Sistemski eritemski lupus: Simptomi, uzroci, fotografije žena i muškaraca

Sistemski eritemski lupus - autoimune patologije, u kojoj je gubitak krvnih žila i vezivnog tkiva, a kao posljedica - ljudske kože. Bolest je sustavne prirode, odnosno, povreda javlja u nekoliko sustava tijela, vrše negativan utjecaj na njega u cjelini i na pojedine organe posebno, uključujući i imunološki sustav.

Izlaganje ženske bolesti nekoliko puta veća nego kod muškaraca, zbog osobitosti ženskog organizma. Najkritičniji dob za razvoj sistemski eritemski lupus (SLE) je razdoblje od seksualnog sazrijevanja, tijekom trudnoće, a nakon intervala, dok tijelo prolazi fazu oporavak.

Osim toga, posebna kategorija za pojavu bolesti smatra se dob dječja u razdoblju od 8 godina, ali to nije određivanje parametra jer nije isključeno urođenu oblik bolesti i njegovu manifestaciju u ranim fazama života.

Što je ovo bolest?

Sistemski eritemski lupus (SLE, Libman-Sacks bolest) (lat. lupus, Eng. sistemski eritemski lupus) - difuzna bolest vezivnog tkiva koja je karakterizirana sistemski Imuno lezije vezivnog tkiva i njegovih derivata, sa porazom mikrocirkulacijskih krvnih žila kanal.

Sistemsku autoimunu bolest u kojoj je oštećenje DNA ljudsko antitijelo proizvedeno od strane imunološkog sustava zdrave stanice, uglavnom oštećene vezivnog tkiva s vaskularnim sastojak obveznom prisutnosti. Bolest je nazvana zbog svojih obilježja - osip na nosu i obrazima (oboljelih dio je u obliku leptira) koja je, kako smatraju u srednjem vijeku, podsjeća prostor vuk ugriza.

priča

Naziv lupus dobila od latinske riječi „lupus” - vuk „eritematozus” - crveno. To ime je dobila zbog sličnosti znakova kože s ozljedama nakon ugriza gladan vuk.

Povijest lupus bolest je dobio svoj početak u 1828. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao simptome kože. Mnogo kasnije, nakon 45 godina dermatolog Kaposhi primijetili da neki bolesne kože, uz znakove bolesti su unutarnji organi.

1890. To je otkrio engleski liječnik osler, koje sistemski eritemski lupus može dogoditi bez kožnih pojava. Opis le iz (le) stanica fenomen - otkriće fragmenata krvnih stanica, 1948. To je omogućilo identifikaciju pacijenata.

U 1954. Oni su otkriveni u krvi bolesnih određenih proteina - antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovaj nalaz je bio korišten u razvoju osjetljivih testova za dijagnozu sistemski eritemski lupus.

uzroci

Uzroci bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Osnovana samo pretpostavljena čimbenike koji pridonose patoloških promjena.

Genetske mutacije - identificiran skupinu gena povezanih s određenim poremećajima imuniteta i osjetljivost na sistemski eritematozni lupus. Oni su odgovorni za apoptoze procesu (tijelo dobili osloboditi od opasnih stanica). U slučaju kašnjenja mogućeg oštećenja štetnika pojavljuje na zdrave stanice i tkiva. Drugi način - neorganiziranosti procesa upravljanja imunološkog obrane. Reakcija fagocita postaje pretjerano jak, to ne završava uništenjem stranih agenata za „stranog”, kako bi svoje vlastite stanice.

1. Dob - maksimalna sistemski lupus bolesnih ljudi od 15 do 45 godina, ali postoje slučajevi dogodili u djece i starijih osoba.
2. Nasljeđe - postoje slučajevi obiteljskog bolesti, vjerojatno preneseni iz starije generacije. Međutim, rizik od rođenja pacijenta i dalje je niska.
3. Race - Američki su istraživanja pokazala da crnci bolesne 3 puta češće bijelo, a to je razlog više izražen u autohtonim Indijanaca, rodom iz Meksika, Azijatkinja, španjolski žene.
4. Pavao - poznat među pacijenticama je 10 puta više od muškaraca, pa su znanstvenici pokušavaju uspostaviti vezu sa spolnim hormonima.

Među vanjskim patogenim čimbenicima najintenzivnije sunčevo zračenje. Hobi preplanulost može izazvati genetske promjene. Postoji mišljenje da je češći u sistemski lupus ljudi profesionalno ovisi o aktivnosti sunce, hladno i jako oscilacije temperature okoliša (mornari, ribari, poljoprivrednici, graditelji).

Značajan dio pacijenata klinički znakovi sistemski lupus pojavljuju tijekom hormonalnih Promjene u pozadini trudnoće, menopauze, hormonska kontracepcija, u razdoblju intenzivne seksualne sazrijevanje.

Također, je bolest povezana s prošlom infekcije, ali dokazati ulogu i utjecaj bilo patogena (su svrhovito rad na ulozi virusa) još nije moguće. Pokušava identificirati odnos sa sindromom imunodeficijencije ili skupa zaraznih bolesti do neuspješni.

patogeneza

Kako je sistemski eritemski lupus u zdrave osobe na prvi pogled? Pod utjecajem određenih faktora i smanjena funkcija imunološkog sustava u organizmu ne uspije na kojoj počinje proizvoditi antitijela protiv „native” stanica. Tj, tkiva i organi počinju da se shvati u tijelu kao strana tijela i pokreće samouništenje program.

Takva reakcija organizma patogen u prirodi, što uzrokuje razvoj upale i inhibicije normalnih stanica na mnogo načina. Najčešće promjene podliježu krvnih žila i vezivnog tkiva. Patološka proces dovodi do narušavanja integriteta kože, promjene u svom izgledu i smanjenja protoka krvi u lezije. S napredovanjem bolesti utječe na unutarnje organe i sustave u cijelom organizmu.

klasifikacija

Ovisno o prirodi ozljede i tijeku bolesti dijeli se u nekoliko vrsta:

1. Eritemski lupus, zbog uzimanja određenih lijekova. To dovodi do pojave simptoma SLE, koje mogu spontano nestati nakon prestanka liječenja. Lijek u stanju dovesti do razvoja SLE su pripravci za liječenje hipotenzije (arteriola vazodilatatori), antiaritmici, antikonvulzanti znači.
2. Sistemski eritematozni lupus. Bolest nastoji brzog napredovanja s bilo lezije organa ili sustava tijela. To se događa s groznica, slabost, glavobolja, osip na licu i tijelu, kao i različitim bolovima prirode bilo gdje na tijelu. Najviše karakteristika migrena, bol u zglobovima, bol u bubrezima.
3. Neonatalna lupus. Se javlja u novorođenčadi, često u kombinaciji sa srcem nedostataka, teškim oštećenjem od imunološkog sustava, i krvnih abnormalnog razvoja jetre. Bolest je vrlo rijetka; konzervativne mjere liječenja može učinkovito smanjiti simptome neonatalni lupus.
4. Diskoidni lupus. Najčešći oblik bolesti - centrifugalni eritem Biett, glavni manifestacija koje su simptomi kože: crvena osip, zadebljanje epiderme, upaljene ploča u transformaciji ožiljci. U nekim slučajevima, rezultati bolesti do oštećenja sluznice usta i nosa. Varijacija je duboko diskoidni lupus sarkom-Irganga, naznačena relaps tijek i duboke lezije na koži. Posebnost trenutnih oblika bolesti su simptomi artritisa, kao i smanjenju ljudskog zdravlja.

Simptomi Lupus

Kao sistemski bolest, sistemski eritematozni lupus karakteriziraju slijedeće simptome:

• sindrom kroničnog umora;
• oticanje i osjetljivost zglobova i bolova u mišićima;
• neobjašnjen groznica;
• bol u prsima pri disanju duboko;
• povećan gubitak kose;
• crveni osip kože na licu ili promjenu boje kože;
• osjetljivost na sunce
• edem, oticanje nogu, oči;
• limfadenopatija;
• plavkasto ili izbjeljivanja prstiju, nogama, boraveći u hladnom ili u vrijeme stresa (Raynaudov sindrom).

Neki ljudi imaju glavobolje, napadaji, vrtoglavica, depresija.

Novi simptomi mogu se pojaviti godina kasnije i nakon postavljanja dijagnoze. U nekih bolesnika pate od jednog sustava tijela (zglobova i kože, tijela hematopoeze), u drugim slučajevima simptomi mogu utjecati na mnoge organe i nositi multiorganske karakter. Sama ozbiljnost i dubina lezije tjelesnih sustava sve različite. Često su pogođeni mišići i zglobovi, što uzrokuje artritis i bol u mišićima (bol u mišićima). Osip na koži su sličnosti između pacijenata.

Ako pacijent ima više organa manifestacije, sljedeći patoloških promjena:

• upala bubrega (nefritis lupus);
• upala krvnih žila (vaskulitis);
• pneumonije pleuritis, pneumonija;
• srčane bolesti: koronarna vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;
• krvnih poremećaja: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;
• oštećenje mozga ili središnjeg živčanog sustava, i to izaziva: psihoza (promjena u ponašanju), glavobolju, vrtoglavicu, paraliza, oslabljen memorije, problemi s vida, konvulzije.

Što je lupus, fotografije

Fotografija prikazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Manifestacija simptoma autoimunih bolesti mogu značajno varirati u različitim pacijentima. Međutim, uobičajeni nalazišta lokalizaciju lezije imaju tendenciju da postanu kože, zglobova (osobito ruke i prsti), srce, pluća i bronha i probavnih organa, kose i noktiju, koje postaju još krhki i skloni gubitka kose, kao i mozak i živčani sustav.

Stadij bolesti

Ovisno o težini simptoma bolesti sistemski eritemski lupus ima nekoliko trenutnih koraka:

1. Akutna faza - u ovoj fazi razvoja lupus brzo napreduje, opće stanje pacijenta pogoršava, on se žali na stalne umor, groznica do 39-40 stupnjeva, groznica, bol i bolovi u mišićima. Klinička slika se razvija vrlo brzo, već jedan mjesec bolest obuhvaća sve organe i tkiva u tijelu. Prognoza akutnog oblika lupusa nije utješno, i često pacijenta životni vijek je manje od 2 godine;
2. Subakutnog faza - stopa napredovanja bolesti i Ozbiljnost kliničkih simptoma nije isti kao u akutnoj fazi bolesti i koje je vrijeme do početka simptoma može potrajati više od jednog godine. U ovoj fazi, bolest je često zamijenjen razdoblja remisije relapsa i otporan općenito povoljno prognozu pacijenta i ovisi o prikladnosti propisanog tretmana;
3. Kronični oblik - oblik bolesti ima spor tok, klinički simptomi blagi, unutarnji organi gotovo osvaja i tijelo kao cjelina funkcionira normalno. Unatoč relativno blagim tijekom lupusa, bolest se ne može izliječiti u ovoj fazi, jedina stvar koju možete učiniti je - da razriješi težini simptoma s lijekovima u vrijeme pogoršanje.

komplikacije SLE

Glavni komplikacije koje izaziva SCR:

1) bolest srca:

• perikarditis - upala srčanog torbu;
• kaljenje u koronarnim arterijama koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombocita ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenog srčanog zaliska), zbog zbijenosti srčanim zaliscima, nakupljanje krvnih ugrušaka. Često izvodi transplantaciju ventila;
• miokarditis (upala srčanog mišića), što uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

2) bubrežne bolesti (nefritis, nephrosis) razvijen u 25% bolesnika sa SLE. Prvi simptomi - bubrenja u nogama, prisutnost proteina u urin i krv. Izuzetno opasna za život zatajenja bubrega rade normalno. Liječenje uključuje korištenje snažnih lijekova protiv SLE, dijalize, transplantacije bubrega.

3) Bolesti krvi, opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (hrana), kisik stanica leukocita (suzbijanju infekcije i upale), trombocitima (promicati zgrušavanja);
• Hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili pločica;
• patološke promjene hematopoeze.

4) Bolesti pluća (30%), upala pluća, upala prsima mišiće, zglobove i ligamenata. Razvoja akutne lupus (upala plućnog tkiva). Plućna embolija - arterija embolija (krvni ugrušci) zbog povećanja viskoznosti krvi.

dijagnostika

Pretpostavka o prisutnosti lupus može se na temelju crvenog žarišta upale na koži. Vanjski znakovi eritemski može mijenjati tijekom vremena, tako da za njih je teško napraviti preciznu dijagnozu. Zahtijeva korištenje kompleksnih dodatnim testovima:

• zajedničke krvi i urina;
• određivanje razine jetrenih enzima;
• Analiza za antinuklcarno tijelo (ANA);
• rendgenski pregled prsnog koša;
• ehokardiografijom;
• biopsija.

diferencijalna dijagnoza

Kronični eritematozni lupus razlikovati od lihen planus, leukoplakije i tuberkuloze lupus, reumatoidni artritis rane, Sjogrenov sindrom (vidi. suha usta, sindrom suhog oka, fotofobija). U lezijama cinober granica SLE kronične razlikovati od abrazivne prekantseroznogo Manganotti heilitis i aktinične heilitis.

Od poraza unutarnjih organa su uvijek slični potok s različitim zaraznim procesa, SLE razlikovati od lajmske bolesti, sifilis, mononukleoza (žljezdane groznice kod djece: simptomi) HIV infekcija.

Liječenje sistemski eritematozni lupus

Tretmana treba biti prikladna za pojedinog pacijenta.

Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• s trajnim groznice, bez vidljivog uzroka;
• u slučaju po život opasnih stanja: brzo progresivnom zatajenju bubrega, akutnog plućnog pneumonitis i krvarenje.
• pojava neuroloških komplikacija.
• sa značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih stanica ili krvnih limfocita.
• kada je pogoršanje SLE ne može se liječiti ambulantno.

