Ali u 10% slučajeva su formirana u paraganglia (organi neuroendokrini sustav), simpatički gangliji i drugih organa. Stanice koje se nalaze u srži nadbubrežne žlijezde proizvode noradrenalina i adrenalina. Oni koji se nalaze u drugim organima, proizvode samo norepinefrin.
Što je to?
Feokromocitoma - hormonski aktivnog tumorske stanice chromaffin sympathoadrenal sustava ili adrenalne extraadrenal lokalizaciju izlučuju velike količine kateholamina. Bolesti odnosi se na tumore (dobroćudnih ili zloćudnih) APUD sustavom i često je jedan od komponente sindroma multiplu endokrinu neoplaziju (obično u ovom slučaju je feokromocitoma dvostrano).
uzroci
još uvijek nije uspostavljen Točan uzrok feokromocitoma napredovanje. No, znanstvenici imaju nekoliko teorija o ovoj temi:
- Gorlin sindrom i Sipple sindrom. Ova dva nasljedna bolest, što je karakteristika Nekontrolirana stanična proliferacija endokrinih žlijezda. U tom slučaju, ne samo da utječe na nadbubrežne žlijezde, ali i štitnjače, mišića i koštane strukture i tako dalje.
- Nasljedna predispozicija. Tijekom istraživanja utvrđeno je da je 10% pacijenata koji su dijagnosticirana patologiju, bilo izravni srodnici s istom dijagnozom. Dakle, znanstvenici su predložili da se razvoj bolesti izravno je povezana s mutacijom gena odgovorne za pravilno funkcioniranje nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, stanice mozga počinju naglo rasti tvar.
U većini kliničkih situacija, liječnici ne prepoznaju pravi uzrok nastajanja tumora.
Uloga kateholamina u tijelu
Epinefrin i norepinefrin se luči kontinuirano u ljudskom tijelu. Njihova koncentracija naglo povećava nakon opterećenja bilo koje vrste. Kateholamina s pravom nazivaju „hormona stresa”. Svaki aktivni rad, pogotovo fizički rad, doprinose oslobađanje norepinefrina i epinefrina. Manifestacija ove reakcije može se smatrati porastom tjelesne temperature, ubrzanog rada srca, redistribuciju protoka krvi.
Adrenalin se smatra hormon „straha”. adrenalin se javlja uz jako miješanje, straha, intenzivne fizičke aktivnosti. Adrenalin povećava krvni tlak, povećava iskoristivost ugljikohidrata i masti. Fiziološki odgovor na stres uslijed djelovanja adrenalina je povećati izdržljivost.
Norepinefrin je hormon u „borbi”. Pod njegovo djelovanje značajno povećava mišićnu snagu, tu je agresivna reakcija. Norepinefrin nastaje kad krvarenja, tjelesna aktivnost, stres. Prekomjerno stvaranje kateholamina može kroničnog stresa.
klasifikacija
Chromaffin stanice su prisutne ne samo u bubrežnoj kori, ali i simpatičkog ganglija, a time i pheochromocytoma može biti smješten u nadbubrežne žlijezde i drugih organa i tkiva. Extraadrenal lokalizacija karakteristika nasljednih tumora.
Razlikovati benigne i maligne feokromocitoma. Nedavna pojaviti u ne više od 10% slučajeva. Oni su obično se nalaze izvan nadbubrežnih žlijezda i uglavnom proizvodi dopamin. U dijagnostici pomoću kliničke klasifikacije po kojoj bolest su podijeljeni u 3 skupine.
S karakterističnom kliničkom slikom, dijele se na:
- Uporan - očituje stabilno povećanje krvnog tlaka.
- Paroksizmalne - pritisak i druge simptome uzrokovane viškom adrenalina, pojavljuju se samo za vrijeme napada u napad bez razdoblja bez simptoma.
S neuobičajenoj feokromocitom kliničkim simptomima koji su slični simptomima drugih bolesti. Može manifestirati kao kardiovaskularni, psihoneyrovegetativnogo, trbuha te endokrinih i metaboličkih sindroma.
Nemyepriznaki pheochromocytoma, bez jasnog dokaza giperkateholaminemii. Oni, pak, dijele se na:
- Skriveni (razmjena) od feokromocitom simptoma samo pod vrlo teškim uvjetima stresa, kada normalan ritam života je lagani porast u metabolizmu iu rijetkim slučajevima, emocionalni labilnost.
- Asimptomatska u kojoj klinički simptomi su potpuno odsutni tijekom cijelog života pacijenta i tumora ne može biti dijagnosticirana; u ovom slučaju, kao i hormona, tumorske stanice proizvode enzim koji se pretvara u inaktivan metabolit stoga nemaju simptoma.
Simptomi nadbubrežne feokromocitoma
Jedan od glavnih simptoma feokromocitoma je hipertenzija. Visoki krvni tlak, kod pacijenta može biti epizodna ili kronični. U prvom slučaju hipertenzije napada izazivaju emocionalni stres, prekomjerna tjelovježba ili prejedanje.
Simptomi feokromocitoma tijekom napada hipertenzije su:
- blijeda koža,
- znojenje,
- nelagoda u prsima i trbuhu,
- glavobolja, pulsirajuća karakter,
- mučnina,
- povraćanje,
- grčevi mišiće nogu.
Nakon napada, bolesnik ima potpuni nestanak svih simptoma feokromocitoma, oštar pad krvnog tlaka do radikalno suprotne države - hipotenzije.
Među simptomima feokromocitomnim komplicirana oblika razlikovati znakove neuropsihijatrijskih, kardiovaskularnih, metaboličkih, endokrinno- hematoloških i gastrointestinalni poremećaji:
- psihoze,
- bubrežne vaskularne lezije i fundusa,
- hiperglikemija (povišene razine glukoze u krvi);
- hipogonadizam (deficit-androgenih hormona u tijelu)
- neurastenija,
- otkazivanje srca,
- povećanje omjer sedimentacije eritrocita ili krvi,
- slinjenje, itd
Pheochromocytoma, pacijenti izgledati ovako: fotografiju
Fotografija prikazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.
dijagnostika
Tijekom općeg izvida pacijenata utvrđenih ubrzan rad srca, blijeda koža na licu, vratu i prsima, visokog krvnog tlaka. Također karakteristika ortostatske hipotenzije (kada osoba stoji gore, pritisak se naglo smanjuje).
Jedan od najvažnijih dijagnostičkih kriterija za povećanje razine kateholamina u urinu i krvi subjekta. Razine u serumu određena je kao Kromogranin A (univerzalni transport proteina), adrenokortikotropni hormon, kalcitonin i elemenata u tragovima - kalcija i fosfora.
Diferencijalna dijagnoza feokromocitoma treba biti izvedena u osoba s prigovorom:
- anksioznost napada,
- hiperventilacija sindrom,
- vruće trepće tijekom menopauze,
- povećana potreba za kofeinom,
- konvulzije,
- kratki gubitak svijesti.
Nespecifični promjene u EKG-u pravilu, određuje se samo za vrijeme krize.
Kada pheochromocytoma često povezane patologije - žučnog kamenca bolesti, neurofibromatosis, poremećaji krvotoka u ekstremitetima (Raynaudov sindrom), i hiperkortizolizma s razvojem sindroma Cushingov.
Značajan dio predmeta otkrivena zbog hipertenzivne mrežnice oštećenja krvnih žila (retinopatiju). Svi pacijenti za koje se sumnja da ima feokromocitoma morati proći dodatni pregled kod specijalista oftalmologa.
liječenje feokromocitoma
Tijekom krize pacijent zahtijeva strogu mirovanje. Voditelj kreveta treba biti povišen. Ako ne možete normalizirati tlak, onda morate pozvati hitnu pomoć. Za postavljanje dijagnoze i odabir liječenja bolesnika u bolnicu.
Tretman lijekom feokromocitoma:
| lijekovi Kategorija | instrukcija | Mehanizam djelovanja |
| Alfa-blokatore | Tropafen ili fentolamin. 1 ml otopine 1% je razrijeđen u 10 ml izotonične otopine NAC. Primjenjuje intravenski svakih 5 minuta dok reljef krize. | Blokovi adrenergičke receptore, što ih čini neosjetljivi na visokom sadržaju adrenalina. To smanjuje negativan utjecaj hormona na unutarnje organe. |
| blokatore kalcijevih kanala | Nifedipin. Je unutar 10 mg 3-4 puta na dan. | Blokovi kalcij ulazak u stanice glatkih mišića i miokardu sprječava spazma krvnih žila. To smanjuje broj otkucaja srca i snižava krvni tlak. |
| Beta-blokatori | Propranolol. Za uklanjanje križa intravenski 1-2 mg svakih 5-10 minuta. U 20 mg 3-4 puta dnevno. Ako je potrebno, doza se postupno povećava do 320-480 mg dnevno. | Smanjuje osjetljivost na adrenalina. To eliminira nepravilan rad srca i snižava krvni tlak. |
| inhibitora sinteze kateholamin | Metyrosine. Uzima oralno. Početna doza je 250 mg četiri puta na dan. Nakon toga, ona povećana na 500-2000 mg dnevno. | Potiskuje proizvodnju adrenalina i noradrenalina. Smanjenje simptoma bolesti za 80%. |
operacija
Različite metode operacije mogu se koristiti za uklanjanje feokromocitoma. To uključuje oba transbryushinnoe, extraperitoneal, Transtorakalnom i kombinaciji.
Ponekad nakon operacije nije došlo pozitivne dinamike, to jest, krvni tlak i dalje visoka. To može biti razlozi povezani s pogrešnim operacije. Vi svibanj također dobiti i hipotenzija kao posljedica krvarenja ili upale BCC.
Brisanje više oblika feokromocitomi provodi se u nekoliko faza.
Ako ne možete resekcija malignog tumora, njegov povratak, ili ako ima su multi rast može kirurško uklanjanje samo dio, kako bi se smanjila funkcioniranje tkiva i time smanjiti razinu cirkulirajućih kateholamina.
Radikalna liječenje feokromocitoma gotovo uvijek daje apsolutna izliječiti mnoge pacijente. No, kao posljedica duljeg giperkateholaminemii, postoje promjene u SSS i bubrega, što ukazuje da je očuvanje mnogih simptoma koji su prije operacije. No, imenovanje potrebnih lijekova regulira krvni tlak.
Najvažniji ishod za bolesnika ostaje nakon operacije, koja se može staviti na raspolaganje ili nedostaje, u ovom trenutku, metastaze. Budući da znakovi koji se odnose na malignog tumora, na primjer, kapsula ili klijanja angioinvaziya daju male šanse za oporavak. Dakle, jedini operativac kirurško liječenje feokromocitoma može pomoći pacijentima, već oko 8% slučajeva, ova bolest daje recidiva. Pretežno povoljne prognoze, ako se ne otkrije tijekom operacije metastaze udaljenih karakter.
Svi pacijenti koji su podvrgnuti operaciji kako bi uklonili feokromocitoma je izvedena su u stalnom medicinskom promatranju.
