Sklerodermija, što je to? Slika, simptomi i tretman

Sklerodermija je autoimuna vezivno lezija tkiva koje je evidentno skleroze i žarište upale u koži i unutarnjim organima. Bolest se javlja u dvije osnovne verzije: sustavne i lokaliziranim.

Prema statističkim podacima, bolest se javlja u oko 20 ljudi po 1 milijun godišnje. U ovom ograničenom obliku uglavnom dijagnoze u djece i adolescentica. Približna odnos žena i muškaraca s sklerodermija je 6: 1.

Što je to?

Skleroderma - autoimuna bolest vezivnog tkiva, s karakterističnim lezije na koži, vaskularnim mišićno-skeletnog sustava i unutarnje organa (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi), koji se temelji na povredi mikrocirkulaciju, upala i generalizirani fibroze.

uzroci

Do sada, konsenzus među znanstvenicima o uzroku sklerodermije nije, dakle, primjerenije govoriti o izazivanja faktora studirao. Oni uključuju:

• smrzotine;
• vibracija;
• prebačen malarija;
• kvar endokrinog sustava;
• trauma;
• nasljedni predispozicija i identificirani genetskim izmjenama;
• virusom, posebice citomegalovirus;
• kvarcni prah i ugljena;
insta story viewer
• Kontakt s organskim otapalima;
• vinil klorid polimernog materijala;
• Neki moćni citotoksični lijekovi koriste u terapiji raka.

Proučavanje sastava krvi pacijenata sa sklerodermom pokazuje povećanje povećanu sadržaj faktora zgrušavanja VIII, enzimi (granzim-A), koji mogu oštetiti unutarnju ljusku krvožilne stijenke.

klasifikacija sklerodermije

Ovisno o učestalosti patološkog procesa razlikovati sljedeće oblike bolesti:

• difuzne (zajednički lezija kože, rani razvoj patologije unutarnjih organa);
• sklerodermija bez sklerodermije (Raynaud-ovog fenomena; brtvljenje na koži su odsutni; postoje znakovi unutarnjih organa);
• Ograničena (za dugo vremena očuvane samo Raynaudov sindrom, koji je kasnije dodan lezije kože u rukama, nogama i licu, a iza njega, i unutarnjih organa);
• poprečni oblik (kombinacija znakove sustavne skleroze s druge bolesti vezivnog tkiva);
• presklerodermiya (izoliran Raynaudov sindrom plus karakteristične sistemske sklerodermije kapilare izmjene);
• Maloljetnik sklerodermija (debi u dobi od 16 godina ranije, vrsta lezija kože lokalizirana sklerodermija, obrazovanja kontrakture, gubitak unutarnjih organa nije klinički se očituje, a detektira samo tijekom Anketa).

Treba napomenuti da je svaki od tih oblika bolesti i dalje karakteriziran određene vaskularne promjene otkriven kapilaroskopijom, kao i neke značajke Test krvi. Međutim, budući da je ovaj članak namijenjen širokom krugu čitatelja, a ne odlučili smo opterećivao mnogo specifičnih podataka.

Uobičajeni simptomi skleroderme

Simptomatologija razlikuje se ovisno o obliku sklerodermije. Neki simptomi se mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i podvrgnuti lokalnu terapiju. Međutim, postoje neke zajedničke manifestacije sklerodermija za sve oblike:

1. Raynaudov sindrom - gubitak udova kao odgovor na hladnom vremenu ili stres. Male krvne žile postaju osjetljivi na temperaturu i zamah živčanog sustava, tako da se prstima ili palminog ukočen zbog vazospazma (smanjenje u promjeru žila). Na pozadini kroničnog tijeka mijenja boju rukama i nogama se mogu pojaviti bol u udovima, trnci i svrbež.
2. Modificiranje kože. Najčešće ozljede udova i lica. Koža je pružio pretjerano, jer se ova karakteristika sjaj. Tu je oteklina na falangi i između prstiju. Promjene kože i otekline pojavljuju oko zapešća i oko usana. Kretanje može postati bolno i teško.
3. GERB - bolest gastroezofagealnog refluksaPovezana s disfunkcijom i zadebljanje stijenke jednjaka i pobjedi svoje mišić sfinkter. Tu oštećenja zida zbog povećane kiselosti i regurgitacije. želuca peristaltike je slomljeno, pa probava postaje teško. Postoje problemi s apsorpcijom vitamina i minerala kroz zidove probavnog trakta. Zbog GERB može pojaviti beriberi i manje hormonalne poremećaje.

Što je sklerodermija: slika

Fotografija prikazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Nakon liječnika, pacijent se šalje reumatologa koji ocjenjuje simptome i odluči kako liječiti bolesti. Do inspekcije, koji se procjenjuje:

• Kožne promjene na udovima, a karpalnog, metakarpoflangealnih zglobova;
• Patologija savjeta o prstima;
• Karakteristične promjene integument kože i lica.

Laboratorijski testovi omogućuju identificirati glavne poremećaje u tijelu - strukturne, metaboličkih i funkcionalna:

• biokemija krvi - visoke razine uree, kreatinin označava zatajenje bubrega, visoki bilirubin govori o neuspjeh žučnih vodova;
• CBC - otkrivanje anemija, trombocitopenija (trombocita spuštanje), nepovoljno tijek bolesti - porast ESR;
• Test krvi za određivanje razine CXCL4 i NT-proBNP - bioaktivne tvari koje povećavaju outputa indikativan plućne fibroze i plućne hipertenzije;
• Klinička analiza urina - otkrili proteina i crvenih krvnih stanica, ukazuje na funkcionalnu insuficijencija bubrega;
• testovi za autoantitijela (reumatoidni faktor) - provodi se za detekciju autoimune bolesti;
• Analiza za C-reaktivnog proteina otkriva akutnu fazu upale u tijelu.

Također, pacijent se izvodi:

• EKG za detekciju bolesti srca;
• SAD unutarnjih organa procijeniti njihovu strukturu i funkciju;
• Transtorakalnom ehografija za određivanje tlaka u plućnoj arteriji;
• Kapilaroskopijom nokta ispitati stanje perifernih kapilara,
• Mjerenje živoga volumena pluća kako bi se utvrdilo stupanj organskog sklerotizo procesu;
• Mjerenje živoga volumena pluća kako bi se utvrdilo stupanj organskog sklerotizo procesu;
• histološki pregled (biopsija) od kože i pluća za otkrivanje sklerotične promjene tkiva.

Osim laboratorija, radiologije primjenjuju metode istraživanja: kompjutorizirana tomografija X-zrake, koja su potrebna za detekciju osteomijelitis, plućne fibroze, žarišta kalcifikacije, formiran pod kožu.

komplikacije

Sklerodermija utječe na gotovo sve organe i sustave. Dakle, bolest se smatra tvrdoglav.

Izvorno iz sklerodermije, naravno, koža pati. Na toj osnovi, te dijagnosticiranju bolesti. Standardna slika - to je natečen i crvenilo kože na glavi i rukama. Osim toga, ta područja su često u porušenom krvotok, postoje mjehurići, mijenjaju oblik nokta, kosa ispadne. Promjena crte lica, bore se pojaviti. Koža gubi svoju kvalitetu. To se događa da se bolest ne uključuje samo glavu i ruke, ali i na druge dijelove tijela. U tom slučaju, bolest se naziva difuzna sklerodermija, ako udari samo određene dijelove tijela, to je ograničeno sklerodermija.

To se događa da bolest utječe na mišićni sustav. Iz tog mišića vlakna su deformirani, umire nekoliko fragmenata, u iznosu od mišićnog tkiva postaje sve manje i ligamenata, naprotiv, postaju. Ako je bolest daje komplikacije u ljudski kostur, deformirane prste na svim udovima. To je također jedan od simptoma sklerodermije.

Oko 50% pacijenata sa sklerozom trpe i organi probavnog trakta. Ako možemo provesti ultrazvuk tih tijela i njihove promjene pojaviti, to će biti znak sklerodermije. Osim toga, gotovo dvije trećine pacijenata pati od problema sa srcem i plućima.

Metode liječenja skleroderme

Kako liječiti sklerodermije bolesti ovisi o obliku, opsegu i dubini patoloških procesa bolesnih organa i sustava. Glavne terapijske metode obuhvaćaju davanje sljedećih lijekova:

1. Krvožilni antifibrotička droga čije djelovanje je osmišljen kako bi se spriječilo grč krvnih žila. Najučinkovitije sredstvo za širenje krvnih žila smatraju blokatore kalcijevih kanala. To su: na dihidropiridina (amlodipin, nifedipin, nikardipin), phenylalkylamines (galopamil, verapamil), i derivata piperazina (flunarizin, cinarizina).
2. Antitrombocitni lijekovi koji sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Lijekovi kao što su acetilsalicilna kiselina, tiklopidin, dipiridamol povećati učinkovitost vazodilatorskih lijekova.
3. Antifibrotično terapija. Liječnici često propisuju sklerodermija pacijenta penicilaminom, koji inhibira stvaranje kolagena. Dakle, tu je blokiranje prekomjerno stvaranje vezivnog tkiva.
4. Protuupalna terapija diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid u standardnim dozama eliminira poremećaj lokomotornog sustava.
5. Simptomatska terapija koja je usmjerena na uklanjanje određene simptome bolesti. Dakle, upala donjeg jednjaka, liječnici preporučuju da slijedite pravila frakcijskim snage i uzeti tečaj kao prokinetičkog meklozin, domperidon ili ondansetron. Crijevne lezije zahtijevaju korištenje antibakterijskih sredstava (amoksicilin, metronidazola i eritromicin). Manifestacije plućne fibroze izrezana niske doze prednizon.

Terapija ograničen oblik sklerodermije je individualan. Svrha ovog tretmana - je sklerozirajući upala zaustaviti napredak kože.

fizioterapija

prikazani su bolesnici s sklerodermija:

• masaža;
• Enzim elektroforeza, apsorbirati, protuupalni lijekovi;
• laserska terapija;
• Svjetlo terapija - PUVA terapija (tretman sa ultraljubičastim svjetlom).

Ona ima dobar učinak ugljičnog dioksida i sumporovodika kupke. Sistemski pacijentima s oblikom bolesti akupunkturnih sesije prenesu (akupunktura).

Prehrana i dijeta

Sklerodermija nije bolest u kojoj je potrebno svaka posebna dijeta. Međutim, točan prehrana smanjiti nemir i olakšati opće stanje pacijenta.

U sklerodermija preporuča se pridržavati sljedećih načela prehrane:

• jednjaka lezija izbjegavati krutu hranu;
• morate jesti dovoljno kalorija;
• izbjeći velike doze vitamina C (1000 mg / dan), jer potiče stvaranje vezivnog tkiva;
• crijeva lezije treba jesti hranu bogatu prehrambenim vlaknima;
• treba jesti puno vitamina i minerala, kao što se često njihova apsorpcija u crijevima slomljena;
• s bolesti bubrega sredstvo smanjuje količinu prehrambenih soli i vode.

pogled

U sklerodermija ostaje najnepovoljniji prognoza među sistemske bolesti vezivnog tkiva, te u velikoj mjeri ovisi o obliku i tijeku bolesti. Prema rezultatima 11 studija, pet godina preživljavanja bolesnika sa sklerodermom u rasponu od 34 do 73%, a prosječno 68%.

Loše prognoze faktori su:

• muški spol;
• rasprostranennnaya oblik;
• dob nastupa bolesti iznad 45 godina;
• anemija, visoki ESR, urinarna ekskrecija protein u početak bolesti;
• plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmija i bubrežne ozljede u prve 3 godine bolesti.

Svi bolesnici s sklerodermija podliježu ambulanta promatranja. Liječnički pregled se provodi svakih 3-6 mjeseci, ovisno o bolesti i prisutnosti i težini visceralni lezije. U isto vrijeme održati opće i biokemijske pretrage krvi i urina. Preporučeni studija respiratorne funkcije i ehokardiografije.

Pacijenti koji uzimaju varfarin treba pratiti indeks protrombinsko i međunarodna normalizirani omjer, te u liječenju ciklofosfamid - istraživati ​​zajednička krvi i urina svaki 1 1-3 mjeseca.