Pemphigus vulgaris: diferencijalna dijagnoza, kliničke smjernice

Pemphigus vulgaris (bulozna dermatoza) je bolest u kojoj se na sluznici ili koži pojavljuju mjehurići. Kako patološki procesi napreduju, oni pucaju i na njihovom mjestu nastaju erozije. Mjehurići se povećavaju ili se međusobno spajaju, tvoreći velika erozivna žarišta. Glavni uzrok pemphigus vulgaris su autoimuni poremećaji u ljudskom tijelu, no diferencijalna dijagnoza pomoći će u točnoj dijagnozi.

Stepeni i stupnjevi

Bolest u većini slučajeva zahvaća sluznicu. Javlja se kod ljudi različite dobi i razvija se u fazama.

Ime	Opis
Faza I.	Patološke promjene razvijaju se na sluznici usne šupljine, grkljana i ždrijela. Nastaju napeti mjehurići koji su ispunjeni prozirnim, žućkastim eksudatom. Kako bolest napreduje, oni slabe i smanjuju se. U tom se slučaju patološka žarišta šire po cijelom tijelu (noge, lice, gornji i donji ekstremiteti). Nakon 7 dana, tekućina koja je napunila mjehuriće potamni. Patološke promjene ukazuju na nakupljanje gnojnih nečistoća i mrtvog tkiva unutra. insta story viewer
Faza II	Patološka žarišta pretvaraju se u eroziju, koju je teško zacijeliti. Prepoznatljive značajke su nejasni rubovi, različiti oblici i veličine. Pravovremenom i pravilno odabranom terapijom, erozija polako liječi, ali se ne pojavljuju nova žarišta. Pokrivaju se slojevitim smeđim koricama, koje postupno otpadaju i ostavljaju za sobom tamne staračke pjege.
Faza II	Stanje pacijenta spontano se pogoršava i popraćeno je izraženim kliničkim simptomima. Septička groznica se očituje, postoji značajno iscrpljivanje tijela. Također se povećava rizik od sekundarne infekcije. U teškim situacijama poremećen je rad kardiovaskularnog sustava, jetre, bubrega i dišnih organa.

Svaki stadij pemphigus vulgaris popraćen je karakterističnim vanjskim promjenama koje će pomoći liječnik dermatolog za postavljanje preliminarne dijagnoze i prepisivanje pacijenta najinformativnijeg ispitivanje.

Simptomi i znakovi

Klinička slika s pemphigus vulgaris pomoći će dermatologu postaviti preliminarnu dijagnozu. Simptomi su također dokaz koliko se bolest proširila ljudskim tijelom, gdje se nalaze patološka žarišta.

Prije svega, bolest zahvaća sluznicu usta i grla. Mjehurići u ovom području brzo su pukli. Pojavljuju se novi, spajaju se sa starim žarištima i tvore velike čireve. Osobi je teško jesti, jer postoje izražene bolne senzacije.

Čirevi su prekriveni bijelim premazom zbog činjenice da film mjehurića pukne. Lako se može ukloniti lopaticom. Pacijent također razvija loš zadah.

Na koži se osipi ne pojavljuju odmah, ali se kaotično nalaze po cijelom tijelu. Sadržaj mjehurića je serozni ili mutni eksudat.

U nekim situacijama pacijent razvija popratne kliničke simptome:

• opća slabost u tijelu;
• javlja se vrtoglavica;
• smanjuje se tjelesna težina;
• loš zadah popraćen je nakupljanjem gnojnih nečistoća u nastalim ranama (pioderma).

Prije nego što se stvori mjehurić, bol i svrbež uznemiruju na mjestu lezije. U većini slučajeva područje lokalizacije osipa su prsa, ruke, noge, pazusi, preponski nabori. U nedostatku pravovremene dijagnoze i terapije dolazi do sekundarne infekcije, protiv koje se razvija sepsa.

Uzroci

Pemphigus vulgaris (diferencijalnu dijagnozu propisuje dermatolog na temelju pritužbi pacijenta i pregled) javlja se češće u pozadini autoimunih poremećaja u ljudskom tijelu. Imunološki sustav aktivno proizvodi antitijela koja napadaju vlastite stanice u epidermi. Dolazi do njihovog uništenja i gubitka veze na čijem se mjestu nakuplja tekućina. Nastaje mjehurić koji nakon nekog vremena pukne i ostavi otvorenu ranu.

Međutim, postoje i drugi predisponirajući čimbenici koji pridonose razvoju pemphigus vulgaris:

• dugotrajno liječenje određenim lijekovima;
• rasa;
• mehanička oštećenja sluznice, kože;
• dugotrajno izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti;
• proljetno i ljetno razdoblje;
• oslabljeno funkcioniranje imunološkog sustava;
• zarazne i virusne bolesti;
• profesionalna djelatnost;
• genetska predispozicija;
• bolesti kore nadbubrežne žlijezde;
• snažan psihološki šok.

Bolest se razvija postupno, popraćena je karakterističnim simptomima i bez pravodobne liječničke pomoći dovodi do smrti osobe. Poljoprivredni radnici su u opasnosti. Stalno su u kontaktu s raznim kemikalijama koje mogu izazvati bolest. Isto vrijedi i za radnike u metalnoj i tiskarskoj industriji.

Dijagnostika

Sveobuhvatni pregled s pojavom pemphigus vulgaris pomoći će ispravno postaviti dijagnozu, utvrditi stupanj oštećenja ljudskog tijela i odabrati najučinkovitiji način liječenja.

Pacijentima se propisuju sljedeće dijagnostičke mjere:

Ime	Opis
Citološki pregled	Uzorkovanje ispitivanog materijala provodi se s površine svježe nastale erozije.
Patološki pregled	Stručnjaci proučavaju materijal uzet iz patološkog žarišta pod mikroskopom. Procjenjuju se promjene prisutne u tkivima.
Metoda istraživanja imunofluorescencije	Reakcija antigen-antitijelo određuje se pomoću luminiscentnog markera.
Imunološki test (ELISA)	Najinformativnija laboratorijska metoda za određivanje različitih spojeva povezanih s antitijelima.

Važno je razlikovati pemphigus vulgaris budući da postoje mnoge druge bolesti kože i sluznice membrane su popraćene sličnim kliničkim simptomima (bulozna toksikoderma, Duhringov dermatitis herpetiformis, impetigo). U slučaju oštećenja bubrega ili srca, osoba će trebati konzultacije sa specijaliziranim specijalistom (kardiolog, nefrolog) i dodatnu instrumentalnu dijagnostiku.

Metode liječenja

Liječenje vulgarnog pemfigusa provodi se složenim metodama. Ne uzimaju se u obzir samo rezultati diferencijalne dijagnostike, već i vitalni znakovi pacijenta, prisutni simptomi, pritužbe. Lijekovi s najvećim dozama su nužno propisani. U teškim ili hitnim situacijama koriste se pomoćne terapije.

Liječenje lijekovima

Lijekovi pomažu usporiti razvoj autoimunih bolesti i vratiti normalnu imunološku funkciju. Pacijentima se propisuje najveća doza lijekova, stoga je važno strogo slijediti upute liječnika kako bi se smanjila vjerojatnost nuspojava.

Pemphigus vulgaris (diferencijalna dijagnoza će odrediti stadij i stupanj razvoja patoloških procesa) liječi se sljedećim lijekovima:

Skupina lijekova	Ime	Primjena
Kortikosteroidi	Deksametazon, prednizolon	Doziranje lijeka ovisi o stanju pacijenta i utvrđenoj dijagnozi. Lijek se primjenjuje intramuskularno, kapanjem ili intravenozno. Odraslim pacijentima se propisuje 0,5-24 mg dnevno. Navedeni volumen lijeka primjenjuje se 2 puta. Doza održavanja je 2-4 mg.
Citostatici	Metotreksat, azatioprin	Lijek se uzima oralno prije jela. Početna doza za odrasle pacijente je 2,5-5 mg tjedno. Postupno se povećava na 7,5-25 mg tjedno. U hitnim slučajevima, lijek se primjenjuje intramuskularno.
Antacidi	Almagel, Vikair	Lijekovi štite stijenke želuca od negativnih učinaka aktivnih sastojaka sadržanih u kortikosteroidima. Korišteni lijekovi također pomažu u sprječavanju komplikacija u funkcioniranju probavnog sustava. Odraslim pacijentima se propisuju 1-2 tablete 3 puta dnevno. Lijek treba uzimati oralno, po mogućnosti nakon obroka, 1,5 sata kasnije. Samljeti tablete ili otopiti u maloj količini tople vode. Liječenje traje 1-2 mjeseca. Ako je potrebno, provodi se drugi tečaj.
Selektivni imunosupresivi	Ciklosporin, Sandimmune	Lijekovi se propisuju bolesnicima s pemphigus vulgaris ako nema pozitivnog rezultata nakon primjene glukokortikosteroida. Početna doza za odraslog pacijenta je 2,5 mg / kg dnevno. Ako je potrebno, povećava se na 5 mg / kg dnevno. U teškim situacijama lijek se daje intravenozno kroz kapaljku.

Doze lijekova smanjuju se kad stare erozije zacijele i ne nastanu nova patološka žarišta. Neko vrijeme pacijenti uzimaju doze održavanja. Kad se spoji bakterijska infekcija, pacijentima se propisuju antibakterijski lijekovi.

Izvantelesna hemokorekcija

U teškim ili hitnim situacijama, također s pojavom komplikacija na pozadini pemphigus vulgaris, pacijentima se propisuje plazmafereza, hemosorpcija. Tijekom postupaka pročišćava se ljudska krv koja je prepuna antitijela i imunoloških kompleksa.

Izvantelesna hemokorekcija pomaže ne samo usporiti razvoj pemphigus vulgaris, već i podržati tijelo pacijenta ako se ne može nositi s patološkim procesima, čak ni uz pomoć ljekovitih droge.

Plazmafereza

Pemphigus vulgaris (diferencijalna dijagnoza omogućit će postavljanje točne dijagnoze i utvrđivanje stadija bolesti) u teškim ili hitnim situacijama liječi se transfuzijom krvi. Tijekom postupka, antitijela se uklanjaju iz krvi pacijenta. Plazmafereza vam omogućuje da ubrzate početak remisije i smanjite dozu propisanih glukokortikosteroidnih lijekova. Postupak pročišćavanja krvi provodi se 3 puta tjedno. Potpuni terapijski tečaj za pemphigus vulgaris predviđa 3-12 sesija.

Plazmafereza se u većini slučajeva provodi u kompleksu uz uporabu lijekova (kortikosteroidi, citostatici). Ovaj režim liječenja omogućuje vam postizanje dugotrajne remisije. U izoliranim slučajevima opažaju se nuspojave (omaglica, hipotenzija, groznica, urtikarija).

Imunoadsorpcija

Terapija se također provodi na složen način, uz upotrebu lijekova (kortikosteroida). Glavna prednost imunoadsorpcije je ta što se povećava osjetljivost ljudskog tijela na lijekove. Sadašnja erozivna žarišta brzo zarastaju, a razdoblje remisije se produljuje.

Tijekom liječenja koriste se visoko specifični imunosorbenti. Oni selektivno uklanjaju patološka antitijela i imunološke komplekse u cirkulaciji iz plazme.

Hrana

Sveobuhvatno liječenje pemphigus vulgaris kod odraslih uključuje pridržavanje dijetetske prehrane. Posebno odabrana prehrana omogućit će ne samo vraćanje funkcioniranja probavnog sustava, već i sprječavanje mogućih komplikacija.

Istaknuti Proizvodi	Zabranjena hrana
juhe i juhe od povrća kokošja jaja povrće i voće dijetetske sorte pekarskih proizvoda mliječni nekisele bobice nemasno meso i riba zelje i salate žitarice i žitarice slatkiši sa zamjenama za šećer tvrdi sirevi s udjelom masti od 45%	češnjak, luk konzervirana hrana masnu i prženu hranu slatka gazirana pića bogate juhe i juhe masna riba, meso alkoholna pića jaka kava i čaj čokoladni proizvodi, slatkiši, peciva ljuti začini, začini, kečapi, umaci brza hrana i gotova hrana

Sva jela treba kuhati, kuhati na pari, peći ili pirjati. Od pića, pacijenti bi trebali dati prednost biljnim čajevima, voćnim napicima, kompotima. Velika količina vitamina sadrži izvarak šipka. U narodnoj medicini postoji mnogo recepata za iscjelitelje i iscjelitelje koji se mogu koristiti u složenoj terapiji.

Moguće posljedice i komplikacije

Pemphigus vulgaris (diferencijalna dijagnoza neophodna je za postavljanje točne dijagnoze, budući da mnoge kožne bolesti popraćene su sličnim simptomima) u naprednim fazama izaziva ozbiljne komplikacije. Složeni i pravilno odabrani tretman za razvoj bulozne dermatoze u većini slučajeva omogućuje postizanje dugotrajne remisije. Glavni cilj terapije je zaustaviti napredovanje patoloških procesa i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Povećanje patoloških žarišta i njihovo spajanje među sobom dovode do stvaranja velikih erozija, sličnih opeklinama. U takvom stanju osoba ne može normalno postojati, narušen je uobičajeni način života.

Komplikacije vulgarnog pemphigusa:

Ime	Opis
Pioderma	Patološko stanje karakterizira gnojno-upalni proces koji zahvaća kožu. Ponekad promjene utječu na potkožnu retinu. Uzročnici pioderme su stafilokoki, Pseudomonas aeruginosa i streptokoki.
Flegmona	Bolest izaziva akutnu i gnojnu upalu, koja se razvija u masnom tkivu. Flegmon karakterizira brzo širenje patogene flore na obližnja tkiva i područja. To mogu biti i tetive, kosti ili mišićna vlakna.
Upala pluća	Bolest koju u većini slučajeva karakterizira infektivna upala koja zahvaća plućno tkivo. Alveole su pretežno zahvaćene.

Komplikacije u većini slučajeva s pemphigus vulgaris nastaju zbog sekundarne infekcije. Uzročnici bolesti ulaze u formiranu eroziju i izazivaju snažan upalni proces. U teškim situacijama zahvaćeni su unutarnji organi.

Pemphigus vulgaris kod odraslih zahtijeva odgovarajuću terapiju. Pacijenti bi trebali strogo slijediti sve preporuke liječnika kako bi postigli maksimalni pozitivan rezultat. Inače će bolest brzo napredovati, što će dovesti do ozbiljnih komplikacija. Diferencijalna dijagnoza omogućit će vam utvrđivanje patoloških promjena u ljudskom tijelu i procjenu opsega njihovog širenja.

Videozapis o pemphigus vulgaris

Dijagnoza pemfigusa: