Diskoidni eritematozni lupus. Fotografija, diferencijalna dijagnostika

Diskoidni eritematozni lupus (DLE) Je li teška dermatološka bolest, koja se izražava progresivnim ožiljcima vezivnog tkiva tijela. Ova patologija pripada skupini eritematoznih kolagenoza. Na fotografiji pacijenata s diskoidnim eritematoznim lupusom može se vidjeti da su velike površine njihove kože zahvaćene višestrukim osipom, a imaju i znakove folikularne hiperkeratoze.

Zašto se razvija diskoidni eritematozni lupus?

Diskoidni eritematozni lupus bolest je koja se razvija zbog autoimunog odgovora tijela na izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti. Pacijenti s ovom kožnom patologijom vrlo su osjetljivi na ultraljubičasto zračenje. Nakon što izravna sunčeva svjetlost udari na površinu epitelnog tkiva u takvih pacijenata, počinje proces eritematozne iritacije. Na ljudskom tijelu pojavljuje se veliki osip s bogatom crvenom bojom.

Kako bolest napreduje, folikularna hiperkeratoza se pridružuje s daljnjim ožiljcima i atrofijom upaljenog tkiva.

Glavna opasnost od diskoidnog eritematoznog lupusa je što ga karakterizira brza stopa razvoja, akutni patološki proces, a također slabo reagira na liječenje lijekovima. Područja tijela sa znakovima cicatricijalne atrofije imaju unakažen izgled, uzrokuju razvoj unutarnjih psiholoških kompleksa i smanjuju kvalitetu života pacijenta.

Patogeneza

Diskoidni eritematozni lupus je dermatološka bolest čija etiologija nije u potpunosti razjašnjena. Točni razlozi zašto neki ljudi razvijaju akutnu autoimunu reakciju na izravnu sunčevu svjetlost još uvijek nisu poznati.

Znanstvene studije pokazale su da osobe s fototipom I kože imaju povećan rizik od dobivanja ove patologije.

Nakon kontakta otvorenih područja ljudskog tijela s ultraljubičastim zračenjem dolazi do kršenja fiziološkog procesa sinteze T-limfocita, kao i dendritičnih stanica. Imunološki sustav pokreće mehanizam za proizvodnju autoantitijela koja uzrokuju lokalnu upalu onih segmenata kože koji su bili u kontaktu s izravnom sunčevom svjetlošću.

Prema medicinskim statistikama, na 100 hilj. odraslo stanovništvo Rusije čini 1 osoba koja je bolesna od diskoidnog eritematoznog lupusa. Posebnost ove dermatološke bolesti je da se češće dijagnosticira kod žena nego kod muškaraca. Prvi znakovi patološkog stanja kože nalaze se kod odraslih osoba u dobi od 20 do 40 godina. Diskoidni eritematozni lupus vrlo se rijetko dijagnosticira kod starijih osoba.

Postoje sljedeći čimbenici rizika čiji utjecaj doprinosi pojavi diskoidnog eritematoznog lupusa:

• produljeno izlaganje suncu uz prisutnost otvorenih dijelova tijela;
• individualna sklonost tijela da manifestira alergijsku reakciju na lijekove;
• svakodnevno boraviti u hladnim uvjetima okoliša, obavljati radove na mraznom i olujnom vjetru;
• prisutnost u tijelu kroničnih žarišta bakterijske, gljivične ili virusne infekcije.

Muškarci i žene koji u obitelji imaju krvne srodnike koji pate od ove bolesti izloženi su povećanom riziku. Građevinski radnici, ribari, industrijski penjači i poljoprivredni radnici također su skloni diskoidnom eritematoznom lupusu.

Klasifikacija

Diskoidni eritematozni lupus (fotografija ove bolesti prikazuje opseg kožnih lezija) je autoimuna patologija, koja je podijeljena u 2 uvjetna oblika. Donja tablica opisuje klasifikacijske vrste dermatoloških bolesti.

Klasifikacija bolesti	Prepoznatljive značajke
Ograničeni diskoidni eritematozni lupus	Ova se patologija izražava lokalnom manifestacijom eritematozne upale kože. Pacijent nema više od 1-3 dijela tijela sa znakovima folikularne hiperkeratoze i atrofičnim procesima. Smatra se da je diskoidni eritematozni lupus blaži i da reagira na lijekove. Ovu vrstu bolesti karakterizira stabilniji klinički oblik. U slučaju da veliki broj negativnih čimbenika nastavi utjecati na kožu pacijenta, tada je moguć prijelaz ograničenog DHQ -a u diseminiranu vrstu bolesti.
Disemirani diskoidni eritematozni lupus	Ovu vrstu dermatološke bolesti karakterizira opsežniji patološki proces. U tom slučaju na koži pacijenta istodobno se nalaze više od 3 žarišta eritematozne iritacije kože sa znakovima folikularne hiperkeratoze. Za naprednije stadije ove patologije karakteristična su područja tijela s atrofičnim ožiljcima epitelnih tkiva. Diskoidni eritematozni lupus diseminiranog tipa smatra se opasnijom i ozbiljnijom bolešću jer može pokriti velika područja tijela.

Znanstvene studije pokazale su da postoji patogenetski afinitet između sistemskog i diskoidnog eritematoznog lupusa. U 7% slučajeva DHQ postaje sistemski tip ove bolesti.

Klinička slika, simptomi DLE -a, naravno

Diskoidni eritematozni lupus (fotografija ove patologije pokazuje ozbiljnost upalnih lezija kože) javlja se na otvorenim područjima epidermisa. Najčešće je to površina lica, vrata, dekoltea, ušnih školjki i čeonog režnja glave. Mnogo rjeđe se ova bolest javlja na mliječnim žlijezdama, zapešćima i leđima. Kod žena diskoidni eritematozni lupus zahvaća vlasište.

Patološki razvoj ove bolesti popraćen je sljedećim simptomima:

• pojava voluminoznih ružičastih mrlja s ocrtanim obrubima;
• stvaranje malih ljusaka s potpuno bijelom ili sivkastom bojom;
• stvaranje kontinuiranog eritematoznog plaka, koji je opsežno žarište upalnog procesa autoimune etiologije;
• širenje eritematoznih ljuskica na zdrava područja tijela;
• kombiniranje pojedinačnih žarišta patološkog procesa u jedno kontinuirano eritematozno-infiltrativno mjesto;
• pojavu rožnatih bodlji, koje su povezane s folikularnim dijelom tjemena ili pojedinim dijelovima tijela;
• osjećaj oštre i žareće boli koja se javlja pri svakom pokušaju nasilnog uklanjanja bjelkastih ljuskica koje prekrivaju kožu;
• pojava lojnih rožnatih čepova s ​​njihovom lokalizacijom unutar ušnih školjki (pri vizualnom pregledu te neoplazme nalikuju obliku šivaćeg naprstaka).

S gašenjem upalnog procesa u žarištu patologije dolazi do degenerativnih promjena. Koža zahvaćena eritematoznim plakovima i folikularnom hiperkeratozom dobiva znakove atrofičnih ožiljaka.

Kada je zahvaćeno područje lica, karakteristično je stvaranje "simptoma leptira", kada je središte žarišta autoimune upale na nosu, a njegovi rubovi prekrivaju oba obraza. Ovisno o ozbiljnosti patološkog procesa, koža tijela nalikuje opeklini, gusto prekrivena malim ili vrlo voluminoznim ljuskama. U dermatološkoj praksi često se susreću klinički slučajevi kada se žarišta diskoidnog eritematoznog lupusa nalaze simetrično.

Diskoidni eritematozni lupus, koji se javlja u tjemenu, lako se pomiješa s početnim stadijem seboreičnog ekcema. Pacijent ima identične simptome. Kako bolest napreduje, bilježe se prve karakteristične značajke. Vlasište postaje blijedo, brzo se stanji, a zatim počinje sjajiti.

U središnjem dijelu patološkog fokusa nastaje atrofija cicatricijalnog tipa koju prati totalna alopecija. Glavna opasnost od diskoidnog eritematoznog lupusa vlasišta je da se ova bolest može pretvoriti u rak pločastih stanica.

Komplikacije

Diskoidni eritematozni lupus karakterizira stabilan tijek ili ga karakterizira brzo napredovanje patoloških promjena na koži.

Ova bolest može dovesti do sljedećih komplikacija ako je postala sustavna:

• potpuni gubitak vlasišta;
• urtikarija, koja se širi po cijeloj površini tijela, ali ne uzrokuje osjećaj svrbeža;
• stvaranje eritema na dlanovima i noktima ploča ruku;
• upala bubrega s daljnjim razvojem funkcionalnog zatajenja organa;
• endokarditis prema Liebman-Sachsu s patološkim zadebljanjem valvularnog aparata srca;
• arterijska hipertenzija;
• upala stijenki krvnih žila, koja je popraćena njihovom aterosklerozom;
• razne vrste neuroloških poremećaja;
• lupusna upala pluća;
• anemija;
• trombocitopenija;
• gastritis s rizikom od razvoja ulceroznog procesa;
• leukopenija;
• upala gušterače;
• suhoća sluznice očiju, koja može biti popraćena kratkotrajnim oštećenjem vida;
• ulcerozna lezija dvanaesnika;
• upala serozne membrane pleure;
• razvoj antifosfolipidnog sindroma.

Komplicirani oblici ove bolesti mogu dovesti do teških oštećenja unutarnjih organa s daljnjim nastupom invaliditeta. Pravovremeno otklanjanje uzroka koji su izazvali autoimuni odgovor tijela minimizira rizik od negativnih posljedica.

Dijagnostika

Diskoidni eritematozni lupus (fotografija dermatološke patologije potvrđuje ogromnost eritematoznih plakova na površini pacijenata) je bolest koja se dijagnosticira nakon preliminarnog pregleda epitelnog tkiva, kao i kliničkog testa krvi pacijent. Donja tablica prikazuje rezultate testova koji su tipični za osobe s dijagnozom DHQ.

Dijagnostički pokazatelji za diskoidni eritematozni lupus	Objašnjenje rezultata istraživanja
LE-stanice	U strukturi citoplazme leukocita neutrofilnog tipa postoje strane neoplazme okruglog oblika. LU objekti nazivaju se "stanice lupusa". Tijekom detaljnog proučavanja krvi otkriveno je da unutar neutrofilnih leukocita LE-stanice zauzimaju središnji dio, a imaju i svoju jezgru, koja je potisnuta dalje prema periferiji.
Antinuklearna antitijela	Pojava ovih antitijela pokazatelj je da je u tijelu pacijenta pokrenut akutni imunološki proces kao odgovor na vanjske ili unutarnje podražaje.
Fiksna antitijela	Nakon prethodnog pregleda pacijenta, dermatolog će odrediti test lupus trake. Ova vrsta istraživanja otkriva fiksna antitijela izravno u žarištu patološkog procesa, gdje dolazi do oštećenja dermo-epidermalnog tkiva. Istodobno, koncentracija antitijela u tim područjima tijela je što je moguće veća.

U posljednjoj fazi dijagnoze provodi se analiza histoloških znakova, koja u kombinaciji s rezultatima laboratorijskih pretraga, mora zadovoljiti sljedeće karakteristike:

• hiperkeratoza s prisutnošću rožnatih čepova u strukturi usta korijena kose;
• atrofično oštećenje zametnog dijela epidermisa;
• žarišna eritematozno-folikularna oštećenja kože;
• promjena bazofilnog kolagena;
• žarišni edem dermisa s stvaranjem limfocitnog infiltrata u području kožnih dodataka, kao i u blizini krvnih žila.

Klinička analiza periferne krvi nema dijagnostičku vrijednost. U tom slučaju liječnik vidi samo znakove trombocitopenije, ubrzanu ESR, leukopeniju i limfopeniju.

Koji su testovi potrebni?

Popis testova koji su potrebni za pregled pacijenta sa simptomima DLE -a utvrđuje dermatolog nakon prethodnog pregleda pacijenta. U tom slučaju mogu se koristiti laboratorijske dijagnostičke metode koje potvrđuju činjenicu hiperaktivnosti imunološkog sustava pacijenta, proizvodnje velikog broja specifičnih antitijela.

Biokemijska analiza

Za ovu dijagnostičku metodu koristi se pacijentova venska krv. Odabir biološkog materijala provodi se u sterilnim uvjetima u prostoriji za manipulaciju privatne ili javne klinike. Morat ćete donirati oko 3-5 ml krvi iz vene u lakatnom zglobu. U procesu ove vrste dijagnoze utvrđuje se moguća prisutnost stanica lupusa i antinuklearnih protutijela.

Za bolesnike s diskoidnim eritematoznim lupusom karakteristično je i povećanje razine dušika uree, povećanje razine kreatinina i istodobno smanjenje komplementa. Slični rezultati biokemijskog testa krvi ukazuju na akutnu autoimunu reakciju tijela s stvaranjem dodatnog opterećenja na bubrege i druge unutarnje organe.

Test lupus trake

Ova metoda istraživanja uključuje biopsiju epitelnih tkiva, koja su odabrana u području patološkog procesa. Ovom analizom liječnici utvrđuju prisutnost ili odsutnost fiksnih antitijela. Kako bi se dobile što objektivnije informacije, prikupljanje biološkog materijala može se provesti istodobno s nekoliko dijelova tijela koji imaju znakove diskoidnog eritematoznog lupusa.

Klinički test krvi i urin

Analiza vrha prsta i testovi periferne krvi daju liječniku informacije o općem zdravstvenom stanju pacijenta. Ove dijagnostičke metode pokazuju neizravne znakove DHQ -a, koji ukazuju na prisutnost imunološkog odgovora tijela i akutni upalni proces.

Diferencijalna dijagnoza

Tijekom pregleda pacijenata sa znakovima diskoidnog eritematoznog lupusa obavezna je diferencijalna dijagnoza. U ovoj fazi, zadatak dermatologa je isključiti moguću prisutnost sustavnog oblika ove bolesti.

Za DHQ bez znakova komplikacija karakteristične su samo eritematozno-folikularne lezije kože s lokalnim znakovima cicatricijalne atrofije. Sustavni eritematozni lupus nema znakove folikularne hiperkeratoze, ali uvijek utječe vezivnog tkiva zglobova, gotovo odmah izaziva upalu bubrega, endokarditis i teške oblike vaskulitis.

DHQ tretman

Diskoidni eritematozni lupus (fotografija kože pacijenata s DLE odražava žarišnu prevalenciju eritematoznih plakova) liječi se primjenu topikalnih glukokortikosteroidnih lijekova, a bolesnik mora uzeti antimalarijske lijekove fondovi. Režim liječenja individualno razvija liječnik, ovisno o težini patološkog procesa, brzini napredovanja bolesti i općem stanju pacijenta.

Za nekomplicirane oblike diskoidnog eritematoznog lupusa koriste se sljedeće terapijske taktike:

• Fluocinolon acetonid u obliku gela, kreme ili masti nanosi se na zahvaćeno područje kože 2 puta dnevno tijekom 12 tjedana;
• Triamcinolonska mast se nanosi ispod okluzivnog zavoja 2 puta dnevno tijekom 7 dana;
• krema ili mast Clobetasol se utrlja u eritematozna žarišta 2 puta dnevno tijekom 1 mjeseca;
• suspenzija triamcinolona primjenjuje se intralesionalno u dozi od 5 do 10 mg po 1 ml gotove otopine;
• Hidroksiklorin u obliku tableta uzima se 5-6 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta (dnevna doza se uzima jednom 1 put dnevno s trajanjem terapijskog tečaja od najmanje 60 dana);
• Tablete klorokina piju se dnevno po 250-500 mg tijekom 3 mjeseca;
• vitamin E u obliku kapsula od 50-100 mg dnevno s ukupnim trajanjem terapijskog tečaja od 4 do 8 tjedna (ovaj lijek je propisan za bržu regeneraciju kože oštećene autoimunom upala);
• Pentoksifilin tablete, koje se uzimaju 200 mg 2 puta dnevno tijekom 30 dana;
• injekcijska otopina nikotinske kiseline u dozi od 2-3 ml intramuskularno svaki drugi dan s općim terapijskim tijekom od 8 do 10 injekcija (ovaj lijek sprječava oštećenje stijenki krvnih žila, a također poboljšava mikrocirkulaciju limfe u žarištima eritematoznih oštećenja koža).

Liječenje žena u stanju trudnoće provodi se samo primjenom lokalnih kortikosteroida. Pacijentima ove skupine strogo je zabranjeno uzimati antimalarijske lijekove jer postoji razuman rizik od intrauterinih fetalnih patologija. Terapija diskoidnog eritematoznog lupusa, koja nema znakove komplikacija, provodi se ambulantno.

U nedostatku pozitivnog rezultata u liječenju DHQ-a gore navedenim lijekovima, koriste se sljedeći lijekovi druge linije:

• Takrolimus mast u koncentraciji od 0,1%, nanosi se na zahvaćeno područje kože 2 puta dnevno tijekom 2 mjeseca;
• krema s pimekrolimusom s masenim udjelom aktivne tvari od 1%, utrljava se u žarišta patologije 2 puta dnevno s terapijskim tijekom od 4 do 8 tjedana.

Teški tijek diskoidnog eritematoznog lupusa zahtijeva terapiju lijekovima u bolničkom dermatološkom odjelu. Tijekom cijelog liječenja pacijent bi trebao izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi duge rukave i koristiti kreme za sunčanje.

Prognoza

Uz pravodobno liječenje od strane dermatologa i početak liječenja, moguće je obuzdati daljnje napredovanje bolesti. Preduvjet za zaustavljanje žarišta folikularne hiperkeratoze i eritematoznih plakova je uklanjanje patoloških čimbenika koji izazivaju autoimunu reakciju tijela. Inače je moguće daljnje širenje degenerativnih promjena tkiva na području zdravih dijelova tijela.

Diskoidni eritematozni lupus dermatološka je bolest autoimunog tipa koja se javlja kod muškaraca i žena u dobi od 20 do 40 godina. Na svakih 100 tisuća stanovnika Ruske Federacije ima 1 bolesnik. Pojava DHQ-a povezana je s abnormalnim reakcijama stanica ljudskog imunološkog sustava T-limfocita na kontakt otvorenih područja kože s ultraljubičastim zračenjem. U opasnosti su ljudi s fototipom I epidermisa.

Diskoidni eritematozni lupus karakterizira više eritematoznih osipa, stvaranje malih i voluminoznijih sivkastih ljuskica. U središtu patološkog žarišta nalaze se područja s atrofičnim promjenama u epitelnim tkivima. Jaka bol javlja se pri pokušaju mehaničkog uklanjanja eritematoznog plaka.

Video o eritematoznom lupusu

Sustavni eritematozni lupus - uzroci, simptomi: