Aplastična anemija: što je to? Simptomi i liječenje

Aplastična anemija naziva bolesti u kojoj poremetio hematopoetskih sustav. Čak bi se moglo reći da je to skupina patoloških stanja koja su neovisna oblik bolesti.

U ovoj bolesti, koštana srž za proizvodnju crvenih krvnih stanica prestaje u potrebnoj količini: leukociti, trombociti i eritrociti. Razne vrste bolesti javljaju se na različite načine, neki od njih ne dolaze odmah, a drugi se pojavljuju tek nakon nekog vremena.

Što je to?

Aplastična anemija - često stečena akutni, subakutni ili kronična bolest krvotokom, temelj što je kršenje krvotvornog funkciju koštane srži, te je oštar pad u njegovoj sposobnosti da proizvode stanice u krvi. To je ozbiljna bolest, što je dovelo do smrti, srećom, rijetke. Vjerojatnost za razvoj u muškaraca i žena otprilike isti.

Uzroci i faktori rizika

Oko polovice pacijenata radi utvrđivanja uzroka nije moguće. U tom slučaju govorimo o idiopatskom (Kriptogena) aplastične anemije. Do danas, sljedeći poznati čimbenici koji pokreću razvoj bolesti:

• izloženost ionizirajućem zračenju,
insta story viewer
• imunosne bolesti (simptom "graft versus host", eozinofilni fasciitis, timom i timusa karcinoma);
• Nakupljanje u tkivima soli teških metala (živa, srebro, bakra, cinka, bizmut, olova);
• dugo proizvodnje u dodiru s aromatski ugljikovodici (npr benzena), boja pripravke, pesticide, organokloriranih spojeva;
• prethodno prenesen zaraznih upalne bolesti (influence i hepatitisa, infekcije citomegalovirusom, AIDS, sepsa, tuberkuloze, bruceloze, lišmenijaza i sur.);
• liječenje određenih lijekova (glavobolje tablete i derivata pirazolon serije, kloramfenikol, sulfonamide, citostatici, imunosupresivi, lijekovi zlatnih antithyroid lijekovi, Analgin, indometacin, antikonvulzivi lijekovi).

Moguća prisutnost predisponirajući genetski defekt koji dovodi do razvoja aplastične anemije, ukazuje na činjenicu povećana učestalost u bolesnika s HLA-DR2 antigen, pri čemu je učestalost DR antigena roditelja detekciju pacijenata gore Očekuje. U djece s teškim aplastične anemije pokazao je vrlo značajan porast učestalosti HLA-DPw3 antigena.

Pod utjecajem tih faktora u tijelu počinje kaskada patoloških reakcija:

• imunosupresija;
• metabolički poremećaj i pokretanje programiranu smrt matičnih stanica krvi;
• Gubitak hematopoetskih matičnih stanica, izvor formiranja svih tipova krvnih stanica;
• šteta na mikro okolini hematopoetskih matičnih stanica, što dovodi do pogoršanja povrede njegovih funkcija;
• skraćivanje života crvenih krvnih stanica.

Patogeneza bolesti

Aplastična anemija uzrokovana suzbijanje proizvodnje krvnih stanica u koštanoj srži procesa. Moguća povećana razina razaranja i uništavanja vlastitih antigena stanice. Proučavao mehanizam apoptoze (spontana postupak uništava eritorcita). To izjednačava s „programirane samoubojstvo.”

1. Utvrdio povećanje aktivnosti enzima u krvi razornog djelovanja, deficit nukleinske kiseline. Uništavanje crvenih krvnih stanica promatranih u sazrijevanju koštane srži na svim razinama. Smanjena životni vijek crvenih krvnih stanica. Budući da korištenje željezo je slomljena, višak pohranjena u jetri i slezeni. Formirana podizanje hormona eritropoetina, ali koštana srž ne odgovara na njegove naloge.
2. Uz pad od granulocita blokova njihova funkcija je da sudjeluje u imunološkom obranu tijela. Odgovarajući manifestacija sniženim zgrušavanja nastaje zbog trombotskog sindroma.

Broj limfocita povećana. Koštana srž postaje „prazna” (panmieloftiz). Izraženo nedostatak kisika u tkivu uzrokuje degenerativne promjene u unutarnjim organima. Posebno pogođeni su endokrinih žlijezda.

klasifikacija

Osim raznih etiološki verziji aplastične anemije (droge, postgepatitnogo, idiopatski), razlikovati oštar (do 1 mjesec. protok), subakutni (1 do 6 mjeseci.) i kronične (dulje od 6 mjeseci). oblik bolesti. Na temelju ozbiljnosti tromboze i granulocitopcnijc aplastične anemije je podijeljen u Grade 3:

• vrlo teškim (manje 20,0h109 trombociti / l; granulocita manje 0,2h109 / l)
• teške (manje 20,0h109 trombociti / l; granulocita manje 0,5h109 / l), u skladu trepanobiopsy - niska celularnost koštane srži (manje od 30% od normale)
• umjerena (više 20,0h109 trombociti / l; granulocita više 0,5h109 / l)

Aplastična anemija pojavljuju sa selektivnom inhibicijom eritropoeze naziva djelomični aplazija crvenih krvnih stanica.

Simptomi aplastične anemije

Jačina simptoma bolesti proporcionalna prirodi smanjuje količinu dobivenih elemenata (pancitopenija).

Klinički simptomi aplastične anemije su organizirani u tri glavne sindroma:

1. Anemic sindroma zbog niže razine crvenih krvnih stanica. Njegovi simptomi se pojavljuju prvi, a uključuju slabost, umor, smanjena učinkovitost, otežano disanje, vrtoglavica, zujanje u ušima, tahikardiju, smanjeni apetit, te poremećaj spavanja, blijeda koža s karakterističnim okus limuna. Kaže loša tolerancija začepljen room;
2. Hemoragijskog: spontano nastaju maternice, nazalni, gingivalne i gastrointestinalnog krvarenja, osip na specifičan kože i sluznica - tipa točkastih krvarenja ili modrice, zla krv prestaje nasumce posjekotine ili na ogradi analiza. Mrežnice krvarenje može uzrokovati pacijenta sljepoću.
3. Leykotsitopenichesky sindrom koji se javlja u vezi sa smanjenjem bijelih krvnih stanica. Ovaj proces utječe na stanje tijela obrane i očituje se u obliku čestih infekcija i prehlada koje traju dugo i teško liječiti. Postoji svibanj biti porast tjelesne temperature bez ikakvog razloga.

U većini slučajeva, bolest se razvija postupno tijekom nekoliko tjedana ili čak mjeseci nakon izlaganja mogućeg taloženja faktor. Međutim, moguće je akutni početak bolesti.

moguće komplikacije

Kada aplastična anemija može uzrokovati sljedeće:

• razni krvarenje - krvarenje komplikacije. Najopasnija komplikacija - hemoragijski udar (moždani određeni dio impregniran s krvi, čime die);
• anemičan koma - ne reakcija na ono što se događa zbog gubitka svijesti, što je rezultat zaprimanje nedovoljne količine kisika u mozgu, koji je uzrokovan značajnim smanjenjem broja crvenih krvnih stanica;
• u prisutnosti kroničnih bolesti pogoršanja stanja unutarnjih organa.
• komplikacije zarazne prirode - razvoj bolesti izazvanih raznim mikroorganizmima (bakterije, gljivice, virusi);

Ako se bolest ne liječi, 90% bolesnika umire unutar godine dana.

Za liječenje aplastične anemije

Kada s aplastične anemije dijagnozom, liječenje treba započeti što je prije moguće, dok se koštana srž nije u potpunosti zaustavio proizvodnju krvnih stanica. Bolesnici s tom dijagnozom propisati transfuziju krvi, koja vam omogućuje da nadoknaditi nedostatak krvnih stanica u tijelu. Međutim, treba razumjeti da takva terapija nije lijek i to samo uklanja simptome, a ima i potporni učinak.

Budite sigurni da provjerite je li abnormalnost nije uzrokovana određenim štetnim učincima - ako je toliko nepovoljne faktore prije nego je potrebno eliminirati tretman.

• Najučinkovitije liječenje takve patologije, kao što je aplastična anemija transplantacija koštane srži. Ovaj tretman je pokazala čak i za one pacijente koji su otkrivene teški oblik bolesti. Važno je mladica od donora na pet ili više kriterija podudaraju primatelja koštane srži. Inače moguće odbacivanje transplantata.
• U procesu liječenja također je vrlo važno kako bi zaštitili protiv mogućeg prodiranja bakterija i gljivica, za koje su pacijenti propisani odgovarajući antifungalna i antibakterijska pripreme.

bolesnika koji su primali imunosupresivni lijekovi također su propisane - ovi lijekovi razoružati imunološki sustav, a ne omogućujući mu da uništi stanice mozga koja daje priliku koštane srži ponovno pokrenuti proces hematopoeze. Kako ukloniti nuspojave od uzimanja imunosupresivni lijekovi su često propisane za ljude koji istovremeno uzimaju steroide. A budući da su lijekovi se daju intravenozno, a postupak je pod kontrolom liječnika, u ovoj fazi hospitalizacije pacijenta u bolnicu.

Aplastična anemija: prognoza

Prognoza za život, invaliditeta i zdravstvenog stanja pacijenata sa simptomima aplastične anemije To ovisi o težini bolesti i smanjuje dubinu vitalnih stanica hematopoeze.

• Nažalost, do danas, svjetski statistike pokazuju razočaravajuće podatke o smrtnosti od aplastična anemija, bez obzira koliko se postupno razvija farmaceutsku industriju u odnosu na liječenje bolesti krvi. Visoka smrtnost iu bolesnika s teškim pancitopenije i u većoj mjeri uzrok smrti je generalizirani oblik sepse, kao završni korak leukopenije.
• Znatno poboljšane predviđanja nakon započinjanja terapije radikal (transplantacije matičnih stanica koštane srži, je upotrebom imunosupresivnih lijekova). U 50-90% slučajeva primjena tih metoda liječenja može postići potpuni oporavak pacijenta.

Korištenje anti-thymocyte i anti-limfocit antitijela u kombinaciji s ciklosporinom terapijom dopušta samo 60-70% slučajeva, kako bi se postigla remisije bolesti.

prevencija

Klinički savjet liječnika pružaju dvije mogućnosti za prevenciju: primarne i sekundarne.

Primarni je dizajniran za relativno zdrave osobe. Kako spriječiti razvoj anemije, morate jesti pravo i provedivih sport. Ne smijemo zaboraviti na redovite procedure za jačanje imunološkog sustava. Također je potrebno povremeno proći preventivnog pregleda od strane liječnika, a otkrivanje bolesti odmah započeti s liječenjem.

Sekundarna prevencija provodi se usporiti progresiju bolesti već je potvrđen. U tu svrhu potrebno je da se lijekovi na recept, pažljivo praćenje zdravlja i pojavu novih simptoma odmah potražiti liječničku pomoć.