lymphome de Hodgkin - une maladie tumorale du système lymphatique. La maladie de Hodgkin se produit 3 fois plus souvent dans les familles qui ont déjà été signalés, ces patients, par rapport aux familles où ils ne sont pas.
Les causes de la maladie de Hodgkin a finalement clarifié. Certains experts estiment que le lymphome associé au virus d'Epstein-Barr.
manifestation de la maladie de Hodgkin
Les symptômes de la maladie de Hodgkin sont très diverses. A partir des ganglions lymphatiques, un processus douloureux peut être étendue à presque tous les organes, accompagné de différentes manifestations d'intoxication grave (faiblesse, léthargie, somnolence, maux de tête).
La lésion primaire d'un organe ou d'un système, et qui détermine l'image de la maladie.
La maladie de Hodgkin est généralement la première manifestation devient élargie des ganglions lymphatiques; dans 60-75% des cas, le processus commence dans les ganglions cervicaux-supraclavicular, plus souvent à droite. En règle générale, l'élargissement des ganglions lymphatiques est pas accompagnée d'une violation de la santé du patient. des ganglions lymphatiques sont mobiles, non soudée à la peau, dans des cas rares, du joueur. Peu à peu, parfois de plus en plus rapidement, ils se fondent dans des unités plus grandes. Certains patients ont des douleurs dans les ganglions lymphatiques après boire de l'alcool.
Chez certains patients, la maladie commence à augmenter dans les ganglions lymphatiques médiastinaux. Cette augmentation peut être découvert par hasard que les rayons X ou se produisent dans les étapes ultérieures, lorsque les dimensions de l'éducation sont importantes, toux, essoufflement, rarement - la douleur derrière le sternum.
Dans de rares cas, la maladie commence par une lésion isolée okoloaortalnyh ganglions lymphatiques. Le patient se plaint de douleurs dans la région lombaire, se produisant surtout la nuit.
Parfois, la maladie commence aiguë avec fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids rapide. En général, dans ces cas, une légère augmentation des ganglions lymphatiques apparaît plus tard.
La localisation la plus fréquente de la maladie de Hodgkin est un tissu pulmonaire. Lung lésions sont généralement pas accompagnée par les apparences. Très souvent, la chlamydia est détectée accumulation de liquide dans la cavité pleurale. En règle générale, cela est un signe d'une lésion spécifique plèvre, parfois visibles sous examen aux rayons X.
atteinte pleurale se produit fréquemment chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin avec les ganglions lymphatiques médiastinaux agrandies ou des foyers dans le tissu pulmonaire. La tumeur dans les ganglions lymphatiques du médiastin peut se développer dans le coeur, de l'oesophage, de la trachée.
SQUELETTIQUE - aussi fréquents que le tissu pulmonaire, la localisation de la maladie dans tous les cas de la maladie. affecte souvent les vertèbres, puis le sternum, le bassin, les côtes, au moins - les os longs. L'implication dans le processus de l'os manifesté par la douleur, le diagnostic radiologique est habituellement retardée. Dans de rares cas, la perte osseuse (sternum) peut être le premier signe visible de la maladie de Hodgkin.
dommages au foie en raison de la grande capacité de compensation du corps sont détectés en retard. caractéristiques spécifiques des dommages au foie n'est pas.
Gastro-intestinal souffre généralement de nouveau en relation avec la compression ou l'invasion tumorale des ganglions lymphatiques touchés. Cependant, dans certains cas, il a trouvé la défaite lymphogranulomatous de l'estomac et l'intestin grêle. Le procédé implique généralement la couche sous-muqueuse ne se forme pas des ulcères.
Parfois il y a des lésions du système nerveux central, principalement la moelle épinière, ils donnent un trouble neurologique grave.
Très souvent, la chlamydia variété de changements de la peau: des rayures, des réactions allergiques, sec.
Plus ou moins la transpiration célébrée presque tous les patients. sueurs nocturnes lourdes, des sous-vêtements me fait accompagnent souvent les périodes de fièvre et indiquerai maladie grave.
Le prurit est d'environ un tiers des patients. Sa gravité est très variable: de légères démangeaisons dans les zones des ganglions lymphatiques avant de se propager dans toute la dermatite grattant. Cette démangeaison est très douloureux pour le patient, en le privant de sommeil, l'appétit, conduit à des troubles mentaux. Enfin, la perte de poids accompagnée d'exacerbations sévères et les stades terminaux de la maladie.
diagnostic
Même avec tableau clinique assez convaincante que l'examen histologique permet de détecter lymphogranulomatose confirmer définitivement le diagnostic. diagnostic anatomopathologique peut être considéré comme valable que si une variante histologique des cellules Berezovsky-Sternberg.
L'analyse histologique non seulement confirme et établit la maladie, mais détermine aussi la variante morphologique. diagnostic anatomopathologique de la maladie de Hodgkin est considéré comme hors de tout doute, si elle est confirmée trois morphologie. Parfois, obtenir le matériel pour examen histologique emplacement difficile des lésions dans les ganglions lymphatiques du médiastin ou de l'espace rétropéritonéale.
Pour le diagnostic de maladies provoquées par l'augmentation des seuls ganglions lymphatiques médiastinaux, appliquer ouverture de diagnostic de la cavité thoracique.
La localisation de la maladie de Hodgkin que dans les ganglions rétropéritonéale est extrêmement rare, mais dans ce cas, nécessite confirmation histologique du diagnostic, qui est, elle montre l'ouverture du diagnostic abdominale cavité.
L'implication des ganglions lymphatiques médiastinaux, les racines du poumon, du tissu du poumon, de la plèvre, os, est détectée par des études aux rayons X, y compris la tomodensitométrie. Pour étudier les ganglions para-aortiques sont utilisés lymphographie.
Méthode d'analyse des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux ne sont pas suffisamment précis (pourcentage de réponses faussement positives et négatives fausses atteint 30 à 35%). La meilleure méthode est une lymphographie de contraste (méthode d'erreur de 17-30%). Une étape de raffinement est effectué d'autres méthodes de recherche sur les maladies, qui comprennent:
- visite médicale
- la radiographie du thorax
- biopsie percutanée de moelle osseuse
- balayage du foie, de la rate, et des analyses de radionucléides
- angiographie de contraste
traitement de la maladie de Hodgkin
Les méthodes modernes de traitement de la maladie de Hodgkin est basée sur le concept de curabilité de la maladie. Alors que la lésion locale Hodgkin reste plusieurs groupes de ganglions lymphatiques (étape 1-2), elle peut être durcie par irradiation. Les résultats de l'utilisation prolongée de la chimiothérapie à la limite de tolérance des tissus sains suggèrent la guérison et le processus distribué.
radiothérapie radicale, à savoir la radiothérapie au début de la maladie à une dose de 35-45 Gy de se concentrer sur un espace suffisant (large sur le terrain, y compris tous les groupes les ganglions lymphatiques et le drainage de la route), avec un faisceau d'énergie suffisamment élevée (traitement de haute énergie), capable de complètement durci 90% des patients avec des formes limitées de maladie. Les exceptions sont les patients au stade 1-2, dans lequel le lymphatiques médiastinaux noeuds plus de 1/3 du diamètre du thorax. Ces patients doivent recevoir une chimiothérapie supplémentaire.
La chimiothérapie est administrée dans le moment du diagnostic. De plus en utilisant la radiothérapie. De nombreux hématologues estiment qu'il est nécessaire de combiner la chimiothérapie et la radiothérapie.
Un traitement approprié de la première étape peut conduire à une récupération complète. La chimiothérapie et la radiation de tous les groupes de ganglions lymphatiques sont très toxiques. Les patients tolèrent le traitement difficile en raison d'effets indésirables fréquents, y compris des nausées et des vomissements; hypothyroïdie, L'infertilité, des lésions secondaires de la moelle osseuse, y compris la leucémie aiguë.
Les régimes de traitement de la maladie de Hodgkin
- MAMAP - Mustag, onkovir (vincristine), procarbazine, prednisone. Appliquer au moins pendant 6 cycles et 2 cycles supplémentaires après avoir atteint une rémission complète.
- ABVD - adriamycine (doksrubitsin), bléomycine, vinblastine, dacarbazine. Ce système est très efficace chez les patients souffrant de rechutes. En polychimiothérapie souvent utilisé système ABVD.
- IWLP (similaire au schéma MOPP, Oncovin remplacé vinblastine à la dose de 6 mg / m2).
Si le traitement est inefficace ou moins d'un an après la rémission rechute des patients ont subi thérapie plus puissant - DexaBEAM: où Deha - dexaméthasone - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Passez 2 cours. Si vous obtenez l'effet, puis passer les cellules de collecte de moelle osseuse ou souches du sang, et de faire une telle transplantation autologue patient. Dans le cas contraire, il y a un mauvais résultat.
perspective
La valeur la plus élevée dans la prédiction avec chlamydia a le stade de la maladie. Les patients ayant une maladie de stade 4 ont marqué 75% de survie à cinq ans pour les patients au stade de 2,1 à 95%. signes pronostiques d'intoxication est faible. Les premiers signes de cours défavorable de la maladie sont des indicateurs d'activité « biologiques ». Les indicateurs biologiques d'activité sont les suivants:
- une augmentation de l'analyse globale du sang ESR plus de 30 mm / h,
- augmenter la concentration de fibrinogène plus de 5 g / l,
- alpha-2-globuline plus de 10 g / l,
- haptoglobine plus de 1,5% en mg;
- tserruloplazmina de 0,4 unités d'extinction.
Si au moins deux de ces 5 paramètres dépasse ces niveaux, l'activité biologique indiquée du processus.