Za tretiranje sistemskog lupus erythematosus u pogoršanje široko koristi hormonsku lijek (prednisolon) i citostatici (ciklofosfamid), u određenom uzorku. nesteroidne protuupalne lijekove (diklofenak) dodjeljuje kada lezija tijela koštano-mišićni sustav, kao i sa povećanjem temperature.

Za adekvatno liječenje bolesti organa trebaju stručni savjet u ovom području.

pravila hrane

Opasne i štetne proizvode u lupus:

• velike količine šećera;
• sve prženo, masno, soljeni, dimljeni, u limenkama,
• Proizvodi za koje postoji alergijske reakcije;
• slatko soda, energije i alkoholna pića;
• u prisutnosti bubrezima kontraindicirani hranu koja sadrži kalij;
• konzervirane pripremu kobasica tvornica;
• kradljivac majoneza, kečap, umaci, zavoji;
• za torte i kolače, kondenzirano mlijeko, umjetna punila (tvornice zastoja, zastoj);
• brza hrana i hrana s neprirodnim punila, bojila, Riperi, pojačala okus i miris;
• Proizvodi koji sadrže kolesterol (peciva, kruh, crvenog mesa, mliječni proizvodi s visokim sadržajem masnoća, umaci, juhe i rane preparati na bazi krema uzimaju);
• Proizvodi koji imaju dugi rok trajanja (što znači one namirnice koje kvare se brzo, ali zahvaljujući raznim kemijskim aditiva u sastavu, može biti pohranjen za dugo vremena - evo, kao primjer, uključuju mliječnih proizvoda godišnje Rok).

U korištenju tih proizvoda može ubrzati napredovanje bolesti, što može dovesti do smrti. To su maksimalni učinak. I, kao minimum, spavanje faza lupusa ide u aktivne, što je razlog zašto su svi simptomi pogoršavaju i osjećati puno gore.

srednji ljudski vijek

Preživljavanje na 10 godina nakon dijagnoze sistemskog lupus erythematosus - 80% 20 godina - 60%. Glavni uzroci smrti: lupus nefritis, neuro-lupus, pojačana infekcija. Postoje slučajevi preživljavanja od 25-30 godina.

Općenito, kvaliteta i trajanje života u sistemski eritemski lupus ovisi o nekoliko čimbenika:

1. Pacijenta dob: mlađi pacijent - viša aktivnost autoimunog procesa i agresivna bolest javlja, zbog veće reaktivnosti imuniteta u mladoj dobi (više autoimuna protutijela uništavaju vlastitu tkivo).
2. Pravodobnost, redovitosti i prikladnost terapije: kronična primjena hormona glukokortikoida i drugi lijekovi mogu biti postigli dugo remisije, smanjujući rizik od komplikacija, a kao rezultat - poboljšanju kvalitete života i njegove trajanje. Osim toga, važno je započeti liječenje prije pojave komplikacija.
3. Varijanta je bolesti: akutna naravno radi izuzetno nepovoljan i teške, po život opasne komplikacije mogu se pojaviti u nekoliko godina. A s kroničnim naravno, a to je 90% SCR, to je moguće živjeti punim životom sve do starosti (ako slijedite sve savjete od liječnika i reumatologa liječnika).
4. Pridržavanje uvelike poboljšava prognozu bolesti. Za to se mora stalno promatrati od strane liječnika, da se pridržavaju njezinih preporuka pravodobno uputiti liječnicima s pojavom ikakvih simptoma pogoršanje bolesti, izbjegavajte kontakt sa sunčevom svjetlu, ograničiti Obrada vode, zdravog načina života te u skladu s drugim pravilima prevencije egzacerbacije.

Ako ste stavili dijagnozu lupus, to ne znači da je život gotov. Pokušajte pobijediti bolest, možda ne doslovno. Da, vjerojatno, biti ćete donekle ograničen. No, milijuni ljudi i ozbiljnijih bolesti živjeti svijetla, puna životnih iskustava! Tako da možete.

prevencija

Cilj prevencije - kako bi se spriječio razvoj relapsa, dugoročno održavanje pacijenta u stanju stabilne remisije. Prevencija lupus se temelji na integriranom pristupu:

1. Redoviti pregled ambulanta i konzultacije s reumatologa.
2. Dodatak prehrani strogo propisane doze i u određenim vremenskim intervalima.
3. Pridržavanje rad i slobodno vrijeme.
4. Miran san, za najmanje 8 sati dnevno.
5. Prehrana ograničenje soli i dovoljne količine proteina.
6. Kaljenje, hodanje, gimnastika.
7. Primjena masti gormonosoderzhaschih (npr Advantan) u oštećenja kože.
8. Koristite kreme za sunčanje (kreme).