Metopijski šav na čelu u djeteta, kraniostenoza u djece. Stopa, liječenje

Kraniostenoza je patološko stanje.uzrokovano preranim prerastanjem metopskog šava koji povezuje polovice lubanje. Zbog toga se na čelu djeteta stvara deformacijsko ispupčenje koje iskrivljuje crte lica, što dovodi do teških kliničkih simptoma.

Opći podaci o bolesti

Lubanja se sastoji od lica i cerebralnih segmenata povezanih anatomskim šavovima.

Cerebralna zona, koja sadrži moždane strukture, sastoji se od 8 kostiju - 4 uparene, koje uključuju parijetalnu i temporalnu, te sličan broj pojedinačnih kostiju:

• frontalni;
• okcipitalno;
• klinastog oblika;
• Rešetka.

Kontaktne linije čvrstih struktura nazivaju se lobanjskim šavovima. U embrionalnom i postporođajnom razdoblju prolaze kroz 3 stupnja razvoja - membranski, hrskavičasti, koštani. Proces stvrdnjavanja dovršen je do 25. godine.

U novorođenčadi sagitalni šav ostaje otvoren tijekom prve godine života. Uz patološke promjene različite etiologije, prebrzo prerasta, što ometa normalan rast tvrdih vlakana.

Anomalija je popraćena kršenjem razvoja lubanjskih kostiju, moždanih tkiva, živčanih vlakana. Kraniostenozu karakteriziraju stalno visoki krvni tlak i hemodinamski poremećaji.

Patologija koja utječe na vidne živce dovodi do zamjetnog zaostajanja u mentalnom razvoju. Prevalencija različitih oblika anatomskih deformiteta u svijetu bilježi se na razini 0,03-3,5% od ukupnog broja novorođenčadi.

Metopijski šav na čelu muškog djeteta češći je od ženskog djeteta. Najčešći u pedijatrijskoj praksi je monosinostotski oblik anatomskih anomalija u ranoj dobi.

Prerano spajanje sagitalnog šava, nazvano skafocefalija, čini približno 50-65% klinički prijavljenih kraniostenoza. Najrjeđi i prognostički nepovoljni tip patološkog poremećaja je sindromski.

Prati ga opsežan kompleks teških kliničkih simptoma. Takvu kraniostenozu karakterizira povećana vjerojatnost smrti dojenčadi tijekom prvih 10-12 mjeseci života. Nedovoljno širenje lubanjske šupljine dovodi do mehaničkih i kompresijskih oštećenja mozga.

Uzroci i patogeneza kraniostenoze

Etiološki čimbenici preranog zarastanja sagitalnog šava nisu pouzdano utvrđeni.

Vjerojatno kraniostenozu izazivaju:

• hormonalni poremećaji tijekom intrauterinog razvoja;
• perinatalna oštećenja;
• stres koji je majka pretrpjela tijekom trudnoće;
• stiskanje lobanjskih kostiju embrija uskim unutarnjim prostorom šupljine maternice;
• genetske patologije;
• kromosomske mutacije;
• izloženost zračenju;
• kancerogeni učinci;
• prijem žene tijekom nošenja djeteta zabranjenih lijekova s ​​teratogenim svojstvima;
• hipoksično oštećenje živčanog sustava fetusa;
• bakterijsko-virusne ili gljivične bolesti majke u gestacijskoj fazi;
• nedonošče.

Izneseni razlozi su čisto hipotetički i nemaju znanstvenu podlogu niti dokaznu bazu. Vjerojatno Aperov sindrom igra ulogu u stvaranju metopijskog šava.

Ova genetska patologija remeti proces okoštavanja lubanje. S istim stupnjem vjerojatnosti dolazi do kraniostenoze u pozadini Crusonovog sindroma, rijetke nasljedne bolesti.

Odstupanje je klinički izraženo progresivnom deformacijom lica i moždanih režnjeva lubanje. Još jedan vjerojatno genetski uvjetovan uzrok preranog prerasta sagitalnog šava, znanstvenici nazivaju Pfeifferov sindrom.

Kršenje nasljedne prirode karakterizira dominantni mehanizam autosomnog prijenosa. Bolest ometa stvaranje koštanih struktura, uključujući udove i lubanju.

Nedavna istraživanja relativno su točno odredila vodeću ulogu u razvoju kraniostenoze genske mutacije odgovorne za stvaranje receptorskih elemenata faktora rasta fibroplastičnih stanica.

Patogenetski, anomalija je uzrokovana ranom sinostozom jednog ili više koštanih zglobova. Osim sagitalnog šava, koronarna i lambdoidna linija osjetljive su na preranu fuziju.

Kršenje uzrokuje učinak okomito usmjerenog kompenzacijskog rasta koštanog tkiva u skladu s zakon Rudolfa Virchowa koji potvrđuje nastanak novih staničnih elemenata kao rezultat podjele izvornika strukture.

Metopski šav na čelu kod djeteta nastaje kao posljedica nenormalno brzog proliferacijskog procesa, koji uzrokuje kranijalne deformitete. Patogenetske značajke određene su vremenom stapanja, brzinom rasta inertnih struktura, brojem i položajem prerano zatvorenih spojeva.

Zašto je kraniostenoza opasna?

Anomalija je popraćena hipertenzivnim učinkom, koji se očituje neurološkim simptomima, venskom kongestijom fundusa, djelomičnom ili potpunom atrofijom svjetloosjetljivih optičkih vlakana.

Kraniostenozu karakterizira veliki broj negativnih posljedica, sustavnih patologija i teških komplikacija. Oni ovise o patogenetskoj slici anatomske anomalije.

Najčešće komplikacije kraniostenoze uključuju:

• kičmene hernialne izbočine;
• deformacija ispupčena prednjeg režnja lubanje;
• smanjena oštrina vida s mogućnošću potpune sljepoće;
• zaostajanje u intelektualnom razvoju;
• kozmetički nedostaci;
• strabizam;
• nerazvijenost očnih duplji;
• redoviti cefalgični paroksizmi različitog intenziteta i trajanja;
• spontani grčevi u mišićima;
• razvoj epileptičke patologije;
• zglobne disfunkcije koje dovode do trajnih mišićno -koštanih poremećaja;
• hidrocefalni sindrom;
• apneja za vrijeme spavanja;
• respiratorni poremećaji.

Priroda i ozbiljnost posljedica određena je oblikom kraniostenoze. Otprilike svako peto dijete s preranom fuzijom sagitalnog šava ima intrakranijalnu hipertenziju, dopunjenu teškim poremećajima veće živčane aktivnosti.

Za kraniostenozu su tipične oftalmološke patologije, zagušenja u vratnoj kralježnici. Prema međunarodnim istraživanjima, u 50-60% slučajeva stvaranja metopskih šavova opaža se smanjenje djetetovih kognitivnih sposobnosti.

Uobičajena komplikacija kraniostenoze je egzoftalmos, koji predstavlja mono- ili binokularno pomicanje očnih jabučica u antero-facijalnom smjeru izvan anatomskog ležaja.

Opasnost od kongenitalnog poremećaja su redoviti konvulzivni napadaji, jaka glavobolja, mučnina i povraćanje. Takva djeca imaju oštro oslabljenu sposobnost pamćenja informacija i učenja.

Kojem liječniku da odem?

Liječenje kraniostenoze, popratnih simptoma i komplikacija uzrokovanih anomalijom provodi neonatolog koji provodi početni pregled bebe u rodilištu. U budućnosti pacijenta nadzire okružni pedijatar.

Uzimajući u obzir specifičnost i patogenezu bolesti, ne može se bez intervencije maksilofacijalnih i dječjih neurokirurga. Pedijatar upućuje roditelje da se posavjetuju sa djetetom specijalistom ovog profila radi pripreme za operativnu korekciju deformacijskih promjena.

Klasifikacija

Kraniostenoza, sukladno promatranoj kliničkoj slici, navodni etiološki čimbenici i broj prerano sraslih kranijalnih zglobova podijeljeni su u 5 oblika.

Trenutna klasifikacija kongenitalnih anomalija prikazana je u tablici:

Raznolikost	Patogenetske i kliničke karakteristike
Syndromic	Najteži oblik anatomskog poremećaja. Sindromska patologija kombinira se s brojnim intrauterinim malformacijama. Ova klasifikacijska kategorija uključuje povezivanje X kromosoma, monogenskih i drugih kraniostenoza. Ovaj oblik karakterizira kombinacija preranog spajanja šavova s ​​displazijom kostiju površine lica.
Izolirano	Patologija nastaje neovisno i ne ovisi o popratnim patologijama. Često takva kraniostenoza prolazi bez teških sustavnih komplikacija i izražene anatomske deformacije lubanje.
Monokraniostenoza	Do kršenja dolazi kao rezultat preranog spajanja jedne veze šava. Najčešći oblici monokraniostenoze su koronarna i lambdoidna destrukcija.
Polikraniostenoza	Patološki proces uključuje 2-3 spojne linije, što uzrokuje teške komplikacije i uočljive neurološke simptome.
Pansiokraniostenoza	Anomaliju karakterizira prerano spajanje svih lobanjskih šavova. Najrjeđi oblik kongenitalne anomalije teško je kirurški rekonstruirati.

Metopski šav ima i druge klasifikacijske sustave. Ovisno o navodnom uzroku nastanka abnormalnog ispupčenja na čelu u djeteta razlikuju se sljedeće varijante kraniostenoze:

• Prirođena. Ova je patologija posljedica isključivo intrauterinih poremećaja, a ne izazvana genetskim mutacijama.
• Stečena. U čestim slučajevima razvija se u pozadini sustavnih patologija kostiju kostura.
• Fiziološki. Takva kraniostenoza nema embrionalnih uzroka, koji nastaju tijekom rasta lubanje.
• Patološki. Povezan je s hormonalnim, endokrinim i drugim čimbenicima.
• Umjetno. Takva kraniostenoza posebno je stvorena kirurškom metodom za uklanjanje velikih strukturnih nedostataka kranijalnih kostiju. Deformacija se ispravlja pri sljedećoj operaciji.

Kraniostenoza je posttraumatska. Ovaj abnormalni poremećaj javlja se kao posljedica oštećenja lubanje tijekom poroda ili deformacije novorođenčeta.

Simptomi

Klinički znakovi patološke abnormalnosti uočljivi su pri prvom pregledu novorođenčeta. Sve oblike kraniostenoze karakterizira plagiocefalija - asimetrična struktura ili zakrivljeno stanje lubanje.

Postoji prerana infekcija velikog fontanela, koja se obično zatvara u dobi od 12-18 mjeseci. S poliostenotskom vrstom bolesti ili hidrocefalnom anomalijom ostaje otvoren do 3 godine.

U neonatalnom razdoblju klinički simptomi kraniostenoze su:

• stabilna intrakranijalna hipertenzija;
• neurološki poremećaji;
• anksioznost;
• aktivan plač;
• mučnina s povraćanjem;
• poremećaj funkcije spavanja;
• nedostatak apetita;
• Grefov sindrom - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u ventrikularnim regijama mozga;
• stalna konvulzivna spremnost.

Svaki oblik abnormalnog odstupanja ima pojedinačne patogenetske karakteristike u neonatalnom razdoblju. Prerano zatvaranje sagitalnog šava, nazvano skafocefalija, određeno je skafoidnom konfiguracijom lubanje.

Simptomatski se ovaj oblik kraniostenoze očituje povećanom veličinom anteroposteriorne ravnine lubanje s patološki malom širinom glave.

Pri vizualnom pregledu uočljivo je:

• produljena struktura koštanih formacija;
• depresivno stanje sljepoočnih režnjeva;
• nadvišenje frontalne površine i okcipitalnog dijela lubanje;
• sužavanje prednje ravnine stjecanjem ovalne konfiguracije.

Tipičan simptom bilo koje vrste kraniostenoze je mentalna retardacija. Prerana infekcija lambdoidnog spoja karakterizira zamjetno spljoštavanje okcipitalne zone.

Kod ovog oblika kraniostenoze neurološki simptomi su minimalni ili ih nema. Koronarna anomalija je jednostrana ili obostrana. Prvi je karakteriziran deformacijskim spljoštenjem frontalne ravnine lubanje.

S odrastanjem simptomi rastu i manifestiraju se:

• zakrivljenost mosta nosa;
• promjena u obliku zigomatičnih kostiju;
• kršenje zagriza zbog deformacije gornje čeljusti;
• žmiriti.

Kod bilateralne koronarne kraniostenoze, izravnavanje rubova orbita, širenje frontalne ravnine, akrocefalija - uočava se abnormalno izdužen oblik lubanje "nalik tornju".

Neurološki simptomi su nespecifični i identični su s drugim vrstama patologije. Nazvan trigonocefalija, neopični oblik kraniostenoze karakteriziran je trokutastim presjekom lubanje i stvaranjem koštane kobilice.

Metopijski šav na čelu u djeteta kombinira se s hipertelorizmom - pomakom orbite i smanjenjem udaljenosti između orbita. Kako stare, koštani greben se zaglađuje, oblik čela dobiva konfiguraciju blisku normalnoj. Trigonocefalus se simptomatski očituje poremećajima vida, mentalnim poremećajima.

U najtežem sindromskom obliku bolesti opaža se sljedeće:

• zatajenje disanja;
• poteškoće pri gutanju;
• izražena oftalmološka patologija;
• jake glavobolje;
• pretjerana psihomotorna agitacija.

Zapaža se displazija koštanih struktura lica lica lubanje, izbočenje očnih jabučica. Teška kršenja dovode do smrti djeteta u roku od 12 mjeseci. nakon rođenja.

Dijagnostika

Vrsta, dubina abnormalnih promjena, patogenetske značajke kongenitalne bolesti određuju se primarnim fizikalnim pregledom, instrumentalnim i laboratorijskim metodama.

Povijest nije jako informativna, ali neonatologu ili pedijatru omogućuje praćenje dinamičkih promjena u stanju novorođenčeta. Laboratorijski testovi ne identificiraju specifične markere.

Koriste se isključivo za dijagnosticiranje težine komplikacija i otkrivanje popratnih patologija. Hardverske metode za vizualizaciju koštanih deformacija standard su za kraniostenozu.

Metode za procjenu stupnja oštećenja cerebralnog tkiva uključuju:

• neurosonografija - dvodimenzionalno sektorsko skeniranje unutarnjih šupljina lubanje ultrazvučnim valovima;
• RTG - dijagnostika zračenja s fiksacijom slike proučavanog područja glave;
• računalna tomografija koja vam omogućuje stvaranje trodimenzionalnog modela istraživanog područja;
• magnetska rezonancija, koja detaljno opisuje unutarnju strukturu moždanih struktura.

Neurosonografska tehnologija koristi se za procjenu stanja intrakranijalnih tkiva i veličinu ventrikularnih šupljina, za identifikaciju hipertenzivnih znakova. Rentgenska slika određuje prirodu deformiteta kostiju, stupanj otvrdnuća lobanjskih zglobova.

Metopijski šav na čelu djeteta nužno se dijagnosticira pomoću CT -a i magnetske rezonancije. Takvi postupci daju informativnije rezultate.

Dodatno se provodi oftalmoskopija kako bi se utvrdio stupanj oštećenja vida. Diferencijalna dijagnoza kraniostenoze provodi se kako bi se razjasnila vrsta anatomske anomalije i odabrala metoda kirurške rekonstrukcije.

Liječenje

Jedini način za vraćanje prirodnog oblika lubanje i smanjenje ozbiljnosti komplikacija je operacija. Najprikladnijim vremenom za kiruršku korekciju smatra se dob djeteta 6-9 mjeseci.

Takva su razdoblja posljedica intenzivnog razvoja struktura tkiva cerebralne zone u ovom razdoblju života. Njihov rast ometaju izobličenja kostiju. U ovoj dobi nepotpuno otvrdnuta tkiva brzo obnavljaju svoju prirodnu strukturu bez rizika od ozbiljnih komplikacija.

Opseg rekonstrukcije i tehnika operacije odabiru se ovisno o vrsti patologije, stupnju abnormalnih promjena. Kad dijete navrši 2-3 godine, kirurška rekonstrukcija moguća je samo radi uklanjanja manjih kozmetičkih nedostataka.

Korekcija se sastoji u preoblikovanju koštanih tvorevina lubanjskog svoda. Najbolji rezultat postiže se operacijom koju zajedno izvode dječji maksilofacijalni i neurokirurg.

Uz trigonocefaliju, naknadno se propisuju korektivne ortopedije, što uključuje nošenje specijalizirane kacige za pričvršćivanje. Takav dinamički sustav dizajniran je za uklanjanje zaostalih deformacija uzrokovanih intenzivnim rastom glave.

Ortoza kacige daje najbolje rezultate u prvih 6-18 mjeseci života bebe. Osim kirurške korekcije i korištenja sustava dinamičke fiksacije, prikazana je i promjena u prehrambenom režimu djeteta u skladu s dobnim zahtjevima i uočenim kršenjima.

S progresijom međusobnih patologija ili povećanjem neuroloških simptoma propisuje se složena terapija lijekovima.

Sljedeće vrste kraniotomije koriste se za rekonstrukciju deformiteta lobanjskih kostiju:

• linearni, koji omogućuje djelomičnu amputaciju periosta;
• cirkulacijski, provodi se za djecu od 3-5 godina i ima za cilj uklanjanje intrakranijalne hipertenzije;
• fragmentarno - rezanje lubanjskog svoda;
• dvostrani preklop, dizajniran za ispravljanje dekompenziranog oblika kraniostenoze.

Linije resekcije unaprijed su označene medicinskim markerom. Tipična područja utjecaja su frontalni režanj, prednja fontanela, koronarni spoj.

Prognoza

S pravodobnim i uspješnim kirurškim zahvatom šanse za pun život procjenjuju se kao velike. Točna predviđanja ovise o obliku anomalije, etiološkom faktoru i prisutnosti popratnih patologija.

Često je moguće potpuno ukloniti metopijski šav, zaustaviti neurološke simptome i intrakranijalnu hipertenziju. Patološka formacija na djetetovom čelu nestaje kako rastu rekonstruirane kosti. Samo je sindromska kraniostenoza prognostički nepovoljna.

Video o kraniostenozi

Malysheva o deformitetu lubanje kod djeteta: