Editeur scientifique: Volkov AA, endocrinologue, une expérience pratique depuis 2015.
Septembre 2018.
Acromégalie - lourde pathologie neuroendocrine. Elle se développe en raison de la production chronique excessive de l'hormone de croissance somatotropine (STH) chez les patients présentant une croissance physiologique complète que chez les adultes. La maladie est accompagnée d'une croissance disproportionnée des os, du cartilage, des tissus mous et les organes internes.
Le développement de la maladie chez les enfants ne conduit pas à l'acromégalie et le gigantisme. Mais avec l'homme d'âge avec le gigantisme, pas dans le traitement commence à souffrir des symptômes typiques de l'acromégalie.
Les causes de l'acromégalie
Les causes principales de l'acromégalie sont les suivantes:
- La production de l'hormone de croissance adénome hypophysaire
- Les formes héréditaires et familiaux - syndromes et rejet provoqués par des défauts génétiques. Parmi ceux-ci:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Syndrome-Klopfer (combinaison de l'acromégalie et le gigantisme avec pachydermie plié - puissants plis de la peau et la nuque)
- akromegaloidnogo syndrome du visage (lèvres plus épaisses, les paupières, les sourcils et les plis des muqueuses, gros nez « pomme de terre »),
- gène de mutation SMTN (11q13) - développer somatotrofinoma et acromégalie ultérieure,
- syndrome de Sotos (symptômes neurologiques et psychiques modérés, la croissance accélérée avec des caractéristiques de l'acromégalie, des taux sanguins élevés de valine, leucine et isoleucine),
- Gigantisme en raison de Somatolibérine de sécrétion excessive.
symptômes de l'acromégalie
La sécrétion excessive de l'hormone de croissance (une des causes acromégalie), provoque des changements dans les os, les tissus mous, ce qui affecte le métabolisme. Cela est évident dans les symptômes suivants:
- la croissance des tissus mous et une augmentation disproportionnée dans l'os chez les adultes qui provoquent des écarts changent l'apparence du patient: l'augmentation des mains et des pieds (en particulier le bout des doigts), coarsening des traits du visage, les plis de la peau épaisse, plis frontal et nasogéniens, ce qui augmente le nez et la mâchoire inférieure, l'apparition de l'écart entre dents.
- Augmentation du coeur, du poumon, du foie, de la rate, des reins, un épaississement de la peau et de l'œdème avec gonflement et étanchéité des tissus mous.
- l'arthrose (Affecte les articulations des membres et de la colonne vertébrale, qui est resserrement manifeste dans les premiers stades - « relâchement » des articulations dans le plus tard - restriction de mouvements dans les articulations).
- La défaite des muscles (faiblesse musculaire, crampes).
- Le développement des maladies vasculaires cérébrales telles que athérosclérose, Un dysfonctionnement endothelial vasculaire.
- Le dysfonctionnement de l'appareil respiratoire, surtout manifeste sous la forme du syndrome d'apnée du sommeil.
- Peut augmenter prolactine (hyperprolactinémie), Hypopituitarisme (pathologie dans l'hypophyse antérieure, ce qui entraîne divers troubles endocriniens).
- Pathologies du métabolisme des lipides, des glucides et des minéraux.
diagnostic
Le diagnostic de l'acromégalie est porté endocrinologue.
Comme il est indiqué par le médecin, en raison de la lenteur du développement des symptômes cliniques « diagnostic de la porte » est le meilleur Devenir un médecin, qui n'a jamais vu un patient, comme il attire l'attention disproportionnalité.
Des études de laboratoire dans l'acromégalie:
- diminuer la tolérance au glucoseExprimée en sucre diabète observée chez 10% des patients
- L'augmentation des niveaux de phosphore dans le sang
- Augmentation de l'excrétion urinaire du calcium
- Enquête du liquide synovial n'a pas révélé des signes d'inflammation
- radiographie du crâne
- radiographie des articulations
- X-ray de la colonne vertébrale
- Ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique
- rheotachygraphy
- L'examen ophtalmologique (révèle une compression du chiasma optique)
Le diagnostic de l'acromégalie déterminer les symptômes.
Le diagnostic est recommandé de commencer par l'évaluation du niveau du facteur de croissance analogue à l'insuline -1. Il est prouvé que les taux d'IGF-1 sont beaucoup moins sensibles aux changements de circadienne que STH, en raison de laquelle le niveau d'efficacité à usage unique de mesure ci-dessus. Avec l'augmentation des niveaux d'IGF-1 supérieur à la normale pour un âge particulier recommandé effectuer une analyse supplémentaire du niveau de l'hormone de croissance.
Les changements dans le contenu de l'hormone de croissance et / ou somatomédine C dans le sang confirment le diagnostic. Le contenu de l'hormone de croissance déterminée dans la matinée.
Les niveaux supérieurs à 10 ng / ml favorise l'acromégalie. Chez les individus en bonne santé après 1-2 heures après la prise de 100 g d'hormone de croissance glucose devient inférieure à 5 ng / ml.
Une évaluation plus poussée effectuée niveaux de prolactine pour éviter adénome hypophysaire mixte, combinant sélection GH et hypopituitarisme exception de prolactine effectuées en évaluant TTG, le cortisol, la testostérone, et l'osmolarité plasmatique l'urine.
traitement acromégalie
Acromégalie dans la médecine moderne est traitée de plusieurs façons:
- Retrait de adénome hypophysaire procédure chirurgicale par transsphénoïdale prostatectomie.
- Différents types de rayonnement externe - radiothérapie, kilocuritherapy région hypothalamique-pituitaire, une irradiation faisceau de protons pituitaire - réduire très lentement le niveau de l'hormone de croissance; il peut y avoir aucun effet dans les 3-10 ans après le début du traitement, et dans certains cas, la normalisation ne se produit pas du tout. Presque ne s'applique pas dans les cas où il est possible d'effectuer une chirurgie radicale. Il est utilisé en cas de contre-indications définitives à la chirurgie ou le rejet catégorique du patient de l'intervention.
- De fortes doses d'hormones sexuelles féminines - œstrogènes (seul ou en combinaison avec des hormones sexuelles mâles - androgènes) ont réduit l'isolement de l'hormone de croissance.
- Bromocriptine à une dose initiale de 2,5 mg 4 fois par jour avant les repas, avec une augmentation progressive (dose moyenne quotidienne de 20 à 30 mg) - Comme préparation pré-opératoire et après la radiothérapie.
- Octréotide de 0.05 à 1 mg s.c. 2-3 fois par jour - sans effet ou l'impossibilité de fonctionnement, la radiothérapie ou l'utilisation de bromocriptine.
- Les médicaments somatostatine longue durée d'action.
Au cours du traitement avec des médicaments est important de surveiller l'efficacité du traitement avec des études hormonales. Les doses sont choisies par titrage pour chaque patient individuellement. En l'absence de l'effet du traitement avec un médecin de médicament peut changer de médicament, utiliser diverses combinaisons.
Le pronostic pour le traitement
Le pronostic de l'acromégalie pour la vie en général favorable, la récupération est possible avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat. Capacité à travailler est limité. les méthodes de prévention ne sont pas connus.
sources:
- Association russe des endocrinologues. Acromégalie: caractéristiques cliniques, le diagnostic, le diagnostic différentiel, le traitement. - Les lignes directrices cliniques 2014.
