S ove bolesti pacijent ima patologiju živčanog sustava i debelog crijeva. U zdravom debelom crijevu se nalaze na zidovima posebnog živaca pleksusa, koji pružaju mogućnost debelog crijeva gurnuti u dobrom smjeru sadržaja. Kao živac pleksus nalazi u mišićima sloj crijeva i njegove podslizitoy dijela.
Hirschsprungerove bolest se očituje u muških bolesnika na statistiku 4 puta češće nego djevojčice. Ova bolest nije nasljedna, ali je rizik od manifestacija njenih simptoma u djece s roditeljima tijekom prosječno tri posto.
Što je to?
Hirschsprungova bolest - anomalija kolona kongenitalne etiologije, što dovodi do poremećaja crijeva inervacija fragmenata (kongenitalna aganglioz) - pokazuje trajnu zatvor.
U novorođenčadi klinička slika je prepoznatljiv i raznolik - odnosi se na duljinu i visinu položaja (u odnosu na anusa) aganglioza zoni. Učestalost Hirschsprungerove bolesti: 1: 5000 novorođenčadi.
patogeneza
Ganglion (ganglion) stanice - zajednički naziv za nekoliko vrsta velikih neurona u crijevima koji su odgovorni za komunikaciju između živčanih struktura. Tijekom posebnom pažnjom ganglion stanice migriraju iz gornjeg crijeva na svom distalnom odjela.
Povreda migracija dovodi do stvaranja čira aganglionarnogo dijela (funkcionalna suženje zona) sa smanjenim ili uopće nema inervacija (sposobnost da progresivno-kontraktilni pokret). U nekim slučajevima, aganglionarny dio može proširiti nenormalno, formiranje megacolon, koji je jedan od najozbiljnijih komplikacija Hirschsprungovu bolesti.
Točka lokalizacija aganglionarnogo dio se odvoji obično distalnog kolona. U rijetkim slučajevima, postoje oblici Hirschsprungerove bolesti, u kojoj je formirana aganglionarny segment na mjestu slezene stup ili u razvoju aganglioz cijelog debelog crijeva. U ovom obliku bolesti u bolesnika uočeno ukupno paralizu pokretljivosti.
Simptomi Hirschsprungerove bolesti
Težina simptoma Hirschsprungerove bolesti ovisi o dobi, dužine lezije i povijest.
Karakteristični simptomi:
- Povremeno ima proljev.
- Tu je nadutost. Akumulirati u crijevu plinova.
- Zatvor. To je glavno obilježje bolesti. U neke djece, stolica se ne može vidjeti za nekoliko tjedana. U teškim tijekom procesa čišćenje bolesti je obično nemoguće bez klistira.
- U novorođenčadi mekonij (prva pokreta crijeva) odlazi kasno (2-3 dana) ili bez lišća.
- Klinac je bol u želucu. On je hirovit i plače, vuče koljena na trbuh.
- Abdomen postaje proširio oblik. Pupak spljošten ili ispalo. Trbuh postaje asimetričan oblik.
- Opijenosti. Dijete odbija jesti, a ne dobivanjem težine. Postoji svibanj biti porast temperature.
- Kada čišćenje odstupiti „fekalne kamenje” (gusta čvrsta stolice). Kompletan pražnjenje događa. Bowel movements razlikuju neugodan miris. U izgledu nalikuju tanku vrpcu.
Ako se anomalija ne pokriva cijelu crijeva, simptomi u djece su mutne. Dijete doji stolica razlikuje polu-tekuće konzistencije. Oni su lako mogli biti prikazani po tijelu.
Prvi problemi nastaju u trenutku kada je dijeta mrvice početi uvoditi čvrstu hranu. Adult hrana dovodi do zbijanja izmeta. Tu je crijevna opstrukcija, uočeni simptomi trovanja. U početku, takva klinika može nositi klistir. U budućnosti, ovaj događaj ne donosi olakšanje.
Hirschsprungova bolest fazi
S obzirom na dinamiku bolesti i simptome mutirajuc'ih liječnici razlikovati takve faze bolesti:
- Kompenzirana - zatvor slave djetinjstvo, čišćenje klistiranje može lako ukloniti za dugo vremena
- Subcompensated - klistir postupno postaju sve manje i manje učinkovit, stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna masa se smanjuje, a zabrinuti zbog težine bolova u trbuhu, otežano disanje; Eksprimirani anemija, metabolički poremećaji. Subcompensation stanje javlja kod pacijenata s dekompenzacije na pozadini konzervativnom terapijom
- Dekompenziranom - čišćenja ispiranje crijeva i laksativi rijetko dovesti do potpunog pražnjenja crijeva. Postoji osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Pod utjecajem različitih čimbenika (oštra promjena vlasti, teške vježbe) u bolesnika koji razviju akutnu crijevne opstrukcije. Djeca dekompenzacije često promatraju s ukupan zbir i ukupnog oblika uništenja.
- Akutni oblik Hirschsprungova bolest se očituje u novorođenčadi su niske opstrukcije kongenitalnog.
Za Hirschsprungerove bolesti, za razliku od drugih uzroka opstipacije (tumora, oslabljen zatvor stariji, u ulceroznog kolitisa), karakterizirana pojavom zatvor od rođenja ili rano djetinjstva.
Često roditelji primijetili prisutnost endokrini, psihijatrijskih i neuroloških abnormalnosti. Bolest može biti povezana s drugim kongenitalne anomalije: Downov sindrom, rascjepa mekog nepca.
komplikacije
Kongenitalna malformacije Hirschsprungovu često rezultira i razvoj različitih komplikacija. To uključuje grupu:
- Anemija.
- „Fekalna” opijenost. Ova komplikacija je rezultat trovanja organizma koji akumuliraju otrovne tvari.
- Razvoj akutne enterokolitis. S brzom napredovanju takve upale mogu dovesti do smrti.
- „Fecesa kamenje obrazovanje. Tako formirana čvrstu masu tako da oni mogu ugroziti integritet crijevni zid.
Ne može se pretpostaviti da urođena malformacija samog crijeva će se održati. Nadalje, kvaliteta života djeteta i njegov nedostatak promjene u cijelom tijelu ovisi o pravovremenom liječenju bolesti.
Liječenje Hirschsprungerove bolesti
Liječenje bolesti je neučinkovit konzervativnim metodama kao korektivne mjere se obično propisuje kao priprema za operaciju. Jedina učinkovita metoda liječenja Hirschsprungerove bolesti - kirurgija. U svakom slučaju, individualni pristup i smatra tri opcije za liječenje:
- Korištenje konzervativne metode liječenja kronične opstipacije za tako dugo dok se ne riješi pitanje svrsishodnosti kirurške intervencije.
- Odgađanje operacije koje koriste metodu izricanje privremene kolostomija
- Hitna operacija
Na temelju dugogodišnjeg iskustva, kirurzi vjeruju da takva operacija je optimalna dob 12-18 mjeseci. Ali ako konzervativna terapija ne postoji dokaz proces naknada, intervencija može biti odgođeno do 2 -4 godine starosti.
Također je vrijedno s obzirom ako operacija prijenosa i odgoditi njegovu primjenu u tijelo pacijenta počinje štetni sekundarne promjene: povećava opasnost od enterokolitis, dysbiosis, poremećaja proteina razmjena. Dakle, važno je liječniku da shvati preciznu točku kada je optimalna dobna granica za operaciju, a još udarnim manifestacije sekundarnim promjenama.
konzervativno liječenje
Glavna svrha ove terapije - stalna čišćenje crijeva. Da biste to učinili, liječnici preporučuju uzimanje sljedeće radnje:
- Dijeta. Upravo je imenovan liječnika. Odabir zaustaviti na proizvode koji imaju laksativni učinak: povrće (mrkva, repa), voće (šljive, jabuke), žitarice (zob, heljda), mliječnih proizvoda (fermentirani pečena mlijeko, jogurt).
- Vježba. Liječnik će preporučiti posebne gimnastike. Stimulira peristaltiku i pomaže ojačati pritisnite.
- Masaža. Dnevno provodi donjem trbuhu masažu. Potiče prirodnu peristaltiku i crijeva čišćenje.
- Vitamini. Ojačati tijelo i štite od negativnih učinaka toksičnih tvari.
- Čišćenje ispiranje crijeva. Dijete treba stalno čišćenje crijeva.
- Probiotici. Lijekovi za poticanje rad crijeva i prožeti ga korisne mikroflore.
- Proteinskih pripravaka. Elektrolita otopine daju se intravenski. Preporučuje se za povećanje simptoma poremećaja prehrane.
U slučaju konzervativnih metoda liječenja ne daju željeni učinak ili je bolest u poodmakloj fazi, pacijent je propisana operaciju.
kirurško liječenje
Nakon niza anketama kirurg odluči, u kojem vremenskom roku i kako to učiniti operaciju. To bi trebao biti provedena u najpovoljnijem periodu, ali ne i za vrijeme egzacerbacije. Što je kirurška tehnika? To eliminira zahvaćeni segment, a zatim spojite zdrave dijelove debelog crijeva. Operacija može biti od dvije vrste:
- Simultano. Aganglionarnaya okrnjena područje debelog crijeva. Zdrava dio debelog crijeva odmah povezuje s rektuma.
- Dvuhmomentnaya. Prvi je sakaćenja, onda kolostomija (kolona dio je prikazan na površini trbuha). Fekalna preusmjeren u poseban spremnik - kolostomija vrećice. Nakon perioda prilagodbe, drugi dio se provodi postupak: Spajanje zdravih dijelova skraćene crijeva.
Svi pacijenti koji se podvrgavaju operaciji moraju proći liječnički pregled, procjenu funkcionalnog ishoda liječenja i otkrivanja i ispravljanja kasnih komplikacija operacije. Preporučeni svaki tjedan za mjesec dana nakon operacije na liječnički pregled i konzultacije. Zatim, tijekom cijele godine preglede može se provesti svaka 3 mjeseca.
Hirschsprungerove bolesti u djece je vrlo povoljna prognoza. Većina operacija za uklanjanje neispravni dio debelog crijeva nikakvih daljnjih komplikacija, ali Samo ako roditelji ili dijete sam će pratiti usklađenost s preporukama liječnika i proći periodično inspekcije.
