Les études fonctionnelles du cœur (EhoEG avec Doppler, ECG avec des charges), du poumon (recherche la capacité vitale) aider à identifier l'hypertension pulmonaire et une diminution de la tolérance de l'organisme à charges. méthodes endoscopiques peuvent voir les changements dans les membranes du tractus gastro-intestinal supérieur et inférieur, ainsi que le système broncho-pulmonaire.

Quand consulter un médecin

Sclérodermie (signes de la maladie peuvent apparaître avec un retard) est de se référer à un médecin, même avec le moindre soupçon. Cela est particulièrement vrai des cas de prédisposition familiale.

Le plus tôt le diagnostic et commencé un traitement de correction, meilleur est le pronostic et la qualité de vie des patients. Depuis presque 100% des cas, la maladie commence par le syndrome de Raynaud non spécifique, se plaint devrait être un médecin généraliste.

Il nommera lui-même ou des tests de laboratoire pour confirmer le diagnostic, ou se référer à un spécialiste plus étroit - un rhumatologue. Ce médecin spécialisé dans les maladies auto-immunes systémiques, il sera plus facile de faire un diagnostic différentiel et un traitement approprié.

Prévention de la sclérodermie

La prévention spécifique de sclérodermie n'existe pas. En identifiant la prédisposition génétique ou les maladies fréquentes dans la famille doivent se limiter aux effets des facteurs provoquant la maladie.

Évitez les membres d'hypothermie, de prévenir les blessures, l'exposition au stress, les produits chimiques, ne pas abuser de la drogue). S'il y a au moins certains symptômes du syndrome de Raynaud, il est souhaitable de réaliser des diagnostics de laboratoire afin d'éviter ou de détection précoce de la maladie.

Méthodes de traitement sclérodermie

Sclérodermie n'a pas de méthode de traitement visant à la cause de la maladie. Par conséquent, ses signes et symptômes sont ajustés séparément. A cet effet, les méthodes médicinales, la physiothérapie, le mode de vie de correction.

médicaments

Les manifestations de sclérodermie très varié, de sorte que le traitement peut être effectué de nombreux symptômes d'une variété de groupes de médicaments.

symptômes	préparations	cure
le syndrome de Raynaud, l'hypertension pulmonaire, hypertension rénale crises	Vasodilatateurs qui réduisent la pression artérielle	Nifédipine 30-240 mg / jour. Amlodipine ou 5-20 mg / jour. (La dose est progressivement augmentée). Le cours du traitement de 1 semaine à plusieurs mois, selon l'état.
Sclérodermie, l'apparition des plaques et des lésions des organes internes, myosite	Les agents cytotoxiques - inhibent la prolifération des cellules, influencent le taux de développement du tissu conjonctif	Méthotrexate 7-22 mg / semaine., Cyclophosphamide 800-1000 mg / mois. iv. Les cours de la durée du traitement.
Sclérodermie, maladie pulmonaire interstitielle, la première manifestation de la fibrose des organes internes	Les agents anti-fibrotiques, ce qui réduit le développement de collagène	D-pénicillamine 250-500 mg / jour., Cours de longue durée de traitement pendant plusieurs mois.
lésions cutanées étendues, une maladie pulmonaire interstitielle, l'inflammation des articulations et des organes internes peaux	Glucocorticostéroïdes - analogues des hormones humaines, réduire les processus inflammatoires et fragilisent les réponses immunitaires	Prednisolone 5-15 mg / jour, au cours de 2 semaines à plusieurs mois.
température constante, l'arthrite, la péricardite, la pleurésie, l'arthralgie	Non stéroïdiens anti-inflammatoires - réduire l'inflammation dans les tissus, le gonflement	Diclofénac 100-150 mg / jour., Méloxicam 7,5-15 mg / jour., Paracétamol. Le cours est de 1 à plusieurs semaines.
œsophagite, brûlures d'estomac, régurgitations, tractus gastro-intestinal de l'ulcère gastro-duodénal	bloquants de la pompe à protons qui réduisent l'acidité gastrique	Oméprazole 20-40 mg / jour., L'utilisation à long terme.
L'anémie de saignement de varices oesophagiennes, de la cirrhose du foie	suppléments de fer	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-Lek. La posologie de 50-100 mg, bienvenue à la normalisation de la numération sanguine.
le flux sanguin dans la grave altération peau et des organes,	Anticoagulants - améliorer le flux sanguin vers les organes et les tissus, et la coagulation sanguine lente	Héparine, Warfarine,, pelentan. la réception du cours combiner avec des médicaments de réception vasodilatatrices

Les méthodes traditionnelles

Ils sont recommandés pour une utilisation dans les périodes de rémission de la maladie, comme traitement d'entretien. Au cours de exacerbations besoin d'un traitement médical sérieux.

1. Pour le traitement des manifestations cutanées. Après cuisson à la vapeur du corps dans une baignoire ou appliqué sur les parties affectées du gel d'aloès, ichtyol d'une pommade ou d'un mélange de bulbes broyés et cuits au four et du yaourt. Gauche pour la nuit sous le bandage. Pommade peut être préparé. Car il aura besoin du saindoux et armoise sec dans le rapport de 1: 5. La graisse fondue est mis couvert herbacé et cuire tout au four pendant 6 heures. Après refroidissement, utiliser tous les jours.
2. Pour corriger l'arythmie, l'insuffisance cardiaque et l'hypertension pulmonaire. 2 cuillères à soupe d'herbes sèches Adonis cyanose et ajouter à 1 litre d'eau bouillante et laisser infuser dans un thermos 8:00 - Prendre PA1 / 4 tasse trois fois par jour sur un estomac vide. Mélanger la renouée, lungwort et prêle et une cuillère à soupe de l'infusion de mélange à sec dans un verre d'eau bouillante pendant 15 minutes - prendre 1/3 tasse trois fois par jour pendant 30 minutes avant de manger.
3. Si des lésions rénales. Mélanger renouée, lungwort, feuille de canneberge, raisin d'ours et prêle. Mélange sec 1 cuillère à soupe d'eau bouillante pour infuser dans un verre et prendre trois fois par jour sur un estomac vide pendant 1/3 tasse.

D'autres méthodes

Dans la sclérodermie fiziolechenie efficacement avec des médicaments qui réduisent la fibrose des tissus, par exemple, ligase, hyaluronidase. cours de conduite nécessaires est une période de maladie aiguë. application possible de ces fonds dans la zone des articulations et des contractures.

balnéothérapie efficace (conifères, soufrée ou bain de radon), la paraffine, et de la boue sur une surface de troubles de la circulation. À la maison, en cours d'exécution efficace de bain ou un sauna quotidien chaud, améliore la circulation sanguine des organes internes et des membres.

Massages et physiothérapie dans les périodes de la maladie calmée permettent de prolonger la rémission et une meilleure qualité de vie. Lorsque exprimé le foie humain et la dialyse rénale et plasmaphérèse est effectuée dans des conditions stationnaires.

maladie systémique, donc en plus du traitement médical est nécessaire et la correction du mode de vie. Il est important de dormir suffisamment, éviter le stress et l'hypothermie, cesser de prendre des boissons à la caféine, le tabagisme et l'alcool. Lorsque les lésions du tractus gastro-intestinal ont besoin d'une lumière, non grasse, de la nourriture non-forte. La participation du foie et des reins aussi besoin d'un régime alimentaire approprié.

complications possibles

Si vous ignorez les premiers signes de la maladie, la maladie peut commencer un développement rapide avec la défaite des articulations, une mobilité réduite et d'invalidité. Un autre danger est le viscéral rapide - le cœur, les poumons, le foie, les reins, ce qui peut se produire en continu sans manifestations cliniques.

En même temps, ils sont le plus souvent la cause de la mort des patients.

Malgré le fait que la sclérodermie est une maladie chronique évolutive, le pronostic peut être amélioré. Pour ce faire, vous devez consulter un médecin dès les premiers signes de troubles circulatoires ou doutée. Le diagnostic précoce et l'initiation précoce du traitement peut être fait pour améliorer la condition et arrêter la progression de la maladie.

Auteur: Natalia Kalegova

Vidéos sur sclérodermie, ses symptômes et traitements

Thérapie pour la sclérodermie:

Les étapes et les symptômes de la sclérose systémique: