Hemoragijski vaskulitis: simptomi, foto, uzroci, liječenje

Hemoragijski vaskulitis je još uvijek ime alergijske purpura, kapillyarotoksikoz ili naziv opisano od strane autora, - bolesti Henok purpura. Bolest je uključen u velikoj skupini vaskulitisa, vaskularne upale različitih vrsta i veličina.

Reakcija značajka vaskularnog zida - aseptički uvjeti (izostanak patogena) i primat teških alergijskih reakcija. Bolest je povezana s povećanim tromboze, oslabljen krvotok u tkiva i unutrašnjih organa, što dovodi do poraza bubrega, zglobova, probavnih organa.

Skloniji kapillyarotoksikoz ljude do 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija između 14 i 24 po 10.000.

Što je to?

Hemoragijskog vaskulitis - reumatska sistemska bolest karakterizirana kroničnom upalom kapilara, arteriola i venula, hrani u koži, zglobovima, abdominalne organe i bubrega. Drugi naziv za hemoragične vaskulitisa - bolesti Henok purpura.

uzroci

Uzroci bolesti nije dobro uspostavljen. Smatra se autoimuna njega. Međutim, postojala je komunikacija sa suradnicima do patoloških procesa. Oni uključuju:

• traumatske lezije kože i krvnih žila;
• snosi virusnih i bakterijskih zaraznih bolesti, posebno je važno da se akutne i kronične upale gornji respiratorni trakt (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis), ospice, često grlobolja, vodenih kozica, tifus, streptokokni bolesti;
• vakcinacija s rutinskim cijepljenja, profilaktičku upotrebu imunoglobulina;
• alergije na hranu;
• preuređivanje u organizam maligni i benigni tumori;
• Promjene u žena za vrijeme trudnoće;
• učinak povećanja doze sunčevog zračenja (produžiti opekline), promjene temperature, zračenja;
• alergijske reakcije na lijekove (većina antibiotici, antihipertenzivi i sedativi);
• u endokrine bolesti metabolizma (dijabetes);
• genetska predispozicija u obitelji.
• kućanstva i profesionalni trovanje, trovanja;
• djeca - crv zaraze;
• Reakcija na ubode insekata.

Hemoragijske vaskulitis u odraslih razvija najčešće u starijih osoba, sa slabim i ugrožena imuniteta.

Simptomi hemoragične vaskulitisa, fotografije

Manifestacije bolesti ovisi o kojoj organa i oni su pokriveni sustavom. Hemoragijski vaskulitis može proglasiti jednim ili više skupina simptoma (vidjeti. foto). Najznačajniji su:

• lezije kože;
• Zajednički šteta;
• lezije gastrointestinalnog trakta;
• nefrotski sindrom;
• u rijetkim slučajevima - bolesti pluća i živčani sustav.

Najkarakterističniji je akutna nastup bolesti praćena porastom temperature na febrilne znamenki. Postoje slučajevi kada nema porasta temperature.

1. Kožni sindrom (ili ljubičaste) javlja se kod svakog pacijenta. To je prikazan kao simetrični ili melkopyatnistoy makulopapularni osip hemoragijski lokaliziran uglavnom na ekstenzije površine donjeg (manje gornji) udova, oko velikih zglobova i stražnjice. Osip može zastupati jediničnih ćelija, a može biti intenzivna, u kombinaciji s angioedema. U pravilu, povratan osip su valoviti. Na istječe osip pigmentacije ostataka. U slučaju čestih recidiva na mjestu lezije javljaju ljuštenje kože.
2. Zglobne sindrom često događa istovremeno s kožom, to je vrlo tipično za odrasle. Najčešće pokrivena obraditi velike zglobove nogu, najviše rijetke - lakat i ručni zglob. Tu su bol, crvenilo i oteklina. Tipično za hemoragične vaskulitisa je nepostojan priroda zglobova lezije. U 25% slučajeva, migracije bol u zglobovima prethodi oštećenja kože. Zglobne sindrom, koji je za vrijeme trajanja rijetko prelazi tjedan dana, ponekad u kombinaciji s mialgije i edem donjih ekstremiteta.
3. U 2 \ 3 bolesnika su također u trbuhu sindrom. Odlikuje se bolovi u trbuhu, spastična prirode, mučnina, povraćanje, krvarenja želuca. U tom slučaju, zaista opasne po život pojava uočena samo 5% pacijenata.
4. Nefrotski sindrom rijetko promatraju (40 do 60% slučajeva) i to odmah ne razvije. To se očituje kao Hematurija (izbor krvi u mokraći) od različitih stupnjeva težine, u rijetkim slučajevima razvoja glomerulonefritis (upala bubrega) ili hematuric nefrotski oblik. Glomerulonefritis se često predstavlja u prvoj godini bolesti, rijetko se događa tijekom redovitog povratka hemoragične vaskulitisa ili nakon nestanka svih ostalih manifestacija bolesti.

U rijetkim slučajevima, postoji plućna pritužbe - krvarenje, krvarenje. Isto tako rijetko dogodi lezije živčanog sustava - glavobolja, napadaji mogu se razviti encefalopatije ili polineuropatije.

Hemoragijske vaskulitis u djece

Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o njihovoj učestalosti pojavljivanja kako slijedi:

• osip od papula i crvene točke - 100% slučajeva
• artritis i zglobovima - 82%
• bol u trbuhu - 63%
• bolesti bubrega (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najčešće, oporavak događa spontano. Dakle, bolest je relativno benigna u djece, osobito ako oni zadovoljavaju pravila ponude i otklanjanje mogućih uzročnog faktora počeo. Nakon smanjenje upale rizika od recidiva je najveća tijekom prva 3 mjeseca, ali može biti i kasnije.

Nakon oporavka, treba se pridržavati načela za godinu dana dijeta i izbjegavanje kontakta s alergenima koji prodiru kroz dišne ​​putove.

Kožni sindrom u kliničkom slikom vaskulitisa vodi. Ona je karakterizirana sljedećim značajkama:

• osip se zove purpura;
• njena simetrija;
• purpura uzdiže iznad kože i dobro palpirati;
• istovremeno s njim mogu biti crvene, prištića, vezikule koje su karakterizirane svrbeža;
• Primarni ozljede nogu, a kasnije su se proširili na bedrima i stražnjici;
• nekoliko dana kasnije osip od svijetle crvene okrenuti smeđe, a zatim blijede i nestaju;
• ponekad može ostati pigmentirane lezije, koje traju već duže vrijeme.

Razvoj glomerulonefritisa se obično događa u roku od mjesec dana od pojave simptoma. Bubrežna bolest može teći s minimalnim simptomima ili se sklone agresivnom toka. Ovisno o ovom kliničkih i laboratorijskih znakova glomerulonefritis je vrlo raznolika. Oni uključuju:

• proteina u urinu;
• oticanje, ponekad vrlo izražen u nefrotski sindrom, gdje gubitak proteina urinom može biti visoka, 3.5 grama po danu;
• bol u donjem području;
• crvenilo urin (hematurija) ili samo mikroskopski određuje da sadrži eritrocita (microhematuria);
• prolazno povećanje tlaka.

Trbušni sindrom je posljedica intestinalne ishemije. Kod djece se odlikuje:

• mučnina;
• povraćanje;
• krvavi pojava tragove u izmetu;
• difuzne bolove u cijelom trbuhu za kolne tipa;
• Bol se pogoršava nakon obroka;
• proljev.

Abdominalna oblik hemoragijski vaskularnih podsjeća na „akutni abdomen”, koji se tradicionalno zahtijeva kiruršku intervenciju. Međutim, kada se bolest kontraindicirana zbog uzrokuju lezije u krvnim žilama. Osigurati odgovarajuću terapiju lijekovima.

sindrom vaskulitisa zglobne hemoragijski tipičnim značajke koje se razlikuju od zglobne sindroma kod ostalih bolesti (osteorartroz, reumatoidni artritis, giht). Oni uključuju:

• nepostojanje zajedničkog uništenja;
• simetrija lezija;
• odsustvo migracije boli;
• česta oštećenja gležnja i zglobova koljena.

Dijete s hemoragijski vaskulitis liječenje treba započeti u bolnici. Obično je ponudio mirovanje trotjedni slijedi produžetak.

Kako staviti dijagnozu hemoragične vaskulitis?

Henok purpura bolesti jednostavno dovoljno izložiti bolesnika sa sva tri glavna simptoma.

Postoje male razlike bolesti u djece i odraslih.

U djece:

• Više od 30% djece razvije vrućicu.
• Karakterizirana akutnim nastupom i tijeku bolesti.
• Trbušni sindrom prati tekuće stolice prošaranu krvi.
• Često se u tom procesu od samog početka uključeni bubrege, uz identifikaciju urina hematurije i proteinurije.

U odraslih:

• Početak izbrisani simptomi blaži.
• Abdominalna sindrom javlja samo 50% bolesnika, a rijetko praćena mučninom i povraćanjem.
• Sudjelovanje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa s formiranjem kroničnim zatajenjem bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti se provodi sveobuhvatno. Prije svega, liječnik obavlja oralni ispitivanje tijekom kojeg pacijent nađe da je prigovor, prikuplja povijest. Slijedeće studije može se dodijeliti u budućnosti:

• Ultrazvuk abdomena i bubrega.
• Određivanje trajanja krvarenja.
• Držeći uzorke rukavu, kao i uzorke i patiti oklop.
• Proučavanje izmet.
• Provođenje imunoloških studija, a krv biokemije.
• Virološki studije za otkrivanje hepatitis.
• Endoskopija probavnog trakta.
• Test krvi otkriva povećan broj leukocita i ESR. Opaženo imunoloških poremećaja u obliku povećanja imunoglobulina A i imunoglobulina G. smanjiti
• Tijekom fizkalnogo pregleda, liječnik provjerava funkcioniranje zglobova, pozorno ispitati kožu kako bi se otkrila promjene u njihovim bojama i moguće osip. U slučaju da će se naći oteklina u lice, to može ukazivati ​​na kršenje normalno funkcioniranje mokraćnog sustava. Vi bi također trebali provjeriti puls.

Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpastureov sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolest).
• Difuzne bolest vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemicheskaya Waldenstrom purpura.
• Yersiniosis.
• Crohnova bolest.

Osim toga, može se dodijeliti za obavljanje trepanobiopsy tretmane i pregled koštane srži.

Liječenje hemoragičnog vaskulitis

Prvo, morate dijeti (isključuje alergena hrana). Drugo, strogi ostatak krevet. Treća terapija lijekovima (antiagregacijska sredstva, antikoagulanse, kortikosteroidi, imunosupresivna sredstva, azatioprin, i antitrombotik terapija).

Primjenjuju se sljedeće lijekove:

• aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
• heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu po danu intravenski ili subkutano 4 puta na dan, a postupno prekinuti sa smanjivanjem jednu dozu.
• Sredstva protiv trombocita - glockenspiela 2-4 miligrama / kg dnevno, intravenozno trental.
• Na ozbiljne propisati plasmapheresis ili kortikosteroide terapiju.
• Iznimno rabljena citostatika, kao što su ciklofosfamid ili Azatioprin.

U osnovi prikladan za bolesti i immunosupressantnaya ili terapijom sa citostaticima rijetko koristi (na primjer, tijekom razvoja autoimunog nefritisa).

• Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitis ovisi o obliku i ozbiljnosti kliničkoj: 2-3 mjeseci - manje teške; 4-6 mjeseci - s umjerenim; do 12 mjeseci - za teške povratan naravno i nefritis Henok - Schonlein; kod kroničnog liječenja ponavlja studija provedena na 3-6 mjeseci.

Djeca su sigurni da ambulanti računovodstva. Održan za 2 godine. Prvih 6 mjeseci od posjeta pacijenta liječnik svaki mjesec, zatem- jedan izolator 3 mjeseca zatem- jedan put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi pomoću prilagodbe od žarišta kronične infekcije. Redovito ispitati izmet na jaja helminta. Takva djeca su kontraindicirana vježbe, razne fizioterapije i izlaganje suncu.

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hypoallergenic prehrani?

• Na prvom mjestu treba isključiti iz uporabe vysokoallergennye hrane kao što su jaja, čokolada, agrumi, kava, kakao, morske ribe i plodova mora, orašastih plodova. Također je potrebno da se odrekne masne i pržene hrane. U prehrani treba prevladavati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, pari i kuhana hrana. Naselili zelene jabuke, žitarice kaša, puretina i mesa kunića, biljna ulja.

Što je prognoza za hemoragične vaskulitis?

• U pravilu, prognozu, posebno u blagom obliku bolesti, je povoljna. Hemoragijskog teške vaskularne problematičnog ponavljanje bolesti i pojavu komplikacija (nefritis, insuficijencije bubrega komplicirano). Kad munje čine visoku vjerojatnost smrti u roku od nekoliko dana nakon početka.

Bilo pacijenti uzimaju s poviješću hemoragične vaskulitisa, na kliničkom račun?

• Ambulanta u odraslih nakon bolesti nije prikazano. Djecu treba nadzirati tijekom dvije godine. U prvih šest mjeseci svakog mjeseca, sljedećih šest mjeseci nakon što je četvrti, a prošle godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne bi trebala baviti sportom, oni su kontraindicirana fizikalna terapija i insolacija (izlaganje suncu).

Je li moguće razvoj komplikacija i posljedica nakon hemoragične vaskulitisa, a što?

• Da, bolest može dovesti do intestinalne opstrukcije i peritonitis, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srce, jetra), anemija, i plućnog krvarenja u djece mogu razviti hemoragijske dijateza.

Kako spriječiti relaps?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoje bolesti kod kuće. Naravno, u to vrijeme on već zna sve o prirodi bolesti, prevencija egzacerbacija, ponašanje u kući, hrana i doba dana. Umočen u domaćem ugođaju, pacijent neće biti bez liječničkog recepta uzeti bilo koji lijek, a ne nakinetsya na proizvode koji se mogu izazvati recidiv (alergeni), ali jesti u isto vrijeme biti u potpunosti i svake večeri će biti super za opuštanje šetnji na svježem svjetlu zrak.

Osim toga, osoba je kontraindiciran:

• Pretjerano anksioznost, mentalni stres;
• Cjepiva (moguće samo zbog zdravstvenih razloga);
• Teškog fizičkog rada (djeca su oslobođeni tjelesnog odgoja);
• hipotermija;
• Uvođenje imunoglobulini (antistafilokoknim, tetanus, itd.)

Zbog hemoragijski vaskularnih pretežno bolest djetinjstva, za djecu (? Ili roditelja) daje konkretne preporuke:

• Svakih šest mjeseci, dijete posjećuje liječnika (u nedostatku egzacerbacije);
• Klinički nadzor najmanje 5 godina, ako su bubrezi bili zdravi, ali njihova kontrola poraz može biti život;
• Djeca su u potpunosti oslobođeni fizzanyaty za godinu dana, a zatim prebačen u pripremnoj grupi;
• 3 puta godišnje staviti obvezni posjet stomatologu i audiolog;
• Redovite testovi Urina (ukupni i nechyporenko) i fekalne helminti;
• Cijepljenje se isključuju na 2 godine, a nakon tog vremena, rutinsko cijepljenje se provodi, ali uz dopuštenje svog liječnika i pod „antihistaminik naslovnici”;
• Usklađenost antialergijska dijeta - 2 godine;

Savjeti za roditelje ili druge rođake o liječenju kod kuće, prevenciju relapsa, prehrana i ponašanje u školi i kod kuće.