vascularite hémorragique - une maladie affectant principalement les capillaires de la peau, les articulations, les reins et tractus gastro-intestinal.
vascularite peut commencer Hémorragique à tout âge. Cependant, jusqu'à 3 ans les enfants rarement malades. Le nombre maximum de cas de vascularite hémorragique se produit entre les âges de 4-12 ans.
Apparition de la maladie est possible après 1-4 semaines après mal de gorge, SRAS, scarlatine ou une autre maladie infectieuse. Chez certains patients, la maladie est précédé par le développement de la vaccination, l'intolérance aux médicaments, allergie alimentaire, Des traumatismes, de refroidissement.
La vascularite hémorragique de base se trouvent augmentation de la production de complexes immuns, de compléter le système d'activation, l'augmentation de la perméabilité vasculaire, des lésions aux parois des capillaires.
Les manifestations de vascularite hémorragique
La plupart des enfants vascularite hémorragique commence par l'éruption cutanée typique - il melkopyatnistye disposés symétriquement sinyachkovye éléments ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés. L'éruption est localisée sur les faces d'extension des extrémités, autour des articulations, sur les fesses. Sur le visage des éruptions cutanées, le corps, les mains et les pieds sont moins susceptibles. L'intensité de l'éruption varie - d'unique à plusieurs éléments qui ont tendance à fusionner. A l'expiration de l'éruption reste la pigmentation, sur l'endroit où se produit lorsque épluchage fréquentes rechutes.
Maladie articulaire - une deuxième caractéristique de vascularite hémorragique observée chez 2/3 patients. Habituellement, il apparaît simultanément avec une éruption cutanée sur la 1ère semaine de la maladie, ou à une date ultérieure. La nature des lésions articulaires va de douleurs articulaires à court terme à l'inflammation. Elle affecte principalement les articulations grandes, en particulier le genou et la cheville. œdème péri-articulaire se développe avec des changements dans la forme et la sensibilité des articulations; douleur gardé de quelques heures à plusieurs jours. souche résistante des articulations en violation de leurs fonctions ne se produisent pas.
Douleurs abdominales - la troisième indication fréquence vascularite hémorragique. Il peut apparaître simultanément avec des lésions de la peau et les articulations, et peut précéder les changements articulaires cutanées. Certains patients se plaignent de douleurs abdominales légères, qui n'est pas accompagnée de troubles digestifs ne causent pas beaucoup de souffrances et sont seuls ou dans les 2-3 premiers jours de début du traitement. Dans d'autres douleurs abdominales sont paroxystique dans la nature, apparaissent soudainement sur le type de coliques intestinales, il n'y a pas de localisation précise. attaques douloureuses peuvent être répétées plusieurs fois pendant la journée et durent plusieurs jours. Les patients se plaignent de nausées, vomissements, chaise instable, et parfois de la fièvre. Dans de rares cas, l'arrière-plan de ce tableau clinique observé des épisodes de saignements intestinaux et gastriques.
vue: le site du Département de dermatologie Tomsk Institut de médecine militaire
Les lésions rénales dans vascularite hémorragique est moins fréquent que d'autres manifestations de la maladie. Des lésions rénales peuvent être différentes - de ceux qui disparaissent rapidement au cours du traitement, à l'image sévère glomérulonéphrite (Purpura rhumatoïde néphrite).
Beaucoup moins souvent vascularite hémorragique a révélé des dommages à d'autres organes. syndrome pulmonaire peut se produire sous la forme d'une toux avec peu de mucosités et veines du sang, et parfois de l'essoufflement. hémorragique décrit péricardite, Saignant dans l'endocarde. En règle générale, ces changements sont réversibles.
Le plus souvent chez les enfants souffrant d'une maladie modérée et sévère apparaît souffle systolique au cœur d'une nature fonctionnelle. Les dommages au système nerveux central causée par l'inflammation des vaisseaux du cerveau, les méninges, et apparaît généralement à la hauteur des changements de la peau. Les patients se plaignent de maux de tête, des étourdissements, de l'irritabilité. Dans certains cas, les garçons avec vascularite hémorragique observé une lésion des testicules (souvent bilatérale) - l'enflure et la douleur.
diagnostic
Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques au cours de vascularite hémorragique. augmentation possible des ESR et dysprotéinémie leucocytaire avec des niveaux accrus de alpha-2-globulines, l'augmentation de indicateurs non spécifiques caractérisant l'inflammation - DPA, seromucoid, la protéine C-réactive, titres A propos antistreptolisin et antigialuronidazy.
changements immunologiques sous forme de niveaux accrus d'immunoglobuline A, augmentation de complexes immuns circulants et des cryoglobulines, des niveaux inférieurs de l'immunoglobuline G, l'activité du complément.
manifestations de laboratoire hypercoagulabilité (collecte fibrinogènedes complexes solubles fibrinmonomerov agrégation des plaquettes induite, l'inhibition de la lyse du caillot) plus prononcées dans les cas graves.
Le traitement de la vascularite hémorragique
traitement de caractères de vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie -
- débuts, la rechute, la rémission;
- Formes cliniques - Facile (peau), mélangé avec une maladie rénale;
- la sévérité des manifestations cliniques - la lumière (état satisfaisant des éruptions santé, neobilnye, peut douleurs articulaires), milieu (multiples éruptions cutanées, des douleurs articulaires ou de l'arthrite, des douleurs abdominales récurrentes, rails sang ou protéine dans l'urine) Lourd (éruption de drain, des éléments de nécrose retidivirute angioedema, Douleur abdominale persistante, saignement gastro-intestinal, le sang dans l'urine, le syndrome néphrotique, l'insuffisance rénale aiguë);
- la nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (ou récidivante développement néphrite Henoch - Schönlein).
Les agents antiplaquettaires sont utilisés dans toutes les formes de la maladie. Curantil (dipyridamole, Persantin) 08.05 mg / kg par jour en 4 doses divisées; Trental (pentoxifylline, agapurin) de 5 à 10 mg / kg par jour en 3 doses divisées. En antiagregatsionnogo sévère pour renforcer l'effet des deux médicaments administrés simultanément.
Durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la gravité: 2-3 mois - en moins sévère; 4-6 mois - avec modérée; jusqu'à 12 mois - pour le cours récurrente sévère et néphrite Henoch - Schönlein; dans le traitement chronique des cours répétées menées pendant 3-6 mois.
Anticoagulants dose sont sélectionnés individuellement, en mettant l'accent sur la dynamique positive des symptômes cliniques (stabilisation des éruptions cutanées, disparition des douleurs abdominales, une diminution du degré de séparation de sang dans l'urine), ainsi que les paramètres de laboratoire (allongement du temps de coagulation sang ou activé recalcification fois 2,3 fois par rapport à la translation initiale de tests positifs à paracoagulation négatif).
En l'absence d'effets cliniques et de laboratoire adéquats augmenter la dose de 50-100 UI / kg / jour. Utilisation administration sous-cutanée de l'héparine dans le tissu de l'estomac de 3-4 fois par jour (Fraxiparine - 2 fois), ou par injection intraveineuse.
Quand modérer le traitement de la vascularite hémorragique dure généralement jusqu'à 25-30 jours; en sévère soulagement persistant des syndromes cliniques doit être 45-60 jours de traitement par l'héparine; quand razvivshemsya néphrite Henoch - Schönlein il rallongé. Abolition des médicaments est effectuée progressivement par 100 U / kg / jour tous les 1-3 jours.
Activateurs de la fibrinolyse - l'acide nicotinique et ses dérivés (nicotinate xantinol, teonikol, komplamin) - la dose est choisie en tenant compte de la sensibilité individuelle, il est généralement 0,3-0,6 g par jour.
Les glucocorticoïdes sont efficaces dans une maladie grave. Glucocorticostéroïde devrait être réalisée dans le contexte d'un traitement anticoagulant antiplaquettaire. A modérée et légère lors de leur utilisation ne se justifie pas. Sous forme simple ou mixte sans dose de prednisolone lésions rénales est 0,7-1,5 mg / kg par jour et utilisé une courte période de 7-20 jours. Avec le développement de la néphrite Schönlein - Henoch administré 2 mg / kg par jour pendant 1-2 mois, suivie d'une réduction de 2,5-5,0 mg de 1 tous les 5-7 jours jusqu'à l'annulation complète.
