Sjogrenov sindrom: simptomi, uzroci, liječenje, prevencija i prognoza za život

Sjogrenov sindrom ( „suhi sindrom”) da se smanjenje funkcija egzokrine žlijezde, kao rezultat takve bolesti pojavljuje ozbiljne suhu kožu i vaginalnu sluznicu, dušnik, ždrijela, oka, usta, te smanjenje izlučivanja digestivnih enzima, koji generira pankreasa željeza.

Najčešće sindrom popraćena nizom autoimunih patoloških stanja vezivnog tkiva - dermatomiozitisa, sklerodermija, iu takvim slučajevima se zove - Pomoćni Sjogrenov sindrom. Ako je patologija razvija samostalno, ime zvuči kao primarni Sjogrenov sindrom, ili Sjogrenov bolesti.

Što je to?

Sjogrenov sindrom - autoimuna sistemskog zatajenja vezivnog tkiva, koja se manifestira u uključivanju patoloških procesa egzokrine žlijezde slinovnice, uglavnom i lakrimalne i kronične progresivne više.

patološki anatomija

Glavna morfološka značajka je infiltracija od egzokrine žlijezde i limfnog plazma stanica. Prvi trpjeti slinovnice i suzne žlijezde, malo manje - žlijezdama bronhija, probavnog trakta i vagine.

1. To utječe i velikih i malih žlijezda. Prvo, u ranoj fazi bolesti, proces uključen je samo mali kanali; napredovanje njegove infiltracije proteže dalje, do stvarnog tkivo dojke, što rezultira žljezdane atrofije tkiva i zamjenjuje vezivnog. U nekim slučajevima infiltrira gore opisano se ne događaju samo u egzokrine (egzokrine žlijezde), ali iu drugim organima i tjelesnim sustavima, posebice mišiće, pluća i bubrega. To u konačnici dovodi do disfunkcije zahvaćeni organ.
   insta story viewer
2. U 30-40% bolesnika u materijalu, uzeti biopsijom žlijezda slinovnica, metaplazija određena (modifikacija) od stanica koje okružuju kanale: mioepitelnim se pojavljuju otočića.

Kriške pogođenim žlijezde su uništeni u nekih bolesnika, dok su drugi lobularni struktura očuvana. Žlijezde ili povećan u veličini, ili su u granicama normale.

Ono što je zanimljivo, čak iu odsustvu svijetle kliničkih simptoma Sjogrenov sindrom u bolesnika u bilo vezivnog tkiva bolesti vjerojatno će se saznati histološke znakove upale iz sline žlijezde.

uzroci

Uzroci Sjogrenov sindrom nije utvrđena do kraja. Među najvjerojatnije je teorija abnormalne reakcije imunološkog sustava. Takva reakcija razvija, kao odgovor na oštećenje u stanicama žlijezda vanjskog retrovirusa, posebno, da - Epstein-Barr virus, citomegalovirus, VI, virusom humane imunodeficijencije herpes virusa. Unatoč značajnim sličnosti imunoloških poremećaja s promjenama u tijelu pod utjecajem virusa, izravan dokaz za ulogu virusa kao uzrok patologije, nije postignuta.

Virusi se i mijenja s njihovog utjecaja žlijezde epitelnih stanica percipira imunološkog sustava kao antigena (stranim agens). Imunološki sustav proizvodi antitijela protiv takvih stanica i postupno dovodi do razaranja tkiva žlijezda. Bolest se često javlja kao nasljedna ili obitelji, osobito česta među blizancima, što sugerira da postoji genetska predispozicija.

Dakle, smatra se da je mehanizam razvoja patologije i neophodna je kombinacija raznih faktora:

• stresne reakcije organizma, koja se javlja zbog imunološkog odgovora;
• Imunološki regulacija uključuje spolnih hormona, kao što pokazuje rijetke bolesti među ljudima ispod 20 godina, dok su djeca često obolijevaju djevojka;
• imuni nadzor pomoću T-limfocita;
• virusne;
• genetski.

Postoje dvije vrste Sjogrenov sindrom: primarni - simptomi bolesti su prve manifestacije njega, a sekundarni, kada su simptomi očituje u pacijenata koji pate od druge reumatske bolesti, kao što su skleroderma, reumatoidnog artritisa ili sistemskog eritemski lupus. Sindrom primarna i sekundarna izvedbe pojaviti otprilike u istoj frekvenciji. Ponekad je teško točne dijagnoze. Sjogrenov sindrom je vrlo čest: u Velikoj Britaniji, na primjer, ima oko pola milijuna pacijenata. Najčešće pogađa žene u dobi od 40 do 60 godina između, dok je samo jedan pacijent u 13 - čovjeka.

Simptomi Sjogrenov sindrom

Simptomi bolesti se podijeliti u dvije skupine:

1. Žljezdane manifestacije koja utječe na rak epitela i narušava njihovu funkciju.
2. Vnezhelizistye manifestacije. Simptomatologiji ove grupe je vrlo različita, zbog poraza raznih ljudskih organa.

Žlijezda simptomi su sljedeći:

1. Patologija suzne žlijezde. U tom slučaju, postoje neugodni i bolni osjećaj u očima (gori kao oči počne rezati, osjećaj pijeska u njima), dok je karakteristika svrbež oko očiju, crvenilo. Kao rezultat, smanjuje se vid, pojavu dot krvarenje, otekline, osjetljivost na svjetlo, bol u oku.
2. Patologija žlijezda slinovnica. Manifestacija upale prvenstveno parotidnu žlijezde, koje su porasle u veličini, ponekad s pojavom simptoma. Također se javlja suhoća sluznice usne šupljine, gutanje hrane je teško, često pacijenti imaju piti vode hrane, zbog problema gutanja. Tako oralna sluznica ima svijetle ružičaste boje.
3. Suhoća dišnih puteva, što rezultira upalom bronha, dušnik, pluća.
4. Poremećaji kože, što je rezultiralo koža postaje suha.
5. Poraz sluznice nosa. Pojava suhoće u ovojnici nos, intranazalnu kore, pri čemu je upala.

Vnezhelizistym manifestacije karakterizirana sljedećim značajkama:

1. Pojava tracheobronchitis, uz kašalj, otežano disanje. Često tijekom pregleda pacijenta pokazala upale pluća ili plućnu fibrozu.
2. Povećani limfni čvorovi.
3. Poremećaja perifernog živčanog sustava. Tako se početi manifestirati boli (trnci, žarenje).
4. Povišena temperatura;
5. Bol u zglobovima i mišićima.
6. promjena štitnjače. To je rijedak poremećaj u kojem se početi manifestirati alergijske reakcije na razne hrane, lijekova i drugih sredstava.
7. Povećani limfni čvorovi (submandibularne, grlića maternice, okcipitalnim). Često postoji povećanje jetre i slezene.
8. Upala krvnih žila, koja se odvija na hendikep ateroskleroze donjih udova zbog oslabljenom cirkulacijom. Kad rade prekršaju žila, bolesti kože (manifestiraju nicanja), što je praćeno svrbež, pečenje i povišena temperatura.

Često u pozadini opisao nam je u bolesnika s patologije razvija povećana individualnu osjetljivost na određene lijekove, Naime, nesteroidni protuupalni lijekovi, neki antibiotici (penicilin), takozvani bazalni farmakoterapija citostatika.

dijagnostika

Burning oči i suha usta ne mora uvijek značiti da je prisutnost osobe ovog sindroma. Dijagnosticiranje Sjogrenov sindrom može biti samo u prisustvu upalne lezije žlijezda. Međutim, postoje slučajevi kada Sličan rezultat može uzrokovati različite metaboličke bolesti u kojima slinovnica izlučivanje značajno smanjen (obično dijabetes).

Kao rezultat toga, ljudi dob prerano smanjiti slinovnice i suzne žlijezde. Ovi oblici suhog oka i usta nemaju veze s Sjogrenov sindrom. Također, za dijagnozu ovog sindroma je provedeno istraživanje tkiva. Za ovu vrstu istraživanja uzimanje male fragmente sluznice usne šupljine, koji je pregledao pod mikroskopom. Tako postavljena sluznice žlijezde.

komplikacije

Česte posljedice Sjogrenov sindrom:

• limfom (tumori utječu krv, limfni čvorovi);
• vaskulitis (upala krvnih žila koje se javlja posvuda);
• accession sekundarne infekcije;
• razvoja raka;
• inhibicije stvaranja krvi, smanjenje krvnih leukocita, eritrocita i / ili pločica.

Ako imenovan je pacijent dugo ne poduzimati bilo kakve mjere za liječenje sjogren bolesti ili pogrešnom terapijom, patologija napreduje, što dovodi do ozbiljnih povreda organa i sustava.

Sjogrenov sindrom Liječenje

U prisutnosti sindroma liječenja Sjogrenov se izvodi, ovisno o stupnju bolesti i prisutnost sistemskih manifestacija.

U cilju poticanja funkciju žlijezde provodi se:

• kapanje kontrikala.
• supkutano davanje galantamina.
• s ciljem učvršćivanje održavaju vitamina tečajeva.
• kao simptomatski tretman dodjeljuju „umjetne suze” (kapi za oči), - nisku viskoznost - Lakrisifi (200-250rub) Čvrsta prirodne (250 rubalja) Lakrisin srednje viskoznost, visokog viskoziteta Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rubalja.

U početnim fazama u odsutnosti lezija i drugih sustava neizraženo laboratorijske promjene imenovan dugotrajne tečajeve kortikosteroida (prednizon, deksametazon) u malim dozama.

Ako znaci i laboratorijski parametri znatno izražena, ali nema sustavne manifestacije, na kortikosteroidi dodan citotoksičnih imunosupresivnih lijekova, - ciklofosfamid hlorbutin, azatioprin. Suportivna terapija provodi se istim putem u nekoliko godina.

1. U prisutnosti lezije sistemskih simptoma bez obzira na stadij bolesti jednom dodijeljen u visoko doze kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova za nekoliko dana s postupnog prelaska na podršci doza.
2. Kada opće polyneuritis, vaskulitisa, bolesti bubrega i drugih teških manifestacije bolesti u liječenje gore doda se u takvim postupcima, in vitro tretmana - Plazmafereza, hemosorbtion, plazma Ultrafiltracija.
3. Ostali preparati su propisane ovisno o komplikacijama i popratne bolesti - kolecistitis, gastritis, pneumonitis, endocervicitis i drugi.

U nekim slučajevima, potrebno je promatrati u prehrani ograničenja i vježbe.

prevencija

Za prevenciju povreda svih uputa lječnika koji se moraju poštivati ​​kako bi se spriječilo pogoršavanje. Također, mora se promatrati nekoliko jednostavnih pravila:

• ograničiti teret organa vida;
• ako je sindrom je prouzročio zbog neke druge bolesti, potrebno je liječiti uzrok nastanka.
• izbjeći stresne situacije.

pogled

Sjogrenov sindrom može oštetiti vitalne organe s prijelazom na stabilnom stanju, postupno napredovanje, ili, naprotiv, dugoročne remisije. Ovo ponašanje je karakteristika drugih autoimunih bolesti.

• Neki ljudi mogu imati blage simptome suhe oči i usta, dok drugi razviti ozbiljne komplikacije. Jedan pacijent u potpunosti pomaže simptomatsko liječenje, drugi moraju stalno nositi s pogoršanjem gledišta, stalni nelagoda u oku, često učestale infekcije usne šupljine, podušne žlijezde oticanje, poteškoće u žvakanje i gutanje. Stalno umor i bol u zglobovima ozbiljno smanjiti kvalitetu života. U nekih bolesnika u patološkog procesa koji su uključeni bubrege - glomerulonefritis, što dovodi do proteinurije, povrede kontsentrantsionnoy sposobnosti bubrega i distalni renalna tubularna acidoza.
• Bolesnici s Sjogrenov sindrom imaju veći rizik od non-Hodgkin limfoma u usporedbi sa zdravim osobama i osobama koje žive s drugim autoimunim bolestima. U oko 5% bolesnika razvije neki oblik limfoma.

Osim toga, utvrđeno je da djeca žena s Sjogrenov sindrom u trudnoći, to je veći rizik od neonatalne eritemski lupus s prirođenim srčanog bloka.