Amyloïdose - est une maladie systémique caractérisée par un dépôt de substance amyloïde dans les tissus (un complexe protéine-polysaccharide complexe).
Amylose conduit à l'atrophie, la sclérose en plaques, et la défaillance de plusieurs organes.
La fréquence de - pas moins de 1/50 000 (survient le plus souvent après 60 ans).
classification
1. amyloïdose primaire est causée par des changements dans les cellules à myélome multiple, Hypergammaglobulinémie monoclonale, macroglobulinémie de Waldenström.
Amyloïdes est composé d'immunoglobulines de chaîne légère, leur synthèse augmente fortement aux maladies indiquées.
2. amylose secondaire est due à des maladies inflammatoires chroniques (par exemple, la polyarthrite rhumatoïde, Ostéomyélite, bronchectasie, paludisme, La tuberculose, lèpre).
Amyloïdes est composé de protéine amyloïde fibrillaire et ses produits de désintégration - sérum amyloïde Une protéine.
3. Famille (idiopathique) amyloïdose. En général, - une malformation congénitale des enzymes. Il existe plusieurs formes de amyloïdose congénitale, telles que la fièvre méditerranéenne (famille paroxystique polysérosite - une maladie de cause inconnue, qui se manifeste par des douleurs abdominales, des convulsions fièvre,
pleurésie, L'arthrite et des éruptions cutanées sur la peau).4. amyloïdose sénile.
5. amyloïdose de dialyse se développe au cours de l'hémodialyse.
raisons
Les causes de la lésion primaire de divers organes (reins, les intestins, la peau) sont inconnus.
Les symptômes et de la maladie sont variés et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes, le degré de leur prévalence dans les organes, la durée de la maladie, la présence de complications.
Présentent souvent des symptômes complexes associés aux dommages à plusieurs organes.
Manifestations de: amyloïdose
* Système digestif
- L'augmentation de la taille de la langue
- déglutition
- diarrhée ou constipation
- dépôts tumeur amyloïdes dans l'estomac ou les intestins (pas souvent)
amyloïdose de l'œsophage est généralement accompagnée par des lésions d'autres parties du système digestif. Caractérisé par la difficulté à avaler en cas d'ingestion alimentaire dense et sèche, régurgitation.
Amyloïdose de l'estomac est généralement combiné avec amyloïdose de l'intestin et d'autres organes. Manifestations: une sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, brûlures d'estomac, des éructations, des nausées.
Amylose intestinale se produit fréquemment manifesté un sentiment d'inconfort, de lourdeur, douleur abdominale moins modérée, les troubles de selles (constipation ou une diarrhée persistante). amylose intestinale de tumeur isolé se produit sous l'apparence de la tumeur (douleur, iléus), Et est généralement détectée lors de la chirurgie.
amyloïdose du foie observée relativement souvent caractérisée par une augmentation dans le foie et le sceau apparaît souvent syndrome hypertension portaleRarement il y a la douleur dans le quadrant supérieur droit, des nausées, éructations, jaunisseHémorragie.
Amyloïdose du pancréas a généralement lieu sous le couvert de pancréatite chronique; caractérisé par une douleur sourde dans le quadrant supérieur gauche, éructations, des nausées, des vomissements.
* coeur
- Résistant au traitement congestive insuffisance cardiaque
- troubles du rythme et de la conduction
- lésions focales du myocarde (psevdoinfarkt).
* Système nerveux
- Polyneuropathie périphérique (sensation de brûlure, picotement, « épingles et aiguilles » dans les extrémités, une déficience sensorielle)
- Les violations du système nerveux autonome (maux de tête, des étourdissements, de la transpiration)
- hypotension orthostatique
- impuissance
- des troubles sphinctériens (incontinence urinaire, de matières fécales).
* tendons, cartilages
- le syndrome du canal carpien (engourdissement, des picotements et la douleur lancinante dans les doigts)
- Symétrique polyarthrites, épaule gelée, gonflement périarticulaires serré.
* tissus
- L'élargissement de la rate.
* respiratoire
- enrouement
- bronchite
- pulmonaire amyloïdose tumorale.
lésions cutanées - papules, plaques, noeuds, des saignements autour des yeux ( "points de symptômes").
Et aussi:
- L'implication de la glande thyroïde et réduire sa fonction.
- L'implication des glandes surrénales à leur échec.
- Rénale amyloïdose, typique de toutes les formes de amyloïdose.
diagnostic
- Dans le sang, l'anémie, leucocytose, augmentation du taux de sédimentation, près de 80% des cas de la maladie surviennent dans la réduction au début de la quantité de protéines, hyperglobulinémie, la réduction du nombre de plaquettes, Sodium, calcium.
- Lorsque la maladie du foie - augmentation cholestérolDans certains cas - bilirubine, Augmentation de la phosphatase alcaline
- L'évaluation de la fonction thyroïdienne - peut diminuer la fonction thyroïdienne
- L'évaluation de la fonction rénale - près de 50% des cas commence avec amyloïdose insuffisance rénale. Dans l'étude de l'urine, en plus protéineDans les cylindres montrent des sédiments erythrocytes, leucocytes
- Dans l'amyloïdose primaire dans le plasma sanguin et / ou de l'urine détecté une augmentation de l'amyloïde
- Dans amylose secondaire devraient prêter attention aux signes de laboratoire des maladies inflammatoires chroniques
- Les matières fécales - de grandes quantités de matières grasses, l'amidon, les fibres musculaires
mesures de diagnostic
- Échocardiographie (pour l'insuffisance cardiaque présumé)
- inspection à rayons X
- essais cliniques fonctionnels avec le Congo rouge et bleu de méthylène (colorant disparition administration intraveineuse rapide du sérum en raison de leur
- fixation amyloïde et une réduction significative de leur libération par les reins). Dans amyloïdose primaire, ces tests ne sont pas toujours d'information
- Biopsie des organes - la méthode la plus informative.
traitement de l'amylose
Principes généraux de traitement
mode maison, à l'exception des conditions sévères (insuffisance cardiaque sévère, l'insuffisance rénale chronique)
Dans l'amyloïdose primaire, dans les étapes initiales du processus - chloroquine 0,25 g 1 r / d.. longue, la combinaison de melphalan et de prednisolone, melphalan, prednisone et colchicine colchicine ou seulement
Dans amylose secondaire - traitement de la maladie sous-jacente (tuberculose, ostéomyélite, Empyème et al.), Après quoi les symptômes disparaissent souvent de durcissement et l'amyloïdose
Transférer le patient à la dialyse amyloïdose de dialyse péritonéale
Lorsque l'intestin amyloïdose qui coule avec une diarrhée persistante - astringents (bismuth sous-nitrate, adsorbants)
Dans amylose secondaire - un traitement spécifique de la maladie sous-jacente
Amyloïdose familiale à - colchicine (0,6 mg 2 à 3 p / j.).
Administrer un traitement symptomatique: les vitamines, les diurétiques, les médicaments qui réduisent la pression, les transfusions de plasma, etc ...
Conseils sur la nutrition
Les patients amyloïdose montre un long terme (1,5-2 ans) recevant le foie cru (100-120 g / jour).
La restriction de l'apport en protéines, des sels de patients atteints d'insuffisance rénale chronique
restriction de sel pour les patients souffrant d'insuffisance cardiaque
Le traitement chirurgical de l'amyloïdose
Enlèvement de la rate peut améliorer due à quantité réduite d'amyloïde formé dans le corps.
perspective
Le pronostic de l'amylose est déterminée par la maladie sous-jacente. Le taux moyen de survie - 12-14 mois. Les femmes vivent souvent plus longtemps. La maladie est plus sévère chez les personnes âgées.