Cytostatiques appropriés pour des formes sévères d'une maladie rénale en l'absence de dynamique positive de traitement les corticostéroïdes, et la présence d'un syndrome cutané sévère avec des taches de nécrose de la peau à l'arrière-plan de haute activité immunologique. Utilisé pour recevoir azathioprine 2 mg / kg / jour, 2 mg cyclophosphamide / kg / jour pendant 4-6 mois. Le traitement est effectué sous le contrôle du sang périphérique: le nombre de globules blancs diminue cytostatiques renversées.
La thérapie transfusionnelle: est réalisée chez les enfants atteints de vascularite hémorragique sévère pendant 5-15 jours pendant la phase aiguë de la maladie lorsque les manifestations cliniques sont plus prononcées. La composition de la thérapie de transfusion comprennent: des solutions à faible moléculaire substitue plasma (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) à raison de 10 à 20 ml / kg / jour; mélange glucose-novocaïne (solution à 5% de glucose et 0,25% Taux de solution de novocaïne de 2: 1 ou 3: 1) en une quantité de 10 ml pour 1 kg de poids corporel, mais ne dépassant pas 100 ml; antispasmodiques - aminophylline (5 mg / kg / jour), non-spa (2 ml d'une solution à 2%) dans 150 à 250 ml de solution de chlorure de sodium isotonique; des inhibiteurs d'enzymes protéolytiques (contrycal de 20 000 à 40 000 UI / kg / jour, trasilol 50 000 - 100 000 U / jour). L'administration de médicaments transportés goutte à goutte à un taux de 10-15 gouttes par minute.
plasmaphérèse est dirigé vers l'élimination des toxines circulant, des bactéries, des substances inflammatoires, les anticorps, les complexes immuns, cryoglobulines et représenté sur la vasculite sévère hémorragique, en continu ou d'une réapparition ondulée symptômes. Plasmaphérèse aide à normaliser les propriétés du sang, élimine vasospasme, améliorer la microcirculation, augmente l'activité fonctionnelle des cellules immunitaires, augmente la sensibilité des patients à médicaments.
Eksfuziruemoy volume plasmatique est de 10-30 ml pour 1 kg de poids corporel (par traitement comprenant des traitements 3-8 plasmaphérèse retiré de 2 à 5 volumes de plasma circulant). Les 3-4 premières sessions effectuées chaque jour, et le suivi - 1 tous les 3 jours. taux de exfusion 50 ml par minute. Pour éviter la coagulation héparine est utilisé le taux de 100-300 U / kg. Comme solutions de rechange à l'aide de dextranes de bas poids moléculaire, l'albumine, le glucose, une solution saline.
Les antihistaminiques sont efficaces chez les enfants avec de la nourriture, la médecine ou l'histoire des ménages de l'allergie, les manifestations de exsudative-catarrhal diathèseLes maladies allergiques (la maladie de pollen, angioedema, net la bronchite obstructive, asthme). Utilisez Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol et d'autres drogues dans les dosages d'âge pendant 7-10 jours.
Chélateurs sont nécessaires pour les patients ayant des antécédents allergiques, en présence de douleurs abdominales, dans les cas où la maladie du facteur ont été des agents alimentaires précipitent. Chélateurs lient les toxines dans la lumière de l'intestin et des substances biologiquement actives, ce qui empêche leur pénétration dans la circulation systémique. A cet effet, nommer Polyphepanum, smectite enterosorb, charbon activé 3-4 fois par jour pendant 5-10 jours.
Membrane prescrit des traitements répétés avec le syndrome cutané de cours maladie ou récidivante rénale. Les médicaments de ce groupe peuvent réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, d'améliorer les processus trophiques ont des effets immunomodulateurs. Le rétinol le plus utilisé, le tocophérol (vitamine E), rutine, dimephosphone pendant 1 mois.
Les complications et le pronostic
Le résultat de vascularite hémorragique chez les enfants généralement favorables. La récupération après les premières notes de plus de la moitié des patients. Possible cours récidivante à long terme de la maladie, et les fourchettes de taux de récurrence de même quelques années avant par mois. Au fil du temps, cependant, en règle générale, la maladie prend le caractère monosindromnogo: seule éruption cutanée (parfois - avec le syndrome articulaire) ou de développer une maladie rénale chronique. Dans ce cas, la fonction rénale reste intacte pendant longtemps. résultat en l'insuffisance rénale chronique Il est extrêmement rare, avec une forme mixte de glomérulonéphrite ou sous forme rapidement progressive.
